A Fatal Complication Associated with Combined Posterior Petrous and Suboccipital Approach to a Giant Jugular Foramen Schwannoma - A Case Report -

하후두부 접근법과 후경추체 접근법에 의한 거대 경정맥공 신경초종의 제거술과 동반된 합병증

- 증 례 보 고 -

인제대학교 의과대학 서울백병원 신경외과학교실, 이비인후과학교실^*

고성범·고영초·유 헌·박시영^*·박효일

= Abstract =

A Fatal Complication Associated with Combined Posterior Petrous and Suboccipital Approach to a Giant Jugular Foramen Schwannoma

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- A Case Report ----

Sung-Bum Koh, M.D., Young-Cho Koh, M.D., Heon Yoo, M.D., Si-Young Park, M.D.,* Hyo-IL Park, M.D.

Department of Neurosurgery, Otorhinolaryngology,* Inje University Seoul Paik Hospital, Seoul, Korea

chwannomas of the jugular foramen, originating from the glossopharyngeal nerve, vagus and accessory nerve represent approximately 0.17-0.72% of all intracranial tumor, and consists of 1.4-2.9% of all intracranial sch- wannomas. The clinical presentation of these tumors varies significantly according to originated nerve and it’s growth pattern.

Magnetic resonance(MR) image and temporal bone computed tomography(CT) scan have a major role for diagnosis of such tumor. The treatment of choice is total resection whenever possible. Generally, suboccipital approach is su- fficient for the removal of the tumor, but in case with large size, combination of resection of petrous part of temporal bone with or without transection of sigmoid sinus is may be necessory.

We have recently experienced one case of giant jugular foramen schwannoma and postoperative fatal complication in a 34-year-old male who was treated with combined posterior petrous and suboccipital approach with transection of sigmoid sinus

KEY WORDS：Jugular foramen schwannoma・Petrous and suboccipital approach・Fatal complication sigmoid sinus.

서 론

경정맥공 신경초종은 설인신경, 미주신경, 부신경에서 기 원하는 신경초종을 총칭하는 용어로서 전체 두개강내 종양 의 0.17~0.72%, 두개내 신경초종의 1.4~2.9%를 차지하 는 것으로 알려져 있다⁵⁾⁷⁾. 발생부위에 따라 다양한 임상증 상을 보이지만 자기공명영상 및 측두골 전산화 단층촬영으 로 비교적 용이하게 진단이 가능하다. 수술로 전적출하는 것이 가장 좋은 치료방법이며, 수술적 접근법에 대하여는

종양의 위치와 관계없이 하후두 접근법으로 제거가 가능하 다는 주장이 있지만 대부분의 저자들은 측두골 추체부의 절제가 경정맥공 주변의 종양을 효과적으로 제거하는데 필 요하다고 하였다⁵⁾⁷⁾⁹⁾. 저자들은 경정맥공에서 발생한 거대 신경초종에 대해 S자 정맥동 결찰을 포함한 하후두 접근 법(suboccipital approach)과 후경추체 접근법(posterior petrosal approach)을 동시에 시행하여 전적출하였으나 수 술후 치명적인 합병증이 발생하였던 환자를 통해 경정맥공 신경초종의 수술적 접근법과 합병증에 관해 고찰해 보고자 한다.

SSSS

증 례

34세 남자환자가 2개월 전부터 시작된 두통을 주소로 내

원하였다. 계통적 문진상 현훈, 청력감소, 연하 장애 등의 소견은 없었고 신경학적 검사상 구역반사와 좌측 연구개 운 동이 약간 감소되어 있었으나 안면신경 마비, 소뇌기능 부 전이나 뇌간압박 징후는 관찰되지 않았다. 뇌자기 공명영상

Fig. 1. Preoperative gadolinium enhanced T1-weighted magnetic resonance image. A：Axial image showing a large dumbbell- shaped cystic tumor with inhomogenous enhancement at the jugular foramen with intra- and extracranial extension(arrow). B：Co- ronal image shows extension of the jugular foramen as well.

