－S 493 －
― S-285 ―
A case of Klinefelter syndrome associated with diabetes Mellitus
Department of Internal medicine, College of Medicine, The Hanyang University of Korea, Seoul
*Ji-Young Yoon, Chang-Bum Lee, Yong-Soo Park, Dong-sun Kim, Woong-Hwan Choi, Tae-Wha Kim,You-Hern Ahn
Klinefelter syndrome is the most common major abnormality of male sex differentiation. The clinical presentation is eunuchoidism, gynecomastia, azoospermia, small firm testes and serum testosterone level is low, but gonadotropins are elevated and leading cause of primary hypogonadism. The increased frequency of diabetes or impaired glucose tolerence in Klinefelter syndrome is reported. The main mechanism of this is considered to be the insulin resistence. And this insulin resistence is related to low serum SHBG, sex hormone deficiency. Sex hormone deficiency also result in dyslipidemia and metabolic syndrome. The relationship between diabetes, the metabolic syndrome and androgen deficiency is complex. We report 18 years old boy-diabetes mellitus diagnosed 3 years ago, on physical examination he has characteristic of phenothypes compatible with primary hypogonadism, subsequent work-up for primary hypogonadism turned out to be Klinefelter syndrome. The patient's HOMA-IR score is compatible with insulin resistence. Testosterone deficiency is closed related with insulin resistence or diabetes mellitus. Therefore, when diabetes mellitus developed at young age onset, careful physical examination may be needed to determine whether patient might have primary hypogonadism caused by Klinefelter's syndrome. So we report this case and reviewed literatures.
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뇌수막염 및 6번 시신경 마비 단독으로 발현된 뇌하수체 졸증 1증례
가톨릭의대 내분비 내과
*김은숙, 김헌성, 박예리, 강미자, 이강우, 이승환, 윤건호, 차봉연, 손호영
뇌하수체 졸증은 뇌하수체 선종의 경색이나 출혈로 인해 발생하여 두통, 오심, 구통, 혼수 등의 전신 증상 및 국소 신경학적 이상을 동반하는 내분비적 응급질환이다. 인접한 시신경 교차나 해면정맥동류 등을 눌러 시신경 감소나 동안 신경 마비가 동반되기도 한다. . 저자들은 뇌수 막염 증상으로 내원, VI 동안 신경 단독 마비만을 보인 뇌하수체 졸증 1 예를 경험하여 이를 소개하고자 한다. 증례: 42 세 남자가 전일 발생한 발열 및 오심, 구토를 동반한 두통을 주소로 내원하였다. 신체검사상 경부 경직을 보였고, 양측 VI 신경 마비 외에 특이 소견은 없었 다. 뇌 CT 상 뇌하수체에 1.3 cm 의 뇌하수체 우연종 외에 특이 소견 없었고, 뇌척수액 검사상 뇌척수압 140 mmCSF, 단백 49.2mg/dl, 당 91.4 mg/dl, 백혈구 6 /㎤ 적혈구 60/㎤ 으로 바이러스성 뇌수막염 의심 하에 보존적 치료하였다. 지속적인 두통 및 복시 호소하여 4병일째 시행한 뇌 MRI 상 뇌하수체 선종의 출혈 동반소견 보여 뇌하수체 졸증 진단하여 고용량 스테로이드 요법 시행, 2일 후부터 두통, 복시 소실 되며 임상양상 호전 보였다. 기저 뇌하수체 호르몬 검사상 코티솔 0.6 ug/dl, 테스토스테론 0.07 ng/ml 감소 소견을 보였다. 경접형골 뇌하수 체 절제술시행하였으며 조직학적 소견은 출혈성 경색 동반된 뇌하수체 선종이이었다. 수술 3병일 째 시행한 검사상 갑상선유리 호르몬 감소 보여 프레드니솔론 7.5 mg을 유지하며 갑상선 호르몬 50 mg을 투여하였으며 환자는 안정된 상태로 퇴원하였다. 결론: 뇌하수체 졸증은 내 분비적 응급으로 치명적인 경과를 낳을 수 있기 때문에 임상적으로 심한 두통과 국소 신경학적인 이상소견을 보일 때에는 가능성을 염두에 두어야 하겠다
