Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor in the Cervical Spinal Canal - Case Report -

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아주대학교 의과대학 신경외과학교실

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alignant peripheral nerve sheath tumor(MPNST, primary malignant schwannoma) within the spinal canal is very rare. The prognosis of MPNST in the spinal canal is very poor due to the tendency of perineural spread, disse

mination throughout subarachnoid space and local recurrance.

This report details the authors¶ experience on the case of primary malignant spinal schwannoma with review of the literatures and other studies.

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척추강내의 악성신경피막종(malignant peripheral nerve sheath tumor, malignant schwannoma)은 그 발생빈도가 극히 드문 질환이다¹⁾. 악성신경피막종이 척추주위에서 발 생하거나 흉강, 복강내에서 발생하여 2차적으로 척추강내 로 침범하는 경우는 보고 되고 있으나 척추강내에서 발생 하는 경우는 극히 드문 일이다^1)2)4)5)8). 따라서 척추강내의 악성신경피막종의 임상적 특징과 치료결과에 대해서 정확 히 알려져 있지 않다. 척추강내의 악성신경피막종은 수술 적 적출과 방사선 치료에도 불구하고 국소적 재발과 신경 주변 및 지주막하 공간을 통한 전이로 인하여 그 예후가 극히 불량한 것으로 되어있다^1)4)8)9).

본 교실에서는 경추 척추강내의 악성신경피막종 1례를 수술적 적출 및 방사선 치료로 치험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다.

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15세 남자로 내원 2개월전부터 발생한 경부 동통과 내 원 2일전부터 시작된 좌측 편마비를 주소로 본원 응급실 내원하였다. 당시 신경학적 검사상 좌측 상하지의 근력은 grade 3이었으며, 그외 다른 신경학적 특이소견은 관찰되 지 않았다. 제 1 형신경섬유종증(neurofibromatosis type 1)의 증거는 관찰되지 않았다. 척추 자기공명영상상 제 3 경 추체부터 제 6 경추체까지의 전면에 난원형의 종양이 보였 고, T2 강조영상에서 균질하지않는 고신호강도, T1 강조영 상에서 저신호강도, 조영증강 영상에서 잘 조영되는 소견 보였다(Fig. 1, 2, 3).

환자는 제 3 경추체부터 제 5 경추체까지 추궁절제술 및 종양 아전적출술을 시행받았고(Fig. 4, 5), 병리조직학적 검사에서 악성 신경 피막종으로 판명되었다(Fig. 6, 7, 8).

이후 전체 뇌에서 제 5 경추체까지 5,040cGy, 척추에는 예 방적으로 제 5 경추체부터 제 12 흉추체까지 4,500cGy로

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방사선치료가 시행되었다. 환자는 술후 근력은 grade 4로 호전되었다. 수술 4개월후 환자는 요통 및 하지 방사통이 발생하여 시행한 뇌 자기공명영상상, 제 10 흉추체 이하 전 지주막하강내로 전이(Fig. 9)되어 제 6 흉추체부터 제 3 천 추체까지 3,900cGy로 추가로 방사선치료를 시행하였다. 방

사선치료 시행 도중, 좌측 안면부의 이상감각이 있어 시행 한 뇌 컴퓨터 단층 촬영상, 양측 해면정맥동내의 종양이 발 견(Fig. 10, 11)되어 4,000cGy로 뇌외부 방사선 치료를 동 시에 시행하였다. 환자는 술후 8개월째 외래 추적 관찰중 이다.

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악성신경피막종은 전체육종의 5~10%를 차지하며 약 반 수에서 제 1 형 신경섬유종증과 동반된다⁴⁾⁹⁾. 일반 모집단에 서 악성신경피막종이 0.001%의 발생률을 가지는데 비해 제 1 형 신경섬유종증를 가진 환자군에서는 4.6%의 발생률 을 가진다⁴⁾⁹⁾. 본 증례에서는 제 1 형 신경섬유종증은 관찰 되지 않았다.

임상적 자료와 CT 및 MRI상 양성, 악성이 구별되지않아, 수술전 악성, 양성의 감별진단이 불가능한 것으로 되어 있 어 조직검사로 확진된다¹⁾. 악성신경피막종의 병리학적 소 견은 높은 세포밀도, 핵다형성, 증가된 세포분열 및 괴사이

다¹⁾⁶⁾⁸⁾. 악성신경피막종 환자의 5년 및 10년 생존율은 각

각 52%, 34%이며, 5년 국소재발율과 전이율은 모두 49%

였다⁹⁾. 악성신경피막종은 수술적 적출과 방사선 치료에도 불구하고 국소적 재발과 신경주변 및 지주막하 공간을 통한 전이로 인하여 그 예후가 극히 불량한 것으로 되어있다²⁾. 가장 많은 전이 위치는 폐이며 그 다음으로는 연부조직, 뼈, 간, 복강, 부신, 횡경막, 종격동, 뇌, 난소, 신장, 후복막강 순이다⁴⁾. 본예에서는 제 10 흉추체 이하의 지주막하강내 및 해면정맥동내로의 전이가 있었다.

