Journal of Korean Society of Health-System Pharmacists

학술강좌

뇌성마비

임영해

인제대학교 부산백병원 약제부

서론

1. 뇌성마비의 정의

발달 과정의 초기에 일어나는 뇌의 병변에 의한 운 동장애 증후군을 일컬으며 비진행성이고 때때로 상 태가 변화하는 증상의 총칭을 말한다. 비진행성, 정 적이라 함은 뇌의 병변이 계속해서 진행되지도 않고 해소되지도 않는다는 것을 말한다. 그러므로 임상적 으로 뇌성마비와 유사하게 보이는 퇴행성 뇌질환, 악성종양, 대사 장애는 제외된다. 신생아 초기의 많 은 비정상적 신경계 증상들은 시간이 지남에 따라 해소되고 궁극적으로 뇌성마비로 진단되지는 않는 다. 많은 센터에서 최초 진단의 연령 제한을 2살로 두고 있으며 5세에 확진된다.

2. 유병학

1,000명당 1~2.5명의 유병율을 가지며 2,500g 이 상의 신생아에서는 1,000명당 1명, 2,500g 이하 신 생아에서는 40~100배 높아진다.

뇌성마비의 분류

뇌성마비는 사지 포함 여부 및 운동장애의 형태와 정도에 따라 분류된다. 뇌성마비 소아의 약 75%는 경련성 타입이다. 경련성 마비는 사지 포함여부에 따라 각각 mono-, di-, hemi-, tri-, quariple-

gia로 더 하위 분류된다. 경련성 양측마비(spastic diplegia)는 양측성 경련으로 전체 뇌성마비의 약 44%를 차지하며 상지보다 하지가 더 빈번히 영향을 받는다. 경련성 편마비(spastic hemiplegia)는 뇌 병변의 반대측 한쪽의 마비가 나타난다. 생후 약 6 개월 정도에 수족의 비대칭이 나타나는데 경련성 마 비의 약 1/3을 차지한다. 경련성 사지마비(spastic quadriplegia)는 가장 심한 형태의 경련성 뇌성마 비이고 경련성 뇌성마비의 약 6%를 차지한다. 좀 더 기능적인 장애가 나타나는데 정신 지체나 간질의 빈 도가 높고 약 1/4의 환자에서 총체적인 보살핌이 필 요하다. 경구 운동 장애가 있어 대개 tube feeding 을 위해 gastrostomy가 요구되기도 한다. 소수의 환자들은 추체외로계 또는 이상운동장애를 나타내 며 경련성과 운동장애가 혼합된 혼합형 뇌성마비가 나타나거나 근육톤이 감소되는 hypotonic 뇌성마비 도 나타난다.

원인, 병인, 위험인자

1. 원인

질병 원인은 복잡하고 다양하다. 분만 전 후 저 산

소증은 약 10% 미만으로 추정된다. 대부분의 경우

여러 가지 위험 인자와 출생 전, 분만 전 후, 신생아

기의 여러 사건들의 복합적인 상호작용에 기인하는

것으로 생각된다. 가장 강력한 위험인자는 미숙 및

출생시 저체중이다.

2. 병인

염증반응이 병인에 중요한 역할을 한다고 알려져 있다. 자궁내 감염은 cytokine의 농도를 증가시켜 신생아 뇌 상해 및 장기적인 결손을 유발한다. 감염 에 걸 린 모 체 로 부 터 출 생 한 신 생 아 의 경 우 periventricular leukomalacia가 더 잘 나타나게 되는데 대개 임신 28~34주에 white matter 손상 을 야기한다. Cystic periventricular leukomala- cia의 경우 이 질환에 걸린 조산아의 60~100%가 뇌 성마비로 진행된다. 감염 이외에 응고장애 또한 이의 병인으로 생각된다. 출산 전 corticosteroid 투여가 신생아 사망률을 낮춘다는 보고가 있으나 출산 후 corticosteroid 투여는 오히려 뇌성마비 위험성 증 가와 관련이 있다고 여겨진다. 조산 경력이 있는 임 신부에게 magnesium sulfate를 투여할 경우 뇌성 마비 빈도가 낮아진다는 관찰연구가 있었으나 이 결 과가 늘 일정한 것은 아니었다.

