Treatment of Ulnar Shortening Induced by Hereditary Multiple Exostosis in Children
Seung-Koo Rhee, M.D., Seok-Whan Song, M.D., Soon-Yong Kwon, M.D., Hwa-Sung Lee, M.D., Jin-Sung Cheon, M.D., Dong-Won Choi, M.D.
Department of Orthopaedic Surgery,
St. Mary’s Hospital,Catholic University of Korea, Seoul, Korea
P u r p o s e : To prevent deformities and functional impairment of the wrist and forearm by deciding the operation method and age-related timing in children with multiple exostoses of the forearm.
Material and Methods : We reviewed total 9 cases, 5 boys (bilateral in 2) and 2 girls. After excision of the mass around the wrist, ulnar lengthening with external fixator were performed in all cases, and corrective wedge osteotomy of distal radius was combined in 5 cases, and we reviewed them 26 months after the operation.
R e s u l t s : All the deformities of the wrists were cor- rected by ulnar lengthening with average 2.3 cm up to neutral ulnar variance, and the radial deviation of the wrist was increased from preoperative - 14º to postopera-
tive 8º. Ulnar shortening was recurred in one case and we follow him for re-lengthening.
Conclusions : It is necessary to correct the deformity early when it is developed at wrist due to ulnar shorten- ing in children with multiple exostosis. Ulnar shortening was corrected by excision of the mass and the combina- tion of ulnar lengthening and radial wedge osteotomy.
But ulnar re-shortening is possible due to children’s growing, and it is necessary to consider the timing of operation and the amount of ulnar lengthening, and also the possibility of derangement of distal radio-ulnar joint and triangular fibrocartilage complex (TFCC).
Key Words : Forearm, Ulna, Exostosis, Ulnar lengthen- ing, Radial wedge osteotomy
서 론
다발성 외골종은 1 8 1 4년 프랑스 B o y e r2 )에 의해 처 음으로 언급되었고, 유전학적으로 상염색체 우성인 골격 계 종양으로 약 80% 이상에서 1 0세 이내에 발병하고 환자의 골격 성장이 멈추면 종양의 성장도 멈춘다1 1 ). 방 사선학적으로 성장판의 인근 피질골에 돌출성의 과성장 을 보이며, 특징적으로 대퇴골 원위부, 상완골과 경골 근 위부 등 장골의 골간단에 호발한다.
다발성 외골종이 전완부에 발생한 경우 척골의 단축, 수근관절의 척측 편향, 요골두 탈구 등의 기형이 3 0 % ~ 6 0 %로 보고된다1 1 ). 본 연구에서는 전완부에 발 생한 외골종과 이로 인한 척골 단축, 수근관절의 척측 편 향과 운동범위의 감소의 정도를 치료결과와 분석하여, 소아에서의 가장 적합한 치료시기와 치료방침을 알아보 고 외골종에 의한 변형의 원인을 알아보고자 하였다.
VOLUME 7, NUMBER 2, DECEMBER 2002
소아의 다발성 외골종에 의한 완관절 및 전완부 변형의 치료
가톨릭대학교 의과대학 성모병원 정형외과학교실 이승구・송석환・권순용・이화성・전진성・최동원
통신저자 : 이 승 구
서울특별시 영등포구 여의도동 62
가톨릭대학교 의과대학 성모병원 정형외과학교실 TEL : 02-3779-1192, FAX : 02-783-0252
E-mail : cmcos@cmc.cuk.ac.kr
본 논문의 요지는 2001년 APFSSH 및 대한정형외과학회 추 계학술대회에서 구연 되었으며, 가톨릭대학교 중앙의료원의 연구 보조비로 이루어졌음.
연구대상 및 방법
1 9 8 9년 4월 이래 외골종에 의해 전완부에 발생한 척 골의 단축, 수근관절의 척측 편향 및 종괴를 주소로 내원 한 9예를 수술가료 하였다.
수술 당시 환아의 연령은 4세에서 1 2세로 평균 연령 은 8 . 4세였으며, 성별로 남아는 5명 여아는 2명이었으 며, 그 중 남아 2명이 양측성이었다.
수술방법으로 전완부의 외골종 제거 후, 방사선 소견 상 원위 요골의 척측 경사도(radial inclination)가 3 0°이하인 4예에서 외고정기기를 이용한 척골 연장술 을 시행하였고, 원위 요골의 척측 경사도가 그 이상인 5 예에서 척골 연장술과 요골 설상 변형절제술을 같이 시 행하였다.
요골의 척측 경사도는 요골두를 양분하는 점과 원위 요골 관절면의 요측 단을 연결하는 선에 수직인 선과 원 위 요골의 관절면이 이루는 각을 측정하였다. 요측 편향 각(radial deviation)과 척측 편향각(ulnar devia- t i o n )은 임상적인 관찰과 육안적으로 보이는 상태를 측 정하였다.
