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Severe Pulmonary Hypertension in Primary Sjogren’s Syndrome

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Academic year: 2022

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S-213

경피적 혈관치료술과 부가적인 항응고요법으로 치료한 복부 대동맥 완전폐쇄 1예

차의과학대학교 분당차병원 심장내과

*

김건우, 문재연, 임상욱

복부 대동맥의 완전 폐쇄는 드물며 빠른 진단과 치료가 요구되는 질환이다. 치료방법에는 수술적 치료와, 중재적 치료로 나눌 수 있다. 후향 적인 분석연구를 통해 비교적 중재시술이 수술적 치료 시 발생할 수 있는 여러 합병증을 줄일 수 있는 것으로 알려져 있다. 하지만 중재적 시술에 따른 합병증도 보고가 되고 있으며 일반적인 합병증으로 혈전에 의한 원위부의 색전증, 혈관의 천공, 신동맥 폐쇄에 의한 급성 신부 전등이 있다. 특히 신 동맥 바로 아래에 폐쇄가 있을 경우 스텐트 삽입시 신동맥 폐쇄가 생길 위험이 높아 주의를 요한다. 본 증례는 57세 남환으로 흉통과 50 m 걸으면 심해지는 다리통증을 주소로 내원하였다. 임상소견과 컴퓨터단층촬영소견(Fig. A)을 종합해 볼 때 동맥경화에 의한 만성 신동맥하방 대동맥의 폐쇄로 생각되었다. 신혈관직하방에 폐쇄소견으로 혈관중재시술을 진행할 경우 신동맥의 혈전성 폐쇄 등의 가능성이 높아서 수술적 치료를 권유하였다. 그러나 환자는 수술적 치료를 거부하여 와파린 복용하면서 외래에서 경과 관찰하였다. 환자가 와파린을 잘 먹지 않아 이후 실시한 컴퓨터단층촬영에서 신혈관 직하방으로 폐쇄부위가 관찰되었으며 보행시 나타나는 하지의 통증이 악화 되어 입원하였다. 중재적 시술로 대동맥 협착부분에 풍선확장술과 스텐트 삽입술을 실시하였다(Fig. B). 하지만 신동맥 바로 아래부위에는 협착부위가 남아 있었고 합병증을 고려하여 항응고제 치료만을 하기로 하였고 2달간의 와파린 치료 후 신동맥 하방 부위의 잔존 협착부위가 없어지고 혈류가 흐르고 있는 것을 확인 할 수 있었다(Fig. C). 본 증례는 신동맥 직하방에 완전폐쇄 소견을 보였으나 스텐트를 이용한 중재 술과 항응고제를 이용한 항응고요법을 이용하여 합병증 없이 치료한 사례를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

S-214

Severe Pulmonary Hypertension in Primary Sjogren’s Syndrome

Busan Paik Hospital, College of Medicine, University of Inje, Busan, Korea

*

Ji-Ae Hwang, Tae-Hyun Yang, Ji-Young Lee, Dong-Wan Koo, Sun-Young Cho, Min-Sung Kim

Introduction: Although pulmonary hypertension can be accompanied with primary Sjögren’s syndrome, this kind of pulmonary manifestation is more frequently associated with other connective tissue diseases such as scleroderma, mixed connective tissue disease (MCTD), CREST (calcinosis, Raynaud phenomenon, esophageal dysmotility, sclerodactyly, telengiectasis) syndrome, systemic lupus erythematosus (SLE), and rheu- matoid arthritis. Several cases of pulmonary hypertension in patients with primary Sjögren’s syndrome have been reported in some English publications. However, there has been no reported case in Korea until now. Case Report: A 65 year-old female with a history of xerostomia and xerophthalmia presented with dyspnea on exertion (New York Heart Association class III). Laboratory examinations showed positive anti-nu- clear (1:640, speckled) and anti-Ro (SSA) antibodies (3+). Schirmer’s test was positive (right eye 5 mm/5 min, left eye 5 mm/ 5min) and salivary gland scintygraphy disclosed severely decreased tracer uptakes in both parotid and submandibular glands. Transthoracic echocardiography showed mildly enlarged thick right ventricle, hypokinetic right ventricular free wall, grade II tricuspid regurgitation and peak tricuspid regurgitation jet velocity 4.24 m/s with an estimated right ventricular systolic pressure 82 mmHg. Right heart catheterization also revealed severe pulmonary hypertension. Pulmonary artery pressure at rest was 72/27 mmHg (mean 46 mmHg) with pulmonary capillary wedge pressure of 7 mmHg. Other possible causes of severe pulmonary hypertension were not found in further examinations. Therefore, she could be diagnosed with severe pulmo- nary hypertension associated with primary Sjögren’s syndrome. Her dyspnea symptom was much improved with endothelin receptor antagonist and azathioprine. Conclusion: Pulmonary hypertension is a quite rare manifestation in patients with primary Sjögren’s syndrome. We report the first Korean case of pulmonary hypertension associated with primary Sjögren’s syndrome.

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