진단

뇌성마비의 확진은 아주 어려운데 1살에는 1,000 명당 5명 이상이 뇌성마비로 진단되나 7살에는 오직 2명만이 진단이 유지된다. 임신기 및 주산기 histo- ry와 신체적, 신경학적 발달 상태에 대한 철저한 검 사가 시행되어야 한다. 여러 가지 신경학적 영상 검 사방법이 시행되는데 뇌초음파, CT, MRI 등의 진단 방법이 사용된다. 상해의 위치에 따라 질환의 유형이 달라지며 이에 따라 치료방법의 선택이 달라질 수 있 다. MRI의 경우 비정상적인 스캔에 대해 더 높은 결 과 및 상해의 원인과 시간에 대한 더 신뢰성 있는 추 정이 가능하다. 운동기능과 불구, 삶의 질, 경련성, 운동 장애를 평가하기 위한 다양한 기능 평가 도구가 만들어졌다. Gross Motor Function Measure (GMFM)는 2세까지, Gross Motor Function Classification System(GMFCS)는 2~12세까지 소아의 총체적인 운동기능을 평가한다. Pediatric Evaluation of Disability Inventory(PEDI)는 치 료 효과를 평가하는 도구로 임상시험에서 주로 사용

되고 있다. Burke-Fahn-Marsden Scale of Dystonia, Barry-Albright Dystonia Scale은 특 히 움직임에 대한 평가 도구이다. 경련 평가도구로는 Ashworth Scale for Assessment of Spasticity, Modified Ashworth Scale for Assessment of Spasticity 등이 사용되고 있다.

질환 특징과 합병증

1. 경련

뇌성마비에서 가장 흔한 이상이다. 양성과 음성 반 응으로 나눌 수 있다. 양성반응으로는 과다긴장성, 과다반사, 근육긴장이상, clonus 등이 있고 치료에 따라 개선된다. 음상증상으로는 운동 계획 및 조절 상실, 지구력상실, 쇠약이 나타나고 완화되기 어렵 다.

2. 근골격근계 이상

경련으로 인해 근육톤이 지속적으로 상승하게 되어 근골격계 이상이 나타난다. 구축(contracutres), 탈 구(subluxation, dislocation), 척추측만증(scolio- sis) 등이 있다. 정상상태에서는 생리적 부하에 의해 이완된 근육이 규칙적으로 stretching하는 환경에 서 근의 성장이 이루어지지만 경련이 근의 이완을 막 아 근건 복합체 및 장골 성장에 불균형을 초래한다.

3. 영양 및 성장 장애

뇌성마비 환아에서 영양 및 성장 장애가 흔하게 일 어나는데 위장관계 경구 운동근육 장애에 기인하며 환자의 약 80~90%에서 나타난다. 경구 삼킴 곤란과 위식도 역류가 칼로리 섭취를 낮추고 흡인의 위험을 증가시킨다. 증상이 심한 환아의 경우는 동년배에 비 해 성장 상태가 하위 1/3 이하이고 좀 더 약한 뇌성 마비에서는 약간의 성장지연이 나타난다.

4. 간질

일반 소아에서는 1%인 것에 비해 뇌성마비 환아의 약 15~55%에서 발작이 나타나는 것으로 추정된다.

특히 뇌엽에 병리적 현상을 나타내는 형태에서(사지

마비 50%~94%, 편마비 33%~50%, 양측마비

16%~27%) 더 빈번하다. 근육긴장이상/이상운동 뇌 성마비에서는 약 25%의 이환율을 나타내며 다양한 형태의 간질 가능하다.

5. 통증

통증은 경련에 의해 나타나며 뇌성마비의 중요 요 인이다. 통증은 삶의 질에 큰 영향을 미칠 뿐 아니라 그 자체로 경련의 한 원인이 될 수도 있다. 휴식 중에 도 나타날 수 있으나 움직임과 함께 증가하고 전형적 으로 국소적으로 나타난다.

경련의 치료 방법 비약물학적 치료

1. 물리치료 및 작업치료

물리치료나 규칙적인 스트레칭, 보조기학, 정상적 인 움직인 패턴을 통해 아이들을 움직이게 하는 신경 발달 치료, 훈련 받은 지도자가 운동 신경 조절이나 이동 등의 수행을 지도하는 conductive education 등이 시행된다. 편마비 환자에서는 약 3~4주간 영향 받지 않은 팔의 사용을 제한함으로써 영향 받은 팔의 집중적인 물리적 치료를 하는 forced-use or con- straint-induced movement therapy를 시행할 수도 있다. 또한 피하나 경피를 통해 낮은 레벨의 전 기 자극을 가하는 치료적 전기자극술이나 보조 기구 를 이용할 수도 있다.

