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서 론
유암종은 1888년 Lubarsch가 소장에 다발성으로 있는 종 양을 기술하면서 처음 보고를 하였고, 그로부터 2년 후 Ransom은 간전이가 있는 소장의 유암종 환자를 보고하면 서 전형적인 유암종 증후군(carcinoid syndrome)을 기술하였 다.(1) 1907년 Oberndorfer는 다른 질병으로 사망한 6예의 부 검에서 주위 조직으로의 침윤이나 원격 전이가 없는 회장 의 종양을 발견하고는 악성의 증거가 없는 종양이라는 의 미에서 Karzinoid (carcinoma-like)라고 명명할 것을 제안하 였다.(2) 그러나 과거에는 양성 종양으로 간주되던 유암종 은 이제는 악성의 경과를 겪는다고 인정되고 있다.(3) 유암종은 10만 명당 매년 2명 내외에서 발견되는 것으로 보고되고 있으나,(2,4) 많은 유암종이 증상을 나타내지 않으 며 다른 복부 질환의 수술 중이나 장관 내시경 혹은 부검례 에서 우연히 발견되는 경우가 많아 실제로는 이보다 더 높 을 수 있다는 것이 일반적으로 받아들여지는 바이다.(5) 인 체에서 발견되는 유암종은 약 96%가 위장관에 위치하고 충 수돌기는 유암종이 가장 많이 발견되는 장기로 보고되고 있으며, 충수 절제술 1,000예당 5∼6예의 빈도로 유암종이 발견된다고 알려져 있다.(6-7)
충수의 유암종은 간혹 종괴가 커서 처음부터 악성을 의 심하고 확대절제를 시행하게 되는 경우도 있지만, 대부분 은 우연히 발견되고 또한 충수 절제술만으로도 완치가 된 다.(7-9) 그러나 우연히 발견되는 충수의 유암종에서도 악 성의 경과를 보일 수 있으며, 이때에는 추가적인 장관 절제 나 전이에 대한 평가가 필요할 수도 있다.(3,10)
급성 충수염으로 진단된 충수 유암종에 대한 임상 경험
서울대학교 보라매병원 1외과 및 2병리과, 3서울대학교 의과대학 외과학교실
허승철1․안영준1․정인목1․김영아2․정중기1,3․박귀원3․김현영3․김영철1
Appendiceal Carcinoids Detected in Patients with Symptoms of Acute Appendicitis
Seung Chul Heo, M.D.1, Young Joon Ahn, M.D.1, In Mok Jung, M.D.1, Young A Kim, M.D.2, Jung Kee Chung, M.D.1,3, Kwi-Won Park, M.D.3, Hyun-Young Kim, M.D.3, Young Chul Kim, M.D.1
Purpose: Carcinoids are rare neuroendocrine tumors, mainly detected in the gastrointestinal tract. This study was per- formed to evaluate the incidence and necessity for additional treatment in incidental appendiceal carcinoids from patients presenting with symptoms of acute appendicitis.
Methods: Of the patients; who underwent appendicectomies, with the diagnostic impression of acute appendicitis, from 1994 to 2003, six cases were diagnosed as appendiceal carcinoids. The medical records of these patients were retrospectively reviewed.
Results: During the study period, a total of 2477 patients (male: 1336 and female: 1141) underwent appendicectomies due to the diagnostic impressions of acute appendicitis, with 2 male and 4 female cases diagnosed as appendiceal carcinoids by pathological examination. The rate of incidental appendiceal carcinoids in those patients was 0.24% (male:
0.15% and female: 0.35%). An appendiceal carcinoid was detected in one of 396 child patients (0.25%), but in none of 610 patients over the age of 40. Additional bowel resections were necessary in two patients (33%) in whom the carcinoids had infiltrated the serosa or mesoappendix, and were involved in the resection margins. In one of these (50%), the carcinoid had metastasized to regional lymph nodes.
Conclusion: Incidental appendiceal carcinoids are not common events in patients with symptom of acute ap- pendicitis. However, the possibility of a metastatic disease
in these incidental carcinoids warrants careful considerations for additional treatment on the basis of a close pathological examination. (J Korean Surg Soc 2004;67:146-151) Key Words: Carcinoid, Appendix, Acute appendicitis 중심 단어: 유암종, 충수, 급성충수염
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책임저자：김영철, 서울시 동작구 신대방 2동 395 ꂕ 156-849, 서울특별시립 보라매병원 외과 Tel: 02-840-2455, Fax: 02-831-2826
E-mail: kyc@brm.co.kr
접수일：2004년 1월 12일, 게재승인일：2004년 6월 9일 본 연구는 2003년도 서울특별시립 보라매병원 임상연구비의 지원 에 의해 이루어진 것임.