Fig. 2. A and B：Preoperative te- mporal bone computed tomo- graphy(CT). A：Coronal image, B：Axial image. Enlargement of the jugular foramen and the bone destruction is seen in the bone- window CT scan(arrow). C and D：Preoperative angiography. Ve- nous phase demonstrating abno- rmal venous channel (arrow) with dominant right sigmoid sinus.

AAA

A BBBB

A AA

A BB BB CCCC

CCC

C DD DD

검사상 좌측 소뇌-뇌교각 부위부터 경정맥공에 이르는 5.5

×4.5×3.7cm 크기의 종괴가 관찰되었다. 종괴는 낭성변 화를 동반하였고 고형부분은 주로 경정맥공부위에 차지하고 두개강외로 파급된 소견이 있었다. 뇌간은 심하게 압박되어 반대편으로 전위되어 있었으나 뇌간 부종의 소견은 없었고, 지주막면이 유지되어 있었으며 수두증이 동반되어 있었다 (Fig. 1). 순음청력검사상 정상소견을 보였으나 청신경 유 발전위 검사상 좌측의 파형이 불규칙하고 잠복기의 연장이 관찰되었다. 측두골 전산화 단층촬영 결과 좌측 경정맥공이 침식되어 확장되어 있는 소견이 보였으나 내이도는 정상이 었다(Fig. 2). 혈관조영술 결과 종괴의 조영은 뚜렷하지 않 았고 정맥상(venous phase)에서 우측의 S자 정맥동이 우

세하였으며 좌측의 S자 정맥동이 경정맥구 부위에서 막혀 있고 그 주변의 경막에 비정상적인 venous channel이 관 찰되었다(Fig. 2). 후경추체 접근법 과 하후두 접근법을 동 시에 시행하여 S자 정맥동을 결찰하고 종괴를 제거하였다 (Fig. 3). 수술 중 facial nerve monitoring을 시행했고 frameless intraoperative navigation system을 사용했다.

귀뒤로 C-shape의 두피절개를 하고 추체골을 연마하여 S 자 정맥동 전방의 경막을 노출시키고 아래쪽으로는 경정맥 공의 후외측을 개방하였다. 다음으로 S자 정맥동 후방의 개 두술을 시행하였다. S자 정맥동 전후방 경막절개를 하고 tem- porary clip으로 S자 정맥동을 결찰하여 30분 동안 관찰한 뒤 이상이 없음을 확인하고 정맥동을 결찰하여 잘랐다. 종

AAA

A BBBB

AA AA

B BB

B CCCC

Fig. 3. A：Schematic drawing of operative field.

B and C：Postop. brain CT show extent of pet- rous bone resection.

Fig. 4. A：Photomicrography of hi- stopathologic specimen showing characteristic pallisading pattern of schwanomma(H & E ×200).

B：Photomicrography of histopa- thologic specimen showing ev- idence of subclinical DIC(H & E

×100)(arrow).

양과 정상 조직간에 지주막면이 잘 유지되었고 뇌신경이나 혈관구조물의 손상없이 종양을 전적출 하였다. 병리조직검 사상 종양은 신경초종으로 확인되었고 종양내의 점상 출혈 소견 보였다(Fig. 4). 수술도중 안면신경 감시 장치 사용으 로 근이완제를 장시간 사용하지 않았다. 이로 인해 환자의 자가호흡이 살아나면서 혈압이 200mmHg 정도까지 상승 하였던 경우가 두 차례 있었다. 수술직후에도 혈압이 200 mmHg 정도 되었으나 마취가 아직 완전히 깨지 않은 상태 에서 신경학적인 이상소견이 없었다. 수술후 6시간이 경과 하였으나 환자의 혈압이 계속 높아 nitroprusside를 투여하 자 혈압이 갑자기 50mmHg 이하로 떨어지면서 양측 동공 이 확대되었다. 전산화 단층촬영을 한 결과 수술부위에 출 혈이 관찰되어 응급으로 혈종을 제거하였으나 환자는 회복 하지 못하고 수술후 6일째 사망하였다(Fig. 5).

