대한방사선의학회지 1997; 36: 583- 586
근위축성 측삭경화증의 MR 소견 : 1 예 보고1
서 상 일
·이 남 준
·검 의 종2
.최 우 석 2
중추신경 운동계의 퇴행성 질환으로 국내에서는 보고가 드물었던 근위축성 측삭 경화증
(amyotropic lateral sclerosis) 의 뇌자기공명영상 (MR) 소견 l 예를 보고한다.
운동신경계질환의 가장 흔한 형태인 근위축성 측삭경화증은 상부 및 하부 운동신경원 모 두를 침범하여 점진적인 운동악화와 구음장애， 심부건반사의 항진 등의 임상소견과 경과，
침범된 근육의 탈신경화와 경축 등의 근전도 소견을 근거로 임상적으로 진단해 온 질환이 다.
저자들은 상지에서 하지로 진행되는 사지 근육악화와 구음장애， 침범된 근육의 탈신경화 와 경축을 보인 근전도 소견， 지연된 운동신경 전도속도를 보이고， 감각신경계와 동안 운동 신경계는 보존되어있는 59세 여자환자에서 시행한 뇌자기공명영상에서 뇌피질척수경로에 양자밀도강조영상과 T2강조영상에서 양측에 대칭적인 경계가 분명한 둥근 고신호강도가 관찰되고， 중심전회운동피질에 T2강조영상에서 양측성의 대칭적인 약한 저신호강도가 보 여 여타 질환과 흔동 없이 근위축성 측삭 경화증을 진단하였다.
근위축성 측삭경화증은 점진적으로 진행하는 운동신경원 질 환 가운데 가장 흔한 형태로 상부 및 하부 운동신경원 모두를 침뱀하여 점진적인 운동악화와 구마비 (bulbar palsy), 병적 반 사출현， 심부건반사 항진， 구음장애를 보이고， 침범된 근육의 탈신경화와 경축(하부 운동신경원 형태)의 근전도 소견， 지연 된 운동신경 전도속도를 보인다. 이 질환에서는 감각신경계， 동 안 운동신경계， 그리고 장관과 방광 기능은 보존되며， 뇌척수액 검사는 정상 소견을 보이며 현재까지는 치료법이 없는 것으로 알려져 있다(1). 이제까지 근위축성 측삭경화증의 진단은 임상 소견과 경과를 바탕으로 내려졌고， 영상소견의 역할은 다른 치 료 가능한 원인을 배제해 주는 것이었다 (2)
그러나， Gordon등은 양자밀도강조영상에서 좌우대칭적인 고신호강도의 병변이 피질척수경로에서 보일 때 운동신경원 질 환을 진단할 수 있다고 보고했다(1). 저자들은 CT나 다른 진단 방법으로는 병변을 인지할 수 없었던 근위축성 측삭경회증 환 자에서 특이하게 보이는 피질척수경로의 양자밀도강조영상과 T2강조영상에서 좌우 대칭적인 고신호강도 병변， 그리고， 중심 전회운동피질의 T2강조영상에서 좌우 대칭적인 저신호강도 병 변을 관찰하였고， 이는 Gordon 등이 보고했던 영상소견과 거 의 일치하였다. 이에 저자들은 영상소견과 임상소견을 종합하 여 근위축성 측삭경화증을 진단할 수 있였기에 근위축성 축삭
l 고려대학교 의과대학 진단방사선과학교실 2경희대학교 의과대학 진단방사선과학교실
이 논문은 1996년 9월 13일 접수하여 1997년 2월 4 일에 채택되었음
경화증의 뇌자기공명영상소견을 보고송}는 바이다.