추시기간은 1 1개월에서 4 7개월로, 평균 2 6개월이었 으며, 수술 전후의 수근관절 운동영역과 원위 요골의 척 측 경사도 및 척골길이의 변화를 방사선학적으로 측정하 였다(Table 1).
결 과
총 9예( 7명) 중 내원 시 주 증세는 수근관절의 척측 편향과 운동제한이 모든 예에 있었고, 종괴촉진이 8예 (89%) 였으며, 종괴부위 압통은 1예였다. 가족력상 4
예(4/9, 44%)에서 상염색체 우성의 유전성 경향을 보 였다.
방사선 소견상 다발성 외골종은 주로 척골 원위부의 요골 측면에 발생하였고 외골종이 요골에 발생한 1예의 경우 척골 단축의 정도는 경미하였다.
M a s a d a6 )등의 다발성 외골종에 의한 전완부의 변형 3가지 분류상, type I(척골원위부 외골종) 이 6예, type IIa(type I 변형에 요골근위부 외골종과 요골골두 의 아탈구 동반)이 1예, type IIb(type I 변형에 요골 골두의 아탈구 동반)이 1예, type III(요골원위부 외골 종)이 1예 였다.
수술은 전완부의 외골종 제거 후 4예에서 척골 연장술 만을, 5예에서 척골 연장술과 요골 설상 절제술을 병행 실시하였다.
최종추시 시 수근관절의 운동영역 중 굴신은 수술 전 후 모두 정상 범위 였고 요측 편향각(정상 2 0°)은 평균 술 전 - 1 4°에서 술 후 8°로 증가하였고, 척측 편향각(정 상 3 0°)은 술 전 - 1 4°에서 술 후 2 5°로 증가하였다. 척 골을 평균 2.3(1.7~3.9)cm 연장하여 척골연장 (ulnar positive variance)으로 2예, 정상 척골길이 로 7 예가 교정되었으며, 1예에서는 추적관찰 중 요골단 축(ulnar negative variance)이 점진적으로 재발되 어 경과관찰 중이다(Table 1).
증례 보고
증 례 1(김○환, 13/M)
1 3세 남아의 좌측 전완부에 발생한 Masada type I I b인 다발성 외골종 및 요골두 아탈구 및 전완부 변형과 이승구・송석환・권순용・이화성・전진성・최동원
Table 1. Cases Analysis
Ulnar inclination
Ulnar shortening
ROM (deviation)
Case Sex Side of distal radius Ulnar deviation Radial deviation
preop. postop. preop.(cm) postop.(cm) Preop. postop. preop. postop.
1 M/7 Rt 34° 14° -1.8 0 -15° 15° -15° 4°
2 F/5 Rt 36° 16° -1.7 0 -20° 25° -20° 12°
3 F/9 Lt 31° 21° -2.2 +0.8 -14° 24° -14° 8°
4 M/8 Rt 30° 17° -2.0 0 -15° 26° -15° 12°
5 M/6 Rt 34° 18° -2.2 +1.4 -18° 26° -18° 11°
6 M/13 Rt 32° 9° -1.8 0 -12° 31° -12° 8°
Lt 34° 14° -1.6 0 -17° 30° -17° 7°
7 M/11 Rt 22° 9° -2.3 0 -8° 24° -8° 9°
Lt 26° 8° -3.9 0 -9° 24° -9° 1°
Average M:F=5:2 Rt:Lt
31° 14° -2.1 +0.24 -14° 25° -14° 8°
/ 8.2 =6:3
종괴(Fig. 1A)를 외골종 제거 후(Fig. 1B) 척골 연장술 과 요골 설상 변형절제술을 실시(Fig. 1C) 한 예로 3 0 개월동안 추적관찰 하였다. 원위요골의 척측 경사도는 수술 전 3 4°에서 수술 후 1 4°로, 척골 단축정도는 수술 전 -1.6 cm에서 수술 후 정상 척골길이로 교정되었고, 요측과 척측 편향각이 각각 수술 전 - 1 7°, -17°에서 수 술 후 3 0°, 7°로 개선되었다(Fig. 1D). 수술 전, 후 회 내, 회외, 굴신운동의 변화는 없었다.
증 례 2(장○호, 5/F)
5세 여아의 우측 전완부에 발생한 Masada type III 인 다발성 외골종 및 전완부 변형(Fig. 2A)으로 외골종 제거 후(Fig. 2B) 척골 연장술을 실시(Fig. 2C)한 예 로, 척골 원위부에 외골종이 발생한 경우보다 변형의 정 도가 미약하여 요골 설상 변형절제술은 시행하지 않았 다. 수술 전 원위 요골의 척측 경사도는 3 6°에서 수술 후 1 6°로, 척골 단축정도는 수술 전 -1.7 cm에서 수술 후 정상 척골길이로 교정되었고, 요측과 척측 편향각이 Fig. 1. A. A 13-year old boy’s left forearm AP radiograph shows multiple osteochondroma classified by Masada type IIb.
