뇌수막종에 의한 각막 천공 후 생긴 교감성 안염 1예

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ISSN 0378-6471 (Print)⋅ISSN 2092-9374 (Online)

http://dx.doi.org/10.3341/jkos.2015.56.2.275

Case Report

뇌수막종에 의한 각막 천공 후 생긴 교감성 안염 1예

A Case of Sympathetic Ophthalmia due to Corneal Perforation in a Patient with Meningioma

성윤미⋅정수경⋅김규섭⋅양석우

Yoon Mi Sung, MD, Su Kyung Jung, MD, Kyu Seop Kim, MD, Suk Woo Yang, MD, PhD

가톨릭대학교 의과대학 서울성모병원 안과 및 시과학교실

Department of Ophthalmology and Visual Science, Seoul St. Mary's Hospital, The Catholic University of Korea College of Medicine, Seoul, Korea

Purpose: To describe a case of sympathetic ophthalmia due to corneal perforation caused by exposure keratitis in a patient with recurrent sphenoid wing meningioma.

Case summary: A 34-year-old female patient presented with proptosis in her left eye caused by left sphenoid greater wing men- ingioma despite tumor debulking surgery and radiation treatment. The cornea was perforated with prolapsed iris due to exposure keratitis, thus enucleation of the left eye was performed. After 2 weeks, an inflammatory reaction occurred in both eyes, keratic precipitates on corneal endothelium, exudative retinal detachment, and multiple granulomatous nodules on the right eye retina.

The patient was diagnosed with sympathetic ophthalmia, thus enucleation of the left eye and debulking of the tumor were performed followed by a high-dose intravenous steroid therapy. At 5 months postoperatively, slit lamp biomicroscope showed no chamber reaction; improved disc swelling and exudative retinal detachment in the right eye were observed.

Conclusions: Despite conservative treatment for exposure keratitis due to proptosis caused by malignant sphenoid meningioma, corneal perforation can develop. Because sympathetic ophthalmia can occur, the other eye should be monitored.

J Korean Ophthalmol Soc 2015;56(2):275-279 Key Words: Meningioma, Sympathetic ophthalmia

￭Received: 2014. 8. 23. ￭ Revised: 2014. 10. 23.

￭Accepted: 2015. 1. 7.

￭Address reprint requests to Suk Woo Yang, MD, PhD Department of Ophthalmology, College of Medicine, The Catholic University of Korea, Seoul St. Mary's Hospital,

#222 Banpo-daero, Seocho-gu, Seoul 137-701, Korea Tel: 82-2-2258-1188, Fax: 82-2-599-7405

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교감성 안염은 안구의 천공성 외상 또는 안내 수술 후 수 일에서 수십 년 뒤에 발생하는, 양안에 동일한 임상적, 병 리학적 소견을 갖는 육아성 포도막염이다.¹ 1840년 William Mackenzie가 처음 기술한 개념으로² 1905년 Ernst Fuchs가 포도막 특히, 맥락막에 림프구 및 유상피세포의 침윤과 망 막 색소상피층 하에 결절을 보이는 조직학적 소견을 발표

하였고, 현재까지 받아들여지고 있다.¹ 기존의 보고에 따르 면 교감성 안염의 발생빈도는 천공 외상 후 0.2-0.5%, 안내 수술 후 0.01%으로 드문 질환이다.^3,4

현재까지 천공 외상 혹은 안과 수술 후 발생한 교감성 안 염에 대한 보고는 있으나,^5,6 뇌수막종의 빠른 성장으로 인 해 안구 돌출이 발생하고 노출성 각막염으로 안구 천공에 이르러 교감성 안염이 발생한 보고는 국내에는 없었다. 이 에 저자들은 문헌고찰과 더불어 보고하고자 한다.

증례보고

34세 여자환자가 5년 전부터 발생한 좌안 안구 돌출을 주소로 내원하였다. 환자는 14년 전 좌측 거대접형골 뇌수 막종으로 접형골 부분 절제술 시행 받고, 외부방사선 치료

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A B

C D

E F

G H

Figure 1. (A) Corneal opacity and mid-dilated pupil in the left eye, (B) brain MRI showed progressed mass extent to

orbit, ethmoid sinus, nasal cavity, sphenoid sinus, intracranium, (C) conjunctival injection in the right eye after 2 weeks, (D) KP’s on endothelium and fibrinous membrane on anterior lens capsule in the right eye, (E) exudative retinal detachment and multiple granulomatous nodules in the right eye, (F, G) FAG shows multiple progressively fluorescent dots at the level of the RPE, disc leakage, coalescence of the dye, (H) patternless growth and abundant miotic figures (HE ×40). KP's = keratic precipitates; FAG = fluorescent angiography; RPE = retinal pigment epithelium.

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Figure 2. (A) Decreased inflammation at anterior chamber in the right eye, (B) mildly swollen disc and improved serous retinal de-

tachment in the right eye.

