가톨릭대학교 의과대학 서울성모병원 이비인후과학교실 이용주, 김성원, 한정주, 황재형
Department of Otolaryngology, The Catholic University of Korea College of Medicine, Seoul St. Mary’s Hospital, Seoul, Korea
Yong Joo Lee,MD, Sung Won Kim,MD, Jung Ju Han,MD, Jae Hyung Hwang, MD
소아에서 발생한 비중격 기원의 신경초종 1예
J Korean Skull Base Society 11권 2호 : 74~77, 2016
74 JOURNAL OF KOREAN SKULL BASE SOCIETY SEPTEMBER | Vol. 11 | No. 2
종설1 원저1 원저2
원저4 원저3
원저5 원저6 원저7 원저8 원저9 증례1 증례2 증례3 증례4 증례5 증례6 증례7
Schwannoma is a benign tumor arising from the sheath of myelinated nerve fibers and may occur in any part of the body. A 10-year-old man visited our clinic with incidental mass in left nasal cavity. Based on physical examination and CT scan, magnetic resonance image revealed, we initially diagnosed the disease as vascular origin tumor. The mass was resected using endoscopic sinus surgery. The mass was confirmed as schwannoma. Nasal septal schwannoma is extremely rare in young age.
A Case of Schwannoma Originating from the Nasal Septum in Young Age
논문 접수일 : 2016년 8월 1일 논문 완료일 : 2016년 8월 25일
주소 : Department of Otolaryngology-Head and Neck Surgery, School of Medicine, The Catholic University of Korea, 505 Banpo-dong, Seocho-gu, Seoul 137-701, Korea Tel : +82-2-2258-6949 Fax : +82-2-595-1354 E-mail : [email protected]
Sung Won Kim, MD
교신저자
Schwannoma, Nasal septum, Young age Key Words
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소아에서 발생한 비중격 기원의 신경초종 1예
▒ 서 론
신경초종(schwannoma)은 수초신경섬유의 신경초에서 발생하는 양성 종양이며, 수초신경섬유가 있는 신체의 어떤 부분에서도 발생 할 수 있다.1) 신경초종의 약 25~45%는 두경부의 신경조직에서 발 생하고 비강 및 부비동에서 발생하는 경우는 약 4% 빈도로 드문 것 으로 알려져 있다.2, 3) 이 중 비강 내 특히 비중격 내에 발생한 경우 는 드물어 국내에서는 2예 보고된 바 있으나4, 5) 소아에서 발생한 경 우는 국내에서 보고된 바 없다.
진단은 일반적으로 병력 및 증상, 방사선 검사를 통해 이루어지 며, 확진을 위해서는 특수면역염색을 통한 조직 검사가 필수적이 다. 치료는 종양의 완전한 외과적 적출이 원칙이며, 국소 재발은 드 문 편으로 알려져 있다.6) 저자들은 10세 남자 환자의 좌측 비중격 에 발생한 신경초종을 내시경적 접근방법으로 절제한 사례를 보고 하는 바이다.
▒ 증 례
10세 남자 환자가 오랫동안 코막힘 증상 지속되어 내원 1달 전 본원 외래를 방문하였다. 전신질환의 과거력이나 가족력상 특이 소 견은 없었다. 비 내시경 검사상 좌측 비강 입구를 가득 채우고 있는 흰색을 띄는 용종상(polypoid) 종물(Fig. 1) 관찰 되었다.
부비동 전산화단층촬영상 좌측 비강에 2.7×2.8cm 크기의 불균 등(사행성)하게 조영 증강되는 종물 소견 보였다. 우측 비강이나 부 비동 등에는 특이 소견 보이지 않았다(Fig. 2).
자기공명영상에서 좌측 비강 내에 위치한 병변은 경계가 분명하
였고, T1 강조영상에서 중등도의 신호강도, T2 강조영상에서는 고 신호강도를 보였으며 골침범의 소견은 보이지 않았다(Fig. 2).
이학적 검사 및 영상학적 소견을 종합했을 때 일반적인 비강 내 폴립 및 상피성 종양보다는 혈관성 종물을 의심 하에 비내시경하 종물 절제술을 계획하였다.
전신 마취하에 비내시경하 종물 절제술을 시행하였다. 회백색 의 종물은 좌측 비중격 상부에서 기원하였으며 "Coblator II ENT"
(Arthrocare Corp, Sunnyvale, CA)를 이용하여 출혈을 최소화 하 면서 완전 절제하였다.