고 찰

경정맥공 신경초종은 30대에서 50대의 여성에 호발하며 가장 흔한 초기증상은 청력장애이며 하부뇌신경장애는 그 보다 드문 것으로 알려져 있다. Kaye 등¹⁾과 Yoo 등¹⁰⁾은 종양의 성장양상을 분류하여 종양이 주로 두개강내에 있는 경우(A형)와 경정맥공을 주로 침범했을 때(B, C, D형) 청 력장애, 현훈, 운동실조(ataxia) 등 후두개와 종양에 의한 압박증세와 하부뇌신경압박의 증세 빈도가 차이가 있다고 하였으나 반드시 일치하지는 않는다. 종양이 발생하는 뇌 신경을 임상증상 및 수술소견으로 확실히 구별하기는 어렵 지만 Sweasey 등⁶⁾은 설인신경에서 가장 많이 호발한다고 보고하였다.

경정맥공 주변의 종괴가 성장함에 따라 처음에는 설인신 경, 미주신경, 부신경의 장애가 오고(Vernet syndrome)

이후 설하신경 장애를 초래하며(Collet syndrome), 종괴가 더 커지면 내경동맥 교감신경총까지 침범하여 이에 대한 증 세를 나타내게 된다(Villaret’s syndrome)¹⁰⁾.

자기공명영상이 보편화되기 전에는 정확한 수술전 진단이 힘들었으며 단순방사선촬영, 통상적 단층촬영에서 경정맥공 의 확장을 확인하는 것이 진단에 도움이 되었었다. 그러나 종양이 두개내 성장만을 했을 경우(A형)에는 이런 소견이 없으므로 정확한 수술전 진단이 힘들다¹⁾.

최근 뇌신경방사선학의 발달로 인해 경정맥공 신경초종의 진단은 비교적 쉽게 할 수 있지만 여전히 청신경초종이나 경 정맥공 신경초종과의 구분이 어려울 때가 있다. 전산화단 층촬영의 bone window image에서 경정맥공의 확장이 보 일 수 있으나 종양이 지주막하 공간에만 있을 경우 경정맥 공의 확장은 없을 수도 있다. 경정맥공의 확장은 sclerotic margin을 갖고 scalloping 소견을 보이는 것이 특징적이며 불규칙적인 골파괴 소견이 없는 것이 경정맥사구종양(glomus jugulare tumors)과 구별되는 점이다⁴⁾. 종양은 조영전 영 상에서 뇌실질보다 저밀도 혹은 등밀도 음영으로 관찰되며 조영증강은 중등도 정도로 관찰되고 낭성변화를 동반하는 경우가 많다. 전산화단층촬영상 내이도의 확장이 없는 것이 청신경초종과 경정맥공 신경초종을 구별하는 감별점이 되 지만 드물게는 내이도의 확장을 동반한 경정맥공 신경초종 의 증례보고도 있으므로 주의를 요한다⁹⁾.

자기공명영상은 경정맥공 신경초종의 확장정도를 파악하 여 수술접근법을 선택하는데 도움을 주며 작은 종양을 찾 아내고 종양의 범위를 확인 하는데도 도움이 되며 주변 혈 관과의 위치관계를 파악하는데도 유용하다⁴⁾. T1 강조영상 에는 뇌실질에 비해 저신호 내지 등신호 강도의 병변으로 보이고 T2 강조영상에서는 낭성변화의 여부에 따른 다양한 신호강도를 보이며 중등도의 조영증강을 보인다.

A AA

A BB BB

Fig. 5. Postoperative CT(postop 6 hours). A and B：Showing blee- ding at the tumor bed as well as subdural space.