악성신경피막종의 예후인자에는 단일변수 분석상 종양의 크기, 종양의 위치, 제 1 형 신경섬유종의 동반유무, 방사선

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조사 유무, 외과적 절제면 상태, 수술중 방사선 치료 및 근 접치료법 사용, 질병단계, 조직학적 등급 및 아형 등이 의 미있게 생존율과 관계가 있었다. 국소적 재발에는 외과적 절제면 상태, 방사선 조사량(>60Gy), 수술중 방사선 치료 및 근접치료법 사용이 의미가 있었고, 원격전이에서는 종 양의 크기, 조직학적 등급 및 아형이 통계적으로 의미가 있 었다⁹⁾.

종양의 크기는 생존율에 영향을 미치는 가장 중요한 예후 인자중 하나이다. Ducatman 등은 5cm 이상의 종양을 가 진 환자가 5년생존율이 16%임에 비해서 5cm이하의 종양 을 가진 환자는 54%라고 보고 하였다⁴⁾. Wong 등은 종양 의 크기에 따라 5cm 이하, 5.1~10cm, 10.1~15cm으로 분 류하고, 각각의 그룹에서 5년생존율이 70%, 57%, 43%라 고 보고하였다⁴⁾.

종양의 위치 또한 생존율에 영향을 준다. 복부, 골반, 흉 부에 종양이 있는 환자는 큰 크기에 도달할 때까지 무증상 으로 남아 있다. 다른 한편 사지와 두경부에 있는 종양은 보 다 잘 관찰됨으로 크기가 작을 때 진단될 수 있고, 다른 위 치에 비하여 사지에 있는 종양은 깨끗한 외과적 절제면을 쉽게 얻을 수 있다¹⁾. 그러나 척추강내의 악성신경피막종은 술후 척추의 안정성의 유지 및 신경학적 기능 보존을 고려 할 때 완벽한 외과적 절제가 불가능하며 이로 인하여 국소 재발이 빈번하다¹⁾. 본 증례에서도 완전적출을 시도하였으 나 부분적출이 이루어졌다. Wong 등은 사지에 위치한 종 양환자와 다른 위치에 자리한 종양환자의 5년생존율이 각 각 70%, 43%라고 보고 하였다⁹⁾.

악성신경피막종에서 신경섬유종증의 동반유무에 따라 5년 생존율에 뚜렷한 차이를 보인다. 신경섬유종증이 있는 환자 가 없는 환자에 비해서 5년 생존율이 더 낮다. Ducatman 등은 신경섬유종증이 있는 환자가 5년 생존율이 16% 인데 비해, 없는 환자의 5년생존율은 53%라고 보고 하였다⁴⁾. Ghosh⁵⁾등은 신경섬유종증이 있는 환자와 없는 환자의 5년 생존율을 30%, 75%라고 보고 하였고 Wong⁹⁾ 등은 각각 36%, 57%라고 보고하였다.

방사선 치료는 60Gy이상의 조사량이 60Gy이하의 조사량 에 비해서 국소재발 조절에 효과적이었으며, 수술중 방사선 치료 및 근접치료법을 사용한 그룹이 사용하지 않은 그룹에 비해서 국소재발이 통계적으로 의미있게 낮았다. Wong 등 은 60Gy이상의 조사량에서 5년생존율이 73%였는데 비해 60Gy이하에서는 50%였으며, 수술중 방사선 치료 및 근접 치료법이 사용된 그룹에서는 5년 생존율이 88%였는데 비해 사용되지 않은 그룹에서는 51%였다라고 보고하였다⁹⁾.

악성신경피막종의 수술의 목표는 조직검사상 종양절제면 에서 종양이 관찰되지 않을 때까지 완전종양적출을 이루어 내는 것이다. 그러나 척추강내의 악성신경피막종은 술후 척 추의 안정성의 유지 및 신경학적 기능 보존을 고려할 때 완 벽한 외과적 절제가 어려워 국소적 재발이 빈번하다. 따라 서 수술후 국소적 재발과 원격전이를 방지하기 위하여 방사 선 치료는 필수적이다. 아직까지 항암치료의 효과는 검증되 지 않고 있다.

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본 교실에서는 경추 척추강내의 악성신경피막종이 지주 막하 공간을 통한 요추 및 뇌로 전이된 1례를 수술적 적출 및 방사선 치료로 치험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하고 자 한다.

•논문접수일：2001년 9월 18일

•심사완료일：2001년 11월 28일

•책임저자：조 기 홍

442-721 경기도 수원시 팔달구 원천동 산5 아주대학교 의과대학 신경외과학교실

전화：031) 219-5662, 5232, 전송：031) 219-5238 E-mail：[email protected]

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