J Korean Neurosurg Soc/Volume 30/February, 2001 227 KISEP Case Reports J Korean Neurosurg Soc 30：：：：227-230, 2001
접형동에 발생한 이소성 뇌하수체 선종
- 증 례 보 고 -
울산대학교 의과대학 아산재단 강릉병원 신경외과학교실, 병리학교실*
이상열·허승호·정재걸*·장연규·길승배
= Abstract =
Ectopic Pituitary Adenoma within the Sphenoid Sinus
--
-- Case Report ----
Sang-Youl Lee, M.D., Seung-Ho Heo, M.D., Jae-Gul Chung, M.D.,*
Yeon-Gyu Jang, M.D., Seung-Bae Gill, M.D.
Department of Neurosurgery & Pathology,* Gangnung Hospital, Asan Medical Center, University of Ulsan, College of Medicine, Gangnung, Korea
69-year-old woman presented with right abducent nerve paresis caused by an ectopic pituitary adenoma invading the posterior wall of the sphenoid sinus. The tumor was removed via transsphenoidal approach. The histological diagnosis was invasive pituitary adenoma with bony destruction. The symptom was improved without complication. The authors present a rare case of ectopic pituitary adenoma with a literature review.
KEY WORDS：Ectopic tumor・Pituitary adenoma・Sphenoid sinus・Transsphenoidal approach.
서 론
뇌하수체 종양은 조직학적으로 양성이며 천천히 자라고 sella turcica내에 발생한다. 그러나 sella turcica와 연관없 이 발생한 경우는 매우 드물다. 이소성 뇌하수체 종양은 두 개강내 뿐만 아니라 두개강외에도 발생하며 1909년 Erdh- eim이 처음 기술한 이후로 약 53례가 보고되어 있다3). 저 자는 접형동에 발생한 이소성 뇌하수체 종양을 수술적으로 치료하였고 국내에서는 아직 발표된 바 없어 보고하고자 한다.
증 례
69세 여자 환자로 내원 약 7일전부터 갑자기 발생한 복 시를 주소로 내원하였다. 경미한 두통과 함께 우측방 주시 때 두드러진 복시의 증상이 있었으며 시력 저하나 시야 장 애는 없었다. 안구운동 검사상 우측 안구의 측방운동 장애
가 있어 우측 제 6뇌신경의 장애가 예상되었다. 과거력상 약 5개월 전 발견한 당뇨병으로 약물복용 중이었다. 임상 적으로 호르몬장애에 의한 증상은 없었다. 뇌컴퓨터 촬영 상 우측 접형동의 후방과 상부사대에 연부조직으로 이루어 진 종양의 소견이 있었으며 사대에는 골용해의 소견이 있 었다(Fig. 1A). 뇌자기공명영상 소견상 T1 및 T2 강조 영상 에서 주위 뇌회백질과 동등한 신호 강도(signal intensity) 를 보이며 조영제 주사후 중등도의 조영 증강을 보였다(Fig.
1B, 1C). 크기는 약 1.5cm 정도였고 뇌하수체와 직접적인 연관은 없어 보였다. 방사선학적 소견상 척삭종이 의심되 었다. 수술은 경접형동 접근법으로 시도하였다. 수술 소견 상 점막을 뚫고 접형동내로 돌출된 암갈색의 종괴는 흡입 으로 쉽게 제거되었으며 터어키안근저 및 상부 사대 이행 부위의 골 일부가 파괴되어 있었고 그 틈새로 연부종양이 침습하고 있는 것을 확인하였다. 파괴된 골의 제거로 노출 된 뇌하수체 및 주위 경막에는 종양의 침습이 없었다. 조직 소견상 종양은 둥글거나 난원형 세포들의 균질한 판상으로 구성되어 있었고 이들 세포는 골조직과 함께 혼재된 양상
AAAA
접형동에 발생한 이소성 뇌하수체 선종
J Korean Neurosurg Soc/Volume 30/February, 2001 228
Fig. 2. A：The tumor consists of monotonous sheets of round or oval cells. Tumor cells have round nuclei with indistinct margin and fine chromatin and abundant cytoplasm. The cytoplasmic pleomorphism and mitotic figures are minimal(H&E, x100). B：Tumor cell nests in bone indicative of invasiveness(H&E, x100). C: Note tumor cells with strong immunoreactive for chromogranin.
Fig. 1. A：CT scan showing a soft tissue ma- ss in the posterior wall of sphenoid sinus with osteolytic destruction of the clivus in the right side. B, C：MRI showing an enhanced soft mass in the posterior wall of sphenoid sinus that is separate from the pituitary gl- and. D, E：Three years later, there was no tumor recurrence on poste- nhanced MRI.
