노인 환자에서 쇠그렌증후군에 동반된 다발성 뇌경색증−

교신저자: 김명국, 부산시 서구 암남동 34, 󰂕 602-702, 고신대학교 의과대학 신경과학교실 Tel: 051-990-6461, Fax: 051-990-3077, E-mail: [email protected]

Sjögren’s syndrome is an autoimmune disorder characterized by mononuclear infiltration and destruction of lacrimal gland and salivary gland resulting in xerostomia and xerophthalmia. Central nervous system involvements occur in 2∼25% of patients. A 77-year-old woman developed sudden onset of dysarthria and right hemiparesis. She had no risk factors for cerebral infarction. Diffusion weighted image showed multiple acute cerebral infarctions in left cerebral hemisphere. We treated with steroid and antiplatelet agent then her neurologic symptoms were improved. We report a old aged primary Sjögren’s syndrome patient with multiple cerebral infarction.

Key Words: Sjögren’s syndrome, Cerebral infarction, Old aged

노인 환자에서 쇠그렌증후군에 동반된 다발성 뇌경색증

−증례보고−

김명국, 유봉구

고신대학교 의과대학 신경과학교실

Multiple Cerebral Infarction in an Elderly Patient with Sjögren’s Syndrome - A Case Report -

Meyung-Kug Kim, M.D., Bong-Goo Yoo, M.D.

Department of Neurology, Kosin University College of Medicine, Busan, Korea

서 론

쇠그렌증후군(Sjögren syndrome)은 단핵구가 외분비샘을 침범하여 눈마름증, 입안마름증 등의 증상을 나타 내는 자가면역질환으로 폐, 위장관, 신장, 간담도, 췌장, 관절, 피부, 신경, 혈관, 근육 등을 침범하기도 한다.

원발성과 이차성으로 분류할 수 있는데 원발성은 단독으로 발생하는 경우이고, 이차성은 류마티스 관절염, 전신홍반루푸스, 전신경화증 등의 다른 자가면역질환이 동반된 경우이다. 신경계를 침범하는 경우에 횡단 성 척수염, 운동신경세포병, 시신경염, 뇌수막염이나 뇌염, 말초신경병, 근육염, 뇌경색증 등의 양상으로 나타날 수 있는데 흔하지는 않다.

뇌경색증의 경우에는 국내에서 중년 이하의 비교적 젊은 나이에 발생한 두 증례만 있다.

저자들은 다른 뇌졸중의 위험 요인이 없는 노인에서 쇠그렌증후군과 동반된 뇌경색증을 경험하였기에

이를 보고하고자 한다.

Figure 1. Diffusion weighted image showed multiple acute infarctions in left cerebral hemisphere (A, B). Magnetic resonance angiogram demonstrated no stenosis in intracerebral arteries (C).

증 례

77세 여자가 조음장애와 오른쪽 팔과 다리의 위약을 주소로 내원하였다. 내원 당일 새벽에 화장실 가다가 갑자기 힘이 빠지면서 오른쪽으로 넘어졌고 동시에 말을 하는데 발음이 어눌함을 느꼈다. 환자는 약 20년 전에 쇠그렌증후군 진단받은 것 외에는 건강하게 지냈고, 뇌졸중, 고혈압, 당뇨병 등의 과거력도 없었다.

약 2주 전부터 안구 건조증이 심해져 결막염이 발생하여 치료 중이었다. 내원 당시 활력 징후는 정상이었고, 이학적 검사에서 각막과 결막은 정상이었으나 Schirmer 검사가 양성이었다. 흉부와 경동맥 청진은 정상이었 다. 신경학적 검사에서 의식은 명료하였으며 경한 조음장애가 있었다. 뇌신경 및 감각기능, 소뇌기능 검사 는 정상이었다. 운동신경 검사에서 오른쪽 팔과 다리의 근력은 MRC 등급 IV였고, 병적 반사는 없었다. 일반 혈액검사, 혈액화학검사, 혈청지질검사, 혈당검사, 간기능검사, 신장기능검사, 갑상선기능검사, 심장 효소검 사, 소변검사는 모두 정상이었다. B형 간염 바이러스 표면항원 및 C형 간염 바이러스 항체는 음성이었다.

적혈구침강속도와 C-반응단백이 각각 120 mm/hr (정상 1∼20 mm/hr)와 10.447 mg/dL (정상 0∼0.75 mg/dL)로 증가되어 있었다. 항핵항체와 anti-RO/SSA 항체가 양성이었고, anti-LA/SSB 항체 및 류마티스 인자는 음성이 었다. 심전도검사, 심장초음파, 경두개도플러 초음파, 경동맥 초음파, 흉부 단순촬영은 정상이었다. 경두개 초음파 색전모니터링에서 미세색전 신호는 없었다. 뇌자기공명영상에서 왼쪽 대뇌 반구에 다발성 급성 뇌 경색이 관찰되었다(Figure 1). 침샘섬광조영술에서 양쪽 귀밑샘과 턱밑샘의 분비기능이 심하게 저하되어 있 었다(Figure 2). 스테로이드와 항혈소판제를 투여했고 2일 후부터 조음장애와 오른쪽 위약은 호전되기 시작 하였으며 1주일 후 경미한 조음장애 외에 오른쪽 위약은 정상으로 회복되었다.

고 찰

본 증례는 원발성 쇠그렌증후군을 가진 노인에서 갑자기 발생한 다발성 급성 뇌경색증의 경우이다. 뇌졸

중의 위험인자가 없었고 최근에 쇠그렌증후군의 임상 양상이 뚜렷했던 점 등으로 보아 뇌경색증의 발병

원인이 쇠그렌증후군과 관련이 있을 것으로 사료된다.