증례보고
58세 여자환자로 깐년전부터 상지에서 하지로 진행되는 운동 악화와 구음 장애를 주소로 내원하였다. 내원 2일전부터는 경 한 호흡곤란을 호소하였다. 내원 당시 이학적 소견상 Grade
m
의 사지근력약화， 설근위축， 설근경축， 섬부건반사 증가， 병적 반사 출현， 하부 운동신경원 형태의 비정상 근전도 소견， 운동 신경 속도지연 등의 소견을 보이나， 외안근 운동은 정상소견이 었고， 안구진탕은 보이지 않았으며， 감각신경과 뇌척수액 검사 상 정상소견을 보였다. 내원 당시 실시한 뇌자기공명 (1.5T unit(Signa; GE Medical System, Milwaukee, USA)) 영상소 견상 뇌내펴 (internal capsule) 의 후부 (posterior limb) 에서 중뇌의 복측 (ventral side) 를 지나가는 뇌피질척수경로부위에 양자밀도강조영상과 T2강조영상에서 대청적인， 비교적 경계가 분명한 둥근 고신호강도가 관찰되고(Fig. lA, B, C), 중심전회 운동피질에 T2강조영상에서 대칭적인 약한 저신호강도가 관찰 되고 (Fig. 1D), 뇌실과 뇌조는 정상이었으며 뇌위축은 보이지 않았다.
상기 환자는 El Escorial 등의 진단 기준 (3) 에 따른 임상적 소견과 특정적인 뇌자기공명영상소견을 바탕으로 여타 질환과 흔동없이 근위축성 측삭경화증을 진단하였다.
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고 찰
근위축성 측삭경화증은 점진적으로 진행하는 운동신경원 질 환으로 퇴행성 변화이고， 그 원인은 정확히 알려지지 않았다.
서구에서는 인구 100，000명당 일년에 4.9명 정도의 빈도로 나티 나며 (4), 산재성 (sporadic) 질환으로(드물게 5-10%에서 싱염 색체 우성으로 유전되기도 한다) 남성에서 조금 빈도가 높고，
중장년에 시작되는 것으로 환자의 평균 나이는 50-70세 였다 고보고되었다 (5).
C D
서상일 오1: 근위축성 측석경화증
근위축성 측삭경화증은 세가지 형태로 분류된다 첫째， 상부 및 하부 운동신경원 모두를 침범하는 전형적인 근위축성 측삭 경호념， 둘째， 중심성 상부 운동신경원만 침범하는 얼차성 측삭 경화증， 그러고 셋째， 말초성 하부 운동신경원만 침범히는 일차 성 근위축이 있다(1).
전형적인 근위축성 측삭경호}층의 진단은 임상경과와 소견을 기초로 하는데 상부 운동신경원 증상(심부건반사의 증가， 병적 반사의 출현)과 하부 운동신경원 증상(근위축， 근약화， 근경 축)， 그러고， 구마비 증상(구음장애， 설근위축， 설큰경축)을 보 이나 감각신경계， 동안 운동신경계， 그리고 장관과 방광 기능은
Fig. 1. MR Images in a 58-year-old woman with a 2-year history of progressive motor weakness in the upper extremities, which had pro- gressed to generalized weakness, and dysarthria. Clinical and lab- oratory findings are compatable with ALS. Contrastenhanced Tl- weighted axial image(A) appears normal. Proton-density-weighted (8) and T2-weighted(C) axial ima- ges show small round foci of high signal intensity in the posterior limb of the internal capsule bilat- erally which correspond to the corticospinal tracts(arrows). At higher leveL subtle linear low sig- nal intensity is seen in the pos- terior margin of the precentral gyri bilaterally on the T2-weighted image (arrows)(D).
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보존되는것으로알려져 있다.근전도검사에서 침범 근육이 탈 신경화와 경축을 보이면 진단에 도움을 준다. 이제까지 이 질환 에서 영상분야의 역할은 근위축성 측삭경화증을 특이하게 진단 하기 보다는 다른 치료 가능한 질환들 즉 경추척추증 (cervical spondylosis) , 경추추간판탈출증， 경추누공 (cervical syrinx), 척추종양， 다발성경화증 (multiple sclerosis) 등을 배제하는데 있였다 (2).
최근 들어 특이한 뇌자기공명영상소견이 근위축성 측삭경화 증의 확진에 도움을 줄 수 있고 질환의 임상 경과와 어느 정도 일치하는 것으로 보고되고 있고 본 증례에서도 확인되었다. 영 상소견들로는 뇌피질척수경로에 경계가 분명한 둥근 대칭적인 고신호강도가 양자빌도강조영상과 T2강조영상에서 보이고， 중 심전회운동피질에 양측성의 대칭적인 약한 저신호강도가 T2강 조영상에서 관찰되는 것이다(1).