2. 수술적 치료

① 근육골격계 수술

약물치료로 근골겨계 합병증을 늦출 수는 있으나 대부분의 환자가 결국 수술적 방법이 필요하게 된다.

수술 적응증으로는 통증이나 기능 저해를 유발하는 기형 악화, 구축(contracture), 관절 탈구(sublux- ation or dislocation), 척추측만증(scoliosis) 또는 척추측후만증(kyphoscoliosis) 등이 있다. 힘줄절단 술(tenotomy), 절골술(osteotomy), 힘줄 연장술과 전이술(tendon lengthening and transfer), 관절 유합술(arthrodesis) 등의 시술이 시행된다. 이런 시술이 종종 복합적으로 시행되기도 한다. 연조직에

대한 수술은 정상적인 보행 패턴이 발달하는 5세 정 도까지는 시행되지 않는다. 척추 기형의 경우 사지 마비환자에서 거의 75% 정도 나타나는데 척추고정 술(spinal-fusion surgery)이 시행된다.

② 선택적 후신경근 절단술(Selective Dorsal Rhizotomy) (Figure 1. 참조)

1980년 이후로 시행된, 하지 경련을 감소시키기 위 해 뒤등쪽세근(posterior dorsal rootlet)을 가로 절 단하는 방법이다. 약 25%~50%의 세근이 절단된다.

신경근 절단술과 정형외과적 수술을 비교한 최근의 전향적, 비무작위 임상시험에서 두 가지 방법 모두 유의미한 총체적인 운동능력 향상을 나타냈는데 신 경근 절단술의 경우 수술 후 더 오랜 기간 이동과 운 동 능력에 더 큰 효과를 나타낸 것으로 보고되었다.

합병증은 흔치 않으나 감각 이상이나 장 및 방광 기 능 장애, 요통, 요천골 불안정 등이 나타날 수 있다.

신경근 절단술은 의욕을 가지고 수술후 재활에 참여 할 수 있는 환자에게 유용한 치료방법이 될 수 있다.

그러나 척수강내 baclofen(intrathecal baclofen) 사용이 증가함에 따라 점차 감소하는 추세이다.

③ 고압 산소 요법(Hyperbaric Oxygen)

혈장 산소 농도를 증가시킴으로 해서 뇌의 저산소 증 부위가 대사적 또는 전기적으로 재활성 되리라는 가정을 바탕으로 한다. 몇몇 임상시험이 진행되어 운 동능 향상 및 경련 감소 효과가 발표되었으나 세부사 Figure 1.

Brain

Spinal Cord

Motor

Sensory Muscle

Muscle

Before surgery After surgery

Flexibility Surgically reduced input from sensory fibers

Dorsan Root (sensory)

Ventral Root (Motor) Stiffness

Brain

항은 더 연구가 되어야 한다. 잠재적인 이상반응으로 이통, 고막 천공, 다른 귀의 합병증, 기흉, 산소에 의 한 발작, 호흡곤란, 압력손상, 근시 등이 나타날 수 있다.

3. 약물학적 치료

경련의 경구 약물 요법

① Baclofen

GABA

수용체 효능약으로 뇌혈액 관문을 통과한 다. Racemic mixture이며 모든 활성은 L-isomer 에 기인한다. 40mg 용량 까지는 잘 흡수되나 이후 용량이 증가함에 따라 흡수가 감소한다. 약 15%가 대사되고 나머지는 미변화체로 뇨로 배설된다. 약물 상호작용은 흔치 않으나 trazodone, fluoxetine, sertraline 등은 경련을 악화시킬 수 있다. 5- 10mg/day로 시작하여 20-60mg/day까지 용량 조 정하는데 경우에 따라서는 최고 160mg/day까지 요 구되기도 한다. 시간에 따라 요구되는 용량 증가가 필요한 경향이 있다. 갑작스런 투여 중단은 심각한 금단현상을 유발할 수 있으므로 조심해야 한다. 내성 이 생기지는 않는다. 졸음, 인지장애, 쇠약, 조화운 동 불능, 기립성 저혈압, 어지러움 등이 나타날 수 있 고 대개 용량 의존적이며 시간이 지남에 따라 이상반 응은 감소하는 경향이 있다.