B. Excision of osteochondroma was performed.
C. Secondary ulnar lengthening and radial wedge osteotomy were performed.
D. The last follow-up radiograph shows neutral ulnar variance.
각각 수술 전 - 2 0°및 - 2 0°에서 수술 후 2 5°및 1 2°로 개선되었다(Fig. 2D). 회내, 회외, 굴신운동은 수술 전, 후로 차이는 없었다. 34개월 추적관찰 후에 성장에 따른 점진적인 척골단축이 재 발생하여 척골 연장술의 재시도 를 위해 관찰중이다(Fig. 2E).
증 례 3(이○주, 6/M)
6세 남아의 우측 전완부에 발생한 Masada type IIa 인 다발성 외골종 및 전완부 변형과 종괴(Fig. 3A)를 외
골종 제거 후 골의 성장을 고려하여 척골 연장술을 척골 연장 상태로 실시(Fig. 3B)한 예로 2 0개월동안 추적 관찰하였다. 수술 전 원위요골의 척측 경사도는 3 4°에 서 수술 후 1 8°로, 척골 단축정도는 수술 전 -2.2 cm 에서 수술 후 +1.4 cm으로 교정되었고, 요측과 척측 편향각이 각각 수술 전 - 1 8°및 - 1 8°에서 수술 후 2 6°
및 1 1°로 개선되었다(Fig. 3C). 수술 전, 후 회내, 회 외, 굴신운동의 차이는 없었다. 향후 성장에 따른 척골의 길이 변화를 관찰중이다.
이승구・송석환・권순용・이화성・전진성・최동원
Fig. 2. A. A 5-year old girl’s right fore- arm AP and lateral radiographs show mul- tiple osteochondroma classified by Masada type III.
B. Excision of osteochondroma was per- formed.
C. Secondary ulnar lengthening was per- formed.
D. Postoperative forearm AP radiograph shows neutral ulnar variance.
E. The last follow-up radiograph shows ulnar negative variance.
고 찰
전완부에 발생한 다발성 외골종은 대부분 척골의 단축 과 이에 따른 요골의 척골측 만곡 및 완관절에서의 요골 원위부 성장판의 이상발육에 의한 Madelung-like 변 형을 초래하게 된다. 이와 같은 외골종에 의한 전완골의 변형 이유는 아직 잘 알려져 있지는 않으나, 본 연구를 통하여 저자들은 장관골의 골간단에 호발하는 외골종의 발생부위와 연관되어 외골종이 골단이나 성장판에 인접 한 연골세포에서 발생하여 성장이상을 초래하는 한편, 요-척골 골간인대와 골막이 외골종의 연령에 따른 크기 증가로 견인효과(tethering effect)3 , 5 , 8 )를 받아 장관골 의 만곡변형이 증가되는 것으로 판단하였다. 따라서 이 러한 환아의 연령에 따른 전완부 변형의 증가는 변형 교 정의 시기도 변형 발견 즉시 조기에 수술하는 것이 좋을 것으로 생각되었다. 즉 본 연구의 주안점은 척골단축을 성장기 중에 일차 변형교정을 하고, 성장에 따른 재단축 정도를 관찰하다가 골성장이 완료되는 1 4세 경 2차 최 종 변형 절골술을 할 것인지, 또는 본 변형이 단순 외형 상 또는 기형으로 동통이나 완관절의 기능 이상 등을 유 발하지는 않기 때문에 변형 교정술 및 종괴 제거술을 골 성장이 끝나는 시기에 한번의 수술로 시행할 것인지 알 아보는 것으로, 저자들은 두번 수술을 하더라도 변형이 심해지는 성장기 중에 일차 종양 제거와 변형교정술을 하고 경과관찰 중 이차교정술의 여부를 결정하는 것이
소아의 전완부 변형에 대한 정신적 부담을 줄이고, 지속 적 척골단축에 의한 원위 요-척관절 이상 ( d i s t a l radioulnar derangement)이나 삼각 섬유인대 복합 체(triangular fibrocartilage complex) 등의 손상 을 최소화 할 수 있을 것으로 판단하였다.
치료시 어려운 점은 환아가 성장하는 관계로 변형의 진행을 예상하기 힘들다는 것이다. 그러므로 치료시기를 골격 성장이 끝난 후로 하여 재수술의 가능성을 막을 수 있다는 이론도 있었으나, 골의 재형성이 가능한 조기에 수술을 하여 변형을 교정하고 더 이상의 변형의 진행을 방지하는 것이 좋다는 보고도 있다5 ).
