KISEP Case Reports J Korean Neurosurg Soc 29：：：：559-563, 2000
소아의 전두골에 발생한 백아질형성 섬유종
- 증 례 보 고 -
광주기독병원 신경외과, 해부병리과*
강명기·임신길·임준섭·류성근·김경수*·오민석
= Abstract =
Cementifying Fibroma of the Frontal Bone in Children
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-- A Case Report ----
Myung Ki Kang, M.D., Sin Gil Leem M.D., Jun Seep Leem, M.D., Seong Keun Leu, M.D., Kyung Soo Kim, M.D.,* Min Suk Oh, M.D.
Department of Neurosurgery & Pathology,* Kwangju Chirstian Hospital, Kwangju, Korea
ementifyng fibroma is one of the fibro-osseous lesions.
All fibro-osseous lesions containing cementum are considered to be of periodontal membrance origin and is most common in the maxilla and mandible. Rarely, cementifying fibromas are seen in other craniofacial bone except jaw lesion. A diligent search in the available world literature show only two documentation of cementifying fibroma in the fronto-orbital bone.
This case is third case but first in the frontal bone beyond orbit.
The authors report a case of cementifying fibroma of the frontal bone in 12-year-old female patient.
KEY WORDS：Fibro-osseous lesion・Cementifying fibroma・Frontal bone.
서 론
백아질(cementum)을 함유하는 섬유-골성 병변(fibro os- seous lesion)들은 치근막(periodontal membrance)으로 부터 유래된다고 알려져 있으며, 하악골과 상악골의 치근 주위에 발생하는데 주로 하악골에 많이 발생한다. 그 외에 안와나 부비동주위, 전두골등 치근부에서 멀리 떨어진 두개 안면골에서도 드물게 발생하는데 특히, 두개골에 발생된 경 우는 매우 드물어 문헌들을 고찰해본 결과 현재까지 발표된 바로는 1987년 Bhatid 등1)이 보고한 안와 및 전두골에 발 생한 골화백아질형성 섬유종 한 례가 있을 뿐이다.
저자들은 좌측 전두골에 발생한 섬유-골성 병변중의 하 나인 백아질형성 섬유종 한 례를 치험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
증 례
환 자：12세, 여자.
주 소：좌측 전두부의 무통성 두피하 종괴.
현병력：7세때 좌측 전두부 두피아래에 무통성의 조그마 한 종괴가 촉지되었으나 관찰하던 중 급격하게 커지면서 내 원하였다.
과거력：병변부위의 외상, 방사선조사 등의 과거력은 없 었다.
이학적 및 신경학적 소견：내원당시 신경학적 검사는 정 상이었고 촉진상 종괴는 단단하며 압통은 없었다.
방사선학적소견：두개골 단순 방사선 촬영상 좌측 전두골 에 타원형의 5×3cm 크기로 주위와 경계가 뚜렷한 골 결 손 소견을 보였고(Fig. 1) 골 주사(Bone scan)에서 골 결 손부위에 뚜렷한 방사성동위원소의 골 집적이 보였다(Fig.
2). 뇌 전산화 단층촬영상 동부위의 두개골 내판과 외판이 마치 낭포처럼 벌어져 얇아져 있었으며 그 안은 뇌실결과 동음영의 종괴로 채워져 있었고 그 주위의 일부가 저음영으 로 보였다(Fig. 3).
수술소견：말발굽 모양으롤 종괴 주위를 따라 두피를 절
CCCC
개하고 피하조직을 박리하여 두개골을 노출시켰다. 종괴 부 위 두개골의 외판이 팽륜되어 있었으며 그 주위로 네개의 구멍을 뚫고 종괴 부위를 완전히 제거하였다. 종괴는 순수 한 골성 종괴로 종괴 아래의 경막은 정상이었다. 인조 골을 이용하여 두개골 결손부위를 덮고 철사로 봉합하였다. 수술 후 촬영한 두개골 뇌 전산화단층 촬영상 잘 재건되었으며, 골 주사에 남아있는 방사성동위원소의 골 집적 부위도 보이 지 않았으며 외관상 문제도 없었다.