② Dantrolene sodium

골격근의 sarcolasmic reticulum에서 칼슘 유리 를 억제하여 흥분에 따른 근수축을 막아 전신적인 근 육 약화를 유발한다. 평활근이나 심근에는 영향이 없 다. 약 35%가 흡수되고 간에서 다양한 경로로 광범 위하게 대사된다. 약물상호작용은 상대적으로 적은 편이나 monoamine oxidase inhibitors, phe- nothiazines, clindamycin에 의해 독성이 증가될 수 있다. 소아에서 위약에 비해 경련 치료에 효과적 이었고 diazepam과 병용 투여 시 각 약제 단독투여 보다 더 효과적으로 보고되었다. 이상반응으로는 완 화한 진정작용, 발작, 구토, 설사, 심한 변비, 감각이 상, 간독성 등이 있다. 간독성은 약 2%까지 나타날 수 있고 장기간 사용시 더 빈번하다. 치료 시작전 기

본적인 간기능 검사가 필요하며 이후 주기적인 모니 터링을 시행한다. 발작으로 valproic acid를 투여 받는 소아에게 간독성 위험이 증가할 수 있으므로 함 께 사용하지 않는다. 0.5mg/kg 일일 2회 투여로 시 작하여 4-7일 간격으로 최고 3mg/kg/dose 2- 4times/day까지 증량시킨다.

③ Benzodiazepines

GABA

receptor에 결합하여 chloride의 세포내 유입을 증가시켜 과분극 상태를 유발해 흥분 신경 전 달을 차단하다. Diazepam이 가장 빈번히 사용되며 수면 보조 또는 야간 경련에 단기적으로 사용한다.

용량범위는 0.12-0.8mg/kg/day를 3-4번에 나누 어서 투여한다.

④ Centrally Acting α 2-adrenergic agonists Clonidine과 tizanidine이 사용되며 운동신경의 과분극 및 흥분성 아미노산 유리를 감소시켜 경련을 완화한다. 이상반응으로 진정, 저혈압, 위장관계 이 상, 우울증, 간효소치 상승(tizanidine이 더 빈번) 등이 있다. 갑작스런 투여 중단은 반동성 고혈압, 빈 맥, 심계항진, 초조, 떨림 등이 나타날 수 있다.

⑤ Gabapentin

뇌의 GABA 농도를 상승시켜 작용을 나타낸다.

10mg/kg로 시작하여 매 3일 간격으로 용량조정 해 서 25-50mg/kg/day로 유지한다. 경련성 뇌성 마 비에 대한 데이터는 빈약하다.

⑥ 경구 항경련제 선택

단일 요법을 시행하며 baclofen을 일차적으로 선

택한다. 권장용량으로 시작해 3일 간격으로 용량 조

절한다. baclofen을 최대로 사용하거나 경련이 심해

지면 보조요법으로 clonidine을 추가한다. dantro-

lene은 단독 또는 병용요법으로 사용될 수 있으나

좀 더 심각한 이상반응으로 인해 일반적으로 잘 사용

되지 않는다. 비약물요법 및 경구제로 경련 조절이

이루어지지 않으면 비경구제를 고려한다.

비경구 약물요법

경련 치료에 사용되는 비경구 약제로는 intrathe- cal baclofen, botulinum toxin, alcohol/phenol 등이 있다.

① Intrathecal Baclofen

하루 필요량 및 이상반응이 적고 경구 투여에 비해 톤 감소가 훨씬 크다. lumbar CSF에서의 농도가 경 구제에 비해 30배 가량 높다. 심한 전신경련 (Modified Ashworth scale에서 하지에 3점 또는 이상)이 있고 경구제 또는 다른 치료법으로 실패한 경우 적용된다. 또한 pump 부착이 가능할 정도의 몸집이 되어야 한다(15kg 또는 4세 이상). 감염이나 baclofen 알러지가 있는 경우, pump 부착이 불가 능한 몸집, 피부 표면이 2.5cm 이하여서 pump 이 식이 안 되는 경우는 사용 할 수 없다. 이식장치는 전 지로 전력이 공급되고 pump 저장기에 약물이 저장 되어 있으며 catheter를 통해 주입사이트로 약이 전 달된다. 배터리 수명은 4~7년이고 pump 크기는 20ml 또는 40ml 용적에, 두께가 각 19.5mm와 25mm, 지름 87.5mm이다.