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이에 저자들은 과거 10년간 보라매병원 외과에서 급성 충 수염의 진단하에 충수 절제술을 시행한 환자들 중에서 우 연히 충수의 유암종이 발견된 환자들을 모아서 이 환자들 에서의 충수 유암종의 빈도를 조사하고 추가적인 치료가 필요했던 예에 대해 알아보고자 이 연구를 수행하였다.
방 법
1) 연구 대상
1994년 1월부터 2003년 12월까지 10년간 보라매병원 외 과에서 급성 충수염의 증상으로 충수 절제술을 시행받은 환자 중 조직병리 검사상 충수의 유암종으로 확진된 환자 들을 대상으로 하였다. 다른 질환으로 인한 복부 수술 시에 우연히 시행된 충수 절제술 환자는 충수 절제의 기준이 명 확하지 않아 제외하였다. 또한 일차적으로 회맹부 절제술 등 확대 수술을 시행하였거나 수술 전 충수 주위의 농양 등이 확인되어 일차적으로 배액술 등 보존적 치료 후 지연 된 충수 절제술을 시행한 환자도 제외하였다.
대상 환자 중 충수의 유암종으로 진단된 환자는 모두 6명 으로 남자가 2명이었고 여자가 4명이었다.
2) 연구 방법
연구 기간에 급성충수염의 증상으로 본원에서 1차적으 로 충수절제술을 시행한 환자들의 연령 및 성별 분포를 조사하여 충수유암종의 성별, 연령별 빈도를 조사하였다.
또한 충수 유암종 환자들의 의무기록을 후향적으로 분석 하여 유암종의 병리 소견을 조사하였고 추가적인 장관 절 제술이 필요하였던 환자들의 수술 이유에 대해서 조사하 였다.
연령 및 성별에 따른 유암종 빈도의 차이를 알아보기 위 하여 χ2 검정법을 이용하여 통계적 분석을 시행하였다.
결 과
1994년 1월부터 2003년 12월까지 10년 동안 급성 복통의 증상을 가지고 보라매병원에 내원하여 급성 충수염의 진단 적 인상(impression)하에 충수 절제술을 시행받은 환자는 모 두 2,477명이었다. 이 중 병리학적 검사상 충수의 유암종으 로 진단받은 환자는 모두 6명으로 0.24%에서 유암종이 발 견되었다(Table 1). 이 중 여자는 1,141명의 환자 중 4명에서 유암종이 발견되어 0.35%의 빈도를 보였고 남자는 1,336명 의 환자 중 2명이 발견되어 0.15%의 빈도를 보였다(P=
0.546). 이 환자들 중에서 수술 중에 충수의 유암종을 의심 하였던 환자는 없었다. 15세 이하의 소아 환자는 1명으로서 충수절제술을 받은 소아 환자 396명 중에서 0.25%를 차지 Table 1. Incidence of appendiceal carcinoids according to age and sex*
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ꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏ
0∼15 16∼40 41∼90 Total
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no. of carcinoid no. of carcinoid no. of carcinoid no. of carcinoid ꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏ
240 798 298 1336
Male 0 2 (0.25%) 0 2 (0.15%)
156 673 312 1141
Female
1 (0.64%) 3 (0.45%) 0 4 (0.35%)
396 1471 610 2477
Total
1 (0.25%) 5 (0.34%) 0 6 (0.24%)
ꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏ
*P＞0.05.
Fig. 1. Distribution of patients of appendicectomy with symptom of acute appendicitis from Jan. 1994 to Dec. 2003.
ꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏ
하였으며, 급성 충수염의 증상으로 인한 충수 절제술의 빈 도가 급격히 줄어드는 41세 이상에서는 충수의 유암종이 발견되지 않았다. 그러나 연령별 성별 분포에서 통계적으 로 유의한 차이는 없었다. 충수 절제술을 시행 받은 환자들 의 연령 분포는 Fig. 1과 같다.