저자들은 초진시 환아의 연령이나 골격성장의 정도에 관계없이 변형의 교정을 위한 척골연장과 요골원위부 설 상절골술을 단독 또는 병행하여 가능한 한 정상 척골길 이를 유지하였다. 종괴가 척골의 원위골판에 인접하여 있어 성장 장애를 일으킬 가능성이 있거나 연장술시 절 골술의 위치에 존재할 경우에는 종괴 제거 후 약 6 ~ 8주 후 절골술을 시행하였고, 그렇지 않은 대부분의 경우에 는 종괴 제거와 절골술을 동시에 시행하였다. 추적관찰 중 1예에서 척골단축이 재발됨을 관찰하였고(증례 2 ) , 또한 2예에서는 향후 나이에 따른 골격 성장과 요골 및 척골의 성장 비율을 고려하여 척골연장(ulnar posi- tive variance) 상태로 교정 후 수근관절 주변의 증상 을 추적관찰 중이며(증례 3), 이를 통해 연령에 따른 적 절한 치료 시기와 원위 요-척관절 및 삼각 섬유인대 복 합체 등의 이상 여부를 장기 추적 중이다.
Fig. 3. A. A 6-year old boy’s right forearm AP radiograph shows multiple osteochondroma classified by Masada type IIb.
B. Excision of osteochondroma and ulnar over-lengthening were performed.
C. The last follow-up radiograph shows ulnar positive variance.
치료방법으로 Fogel 등5 )은 골연골종의 제거만을 시도 하였으나 변형의 진행을 막을 수 없다고 하였고, Mori7 ), Dal Monte 등4 ), Raimondo 등9 )은 골간인대 절단이나 외부고정기기를 사용하였다. 그 외에 요골 변형절제술이 나 s t a p l e을 이용한 골단고정술(hemiepiphyeal sta- p l i n g )이 S i f f e r t와 L e v y1 0 )에 의해 시도되었으며, 1 9 8 9년 Masada 등6 )이 변형의 유형별 치료 방법을 제 시하였다. 이러한 다양한 수술방법의 개발은 소아에서 골 성장에 따른 교정된 변형의 재발을 예방하는데 그 목 적이 있겠으나, 외골종에 의한 전완부의 변형이 축성변 형(axial or longitudinal deformity)이 아닌 장관골 의 만곡( b o w i n g )이나 성장판의 조기 편측 패쇄에 의한 편측 성장장애(unilateral growing deformity)여서 교정된 변형이 성장에 따라 부분적으로 재발의 가능성이 있다. 따라서 수술 방법, 수술 부위, 환아의 변형에 대한 정신적 스트레스 및 수술 연령 등 수술 인자들의 고려가 술 전 필요하다. 척골 단축의 정도는 소아의 장기 추적을 통하여 Dal Monte 등4 )은 평균 1년에 0.27 cm의 척 골단축이 발생함을 보고 하였고, Wood 등1 2 )은 치료를 받지않은 경우 최고 35 mm, 평균 25 mm의 척골단축 이 발생하므로 20 mm 정도의 연장술을 실시하면 5 mm 이내의 단축이 발생할 수 있다고 하였다. 이에 대하 여 A b e1 )는 20 mm 이상의 급격한 척골 연장은 신경과 혈관 이상을 초래한다고 하였는데, 본 연구에서는 총 9 예에서 척골을 평균 23(17~39)mm 연장시켰으며, 후유증은 없었다.
결론적으로 본 연구에서는 골연골종의 제거 후에 외부 고정기기를 이용한 척골 연장술과 요골 설상변형술을 시 도하고 수술후 수근관절의 운동영역, 척골 연장의 정도 와 유지를 관찰하였는데, 수근관절의 변형 교정이 가능 하였고, 척골 연장에 따른 신경, 혈관계의 합병증은 없었 다. 수술 전, 후 회내, 회외, 굴신운동의 큰 변화는 관찰 되지 않았다. 단, 1예에서 원위 요-척관절의 운동 후 동 통과 압통을 호소하고 있어 원위 요-척관절과 삼각 섬유 인대 복합체의 이상에 대하여 계속 관찰 중이다.
결 론
소아들에서 척골단축에 의한 수근관절의 변형과 기능 장애는 성장에 따른 변형증가로 조기교정을 고려하여야 하며, 전완부에 생긴 다발성 외골종에 의한 척골단축은 종괴 제거 후 척골연장과 요골 설상변형절제술 등으로 변형의 치료가 가능하였다. 단, 수술 후 기능상의 호전 정도와 척골 연장 후 성장에 따른 재단축의 가능성, 연장 술의 시기나 연장정도 및, 원위 요-척관절과 삼각 섬유
인대 복합체의 손상여부 정도 등에 대한 충분한 고려를 한 후 신중한 수술적 치료가 요한다고 판단된다.
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이승구・송석환・권순용・이화성・전진성・최동원