및 세 차례 감마나이프 치료받았던 기왕력이 있었다. 6개월 전 본원 신경외과에서 진행하는 안구돌출로 뇌수막종에 대 해 고식적 종양 제거술을 시행 받았으나 호전 없이 안구의 돌출 증상은 지속되었다. 내원 시, 최대교정 시력은 우안 0.8, 좌안은 좌측 광각무 상태였다. 전안부 검사에서 좌안 각막 혼탁 및 신생혈관 소견, 중등도 동공산대 보였으며, 빛반사 소실 소견을 보였다(Fig. 1A). 뇌 MRI에서 부분 절 제된 종양이 접형골, 두개와에 남아있는 소견을 보였다.

경과 관찰하는 중에도 종양의 크기 증가가 지속되어 좌 안 토끼눈증이 발생하였고, 이로 인해 노출성 각막염 소견 을 보였다. 뇌 MRI에서도 종양이 안와, 사골동, 비동, 접형 골, 두개 내 침범소견을 보였다(Fig. 1B). 이비인후과와 협 진하여 좌측 안와절개술을 통한 종양 용적 축소술 및 위턱 뼈 절제술, 일시적 눈꺼풀 봉합술을 시행하였다. 수술 당시, 상악동 앞벽의 상당부분은 종양으로 인해 붕괴된 상태로, 종양 일부 및 안와 안쪽으로 자라 들어온 종양만을 제거할 수 있었다.

수술 2개월 후 좌안 안구 돌출 소견이 다시 악화되었고, 노출각막염으로 얇아졌던 부분에서 각막 천공이 발생하여 홍채 탈출 소견도 관찰되었으나, 우안은 특이소견을 보이 지 않았다. 뇌 MRI에서 종양의 크기가 지속적으로 빠르게 증가하여 안와 및 비부비동, 두개저, 두개내 침범 소견을 보여 안구 적출술 계획하였으나, 환자의 수술에 대한 동의 가 이루어지지 않아 수술 일정이 지연되었다.

그로부터 2주 후, 환자는 새로 발생한 우안의 통증과 시 력 저하로 내원하였다. 우안 교정시력 0.16으로 감소하였고 전안부 검사에서 양안 전방 염증 grade 2, 우안 각막후면침 착물, 안저 검사에서 삼출성 망막박리 및 다발성 육아종성 결절들이 관찰되었다(Fig. 1C, D, E). 우안 형광안저촬영을 시행하였고 조영 후기에 망막색소상피하 다발성 결절성 누

출 및 고임, 시신경 유두 누출 소견을 보였다(Fig. 1F, G).

우안 교감안염 의심하에 우안 1% prednisolone (Predforte^®, Allergan, Irvine, California) 한 시간 간격, 1% atropine (Ocutropine^®, Samil, Seoul, Korea) 2회 점안하도록 하였고, 좌안 안구전적출 및 종양 용적 축소술, 고용량 스테로이드 치료를 시행하기로 하였다. 수술 당시 시행한 안와 종양의 조직검사 결과, WHO grade III의 악성 뇌수막종으로 진단 되었다(Fig. 1H). 수술 후 1일째, 우안 시력 안전수동이었 고, 전안부 검사에서 각막 부종 및 각막후면 침착물, 전방 염증 grade 1로 경도의 호전을 보였다. 하지만, 안저검사에 서 시신경 유두 부종 및 장액성 망막박리, 다발성 육아종성 결절이 지속되었고, Prednisolone 1 g/day의 고용량 스테로 이드 치료 시작하였고 기존의 안약 점안 유지하도록 하였 다. 스테로이드 치료 3일 후, 우안 시력은 호전이 없었으나, 각막 부종 및 전방 염증, 장액성 망막 박리 및 초자체 염증 은 호전되는 소견 보였다. 경구 prednisolone 50 mg, cyclosporine 200 mg 처방하였고 기존의 안약 점안 유지하도록 하였다. 5개월 후 경구 스테로이드 및 cyclosporine 감량 중 으로, 우안 교정시력 0.5, 전방 염증 감소 및 안저 소견의 호전을 보였다(Fig. 2A, B). 좌안은 수술부위가 잘 유지되 었지만, 뇌수막종의 크기 증가로 안구부위 돌출은 진행되 는 상태로 외래 경과 관찰 중이다.