환자 스크리닝과 시험용량: pump 이식 전에 환자 스크리닝과 시험 투여가 이루어져야 한다. 평가를 통 해 이식이 가능하다면 시험용량을 요추천자를 통해 투여한다. 50mcg을 초회 용량으로 투여하고 24시 간 내 반응이 나타나지 않으면 24시간 간격으로 75mcg → 100mcg으로 증량 투여한다. 용량증가에

도 반응이 없으면 이식이 적당하지 않고 어떤 용량에 서라도 반응이 나타날 경우 이식이 가능하다. 시험 용량 투여 후 반응시작 시간, 최고 효과가 나타나는 시간, 효과 지속 시간은 각각 1시간, 4시간, 8시간이 다. 이식과정은 요추 중간부위(L3-L4) subarach- noid space에 catheter를 주입함으로써 시작된다.

Catheter는 피하로 하복부 옆쪽에 이식된 pump와 연결된다. pump는 피부에서 2.5cm 이상 깊이 삽입 되어서는 안 된다. 이후 pump는 최초 투여용량 및 지속 주입 속도가 프로그램된다(Figure 2).

용량조절과 지속적 관리: telemetry wand를 통해 적정한 용량이 투여되도록 pump를 비침습적으로 프로그램한다. 전형적으로 스크리닝 용량의 두배를 계산해 24시간 동안 지속 주입시키는데 필요에 따라 주 입 속 도 를 조 절 할 수 있 다 . 필 요 용 량 은 50mcg/day에서 1500mcg/day까지 다양하게 투여 된다. pump는 2~3개월마다 피하로 보충 가능하다.

이점과 치료 비용: 1980년대에 최초로 개발되어 20여년 이상 사용되고 있다. 상당한 효과가 보고되 었는데 경련을 상당히 감소시키고, 통증도 감소하며 활동 기능이 향상된다. 이상반응이 적고 용량 탄력성 이 크며 하지의 정형외과적 수술 필요성이 감소한다.

비용은 첫해에 가장 많이 드는데 최초 비용이

$20,000~$25,000이고 해마다 약물 보충 금액이

$1,000 가량 소요되고 pump는 매 4~7년 주기로

Figure 3.

Figure 2.

catheter

catheter port

bacloten filling Port

intrathecal baclofen pump system

교체한다. 최근의 비용편익분석(cost/benefit analysis)에서 침대에 누워있거나 휠체어 생활을 하 는 매우 경련이 심한(3 or greater on the Ashworth scale) 환자와 상당한 통증을 가진 환자 에서 적절한 치료법으로 고려되었다.

합병증과 주의사항: 심각한 이상반응은 흔치 않다.

주로 수술, pump 또는 catheter, 약물 자체에 의한 합병증이 있을 수 있다.

② Botulinum Toxin

Botulinum toxin은 혐 기 성 박 테 리 아 인 Clostridium botulinum에서 만들어진다. 7개의 toxin subtype(A, B, C, D, E, F, G)이 있는데 상 업적으로는 A와 B 만이 이용된다. 100-kilodalton heavy chain과 50-kilodalton light chain으로 구성되며 신경근 말단에서 vesicle fusion protein 인 SNARE protein을 자르는 단백분해 효소로 작용 한다. SNARE complex가 형성되지 못해 synaptic cleft로의 acetylcholine 분비를 차단하여 마비와 근 쇠약을 유발한다. 효과는 몇 일 이후에 나타나고 3~12개월 이후 작용이 차단된다. 뇌성마비 환자에 서 근육의 약화 및 톤을 감소시키고 통증을 완화하는 이점이 있다.

현재 국내에는 2가지 제형이 사용되고 있다. Botox 와 Dysport 모두 type A이며 바이알당 Botox는 100unit, Dysport는 500unit가 함유되어 있다. 대 략적으로 국소 근육 효과에서는 Botox 1unit가 Dysport 4unit정도에 해당하고 전신 효과는 약 1:2 의 비가 좀 더 적절하다. 그러나 각 제조사에 따라 효 력에 대한 assay 방법이 다르므로 임상적으로 단순 한 등가를 사용하기는 어렵다.

