무기능신에 동반된 낭종성 신우요관염

대한요로생식기감염학회지: 제 4 권 제 2 호 2009년 10월

□ 증 례 □

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•교신저자：정승일, 전남대학교 의과대학 비뇨기과학교실 광주시 동구 학1동 8번지 ^우 501-757 Tel: 061-379-7749, Fax: 062-227-1643 E-mail: [email protected]

Received: September 4, 2009 Accepted: September 24, 2009

무기능신에 동반된 낭종성 신우요관염

전남대학교 의과대학 비뇨기과학교실,

병리학교실

박준백∙임창민∙정승일∙최 찬

∙강택원∙권동득∙박광성∙류수방 [Abstract]

Pyeloureteritis Cystica accompanied by Nonfunctioning Kidney

Jun Back Park, Chang Min Im, Seung IL Jung, Chan Choi

, Taek Won Kang, Dong Deuk Kwon, Kwangsung Park, Soo Bang Ryu

From the Department of Urology, and ¹Pathology, Chonnam National University Medical School, Gwangju, Korea

Pyeloureteritis cystica is a rare cystic disease formed in the mucosa or submucosa of the renal pelvis and ureter caused by chronic inflammation and irritation, and characterized by multiple filling defects noted on the contrast imaging. The clinical course is usually slow, but manifests if the lesionscause infection or obstruction. Stones are further complication to the disease. We report a case of 69-year-old woman with right flank pain, who had an pyeloureteritis cystica withnonfunctioning kidney caused by proximal ureter stone. The diagnosis was made after nephroureterectomy, followed by pathologic examination. (Korean J UTII 2009;4:224-227)

Key Words: Pyelitis, Ureteritis

낭종성 요관염은 1761년 Morgagni

에 의해 처음으 로 보고되었으며 신우, 요관 점막 또는 점막하 낭종 을 형성하여 요로조영술에서 충만결손 소견을 보이 는 질환이다. 국내에서는 Shin 등

및 Chung 등

에 의해 요관내시경검사에서 진단된 단지 2례만이 보 고된 보기 드문 질환이다. 최근 저자들은 우측 상부 요로 결석에 의한 무기능신 환자에서 신요관절제술

후 조직학적으로 진단된 낭종성 신우요관염 1례를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고한다.

증 례

69세 여자 환자가 내원 10일 전부터 시작된 우측 측복부 동통 및 혈뇨를 주소로 내원하였다. 환자는 특별한 과거력은 없었으며 복부 진찰시 우측으로 약한 늑골척추각 압통이 있었다. 검사실 소견에서 혈액검사 소견 및 생화학 검사는 정상이었으며 요 검사에서 pH 5.0, S.G 1.025, nitrate (+), 적혈구 1∼

4개/HPF, 백혈구 30∼39개/HPF, 세균 2+ 소견 관찰

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A B

Fig. 1. A. Excretory phase of contrast-enhanced CT axial image showed a right atropic kidney with hydro- nephrosis and filling defects in the pelvis. B. Coronal CT image demonstrated the presence of multiple filling de- fects in the right pelvis and ureter.

Fig. 2. Gross findings. Resected right atropic kidney and ureter with multiple cobble stone like mucosal le- sion and 2cm, 5mm ureteral stones (arrow).

되었고 요배양 검사 및 요세포, 결핵균 뇨도말 검 사는 음성이었다.

급성 복통의 정확한 진단을 위해 시행한 전산단 층화 촬영에서 우측 상부요관에 0.8cm, 0.7cm 크기 의 결석이 존재하였으며 신실질은 얇아져 있고 전 반적으로 우측 신장이 위축되어 있었으며 신우요 관부위에 다발성으로 충만결손을 보이는 병변을 보였다 (Fig. 1). Dimercaptosuccinic acid (DMSA) 신 주사 에서는 좌측과 우측의 기능비가 95%:5%로 확 인되었다.

