슬관절의 전방 동통을 유발하는 국소형 색소 융모 결절성 활액막염
- 1례 보고 -
경희대학교 의과대학 정형외과학교실
배대경・권오수・차재룡・신동준・정찬종
= 국문 초록=
색소 융모 결절성 활액막염은 신체의 어느 관절에서도 발생할 수 있으나 주로 슬관절에 빈번하게 발생하는 단관절 활막 증식성 질환이다. 국소형은 미만형에 비해 드물며 활액막의 일부에 자루형 종물의 형태로 발생 한다. 단순 방사선상 대체로 정상 소견을 보여 임상적으로 발견하고 진단하기에는 어려움이 많은 것으로 알 려져 있고 슬관절의 전방 구획에 발생할 경우 병적 활막 추벽 증후군, 연골 연화증, 슬개골의 아탈구 및 국 소형의 연부 조직 종양등 슬관절 전방 동통을 유발하는 질환과의 감별이 필요하다. 저자들은 슬관절의 전방 구획에 발생하여 슬관절의 전방 동통과 잠김 현상을 유발한 국소형 색소 융모 결절성 활액막염 1례를 진단하 여 문헌 고찰과 함께 보고하고자 한다.
색인 단어 : 슬관절, 색소 융모 결절성 활액막염, 관절경하 활액막 절제술
Corresponding Author : Dae Kyung Bae, M.D.
Department of Orthopaedic Surgery, College of Medicine, Kyung Hee University 1, Hoeki-dong, Dongdaemoon-ku, Seoul, Korea
Tel : 02-958-8366, Fax : 02-964-3865, E-mail : bdkyung@khmc.or.kr
Volume 13, Number 2, December 2001
색소 융모 결절성 활액막염(pigmented villon- odular synovitis: PVNS)은 병인이 밝혀지지 않 은 활막 증식성 질환으로 슬관절을 가장 흔히 침범하 고 국소형과 미만형으로 분류되며 특히 국소형은 활 액막의 일부에 결절이나 자루형 종물( p e d u n c u l a t e d m a s s )이 특징적이다3 , 4 ). 이 질환은 단순 방사선상 대 체로 정상 소견을 보여 임상적으로 진단하기에는 어 려움이 많은 것으로 알려져 있고 슬관절의 전방 구획 에 발생할 경우 병적 활막 추벽 증후군, 연골 연화 증, 슬개골의 아탈구 및 양성 연부 조직 종양등의 슬 관절 전방 동통을 유발하는 질환과 감별이 필요하다.
저자들은 슬관절의 전방 구획에 발생하여 슬관절의 전방 동통과 잠김(locking) 현상을 유발한 국소형 색소 융모 결절성 활액막염 1례를 진단하여 문헌 고 찰과 함께 보고하고자 한다.
증례 보고
3 8세 남자 환자로 별다른 외상의 병력 없이 1개월 전부터 시작된 좌측 슬관절 전방부 동통을 주소로 내 원 하였다. 환자는 좌측 슬관절을 굴곡 시킬 때 발생 하는 슬관절 전방 구획의 대퇴슬개관절 내측에 국한 된 동통을 호소하였고 특히 계단을 내려갈 때 동통이 유발된다고 하였다. 내원 당시 시행한 이학적 검사에 서 경도의 종창과 부종이 있었으며 관절운동 범위의 제한은 없었지만 8 0도 정도의 후속 굴곡 시 슬관절 의 잠김 현상을 보였고 이때 검사자와 환자가 지각 가능한 염발음(click sound)이 감지되었다. 그러나 슬관절 불안정성이나 McMurray 양성소견은 없었 다. 혈액 검사 소견상 특이한 소견 없었으며 류마토 이드 인자도 음성이었다.
단순 방사선 소견상 별다른 이상 소견 보이지 않았 고 원인 규명을 위해 시행한 자기공명영상 검사의 T 1
과 T2 강조 영상에서는 관절액의 증가와 슬관절 전방 구획의 대퇴슬개 관절 내측에 위치한 1 . 5×1×0 . 9㎝
크기의 저신호 강도를 보이는 경계가 분명한 타원형의 이질성 연부조직 종물이 보였다(Fig. 1A). 이 종물은 비후된 내측 슬개골 추벽을 전위시키고 있었으나 전반 적인 활액막의 비후 소견은 관찰되지 않았다( F i g . 1B). 자기공명영상 검사 소견상 국소형 색소 융모 결 절성 활액막염이 의심되었으며 지방종, 혈종, 섬유 황 색종(fibroxanthoma), 활막 혈관종(synovial he- mangioma), 활막 연골종증(synovial chondroma- tosis) 등과의 감별이 필요하여 관절경하 절제 생검술 을 시행하였다.
