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직장 국소성 림프양 증식증 왈레스기념 침례병원

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Academic year: 2022

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S 70

■ S-15 ■

직장 국소성 림프양 증식증

왈레스기념 침례병원

*박성남, 임주견, 이준상, 김영묵, 정현광

림프양 증식증은 림프계 이외의 조직에 이형성이 없는 작은 림프구가 치밀하게 침윤하는 질환으로 피부, 위, 장관, 폐, 췌장, 갑상선등 여러 장기에서 발생한다. 정확한 원인은 밝혀져 있지 않으나 바이러스, 박테리아, 기생충 등의 림프절 감염과 알러지, 유전적 소인 및 면역결핍질 환 같은 전신질환에 동반해서 발생되고 있다. 임상적으로 드문질환이고 대체로 양성 질환으로 중요한 임상적 의미가 없는 것으로 알려져 왔으나 악성 림프종과 동반되거나 진행한 경우도 보고되고 있어 감별과 경과 관찰이 필요하다. 장에서 발생하는 림프양 증식증은 임상상과 병리소견에 따라, 소장과 직장에서 국소적으로 발생하는 소장 국소성 림프양 증식증, 직장 국소성 림프양 증식증 및 소장과 대장에 걸쳐 복수의 병변으로 나타나는 소장과 대장의 결절성 림프양 증식증으로 구분할 수 있다. 저자들은 혈변을 주소로 내원하여 시행한 대장내시경 소견에서 항문연 상방 5 cm 이내에서 2~3 mm 크기의 다수의 무경성 용종이 혼재되어 조약돌 모양의 양상을 보였고 직장 병변에서 내시경 적 생검으로 채취한 조직검사상 대장점막에 림프구의 미만성 침윤이 있고 림프여포와 배중심을 형성하는 소견을 보이는 직장 국소성 림프양 증식증으로 진단된 환자를 경험하여 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

■ S-16 ■

십이지장에 발생한 위장관 간질종양 환자에서 조기위암이 동반된 1예

가톨릭대학교 의과대학 내과학교실

*최우형, 권기현, 하동천, 안영용, 이승우, 김연수, 강상범

위장관 간질종양(Gastrointestinal stromal tumor,GIST)은 위장관에서 가장 흔한 간엽종양(mesenchymal tumor)으로 식도에서 직장까지의 전체 위장관뿐 아니라 대망과 장간막에까지 발생할 수 있는 점막하 종양이다. 이 중 대부분의 경우 위(40~70%)에서 발생하고 그 다음으로 소장에 20~40% 가량 발생한다. 드물지만 GIST 환자에서 위암 및 다른 악성 종양이 병발한 증례가 보고되고 있다. 76세 여자환자가 내원 2일전부터 흑색변과 함께 어지러움을 호소하며 내원하였다. 환자는 당뇨와 심부전으로 치료받고 있었으며 내원 1년 전 양잿물에 의한 식도협착으로 식도 풍선 확장술을 시행받았다. 내원 시 혈액검사상 혈색소는 11.6g/dl으로서 3개월전 외래에서 시행한 검사결과인 15 g/dl와 비교하여 감소 되어 있었고 BUN 23 mg/dl, Creatinine 1.2 mg/dl, amylase 137 IU/L, total bilirubin 0.6 mg/dl,protein 6.5 g/dl, albumin 4.3 g/dl, 배아성 암항 원(CEA) 3.05 ng/mL (정상치 0~5), 암 항원 19-9(CA19-9) 0.6 U/mL 이하(정상치 0~33)의 소견이었다. 초기 내시경검사에서 전정부 후벽측 점막에 얕은 미란성 함몰이 관찰되었으며 상부 위장관 출혈을 감별하기위해 십이지장 하행부까지 검사결과 하부십이지장각과 십이지장 수 평부에 걸친 점막하종양을 관찰할 수 있었다. 종양의 중심부에 미란이 관찰되었으며 주변에 혈흔이 관찰되어 출혈의 원인으로 생각되었다.

전정부 후벽측 함몰에 대한 조직검사에서 샘암종 소견을 보였으며 복부 전산화 단층 촬영과 자기공명 영상에서 십이지장 3번째 영역에 췌장 실질과 비교하여 고강도 신호(hyperintense signal)를 보이며 후벽에서 내강으로 돌출되어 있는 3.0×2.3 cm 크기의 점막하종양이 관찰되었다.

그 외에 위암과 연관된 원격전이의 소견은 관찰되지 않았다. 치료를 위해 Billroth I 위공장연결 및 위부분절제술과 함께 십이지장 쐐기절제 술을 시행하였다. 위 전정부의 조직검사에서는 점막에 국한된 IIc 형태의 미분화 샘암종으로 나왔으며 주변 림프절 전이는 없었다. 십이지장 의 점막하종양의 조직 검사에서는 방추세포(spindle cell)로 구성되어 있었고 면역조직화학염색검사에서 c-kit,CD34에 양성 S-100,desmin 에 는 음성반응을 보여 십이지장 3번째 영역의 위장관 간질 종양으로 진단할 수 있었다. 또한 현미경 고배율에서 유사분열은 관찰되지 않았으 며 크기는 3.3 cm으로서 위장관 간질종양의 위험도를 결정하는 기준에 따라 저위험도 암종으로 판단할 수 있었다. 환자는 수술후 추적검사 중이며 5년간 재발없는 상태이다. 저자들은 흑색변을 주소로 내원한 환자에서 십이지장의 위장관 간질종양과 조기위암이 병발된 드문 예를 경험하였기에 보고하는 바이다.

참조

관련 문서

대표적으로 숙변성 궤양(stercoral ulcer), 고립성 직장 궤양 증후군(solitary rectal ulcer syndrome), 허혈성 직장 궤양 (ischemic rectal ulcer), 방사선 유발 직장

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