병리조직학적 검사：종괴의 수직 절단상 낭포를 형성하 면서 황색의 고형성의 종괴가 주변부에 관찰되었고(Fig. 4) 조직 소견상 종괴부는 섬유성 조직과 산재된 백아질의 덩어 리들이 관찰되었다(Fig. 5). 종괴 내부에서 골로 분화하는 부위나 악성을 시사하는 비정형 세포는 관찰되지 않아 낭성 변화를 동반한 백아질형성 섬유종으로 진단하였다.
수술후 경과：수술후 일주일째 퇴원하여 계속 추적관찰중 이다.
고 찰
백아질형성 섬유종은 섬유・골성 병변에 속하는 양성종양
으롤 병리학적 소견상 섬유조직과 백아질로 구성되어있다.
주로 치아 주변에서 발생하며 기원 세포 및 구성 성분에 따 라 다양한 진단명과 분류가 사용되고 있다.
섬유・골성 병변은 Hamner 등6)7)이 백아질, 판상골(la- mella bone), 섬유종 조직으로 분화될 수 있는 다능성 중간 엽모세포(multipotential mesenchymal blastic cell)을 함 유하고 있는 치근막으로부터 발생하고, 정상 골 조직이 점 점 섬유성 조직으로 대치되는 진행성의 의미를 갖는 질환으 로 정의하였다. 그 후 Waldron 등14)15)은 섬유・골성 병변을 중간엽성 치성종양(mesenchymal odonto-genic tumor)으 로 분류하고, 동일한 질환의 진행과정중 각기 다른 시점을 보여 백아질이나 골의 구성 성분이 다르게 나타날 수 있다 고 하였다.
섬유・골성 병변에 대한 체계적인 분류는 1971년에 이르 러서야 세계보건기구에서 그 동안 증례들을 토대로 하여 조 직학적 구성에 따라 1) 양성 조백아세포종(benign cem- entoblastoma), 2) 백아질형성 섬유종, 3) 치근단 백아질 이형성증(periapical cementifying fibroma), 4) 거대형백 아질종(giantiform fibroma) 등으로 세분하여 치근막 기원 종양으로 분류하였다10).
Fig. 1. The preoperative skull AP and lateral film showing a large skull defect at left frontal skull.
강명기 · 임신길 · 임준섭 · 류성근 · 김경수 · 오민석
그러나 1980년대에 들어서 이러한 질환군을 치성종양인 백아질종으로 분류 대신에 정상 골조직이 섬유성 조직으로 치환되는 발육이상질환으로 분류하여 섬유・골성 병변으로 명명하고 있다2)9).
섬유・골성 병변이 치주골 이외의 두개안면골에서 발생 하였을 때 기원세포에 대한 가설은 사골의 원시 중간엽세포 가 치근막처럼 분화되었거나, 이소성 치근막(ectopic period-
ontal membrane)에 의해서 발생되었을 가능성이다5)11)16). 그러나 백아질의 침착이 턱뼈뿐만 아니라 두개안면골의 많 은 병변들에서도 관찰되므로3)8) 이러한 백아질 침착은 백아 질 발생에 관련된 것이 아니라 막골(membranous bone)의 독특한 특징인지도 모른다는 가설을 제시하였다4).
이상과 같은 연유로 섬유・골성 병변의 분류 및 명명은 명확히 정립되지 못한 상태에서 단순히 조직학적 소견의 차 이에 따라 붙인 병리학적 진행상의 군으로 다루어왔으며3), 반드시 임상적, 방사선학적, 병리조직학적 소견들을 종합하 여 감별진단을 해야한다.