관절경 소견상 반월상 연골, 전후방 십자인대 및 다른 구획에는 이상 소견이 보이지 않았으며 슬관절 전방 구획의 내측 지대(medial retinaculum)로부 터 슬개하 지방층(infrapatella fat pad)에 부착하 는 내측 추벽의 중간부 상방에 위치한 자루형 연부조 직 종물이 보였고 주위 조직으로부터 쉽게 절제되었 다(Fig. 2). 이 종물은 매우 유동적이었고 1 . 5×1×
1㎝ 크기의 진한 황갈색을 띄고 있었으며 병리조직 학적으로 섬유성 기질의 증식, 조직구와 다핵성 거대
세포의 침윤, 대식세포내와 활액막에 혈철소의 침착 등이 보여 색소 융모 결절성 활액막염에 합당한 소견 을 보이고 있었다(Fig. 3). 수술 후 환자는 동통과 잠김 현상, 연발음의 증상이 소실되었으며 완전한 슬 관절 운동범위와 함께 자유 보행이 가능하게 되었다.
고 찰
색소 융모 결절성 활액막염은 병인이 밝혀지지 않 은 활막 증식성 질환으로 관절 활액낭이나 건막의 활 액막에 결절성 구조를 형성하는데 결절의 내부에는 혈철소(hemosiderin), 콜레스테롤 및 다핵성 거대 세포가 침범하여 융모의 증식을 가져오는 매우 드문 질환이다. Myers 등7 )은 연간 백만명당 1 . 8례에서 발생한다고 추산 하였고 30, 40대의 성인에서 체중 을 부하 하는 관절, 특히 슬관절에서 약 8 0 %가 발생 한다고 하였다1 , 4 , 8 ).
국소형 색소 융모 결절성 활액막염은 임상적으로 급성 슬관절 동통으로 나타나기도 하고 슬내장과 유 사해 보이기도 하는데2 ) 본 증례와 같이 슬관절의 전 방 구획에 발생하여 동통을 유발하는 경우 병적 활막
FIGURE 1. Preoperative MR images show small effusion and 1.5×1×0.9cm sized well demarcated mass in posteromedial facet of patella. A . T1-weighted axial image shows heterogenous soft tissue mass with low signal intensity in posteromedial facet of patella(arrows). B. T2-weighted sagittal image shows low signal nodular lesions in posteromedial facet of patel- la and displaced the medial patella plica by the mass(arrows).
A
B
추벽 증후군, 슬개골 연골 연화증, 슬개골의 아탈구 그리고 연부 조직 종양등의 슬관절 전방 동통을 유발 하는 질환과 감별이 필요하였다. 병적 활막 추벽 증 후군은 비후된 활막 추벽에 의해 대퇴 내과부와 슬개 골 하연부에 연골 손상이 유발되어 주로 슬관절 후면 과 대퇴 내과부의 동통을 호소하며 탄발음, 슬관절 부종, 불안정성 및 잠김 현상을 보일 수 있다. 슬개골 연골 연화증은 상대적으로 젊은 연령의 여자에게 많 으며 슬관절의 무력감과 운동시의 동통을 호소하고 특히 계단을 오르내리기가 어렵고 슬관절을 굴곡한
채로 오래 앉아 있으면 슬관절 후면에 동통을 느끼게 되고 신전시에는 소실되며 증가된 대퇴사두근각( Q a n g l e )을 보인다. 슬개골의 아탈구는 주로 슬관절의 굴곡시 발생하는 동통, 종창, 불안정성을 특징으로 하며 종종 슬개 고위증(patella alta), 외반 슬( g e n u valgum), 슬개골의 발육부전을 동반하기도 한다. 본 증례에서는 슬관절을 굴곡 시킬 때 발생하는 슬관절 전방 구획의 대퇴슬개관절 내측에 국한된 동통을 호 소하였고 특히 계단을 내려갈 때 동통이 유발되고 경 도의 종창과 부종 및 8 0도 정도의 후속 굴곡 시 슬관 절의 잠김 현상과 염발음이 감지되어 상기 질환들과 유사한 이학적 소견을 보였으나 방사선 소견상 대퇴 사두근각 또는 슬개골의 위치는 정상이었으며 관절경 소견상 비후된 활막 추벽 또는 대퇴 슬개 관절에 이 상 소견은 관찰할 수 없었다.