이상의 소견으로 우측 상부요관 결석에 의한 요로 폐색이 원인인 무기능신으로 진단하였으며 환자 및 보호자와 협의 하에 요로충만결손 병변들을 요로결 핵, 종양 등과 감별하기 위하여 우측 복강경하 신요 관절제술을 계획하였다. 육안적 소견을 관찰하였을 때 신장은 전반적으로 위축되어 있었으며 상부요관 에 각각 0.5cm, 2cm 크기의 결석이 존재하였으며 결 석상하방 요관부터 신우요관이행부까지 조약돌을 깔아놓은 듯한 (cobblestone appearance) 요관점막의 낭종성 변화가 관찰되었다 (Fig. 2). 조직학적 소견은 다발성으로 발생한 점막하에 상피세포로 둘러싸인 낭종소견을 보였다. 조직학적으로 낭종은 장액성 삼 출물로 차있었고 (Fig. 3A) 낭벽은 한 층으로 된 편 평하거나 납작한 상피세포로 되어있었으며, 작은 낭 종에서는 원주세포가 관찰되었다 (Fig. 3B).

환자는 특별한 문제 없이 수술 7일째 퇴원하였고 현재 외래 추적 관찰 중에 있으며 우측 측복부 통 증은 소실된 상태이다.

고 찰

낭종성 요관염은 주로 만성 염증 및 자극으로 인

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A B

Fig. 3. Pathologic findings. A. Submucosal epithelial-lined multiple cysts, B. Inner surface of cyst, C. Urothelial cells of ureter adjacent to the cysts.

C

해 요관점막에 점액 혹은 수액으로 채워진 낭종들 이 요관내로 돌출되어 보이는 질환으로 낭종의 크 기는 다양하며 때론 요관의 폐색을 유발할 수도 있 다. 주로 노년의 여성에게서 흔하며 단측성이고 낭 종성 신우염이나 방광염을 동반하는 경우가 흔하 며 대개 신우나 근위부 요관에 호발한다.

1761년에 Morgagni

에 의해 낭종성 요로 감염이 처음으로 기술되었으며 이러한 낭종성 요로 감염 의 원인 인자로 Hinman 등

은 요관 폐색, 결석, 종 양, 기생충 감염 및 독성물질 등을 언급하였다. 또 한 낭종의 발생기전으로 이러한 원인 인자로 인해 만성 자극에 요로 점막 상피가 노출되면 일부가 하 방으로 자라 들어가며 동시에 그 주위의 결체조직 이 상부로 자라나서 상피세포소 (epithelial cell nests)를 이루어 낭종이 형성된다는 Von-Brunn의 세 포 소이론이 정설로 자리잡고 있다.

증상으로써 특징적인 것은 없으나 배뇨통, 치골 부 동통, 발열 등의 요로 감염 증상을 호소하여 내 원하는 경우가 많다. 낭종이 파열된 경우 혈뇨 및 결석 혹은 낭종이 요관을 폐색하여 일으키는 측복 부 동통 등의 형태로 나타날 수도 있다.

진단은 혈뇨를 동반한 만성의 요로 감염이 있는 환자에서 배설성 요로조영술에서 다수의 작고 둥 근 음영결손을 보이는 경우 의심할 수 있다. 방광 경 및 요관경하 검사로도 이루어지는 경우가 많으 며 요로조영술에서 낭종성 염증이 의심되는 경우

요관경하 조직 검사로 확진하는 경우도 보고 되었 다.

또한 신적출술 후 확진된 경우

도 보고 되었는 데 저자들의 경우 측복부 동통 및 육안적 혈뇨, 요 검사에서 농뇨 소견을 보여 시행한 전산단층화 촬 영에서 신우요관 부위에 다발성 충만결손과 요관 결석을 동반한 무기능신이 발견되었고 종양 및 결 핵 등을 감별하기 위해 시행한 신적출술을 통해 낭 종성 신우요관염이 진단 되었다.