유암종의 크기는 최소 0.2 cm으로부터 최대 2.0 cm까지였 으며, 4예에서는 충수의 말단 부위에 위치하였고 2예에서 는 충수의 기저부에 위치하였다(Table 2). 기저부에 있었던 2예에서는 충수 절제연에 유암종의 침범소견이 있었다. 또 한 1예에서는 유암종이 점막하층에만 국한되어 있었으나, 2예에서는 국소적으로 고유근층까지 침범하였고, 나머지 2 예에서는 고유근층을 통과하여 충수간막(meso-appendix)까 지 침범하는 소견을 보였으며(Fig. 2), 1예에서는 충수의 장 막(serosa)을 침범하였다. 1예를 제외하고는 모두 충수에 염 증 소견을 동반하였다.
유암종으로 진단된 환자 중 2예에서는 병리학적 소견을 근거로 하여 추가적인 결장 절제술을 시행하였다. 이 중 1 예(patient 1)의 환자에서는 유암종이 충수의 장막까지 침범 하였고 절제된 충수의 절제연에서 유암종이 발견되어 최초 수술로부터 2주 후 회맹부 절제술을 시행하였다. 추가 절제 후 시행된 병리 검사 소견상 35개의 림프절 중 2개에서 유 암종의 전이가 발견되었다. 또 다른 환자(patient 4)는 유암 종이 충수간막까지 침범하였고 절제연에 유암종이 있었으 며 또한 유암종의 크기가 2 cm에 달하여 충수 절제술 후 3주 후에 우반결장 절제술을 시행하였다. 병리 검사 소견상 림프절 전이의 소견은 없었다. 또한 두 환자 모두 맹장의
충수 기시부에서는 유암종이 발견되지 않아 유암종이 충수 에서 기원하였음을 확인하였다. 결과적으로 유암종이 발견 된 6예의 환자 중 33%에서 추가적인 장 절제 수술이 필요 하였고 이중 50%의 환자에서 림프절 전이가 확인되었다.
고 찰
유암종은 위장관에서 발생하는 종양 중에서 그 빈도가 적은 종양에 속한다. Hemminki와 Li(4)는 유암종의 발생률 Table 2. Appendiceal carcinoid tumors: clinical and pathological data
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Patient Sex/ Tumor Tumor Inflammation of Tumor invasion Surgical Additional
number Age size* location appendix depth margin treatment
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1 F/12 1.8 cm Base Chronic active Invasion to Margin (+) Ileocecectomy
inflammation In serosa whole layer
2 F/23 0.5 cm Tip No evidence of Invasion to
inflammation proper muscle
3 F/28 0.5 cm Tip Acute Focal invasion to
suppurative proper muscle inflammation
4 F/35 2.0 cm Base Focal acute Invasion to Margin (+) Right
inflammation mesoappendix hemicolectomy
5 M/17 0.5 cm Tip Acute Invasion to
suppurative mesoappendix inflammation
6 M/24 0.2 cm Tip Acute mild Limited to
inflammation submucosa
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*Maximal diameter.
Fig. 2. Infiltrative growth of appendiceal carcinoid (H&E stain, × 40). Carcinoid infiltrates through proper muscle layer (left) to mesoappendix composed of adipose tissue (right).
ꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏ 이 인구 10만 명당 매년 2.0∼2.4명이고 이 중 약 21%가 충
수에서 발견되며, 여자는 충수, 남자는 소장에서 가장 많이 발견된다고 하였다. Quaedvlieg 등(2)과 Newton 등(11)도 이 와 비슷한, 인구 10만 명당 매년 1.5∼2.5명의 발생 빈도를 보고하였다.
충수의 유암종은 충수절제술 1,000예당 5∼6예의 빈도로 보고되며,(6-7) 충수에서 발견되는 종양 중에 가장 흔한 것 으로서 충수의 종양 중 32∼57%를 차지한다.(12) Connor 등 (7)은 7,970예의 충수절제 표본 중에서 42예(0.53%)의 유암 종이 발견되어, 12예의 양성 종양과, 20예의 악성 종양을 제 치고 충수에서 가장 많은 빈도를 나타내는 종양이라고 하 였다. 본 연구에서는 절제된 충수에서 유암종이 발견된 비 율은 0.24%로서 기존의 보고에 비해 적었다. 한국인에서 충 수의 유암종이 외국에 비해서 적다고 판단할 증거는 아직 없다. 단지, 본 연구의 대상이 되었던 모집단이 급성 충수염 의 증상을 가지고 내원한 환자들에 국한되어 비특이적인 복통, 유암종증후군, 종양에 의한 복부 종괴 등 급성 충수염 이외의 유암종에 의해 발생할 수 있는 증상에 의해 발견되 는 환자들이 제외되었기 때문에 적었을 것이라고 생각된 다. Connor 등(7)은 충수의 유암종에서 급성 충수염의 증상 이 있었던 환자는 64%라고 하였고, Prommegger 등(13)도 급 성 충수염의 증상으로 발견된 예는 75%뿐이었다고 하였다.