고 찰

뇌수막종은 대개 피막에 싸여 있는 양성 종양으로 유전 자 이상이나 두개강 내 위치에 따라서 중증도가 달라진다. 95%에서 병리학적으로 양성을 보이나, 일부에서는 드물게 주변의 조직으로의 침투 및 50-80% 정도의 재발률을 가지 는 악성의 형태를 보인다. 본 증례에서도 악성의 뇌수막종

A B

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으로 지속적인 재발 및 빠른 성장으로 인해 안구 돌출이 발 생하였고 노출성 각막염으로 각막 천공에 이르렀다. 천공 후 2주 뒤 양안 전방 염증 및 반대안에 망막색소상피층 아 래 다발성 결절, 시신경 유두 부종 소견을 보여 교감성 안 염으로 진단하였다. 교감성 안염은 한 눈의 관통상 혹은 수 술 후 발생하는 양안 육아종성 포도막염으로, 경한 통증, 눈부심, 눈물 흘림, 시력 저하 등의 증상을 보인다. 안저에 서 삼출성 망막 박리 및 시신경 부종, 맥락막 탈색 소견을 보이고 만성적인 경우 망막색소상피의 변화를 보일 수 있 다. 매우 드문 질환으로, 성별, 인종, 나이에 따른 발생빈도 의 차이가 없다고 알려졌으나, Massachusetts Eye & Ear Infirmary에서 시행한 조사에 따르면 남자에서 더 빈번하게 발생한다는 결과를 보였다.¹ 이는 남자에서 바깥 활동이 잦 기 때문에 외상의 빈도가 더 많기 때문으로 생각한다. 조직 학적으로 대식세포를 둘러싼 림프구, 다핵의 거대세포를 보이고, 염증반응은 T 림프구에 의해 발생하고, 초기에 CD4 helper T cell이 우세하다가 후기에 CD8 cytotoxic T cell이 주가 된다.⁷ B 림프구는 맥락막 침윤에서 5-10% 이 하로 발견된다.⁸ 이는 망막과 맥락막 모세혈관이 염증 반응 으로부터 보존되기 때문이다. 하지만 병이 진행됨에 따라 망막, 맥락막 모세혈관도 침범하여 반흔을 남긴다는 보고 도 있다.⁹

교감성 안염에 대한 예방은 1851년 Pritchard에 의해 처 음 제안된 천공 후 2주 이내에 안구 적출술을 시행하는 것

이다.^10,11 하지만, 교감성 안염이 수상 후 5일 이내에 발생

하는 경우도 있고, 수상한 눈이 반대안보다 시력이 더 좋을 경우 등에 대해서는 이 방법에 대해 논란의 여지가 있다.

대개는 수상한 눈을 조기에 제거하게 되면, 반대 눈의 예후 가 좋다는 것에 동의를 하고 있다.¹² 또한 일단 염증이 시작 된 후 안구 적출이 교감안의 예후에 좋은 영향을 미칠 수 있는가에 대해서는 논란의 여지가 있다.¹³

교감성 안염의 치료로 받아들여지는 것은 발생 후 고용 량의 경구용 스테로이드의 사용을 3개월 동안 유지하는 것

이다.^14,15 이후 염증 반응이 호전되면 3-6개월에 결쳐 용량

을 줄여 나가고, 반응이 없을 경우 cyclosporine이나 metho- trexate와 같은 면역억제제를 사용할 수 있다.¹⁶

본 저자들은 악성의 뇌수막종의 경우 종양의 빠른 성장으

로 과도한 안구 돌출이 발생할 수 있고, 이로 인한 노출 각막 염으로 각막 천공, 이후 교감성 안염의 발생을 경험하였다.

따라서 시력 예후가 나쁜 환안에 대한 빠른 안구 적출 및 건 안에 대한 면밀한 관찰이 필요함을 보고하는 바이다.

REFERENCES

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= 국문초록 =

뇌수막종에 의한 각막 천공 후 생긴 교감성 안염 1예

목적: 지속적으로 재발하는 접형골 뇌수막종 환자에서 심한 안구돌출을 동반한 노출성 각막염으로 인해 각막 천공이 발생하여 교감성 안염까지 이른 증례를 보고하고자 한다.

증례요약: 수년 전부터 좌측 거대 접형골 뇌수막종으로 인해 좌측 안구돌출이 심해지는 34세 여자환자가 여러 차례에 걸친 제거술과 방사선치료에도 불구하고 노출성 각막염에 의한 각막천공이 발생하였다. 천공부위로 홍채 탈출이 보여 안구적출을 계획하던 중 양안 의 전방 염증반응과 반대쪽 눈에서 각막후면침착물, 삼출성 망막박리와 망막의 다발성 육아종성 결절들이 관찰되었다. 교감성 안염 의심하에 좌안 안구적출과 종양 용적 축소술을 시행한 후 고용량 스테로이드 치료를 시행하였다. 5개월 후 우안의 전방 염증은 없으 며, 시신경 염증 및 삼출성 망막박리 소견도 회복을 보였다.

결론: 악성 접형골 뇌수막종에 의해 좌안 안구돌출이 지속되어 발생한 노출성각막염이 보전적 치료에도 불구하고 각막 천공에 이르렀 으며, 이런 경우 반대안까지 침범하는 교감성 안염이 발생할 수 있음을 유의하며 치료해야겠다.

<대한안과학회지 2015;56(2):275-279>