본 증례의 자기공명영상에서는 T 1과 T2 강조 영 상에서 관절액의 증가와 슬관절 전방 구획의 대퇴슬 개관절 내측에 위치한 1 . 5×1×0 . 9㎝ 크기의 저신호 강도를 보이는 경계가 분명한 타원형의 이질성 연부 조직 종물이 보여 지방종, 혈종, 활막 혈관종, 섬유 황색종, 활막 연골종증등의 연부조직 종양과 감별이 필요하였다. 지방종 및 혈종은 T1 강조 영상에서 주 위조직과의 대비성이 아주 뚜렷한 균질성의 고신호 강도를 보이며 혈관종은 T1 강조 영상에서는 저신호 강도를, T2 강조 영상에서는 비전형적인 고신호 강 도와 저신호 강도를 함께 보인다. 섬유 황색종은 경 계가 뚜렷한 균질성의 중등도 또는 저신호 강도를 보 이며 활막 연골종증에서는 단순 방사선 검사상의 석 회화된 유리체 관찰과 자기공명 영상 검사상의 관절 강내 다수의 결절성 종괴로 구분된다. 색소 융모 결
FIGURE 3. A. Gross finding shows 1.5 ×1×1cm sized, dark brownish colored mass. B. Microscopic findings show multinucleated giant cells, foam cells, PMNs(polymorphonuclear neutrophils) and xanthoma cells containing hemosiderin granules(hematoxylin and eosin stain; original magnification ×100).
A B
FIGURE 2. Arthroscopic finding of pedunculated, dark brow- nish lesion attached posteromedial facet of patel- la. Arthroscopic mass excision was performed by synovial resector.
절성 활액막염은 국소형에서는 단순 방사선 소견상 별다른 변화를 보이지 않지만 자기 공명 영상 검사에 서는 병변이 T1 및 T2 강조 영상 모두에서 특징적 으로 국소적인 저신호 강도의 연부 조직 종물로 나타 난다. 따라서 본 증례의 자기공명 영상 소견은 색소 융모 결절성 활액막염을 시사하고 있었다.
색소 융모 결절성 활액막염은 국소형과 미만형으로 구분되는데 국소형은 관절경 소견상 활액막으로 둘러 싸여 경계가 뚜렷한 결절형, 자루형인 것이 특징적이 며 크기는 1 ~ 3㎝ 정도의 황색 또는 황갈색으로 경 도는 단단하거나 탄력성이 있고 주변 활액막은 대체 로 정상소견을 보이나 때때로 경한 융모형 변형이나 갈색 색소 침착이 있다3 , 4 ). 본 증례에서는 슬관절 전 방 구획의 내측 지대로부터 슬개하 지방층에 부착하 는 내측 추벽의 중간부 상방에 위치한 1 . 5×1×1㎝
크기의 진한 황갈색을 띄는 매우 유동적인 자루형 연 부조직 종물이 관찰되었는데 이는 Mori 등6 )이 보고 한 추벽에 발생한 국소형 색소 융모 결절성 활액막염 의 관절경적 소견과 유사하였다.
병리조직 검사에서 섬유성 기질의 증식, 조직구와 다핵성 거대세포의 침윤, 대식세포내와 활액막에 혈 철소의 침착등의 소견을 보여 색소 융모 결절성 활액 막염으로 확진할 수 있었다.
저자들은 슬관절의 전방 동통을 유발하는 질환군과 감별을 요하는 국소형 색소 융모 결절성 활액막염 1 례를 진단하였기에 보고하는 바이다.
REFERENCES
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08) Rao AS and Vigora JV : Pigmented villonodular synovitis(Giant cell tumor of the tendon sheath and synovial membrane). J Bone Joint Surg, 66-A:76-94, 1984.
─ Abstract ─
Localized Pigmented Villonodular Synovitis Causing Anterior Knee Pain
– A Case Report –
Dae Kyung Bae, M.D., Oh Soo Kwon, M.D., Jae Ryong Cha, M.D., Dong Jun Shin, M.D., Chan Jong Jung, M.D.
Department of Orthopedic Surgery, College of Medicine, Kyung Hee University, Seoul, Korea
Localized pigmented villonodular synovitis(PVNS) ia a benign monoarticular proliferative disorder of the synovium that may affect any joint but is frequently found in the knee. The localized form is less fre- quent than diffuse one and characterized by limited involvement of the synovium. The shape of localized form is generally presented as a nodular, pedunculated mass protruding into the articular cavity. Local- ized PVNS causing anterior knee pain must be differenciated from pathologic synovial plica syndrome, chondromalacia patellae, patella subluxation and benign soft tissue tumors. We experienced a case of localized form of PVNS in the anterior compartment of the knee which causes anterior knee pain and locking.
Key Words : Knee, Pigmented villonodular synovitis(PVNS), Arthroscopic synovectomy