최종 조직검사에서 S-100 단백 면역 염색 상 양성 반응으로 신 경초종에 합당한 소견을 보였다(Fig. 3). 환자 술 후 정기적인 외래 추적 관찰 중에 있으며 재발 소견은 발견되지 않았다.
In endoscopic exam, a whitish polypoid mass is identified at left nasal cavity.
Fig. 1
Fig. 2
PNS CT scan axial (A) & coronal (B) views demonstrated
about 2.7×2.8cm-sized well- circumscribed, contrast-enhanced heterogeneous mass.
A B
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▒ 고 찰
신경초종은 시각신경과 후각신경을 제외한 신경초세포에서 발 생하는 양성 종양으로 서서히 성장하고 단발성으로 발생하며 피막 에 잘 싸여진 형태를 보인다.7) 약 25~45%의 빈도에서 두경부 영역 에 분포하며 주로 제 8번 뇌신경에서 기원하는 청신경종(acoustic neuroma)이 대부분이다. 특이한 점은 시각 신경과 후각 신경에는 신경초세포층이 분포하지 않기 때문에 신경초종이 발생하지 않는 다.8)
국내문헌에서는 비중격에서 발생한 경우는 2예가 보고된 바 있 는데 소아에서 발생한 경우는 보고된 바 없다.4, 5)
비강내 발생하는 신경초종의 경우 대개 삼차신경의 안분지 (ophthalmic division) 또는 상악분지(maxillary division)에서 기원 하거나 자율신경절에서 기원하는 것으로 알려져 있다.
두경부 영역에서 비강 내에 발생하는 신경초종은 약 4%의 빈도 로 드문데 주로 사골동에서 기원하는 경우가 많다. 이중 비중격 내 에서 기원하는 경우는 극히 드물어 전 세계적으로 지금까지 20예 정도만이 보고되었다.9)
임상적 증상은 다양하지만 종물이 주변 구조물들을 압박하면서 종물에 의한 압박감, 통증, 비폐색, 비루, 비출혈, 후각이상 등 호소 할 수 있으며4, 10, 11) 본 증례에서는 비폐색 증상이 있었다.
일반적으로 신경초종은 전산화단층촬영에서 조영증강 동등음영 (isoattenuation) 혹은 등음영(isoattenuation)을 보이며 조영증강 시 경도의 조영증강을 보이며 비부비동내에 발생한 신경초종의 경 우, 경계가 분명한 연부조직 종양으로 사골동에 빈발하며 주변 골 조직의 압력변형(pressure remodeling)이 흔히 관찰되나 전산화단 층촬영만으로 신경초종을 진단하기는 어렵다고 알려져 있다.12)
자기공명 T1 강조영상에서 antoni A에 해당하는 부위는 세포충
Fig. 3
PNS MRI images showed left nasal cavity mass that showed a low signal in the T1-weighted image (A), and a high signal in the T2-weighted image (B).
A B
Fig. 4
Pathologic findings of specimen.
Tumor composed of spindle cells (H&E stain, ×200) (A) and immunochemical stain showing a positive reaction to the S-100 protein (S-100 stain, ×200) (B).
A B
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소아에서 발생한 비중격 기원의 신경초종 1예
실도가 높아 중등도, antoni B에 해당하는 부위는 세포충실도가 낮 아 저신호 강도를 보인다고 알려져 있으나 부비동 내 신경초종은 다른 부위의 신경초종보다 세포충실도가 높아 중등도의 신호강도 를 더 많이 보이며 다른 부위의 신경초종보다 더 낮은 T2 신호강도 를 보인다고 알려져 있다. 신경초종은 전산화단층촬영에서 보통 경 도의 조영증강, 자기공명영상에서는 강하게 조영증강 되는데 신경 초종이 큰 경우 낭성, 출혈성변성이 특징적으로 나타나며 이 특징 은 조영증강 영상에서 반점형, 이질성 조영증강으로 확인할 수 있 다.12)
신경초종의 치료는 종괴가 방사선 치료에 저항성이 있으므로 외 과적 완전 적출이 원칙이다.13)
수술적으로 완전히 절제된 경우 완치가 가능하며 재발하는 경우 는 10% 이하로 드물다.12)
비강 내 신경초종은 발생한 예가 많지 않아 진단과 치료방법이 아직 확실히 정립된 바 없다.
특히 비중격 내 발생한 경우 임상 증상 및 이학적 소견만으로는 다른 질환과 감별이 쉽지 않기 때문에 주의를 요하며 병변 부위의 병리조직학적 검사와 함께 다양한 면역염색을 통해 진단하는 것이 중요하다.5)
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