급성 충수염이 비교적 흔한 질병인 데에 반하여 충수의 유 암종이 모두 충수염의 증상을 나타내는 것은 아니기 때문 이다.
충수의 유암종이 여성에서 호발하고 다른 위장관 종양에 비해 젊은 나이에서 많이 발견된다는 것은 대부분의 보고 에서 일치하는 견해이다.(4,9,13,14) Sandor와 Modlin(15)은 여자가 남자보다 충수의 유암종이 발생할 위험도가 1.7배 높았다고 하였고, McCusker 등(16)도 충수의 다른 악성 종 양과는 달리 유암종은 여성에서 약 3배의 빈도를 보였다고 하였다. 여자가 임신 및 출산과 관련하여 복부의 진찰을 많 이 받기 때문에 우연히 발견되는 유암종이 많은 것이 하나 의 원인으로 생각되기도 하지만, Hemminki와 Li(4)는 다른 내분비 종양처럼 유암종도 하나의 내분비 종양으로서 절대 적으로 여자에서 더 많이 발생할 것이라 하였다. 한편 Sandor와 Modlin(15)은 충수 유암종의 진단 연령이 다른 위 장관 유암종의 평균 진단 연령(62.9세)이나, 충수의 다른 종 양의 평균 진단 연령(61.9세)보다 젊은 평균 42.2세라고 하 였다. 다른 보고자들도 충수의 선암은 60대가 평균 진단 연 령인 데 반하여 유암종은 30대가 평균 진단 연령이라고 보 고하였다.(2,4,16) 충수의 유암종이 젊은 나이에서 많이 진 단이 되는 가장 중요한 이유는 급성 충수염의 증상으로 충 수 절제술 후 진단을 받는 경우가 많은 부분을 차지하고 있기 때문이다.(14) 그러나 유암종의 기원이 되는 점막하 내분비 세포가 나이가 들어감에 따라 점차 퇴화하기 때문 에 유암종의 발생이 근본적으로 연령이 증가하면서 점점
감소한다는 근거도 있다.(17) 본 연구에서도 통계적인 유의 성은 찾을 수 없었지만, 여성에서 많이 발견된 점, 그리고 고령보다는 젊은 환자에서 발견되었다는 점 등은 기존의 충수의 유암종에 대한 보고들과 일치하는 점으로서, 우연 히 발견되는 충수 유암종도 기존의 보고들에서 나타난 성 별 연령별 분포 특성을 반영하였다고 생각된다.
유암종은 과거에는 양성 종양으로 간주되었으나 현재는 악성의 임상적 경과를 겪는다고 인정되고 있다.(3) 그러나 충수의 유암종은 다른 장기의 유암종에 비하여 예후가 좋 은 것으로 알려져 있다.(2,18-20) 유암종이 충수에만 국한되 어 있었던 환자들은 95% 이상의 5년 생존율을 보이는 반면 원격전이가 있었던 환자들의 생존율은 33% 이하로 떨어진 다.(2,12,14) 충수의 유암종의 예후와 관련되어 지금까지 가 장 많이 언급된 원발 종양의 특징 중 하나는 종양의 크기이 다. 종양의 크기가 2 cm 미만인 충수의 유암종은 거의 전이 를 나타내지 않은 반면 (＜3%), 2 cm 이상의 유암종은 유의 하게 많은 부분에서(30∼60%) 전이의 소견을 보였다.(21) 그러나 충수의 유암종은 우연히 발견되는 경우가 많고 그 크기가 1 cm 이하인 경우가 대부분을 차지하므로 충수 절 제술만으로도 치료가 되는 경우가 대부분이다.(7,9,22) 충수의 유암종에 대한 치료에 있어서 Stinner 등(23)은 1 cm 미만의 유암종은 충수 절제술만으로도 충분하지만, 2 cm 이상의 충수의 유암종은 평균 30%에서 림프절 전이가 발견되기 때문에 결장 절제와 함께 림프절 절제를 시행할 것을 권고하였고 적절한 림프절 절제를 위해서는 회맹부 절제술보다는 우반결장 절제술을 시행할 것을 주장하였다.