혈관조영술에서는 전하소뇌동맥은 상내측으로 후하소뇌 동맥은 하내측으로 전위되며 정맥영상에서 경정맥의 폐쇄 가 보일 수 있고,무혈관성이거나 약간의 혈관분포를 가진 종괴로 관찰되어 경정맥 사구종과 감별이 된다. 그 외에 경 정맥공 신경초종과 감별해야 하는 질환으로는 소뇌교각부 수막종, 맥락총 유두종, 척삭종, 외장성 뇌간교종, 연골종, 소뇌 혈관아세포종, 점액섬유육종, 유표피종, 내경동맥 동 맥류, 삼차 신경초종, 전이성 종양, 경정맥구 종양 등을 들 수 있다. 청신경초종은 내이도의 확장여부를 통하여 감별이 가능하며 수막종은 과골화를 동반하는 점과 혈관조영술에 서 종양염색을 보이는 경우가 많은 점으로 감별이 가능하다.

전이성 종양이나 경정맥사구종양은 불규칙적인 골파괴 소 견을 보이며 후자에 있어서는 경정맥구를 압박하기보다는 침범하는 소견을 통하여 감별이 가능하다. 유표피종은 낭성 변화를 하는 청신경초종과 감별이 어렵다. 몇몇 저자들은 자 기공명영상으로도 뇌간기원종양으로 혹은 유표피종으로 의 심되었던 증례를 보고하기도 하였다²⁾.

경정맥공 신경초종은 양성종양이므로 전적출을 목표로 하 여 수술접근법을 결정해야 한다. 뇌기저부 해부학의 이해, 추제골의 수술접근법의 발달, 전기 생리학적 감시기구의 향 상, 미세수술의 발달등으로 인해 최근에는 비교적 안전하게 종양의 전적출을 가능하게 되었다. 수술접근법은 종양의 위 치, 확장방향 그리고 종양의 성향에 따라 적절게 선택해야 한다⁵⁾. 수술접근법으로 경유양돌기 접근법(transmastoid ap- proach), 경부유양돌기 접근법(cervicomastoid approach), 경S자경유체후두 접근법(petrooccipital transsigmoid ap- proach), 경막외 추체하-후두하 접근법(combined extra- dural-posterior petrous and suboccipital approach), 측 두하 접근법(infratemporal fossa approach) 등이 있다. 하 후두부 접근법과 후경후체 접근법은 후하두부 개두술을 하 고 이를 전방으로 확장하여 S정맥동 전방의 경막을 노출하 고 정맥동을 후방견인한 뒤 유양돌기 절제술과 경정맥공에 대한 경막외 접근을 하는 것으로서 안면신경손상과 청력소 실의 위험이 적고 경정맥주위에 대한 효과적인 노출이 가능 한 이점이 있다. S자정맥동을 결찰 접근하는 방법은 노출범 위가 넓어 시야가 좋지만 정맥동폐쇄에 의한 합병증의 가능 성이 있다. 측두하와 접근법은 경정맥공 주변에 대한 충분한 시야가 확보되고 S정맥동을 보존할 수 있는 점이 유리하다.

수술후 합병증으로 가장 흔하며 문제가 되는 것은 하부뇌 신경손상으로 인한 연하장애로서 저자에 따라서 일시적인 것까지 포함하면 거의 모든 환자에서 발생한다고 보고되고 있으며¹⁾, 흡인에 의한 폐렴을 일으킬 수 있으므로 임상적 으로 중요하다. 저자에 따라서는 조기에 기관절개술을 시행

하고 경비관 영양을 실시하며 연하장애가 장기화될 경우 위 루설치(gastrostomy)를 주장하기도 한다²⁾. 하부 뇌신경의 기능 장애는 회복되지 않더라도 흡인은 추적 관찰중 호전 되는 경향을 보인다. 이러한 수술후 하부뇌시경장애는 일부 의 경우에는 종양자체의 문제일 것으로 생각되기로 하며, 섬 세한 수술적 조작 및 여러 가지 감시장치에 의해서 기능장 애를 줄일 수 있다.

