－S 542 －
― S-383 ―
제1형 신경섬유종증에 동반된 비호지킨 림프종 1예
원자력병원 혈액종양내과, 병리과, 소화기내과
*김여명, 강혜진, 이승숙, 박수철, 노금엽, 나임일, 류백렬, 양성현
제1형 신경섬유종증은 전신적인 신경섬유종, café-au-lait spot 으로 불리는 피부의 색소 침착, 홍채의 과오종인 lisch nodule 등을 특징으로 하는 질환으로 산발적 또는 상염색체 우성으로 유전되어 발생한다. 신경섬유종증은 정상인보다 2~5배 이상 높은 종양 발생률을 보이며 신경 계 종양이 주종을 이룬다. 악성 림프종의 병발도 드물게 보고되고 있으나 아직 두 질환의 연관성은 뚜렷하지 않다. 저자들은 제1형 신경섬유 종증에 동반된 비호지킨 림프종의 증례를 경험하였기에 보고하고자 한다. 50세 남자가 3개월 전부터 발생한 소화불량과 복부 팽만감을 주소 로 내원하였다. 타 병원에서 시행한 혈액검사상 빈혈이 발견되어 위 및 대장 내시경을 시행하였으나 특이 소견이 보이지 않았다. 가족력은 없으나 전신 피부에 다양한 크기의 결절이 산재해 있었고, café-au-lait spots 및 lisch nodule이 관찰되었다. 빈혈은 만성 질환에 의한 것으로 진단되었고, 양쪽 골수 검사에서 악성 종양 침범의 증거는 보이지 않았다. 전산화 단층 촬영에서 빗장위 림프절과 식도, 척추 주변 및 복강내 림프절 비대 소견이 보였고, 빗장위림프절 절제 생검에서 CD20 양성의 미만성 큰 B 세포 림프종으로 진단되었다. 환자는 항암치료(RCHOP) 시행 후 복부 팽만감 및 양측 하지의 함요 부종이 감소한 채로 퇴원하였다. 제1형 신경섬유종증과 악성 림프종 사이의 연관성은 아직 밝혀진 바가 없으나, 신경섬유종증에 동반될 수 있는 악성 종양으로 비호지킨 림프종의 가능성을 고려할 필요가 있겠다.
― S-384 ―
담낭암과 연관된 음낭의 유방외 Paget 병 1예
연세대학교 원주의과대학 원주기독병원 내과
*김윤덕, 심광용, 김현수, 이종인
유방외 Paget 병은 주로 바깥생식기관, 회음, 항문주위, 액와 등 아포크린샘이 풍부한 피부에서 발생하는 상피내 선암종이다. 유방외 Paget 병은 매우 드물게 발생하는 질환이지만, 일부에서는 인접한 부속기관 또는 내부 장기의 종양이 동반되는 경우가 있어 처음 진단시 소화기 및 비뇨생식기계 종양의 유무에 대한 검사가 필수적이다. 68세 남자가 5년 전부터 우측 음낭에 경계가 뚜렷한 피부발진 및 소양증이 있어왔 으며 내원 수개월 전부터 습진양 병변으로 진행하며 증상이 악화되어 시행한 조직생검에서 유방외 Paget 병으로 확진되었다. 면역조직화학 염색에서 CEA, cytokeratin 20, CDX2에 양성을 보였고, CA19-9, cytokeratin 7에는 음성이었다. 혈청 CEA 100 ng/mL (정상치 0-5), CA19-9 197 U/mL (정상치 0-37)로 상승되었으며 대장내시경 및 방광경 검사에서 종양은 관찰되지 않았으나 복부 전산화 단층 촬영, 초음파 검사, 양전자방출 단층 촬영 등의 검사에서 담낭암에 합당한 영상학적 소견이 관찰되었다. 영상검사상 부위림프절, 대동맥주위림프절, 엉덩림프절 등에 전이 소견이 관찰되어 수술적 치료가 불가능하여 항암화학요법을 권유하였으나 거부하였으며 환자는 진단 후 1년 5개월이 경과되어 음낭 병변의 변화는 없었으나 담낭암이 진행하여 사망하였다. 유방외 Paget 병은 대부분의 경우 상피조직에서 기원하나, 약 15-30%에서 피 부 부속기나 소화기계 및 비뇨생식기계에서 생긴 종양에 의해 이차적으로 발생하는 것으로 보이며 이를 속발성 유방외 Paget 병이라고도 한다. 본 증례는 소화기계 종양에 의한 속발성 유방외 Paget 병을 시사하는 면역조직화학염색 결과, 영상소견 및 임상경과를 종합하여 담낭 암에서 이차적으로 발병한 음낭 Paget 병으로 진단하였다. 본 증례를 통하여 향후 동반 암의 검사시 비뇨생식기, 하부 소화관 뿐만 아니라 담낭과 같은 원격 내부 장기에 대한 검사가 필요함을 알 수 있다.