본 증례에는 낭성 변화가 동반이 되어 있고, 고형성분이 섬유조직과 백아질 침착으로만 이루어져 있어 섬유・골성 병변의 아형인 백아질형성 섬유종으로 진단되었다. 백아질 형성 섬유종은 여자에 호발하고, 대부분이 하악골에 발생하 며 서서히 자라는 양성 종양이다. 일반적으로 대부분 크기 가 작고 증상이 거의 없어 다른 목적의 방사선검사에 우연 히 발견된다. 큰 종양은 침범된 부위의 무통성 종창을 초래 하여 안면 비대칭, 안구돌출증 등의 안모변형, 비폐증 등을 보이기도 하나 동통이나 감각이상은 극히 드물다.
백아질형성 섬유종의 방사선 소견은 병기에 따라 다르게 나타날 수 있다. Gorlin(1970)4)은 첫 번째 단계는 골용해기 로 석회화 침착이 없는 미성숙 백아질로 방사선투과상을 보 이고, 두 번째 단계는 백아질모세포기(cementoblastic stage) 로 백아질이 점점 석회화되고 방사선비투과성이 된다고 하 였다. 세 번째 단계는 성숙비활동성기로 완전히 석회화된 모세포의 백아질이 섬유성 결합조직에 둘러싸인다. 본 증례 는 방사선투과성의 골결손소견으로 미성숙 백아질로 이루어 진 골용해기로 사료된다.
과거에는 백아질형성 섬유종을 치성종양으로 취급했으나 지금은 화골성 섬유종과 같은 섬유-골성 병변으로 분류하 는 경향이며 백아질형성 섬유종의 치료 및 예후도 화골성 섬유종과 조직학적 차이만 있을뿐 근본적으로 같은 계열의 질환이므로 화골성 섬유종과 같다9). 대부분 크기가 작고, 양성이며, 증상이 없으므로 수술적 치료는 적응이 되지 않 는다. 증상이 있거나 병변이 커지는 경우는 외과적 전적출 을 시행해야 하며, 재발이나 악성변화는 거의 없어 예후는 매우 좋다. 외과적 부분 적출은 재발 될 수 있으며 방사선치 료는 악성화 될 수 있으므로 금기이다3). 1977년 Sweet12) 는 상악과 하악에 발생한 백아질형성 섬유종 99례를 수술 하여 그 중 11례가 재발하였는데 재수술 후 다시는 재발하 지 않았다고 보고하였다.
감별해야할 질환으로는 섬유-골성 병변인 섬유성 이형성 증, 백아질-골성 이형성중등이 있고, 원발성 두개골 양성조
Fig. 2. The preoperative bone scan showing ovoid hot up- take of radioisotope at left frontal skull.
양으로 골종, 유상피종, 유피종, 혈관종, 연골종, 골연골종, 맥류성 골낭종이 있으며 그외 전이성 조양, 호산성 육아종 등이 있다.
결 론
본 증례는 수술전 방사선학적 소견상 맥아성 골낭종, 연 소성 화골성 섬유종, 유골 골종, 섬유성 이형성증, 호산성 육 아종들을 의심하였는데 조직검사결과 섬유성기질내에 골성 분화 없이 다양한 모양의 백아질양 석회질이 산재하고 낭성 변화를 동반하고 있어 백아질형성 섬유종으로 진단되었다.
지금까지 보고된 악골을 제외한 두개안면골에 발생한 섬 유-골성 병변은 매우 드물며 특히 두개골에 발생한 경우는 거의 없어 이를 보고하는 바이다.
• 논문접수일：1999년 7월 12일
•심사완료일：1999년 8월 30일
• 책임저자：강 명 기
503-040 광주광역시 남구 양림동 264번지 광주기독병원 신경외과
전화：062) 650-5133・전송：062) 671-7447 E-mail：[email protected]
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Fig. 4. Gross finding：Cystic bony mass containing yellowish, hard material.
Fig. 5. Photomicrograph showing irregular, scattered cem- entum in fibrous stroma. Note the absence of osteoid or woven bone(H&E, X200).
강명기 · 임신길 · 임준섭 · 류성근 · 김경수 · 오민석
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