그리고 그 경계인 1∼2 cm 크기의 유암종에 대해서는 종양 의 침습 정도나 림프관 침범 여부를 고려하여 절제의 범위 를 정하여야 하며 어린 나이에는 보다 적극적인 치료를, 그 리고 고연령층 환자에 대해서는 보다 보존적인 방향으로 수술을 시행할 것을 추천하였다. 이러한 충수 유암종의 치 료에 대한 의견은 대부분 연구자들이 동의하는 바로서 종 양의 크기가 2 cm 이상이거나, 충수의 절제연에 종양의 침 범이 있거나, 또는 충수 장간막에 유암종의 침습이 있는 경 우에는 충수 절제술만으로는 부족하고, 림프절 전이 혹은 원격전이의 가능성을 염두에 두고 추가적인 결장절제술이 나 원격전이에 대한 평가를 필요로 한다고 하였다.(21, 24,25)
본 연구의 환자들 중에서 추가적인 절제를 시행하였던 2예는 절제연에 유암종의 침범이 있어서 잔존암의 가능성 도 있었지만, 충수의 장막이나 충수간막으로 침습적 성장 을 보였으며, 크기도 1.8 cm과 2 cm으로 악성의 가능성을 시사하였다. 특히 이 중 종양의 크기가 1.8 cm이었던 12세 의 환자에서는 추가 절제된 결장 표본에서 유암종의 림프 절 전이가 나타나 이에 대한 당위성을 입증하였다. 또 다른 1예(patient 5)는 종양이 충수간막을 침범하기는 하였지만, 종양의 크기가 작고 충수의 말단에 위치하여 추가적인 수
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간 생존하고 있다. 따라서 충수 유암종 환자들의 추가적인 치료에 있어서 기존의 보고자들이 제시한 권고를 가능한 따르려고 노력하였다.
Spunt 등(26)은 충수절제술 후에 발견된 4예의 소아 충수 유암종 중 2예에서 이차적인 확대절제술이 필요하였다고 하였다. 또한 Pelizzo 등(9)은 10예의 소아 충수 유암종 중 2 cm 이상인 2예에서 추가적으로 확대절제술이 필요하였 으며, Gouzi 등(27)도 174명 중 28명(16%)의 환자에서 이차 적 확대절제술이 필요하다고 하였다. 충수의 유암종이 크 고 수술 전부터 악성을 의심할 만한 환자는 처음부터 우결 장 절제술 등을 시행하게 되지만,(8) 우연히 발견되는 충수 의 유암종에서도 적지 않은 경우에서 확대절제술이 필요했 음을 여러 연구자들이 보고하였다. 본 연구에서도 대상 증 례 수가 많지 않아 결론을 내리기는 어렵지만 우연히 발견 된 충수의 유암종에서 50%는 충수의 장막이나 장간막까지 침범하였고, 33%의 환자에서 추가적인 결장 절제술이 필요 하였으며, 추가적인 결장 절제술이 필요했던 환자 중 50%
에서 림프절 전이가 확인되었다.
결 론
급성 충수염의 증상을 가지고 충수절제술을 시행한 환자 에서 충수의 유암종이 발견되는 빈도는 높지 않았다. 그렇 지만 이렇게 우연히 발견된 충수의 유암종에서도 림프절의 전이가 있을 수 있음을 알았다. 따라서 충수염의 증상으로 충수절제술을 시행 받은 환자에서 우연히 발견된 유암종이 라 하더라도 병리학적 검사를 면밀하게 하여 추가적인 결 장절제의 필요성에 대하여 신중히 고려해야 할 것으로 판 단된다.
REFERENCES
1) Lauffer JM, Zhang T, Modlin IM. Review article: Current status of gastrointestinal carcinoids. Aliment Pharmacol Ther 1999;13:271-87.
2) Quaedvlieg PF, Visser O, Lamers CB, Janssen-Heijen ML, Taal BG. Epidemiology and survival in patients with carcinoid disease in the Netherlands. An epidemiological study with 2391 patients. Ann Oncol 2001;12:1295-300.
3) Bae JD, Bae JM, Jung KH, Jung BO, Bae SH. A case of appendiceal carcinoid tumor. J Korean Soc Coloproctol 2003;
19:108-11.
4) Hemminki K, Li X. Incidence trends and risk factors of car- cinoid tumors: a nationwide epidemiologic study from Swe- den. Cancer 2001;92:2204-10.
5) Berge T, Linell F. Carcinoid tumors. Frequency in a defined population during a 12-year old period. Acta Pathol Microbiol
Scand 1976;84:322-30.