뇌피질척수경로는 내뇌피 (internal capsule) 후부의 미부 1/3
에 위치하며 중부， 하부 내뇌피부근에서 주로 관찰된다(1 )(6).
근위축성 측삭경화증 환자의 뇌자기공명영상에서 이 구조물에 양자밀도강조영상과 T2강조영상에서 경계가 분명한 둥근 좌우 대칭적인 고신호강도가 관찰되는데， 정상인에서도 T2강조영상 에서 이 구조물에 증가된 신호를 보일 수도 있으므로 양자밀도 강조영상에서의 고신호강도가 이 질환에 보다 특이한 소견이 고， 이러한 고신호강도의 원인으로는 침범 당한 운동 신경원의 급성 탈수초화 (acute demyelination), 부종， 신경교증 (glio sis) 등으로 생각되며 이는 근위축성 측삭경화증의 활동적 상태 와 일치한다(1). 중심전회운동피질의 T2강조영상에서의 저신 호강도는 상자성 (paramagnetic) 물질 흑은 철분이 추체세포에 축적되기 때문이라고도 하도 흑자는 자유기 (free radicals) 혹
‘ 은 노화된 지방갈색소(Ii pofuscin) 의 축적으로인한 T2-단축에 기인한다고 주장하고 있다(1)( 7).
임상적으로 진행되는 사지 근육악화와 구음장애， 침범된 근 육의 탈신경화와 경축을 보인 근전도 소견， 지연된 운동신경 전 도속도를 보이고， 감각신경계와 동안 운동신경계는 보존되어 있는 환자에서 시행한 뇌 MR에서 뇌피질척수경로에 양자밀도 강조영상과 T2강조영상에서 양측성의 대칭적인 경계가 분병한 둥근 고신호강도가 관찰되고， 중심전회운동 펴질에 T2강조영 상에서 양측성의 대칭적인 약한 저신호강도가 관찰되면 여타 질환과 흔동없이 활동적으로 진행되는 근위축성 측삭경화증을 진단할 수 있을 것으로 사료된다.
참 고 문 헌
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3. Gaffney JS, Suifit RL, Hartmann H, Miles J, ZuRhein G, Brooks BR. Clinical diagnosis of amyotropic lateral sclerosis(ALS): a c1inicopathologic study of “EI Escorial" working group criteria in 36 autopsied patients. Neurology 1992; 42(supp13): 455 4. Hudson AJ, Daveport A, Hader WJ. The incidence of ALS in
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lateral sclerosis: its natural history. Neurol Clin 1987; 5: 1-8 6. Akira Y, Imaharu M, Masaya 0, Asao H. Location of the
corticospinal tract in the internal capsule at MR imaging. Radi- ology 1994; 191: 455-460
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서상일 오1: 근위축성 측삭겸화증
J Korean Radiol Soc 1997; 36 : 583- 586
Brain MR Imaging Findings in Amyotropic Lateral Sclersis : Report of One Case1
Sang Il Suh, M.D., Nam Joon Lee, M.D., Eui Jong Kim, M.D.2, Woo Suk Choi, M.D.2
1 Department of Dìagnostìc Radìology, Korea University college of Medicine 2Department of Diagnostìc Radìology, Kyung Hee Universiη college of Medicine
Amyotropic lateral sclerosis(ALS) is a progressive degenerative illness of unknown cause; we present its characteristic brain magnetic resonance(MR) findings in one patient.
A 58-year-이d woman who for two years had been suffering from progressive motor weakness and dysarthria was admitted to our hospital. Physical examination and laboratory findings showed a pattern of both upper and lower motor neuron disease such as decreased motor power(Grade ill), tongue atropy, increased deep tendon reflex, a pattern of lower motor neuron disease, as seen on electromyogram, and a pattern of sparing sensory nervous system, extraocular muscle movement, bladder, and bowel function. On axial brain MR proton-density and T2-weighted images, small round areas of high signal intensity were seen bilaterally in the posterior limb of the internal cap- sule; these corresponded to the corticospinal tract. Additionally, bilateral, subtle linear low signal intensity in the precentral gyrus was noted on T2-weighted imaging. On the basis of the findings of clinical and laboratory examination, and of typical MR imaging findings, ALS was diagnosed.
Index Words: Brain, MR Spinal card
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