요로조영술에서 감별진단 하여야 질환으로서는 만성 신우염, 기포, 가스형성 세균 감염, 혈액 응괴, 가발성 유두종, 다수의 폴립, 결핵성 육아종 및 다 수의 방사선 음영 결석 등이 있다.

치료는 만성 염증 및 자극을 주는 요인을 없애거

나 염증 과정을 제거하는 것에 목표를 두며

다양

한 방법들을 적용해 볼 수 있으나 뚜렷한 치료법이

정해져 있지 않다. 요관 폐색을 요관 카데타로 해

결 후 항생제를 투여하는 방법을 사용하는 경우가

흔히 쓰이며 이러한 요관 카데타를 통해 희석된 질

산은 용액을 주입하여 세척도 가능하다.

또한 국

내에서는 Chung 등

이 요관경하 cutting loop 시술로

직접 제거하는 경우도 아울러 보고 되었다. 수신증

이 있을 경우 신루를 설치할 수도 있으며 악성 종

양의 가능성이 있을 경우 신우요관적출술을 시행

할 수 있다.

앞에서 언급하였던 요관확장, 기계

적인 낭종 파괴, 질산은 용액 주입술이 있으나 더

이상 사용되지 않고 있다.

박준백 외: 무기능신에 동반된 낭종성 신우요관염 227

저자들의 경우 근위부 요로 결석을 동반한 무기 능신 환자의 치료로써 신적출을 시행 후 우연히 조 직학적으로 진단되었으며 국내에서는 아직 보고된 바가 없으며 대부분의 증례에서 폐색을 해결하고 적절한 항생제 치료로 호전된 경우가 많았다.

일부에서는 배설성 요로조영술에서 정상화될 때 까지 결석과 같은 동반질환의 치료와 기저감염을 치료하자고 하였으나 반면에 증상이나 합병증이 없는데 얼마나 오랫동안 항생제를 써야 하는지 의 문시 되고 있다.

비교적 최근의 보고로 Peterson 등

은 요로조영술 등의 방사선적 검사에서 정상화 소견을 보일 때까지 항생제를 사용하는 방법을 제 안하였다. 그러나 Duffin 등

은 증상이 없는 환자 에게서 17년간 어떤 추가적인 치료도 시행하지 않 고 추적 관찰만 시행한 후 별다른 이상이 없음을 보고하였으며 낭종성 변화를 보이는 요관염 환자 에게서 특별한 합병증 및 증상이 없는 경우 단순 추적관찰만을 추천하였다.

REFERENCES

1. Morgagni G. De sedibus et causis morborum per ana- tomen indigatis libri quinque. William Cooke Translations, London, 1822;2:316-411

2. Shin MK, Lee JG, Cho JH, Kim SK. A case of pyeli- tis and ureteritis cystica. Korean J Urol 1985;26;49-52 3. Chung CE, Yang DG, Kim SW, Lee DH, Lee YJ. A

case of ureteritis cystica. Korean J Urol 1990;31;

770-80

4. Hinman F, Johnson M, and McCokle J. Pyelitis and ureterits cystica. J Urol 1936;35;174-89

5. Kamens L. Ureteritis cystica: diagnosis by antegrade pyelography. Urology 1975;6;209-11

6. Wagenknecht LV, Rame H, WagenKnecht DP. Pyelo- ureteritis cystica. Urol Int 1972;27;439-48

7. Richmond HG, Robb WAT. Adenocarcinoma of the ureter secondary to ureteritis cystica. Br J Urol 1967;

49;359-63

8. Kopp JH. Pyelitis, ureteritis and cystitis cystica. J Urol 1946;56:28-31

9. Petersen UE, Kvist E, Friis M, Krogh J. Ureteritis cystica. Scand J Urol Nephrol 1991;25;1-4

10. Duffin TK, Regan JB, Hernandez-Graulau JM.

Ureteritis cystica with 17-year followup. J Urol 1994;

151:142-3