A AA
A BB BB CCCC
DD
DD EEEE
AAA
A BBBB CCCC
이상열·허승호·정재걸·장연규·길승배
J Korean Neurosurg Soc/Volume 30/February, 2001 229
이었다. 각각의 종양세포들은 둥글거나 난원형의 핵과 풍 부한 세포질을 가지고 있었으며 신경내분비세포의 표지자인 chromogranin에 강양성을 보였다(Fig. 2). 하지만 세포 증 식력을 보기 위한 Ki-67염색은 음성이었다.
수술후 안구운동 및 복시의 증상은 수술 다음날 정상으로 회복되었으며 별다른 합병증 없이 퇴원하였다. 현재 3년째 추적 관찰 중이며 증상의 재발은 없는 상태이다. 3년후 시 행한 뇌자기공명영상 소견상 종양의 재발은 보이지 않았다 (Fig. 1D, 1E).
고 찰
이소성 뇌하수체 종양은 본 증례를 포함해서 현재까지 53례가 문헌에 발표되었다1)3)4)6)7)9)10)
. 환자들의 나이는 6 세에서 76세까지 다양하였고 평균 47세였다. 남녀비는 각 각 25명, 28명으로 여자가 약간 많았다. 이소성 뇌하수체 선종은 위치에 따라 크게 두개강내에 발생한 경우와 두개 강외에 발생한 경우로 나뉜다. 두개강내에 발생한 경우는 총 21례로 40%를 차지했으며 터어키안 상부(suprasellar) 에 발생한 경우가 17례(81%)로 가장 많았고 parasellar 에 2례, interpeduncular cistern에 1례, 제 3뇌실에 1례가 각각 발생하였다. 두개강외에는 총 32례로 60%를 차지했 으며 접형동에 발생한 경우가 15례(47%), 사대에 10례 (31%), 비강(nasal cavity)에 6례, 측두골에 1례가 각각 발생하였다(Table 1). 접형동에 발생한 종양의 경우, 사대 나 주변 골조직을 침범하고 있는 경우가 많았으나 명확한 구분이 없어 접형동에 종양이 확인된 경우는 접형동에 발생 한 종양으로 분류하였다.
환자들의 증상은 비특이적인 두통과 종양에 의해 뇌신경 의 압박으로 나타나는 시력 저하와 시야 장애, 안구 운동 장 애에 의한 복시 등이 주증상이었다10). 두개강외에 발생하는 종양에서 종양의 크기와 종양의 골용해에 의한 골파괴의 정 도와 증상의 심한 정도와는 관계가 없었다1). 호르몬에 의 한 증상을 나타냈거나 호르몬에 대한 면역조직화학 검사상 양성을 보인 경우는 26례(49%)였으며 prolactinoma가 10 례, 쿠싱증후군이 10례, 말단비대증이 3례, 부갑상선기능항
진증이 2례, multiple endocrine neoplasia(MEN) syndr- ome이 1례를 차지하였다1)4)6)7)9)10)
.
조직학적으로는 대부분의 종양이 양성이었으나 두개강외 에 발생한 종양 중 접형골이나 사대에 발생한 종양들은 대 부분 침윤성이었다5). Horiuchi는 접형동에 발생한 이소성 뇌하수체 종양이 6개월만에 여섯배 정도의 빠른 성장을 보 인 경우를 발표하였다3). Ki-67을 이용한 증식잠재력 검사 상 비교적 높은 수치를 보여 악성일 가능성을 시사하였다.
그러나 본 증례의 경우는 Ki-67염색에서 음성이었고 조직 학적으로는 양성이었지만 주위조직으로의 침윤으로 인한 골 용해의 소견을 보였다.
치료는 수술, 약물요법, 항암요법, 방사선치료 등이 시도 되었으나 수술을 통한 종양의 제거가 주된 치료로서 자리 하고 있다. 뇌기저부를 광범위하게 침범한 경우는 더 적극 적인 수술적 치료를 요한다. 수술적 제거가 불완전하거나 완전한 종양의 제거를 확인할 수 없는 경우는 수술 후 방사 선치료를 권하고 있다. 종양의 재발과 두개강내로의 종양의 확산에 의해 사망하는 경우도 보고되고 있다. 기능성 뇌하 수체 종양의 경우에 수술 후 호르몬수치의 감소가 없을 경우, 약물 치료 혹은 방사선치료를 필요로 한다1).