Figure 2. Salivary scintigraphy revealed severely decreased func- tion at both parotid and sub- mandibular glands.

2002년 발표된 European-American Consensus Criteria에 따른 쇠그렌증후군의 진단 기준은 3개월 이상의 1) 안구건조증이나 2) 구강건조증의 임상 증상, 3) Schirmer 검사나 Rose Bengal 염색검사에서 양성, 4) 침샘 조직 검사에서 임파구 침착, 5) 침샘섬광조영술, 이하선 조영검사 또는 타액유속검사 등에서 침샘의 침범소견, 6) anti-RO/SSA 혹은 anti-LA/SSB 항체 양성인데, 쇠그렌증후군을 진단하려면 6가지 중 4)나 6)을 포함한 4가지 혹은 3), 4), 5), 6) 항목 중 3가지를 만족하는 경우이다.

배제기준은 임파종, 후천성면역결핍증, 사르코이드 증, 이식편대숙주병(graft-versus-host disease)의 과거력이 있거나, 머리나 목의 방사선 조사력, C형간염바이러 스 감염, 항콜린제 사용 등이다. 본 증례의 경우 침샘 조직검사를 제외하고도 진단 기준을 만족하여 조직검 사는 시행하지 않았다. 또한 다른 결체조직 질환과 동반되지 않아 원발성 쇠그렌증후군에 적합하였다.

쇠그렌증후군의 진단기준이 계속 변하고 있고, 연구자의 전공과목에 따른 편견, 진단 검사의 방법 차이

등의 이유로 정확한 유병률에 대해서는 논란이 많은데 신경계 침범은 약 10∼60% 정도로 알려져 있다.

중추신경의 침범은 말초보다 드물어 2∼25%를 보인다.

말초신경 침범시에는 다발성 감각-운동신경병증의

형태가 가장 흔하고, 순수 감각신경병증, 다발성단일신경염, 뇌신경 침범, 신경뿌리병증, 근육염, 운동신경

세포질환 등의 형태로 나타난다.

중추신경의 경우에는 뇌졸중처럼 단발성으로 발생하거나 혹은 재발-완화

를 반복하면서 척수나 시신경을 침범하는 다발성경화증처럼 나타날 수 있는데, 눈이나 입 건조증이 저명하

기 전에 쇠그렌증후군의 첫 증상으로 발생될 수도 있다.

이외에 횡단척수염, 경련, 피질하치매, 수막뇌염의

형태로 생기기도 한다.

본 증례는 다발성 뇌경색증의 형태로 나타났는데 이전의 보고

와 비교해 볼 때

노인에게서 나타났다는 점이 차이점이다.

쇠그렌증후군에서 신경계를 침범하는 기전은 신경절염이나 혈관염 등이 알려져 있는데

, 체액면역반응 의 역할, 자가항체의 작용, 항혈관내피세포 항체로 인한 면역글로불린과 보체(C3)의 신경주위 혈관에 침착 등의 가설들이 있다.

그러나 이들은 대부분 말초신경계에 대한 것들이고 중추신경계에 대해서는 아직 정확하게 밝혀지지 않았으나 허혈이 주기전이라고 추측되고 있다.

이외에도 단핵구의 침윤, 면역세포 매개 혈관염, 항신경세포항체의 작용, 항 Ro/SSA 항체의 직접적인 역할 등이 거론되고 있다.

본 증례는 다발성 뇌경색증이 있었는데 고혈압이나 당뇨병, 고지질혈증, 심장질환, 흡연 등의 일반적인 뇌졸중의 위험 요인이 없었고, 심한 빈혈이나 탈수, 동측의 속목동맥의 협착 등과 같은 혈류역학적 원인이 없었던 점으로 볼 때 쇠그렌증후군이 뇌경색증의 발생에 기여한 것으로 여겨진다. 또한 감염의 증거가 없으면서 적혈구침 강속도와 C-반응단백이 증가되어 있었던 점으로 보아 면역반응에 의한 혈관염이 원인이었을 것으로 여겨진 다.

저자들은 노인에서 원발성 쇠그렌증후군에 동반된 뇌경색증을 경험하였다. 노인에서 뇌경색증은 대부분 심뇌혈관 질환의 위험요인을 가지고 있다. 그러나 쇠그렌증후군과 같은 결체조직 질환이 있는 경우에 이들 질환이 뇌경색증 발생에 영향을 줄 수 있음을 반드시 고려해 보아야 한다.

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= 국문요약 =

쇠그렌증후군은 단핵구가 외분비샘을 침범하여 눈마름증, 입안마름증 등의 증상을 나타내는 자가면 역질환이다. 여러 장기를 침범할 수 있으며 2∼25%에서는 중추신경계 증상을 보인다. 77세 여자가 갑자기 발생한 조음장애와 오른쪽 팔과 다리의 위약을 주소로 내원하였다. 심뇌혈관질환의 위험 요인 은 없었고, 확산강조영상에서 좌측 뇌에 다발성 급성 뇌경색이 관찰되었다. 쇠그렌증후군과 관련된 뇌경색증을 의심하여 스테로이드 및 항혈소판제를 투여하였으며 증상은 호전을 보였다. 쇠그렌증후 군과 같은 결체조직 질환이 있는 경우에 이들 질환이 뇌경색증 발생에 영향을 줄 수 있음을 반드시 고려해 보아야 할 것이다.

중심 단어 : 쇠그렌 증후군, 뇌경색증, 노인

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