6) Goede AC, Caplin ME, Winslet MC. Carcinoid tumour of the appendix. Br J Surg 2003;90:1317-22.
7) Reale D, Sgroi G, Mezzanotte C, Corti D, Pezzica E, Scorza R.
Carcinoid tumors of the cecal appendix. Minerva Chir 1997;
52:1157-62.
8) Lee KD, Jwa KN, Chung CS, Kim CM. A case of malignant carcinoid of vermicularis appendix. J Korean Surg Soc 1968;
10:707-10.
9) Pelizzo G, Riccia AL, Bourvier R, Chappuis JP, Franchella A.
Carcinoid tumors of the appendix in children. Pediatr Surg Int 2001;17:399-402.
10) Modlin IM, Lye KD, Kidd M. A 5-decade analysis of 13,715 carcinoid tumors. Cancer 2003;97:934-59.
11) Newton JN, Swerdlow AJ, dos Santos Silva IM, Vessey MP, Grahame-Smith DG, Primatesta P, et al. The epidemiology of carcinoid tumours in England and Scotland. Br J Cancer 1994;70:939-42.
12) Connor SJ, Hanna GB, Frizelle FA. Appendiceal tumors: ret- rospective clinicopathologic analysis of appendiceal tumors from 7970 appendectomies. Dis Colon Rectum 1998;41:75-80.
13) Prommegger R, Obrist P, Ensinger C, Profanter C, Mittermair R, Hager J. Retrospective evaluation of carcinoid tumors of the appendix in children. World J Surg 2002;26:1489-92.
14) Modlin IM, Sandor A. An analysis of 8305 cases of carcinoid tumors. Cancer 1997;79:813-29.
15) Sandor A, Modlin IM. A retrospective analysis of 1570 appen- diceal carcinoids. Am J Gastroenterol 1998;93:422-8.
16) McCusker ME, Cote TR, Clegg LX, Sobin LH. Primary malig- nant neoplasms of the appendix: a population-based study from the surveillance, epidemiology and end-results program, 1973- 1998. Cancer 2002;94:3307-12.
17) Shaw PA. The topographical and age distributions of neuroen- docrine cells in the normal human appendix. J Pathol 1991;
164:235-9.
18) Godwin JD. Carcinoid tumors: an analysis of 2837 cases. Can- cer 1975;36:560-9.
19) Vinik AI, McLeod MK, Fig LM, Shapiro B, Lloyd RV, Cho K. Clinical features, diagnosis, and localization of carcinoid tumors and their management. Gastroenterol Clin North Am 1989;18:865-96.
20) Parkes SE, Muir KR, al Sheyyab M, Cameron AH, Pincott JR, Raafat F, et al. Carcinoid tumors of the appendix in chil- dren 1957-1986: incidence, treatment and outcome. Br J Surg 1993;80:502-4.
21) Moertel CG, Weiland LH, Nagorney DM, Dockerty MB.
Carcinoid tumor of the appendix: treatment and prognosis. N Engl J Med 1987;317:1699-701.
22) Lee DH, Chin HM, Kim JK, Lee YB, Park WB, Chun CS.
Clinical analysis of carcinoid tumors. J Korean Surg Soc 1997;
53:315-23.
23) Stinner B, Kisker O, Zielke A, Rothmund M. Surgical manage-
ꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏ ment for carcinoid tumors of small bowel, appendix, colon and
rectum. World J Surg 1996;20:183-8.
24) Gouzi JL, Laigneau P, Delalande JP, Flamant Y, Bloom E, Oberlin P, et al. Indications for right hemicolectomy in car- cinoid tumors of the appendix. The French Associations for Surgical Research. Surg Gynecol Obstet 1993;176:543-7.
25) Syracuse DC, Perzin KH, Price JB, Wiedel PD, Mesa-Tejada R. Carcinoid tumors of the appendix. Mesoappendiceal exten-
sion and nodal metastases. Ann Surg 1979;190:58-63.
26) Spunt SL, Pratt CB, Rao BN, Pritchard M, Jenkins JJ, Hill DA, et al. Childhood carcinoid tumors: the St Jude Children's Research Hospital experience. J Pediatr Surg 2000;35:1282-6.
27) Gouzi JL, Laigneau P, Delalande JP, Flamant Y, Bloom E, Oberlin P, et al. Indications for right hemicolectomy in car- cinoid tumors of the appendix. The French Associations for Surgical Research. Surg Gynecol Obstet 1993;176:543-7.