이소성 뇌하수체 선종의 발병 원인에 대해서는 크게 두 가지의 가설이 있다. 첫째는 이미 형성된 이소성 뇌하수체 에서 선종양(adenomatous) 변화가 발생하여 선종이 발생 한다는 것이다4)6)10). 발생학적으로 전방 뇌하수체를 형성하 는 Rathke’s pouch가 상부로 전이하는 과정에서 남겨진 잔유물로 인하여 뇌하수체 조직이 sellar turcica 이외의 다 른 부위에 존재한다는 것은 이미 알려진 사실이다. Hori는 20례의 사체부검중 15례에서 이소성 선하수체(adenohyp- ophysis)를 발견하였다2). 이들 이소성 선하수체 조직이 두 개강내 이소성 뇌하수체 종양의 근원이라고 할 수 있다.
둘째는 종양의 파종(dissemination)에 의하여 예기치 않 는 곳에 선종이 발생한다는 것이다4)6)8)10). 대부분의 뇌하 수체 종양은 양성이나 극히 일부는 침윤(infiltration), 혈행 전이(blood metastasis), 수막이나 뇌척수액을 통한 파급 등으로 전이를 일으킬 수 있다고 한다.
결 론
이소성 뇌하수체 종양은 매우 드문 종양으로서 주로 터 어키안 상부나 접형동에 가장 많이 발생한다. 조직학적으로 는 양성이지만 침윤성인 경우가 많고 주변의 골파괴를 일으 켜 넓게 침범할 수 있고 두개강내에 파종을 일으키기도 한 다. 적극적인 수술로서 완전히 제거하는 것이 중요하며 수
Table 1. Location of ectopic pituitary adenomas reported in literature
Intracranial(n=21) Extracranial(n=32)
Suprasellar 17 Sphenoid sinus 15
Parasellar 2 Clivus 10
Interpeduncular 1 Nasal cavity 6 Third ventricle 1 Temporal bone 1
접형동에 발생한 이소성 뇌하수체 선종
J Korean Neurosurg Soc/Volume 30/February, 2001 230
술후 검사를 통하여 약물치료나 방사선치료를 추가로 시행 할 수 있다.
•논문접수일：2000년 5월 29일
•심사완료일：2000년 12월 4일
•책임저자：이 상 열
210-711 강원 강릉시 사천면 방동리
울산대학교 의과대학 아산재단 강릉병원 신경외과학교실 전화：033) 610-3004, 전송：033) 641-8070 E-mail：[email protected]
References
1) Anand VK, Osborne CM, Harkey HL：Infiltrative clival pitu- itary adenoma of ectopic origin. Otolaryngol Head Neck Surg 10：178-183, 1993
2) Hori A：Suprasellar peri-infundibular ectopic adenohypop- hysis in fetal and adult brains. J Neurosurg 63：113-115, 1985 3) Horiuchi T, Tanaka Y, Kobayashi S, Unoki T, Yokoh A：Rapi- dly-growing ectopic pituitary adenoma within the sphenoid si- nus. Case report. Neurol Med Chir(Tokyo) 37：399-402, 1997
4) Kohno M, Sasaki T, Narita Y, et al：Suprasellar ectopic pit- uitary adenoma. Case report. Neurol Med Chir(Tokyo) 34： 538-542, 1994
5) Luk IS, Chan JK, Chow SM, Leung SY：Pituitary adenoma presenting as sinonasal tumor：Pitfalls in diagnosis. Human Pathology 27：605-609, 1996
6) Luk KH, Lam KSL, Kung AWC, Funf CF, Leung SY：Supr- asellar ectopic pituitary adenoma presenting as cranial dia- betes insipidus. Postgrad Med J 68：467-469, 1992 7) Matsumura A, Meguro K, Doi M：Suprasellar ectopic pitu-
itary adenoma:case report and review of the literature. Neur- osurgery 26：681-685, 1990
8) Ogilvy KM, Jakubowski J：Intracranial dissemination of pit- uitary adenomas. J Neurol Neurosurg Psychiatry 36：199-205, 1973
9) Tamaki N, Shirakuni T, Kokunai T, Matsumoto S, Fujimori T, Maeda S：Ectopic pituitary adenoma in the suprasellar cis- tern：Case report. Surg Neurol 35：389-394, 1991
10) Tovi F, Hirsch M, Sacks M, Leiberman A：Ectopic pituitary adenoma of the shpenoid sinus：report of a case and review of the literature. Head Neck 12：264-268, 1990