기타 합병증으로는 수술후 뇌척수액 유출 및 이로 인한 수 막염으로 이러한 합병증은 가능한 뇌척수액이 새지 않도록 봉합하고 필요한 경우 인조경막을 이용하거나 수술 후 연 부조직 결손부위를 근육 또는 자가 지방조직으로 채운 뒤 fibrin glue를 사용하여 줄일 수 있다. 또한 수술 소견 상 경 막의 완전한 봉합이 힘들어서 수술 후 뇌척수액 유출의 가 능성이 높다고 생각될 경우에는 요추천자를 통한 퇴척수액 배액을 시행하는 것이 도움이 된다⁷⁾.

본 증례에서는 수술 후 출혈에 의한 치명적인 합병증으 로 환자가 사망하였다. 가능한 원인으로는 수술시간이 매우 길어(20시간) 범발성 혈관내 응고증의 가능성을 생각할 수 있겠고 이는 병리조직소견에서도 그 증거가 보이고 있 다(Fig. 5). 또한, 안면신경 감시 장치를 사용함으로 해서 근이완제를 사용하지 않아, 이로 인해 자가 호흡이 살아나 고 환자의 혈압이 매우 높게 상승하여 출혈이 조장되었을 가능성이 있다. 다음으로는 S자 정맥동을 결찰하여 절개하 였는데 30분간의 관찰기간중 이상이 없음을 확인하였고 혈 관조영술상 우세하지 않은 S자 정맥동을 희생시켜도 될 것 으로 판단되었다 하더라도 실제 임상적으로 절제시에 문제 가 되었을 가능성을 고려할 수 있다.

수술적 치료는 전적출이 되어야 한다고 주장하는 연구자 들이 많으며¹⁾⁴⁾⁵⁾ 그 이유는 잔여종양이 있을 경우 재발이 대분에서 관찰되며⁷⁾ 전적출로 인한 하부뇌경장애가 발생하 더라도 대개는 잘 회복되기 때문이다. 이 종양의 수술에 대 해 경험한 전례에 대하여 전적출을 시행하고 심각한 합병 증을 초래하지 않았다는 보고도 있으나⁵⁾ 주변조직과의 유 착이 심하다면 합병증의 발생을 최소화시키는 범위에서 종 양을 절제하는 것이 바람직할 것으로 생각된다.

청신경초종을 아전적출한 후 방사선치료를 하였을 때 재 발율을 유의하게 감소시킨다는 보고는 있지만 경정맹공 신 경초종의 수술 후 방사선치료가 통계적으로 유의한지 여부 는 불확실하다. 이것은 경정맥공 신경초종 증례의 수가 작 아 통계적 유의성을 확보할 수 있는 모집단을 얻기 어렵기 때문으로 생각되며 조직학적으로는 청신경신경초종이나 경 정맹공 신경초종과 차이가 없으므로 아전적출후 방사선치료 는 재발을 줄이는데 도움을 줄 것으로 추정되고 있다⁸⁾. 종

양의 크기가 비교적 작은 경우 방사선수술로 청신경이외의 뇌신경에 발생한 신경초종을 효과적으로 치료한 보고가 있 으며 대상의 선정에 따라 효과적인 치료방법이 될 수 있을 것으로 보인다⁸⁾. 종양의 크기를 수술로 줄인 후에 방사선수 술을 시행하는 것이 주변조직과 유착이 심하고 크기가 큰 경정맥공 신경초종의 치료에 유용하리하고 생각된다.

결 론

본 교실에서는 거대 경정맥동 신경초종에 대해 후하두부 접근법과 후경추제 접근법으로 수술하여 전적출술을 시행하 였으나 그 합병증으로 인해 사망했던 1례를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고한다.

•논문접수일：2001년 5월 30일

•심사완료일：2001년 8월 13일

•책임저자：고 영 초

100-032 서울 중구 저동2가 85번지 인제대학교 의과대학 서울백병원 신경외과학교실 전화：02) 2270-0032, 전송：02) 2270-0474 E-mail：phee91@ korea.com

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