그러므로 용량 결정은 순전히 사용되는 제형에 따 라 정해져야 하며 Botox와 Dysport를 서로 교체하 여 사용할 수는 없다. 외국에서는 toxin type B도 함께 사용되고 있다. Botulinum toxin은 최근에 소 아에서 경련 및 국소 근육긴장이상 치료 목적으로 사 용되는데 최근 연구는 침흘림 감소에도 효과적으로 나타났다. Botox 용량으로 근육당 1~6units/kg 정 도가 사용된다. 이상반응은 상대적으로 완화하며 8%에서 1% 이하로 나타난다. 주사부위 통증, 연하

곤란, toxin A에 대한 항체 생성 등이 나타날 수 있 다. 과민반응 또는 말초 운동 신경병증이 있는 환자 에서는 사용금기이다. Aminoglycoside 항생제는 toxin의 효과를 강화시킬 수 있다.

③ Alcohol and Phenol

Alcohol과 phenol은 수 십 년간 경련 치료에 사용 되어 왔다. 충분히 높은 농도에서 단백질 변성 및 주 사 부위의 조직을 파괴시켜 효력을 나타낸다.

Alcohol의 경우 효과는 1~6주 지속되며 phenol은 효과가 3~18개월 지속된다. 얕은 진정 또는 전신 마 취가 필요하고 상대적으로 botulinum toxin에 비 해 이상반응이 더 많고 투여 방법 또한 기술적 전문 성을 요하므로 botulinum에 반응하지 않는 환자에 서 사용된다.

통증 관리

경련을 일으키는 유발인자를 초소화하고 다양한 비 약물학적 방법이 우선적으로 고려된다. 약물학적 치 료방법으로는 NSAID 또는 opioid를 우선적으로 고 려하고 삼환계 항우울제도 사용 가능하다. Baclofen 의 작용을 방해하므로 selective serotonin reup- take inhibitors는 피해야 한다. 또한 항전간제, 특 히 carbamazepine이나 gabapentin 등이 사용되 고 있다. 그러나 통증치료를 위해서는 경련 조절이 가장 중요하며 상기 기술한 경련의 여러 치료 방법이 사용될 수 있다.

발작의 조절

뇌성마비 환자에서 특히 사지마비 환자에서 건강인 에 비해 발작이 더 빈번하게 나타난다. 신생아의 경 우 phenobarbital로, 좀 더 나이 많은 유아나 소아 의 경우 valproic acid가 일차 선택약이다.

Valproic acid로 치료 실패할 경우 lamotrigine,

gabapentin, topiramate 등을 사용할 수 있다. 일

단 진단이 되면 valproic acid로 치료를 시작하는 것

이외에는 일반적인 간질 치료와 동일하게 치료한다.

영양학적 합병증의 관리

영양 및 성장 장애

뇌성마비 소아의 3분의 1에서 충분한 영양공급이 이루어지지 않는다. 질환이 심한 경우 하위 3분위의 성장을 나타낸다. 영양 결핍과 관련된 많은 인자들이 있는데 90%의 환자에서 경구 운동능 장애를 나타낸 다. 위식도 역류 또한 급식 및 영양 문제에 큰 역할을 하는데 70% 이상에서 역류가 나타나는데 H2 차단 제 또는 PPI와 metoclopramide를 사용한다. 또한 baclofen의 경우 일시적인 하부 식도괄약근 이완을 억제해 역류를 감소시킨다.

Gastrostomy Feedings의 역할

경구 영양으로 적절한 영양상태를 유지할 수 없는 경우 tube feeding이 요구되기도 하는 데 단기간 중 재로는 nasogastic tube가 적당하고 장기 영양공급 에는 gastrostomy가 더 나은 방법이다.

사회적 또는 발달적 문제

1. 방광 및 장 기능

평활근 및 괄약근의 경련에 의한 요로 장애 및 변비 가 상대적으로 흔하게 나타나는데 변비의 경우 정기 적인 장 프로그램, 고섬유식이, 완화제, glycerin 또 는 bisacodyl 좌제를 사용한다.

2. 침흘림

25-33% 환자에서 어느 정도 침흘림이 있는 것으 로 추정되며 구안 및 머리와 목 근육, 구개와 혀의 협 동이 상실됨으로 나타난다. 행동 수정 전략, 항콜린 제, 수술 요법, botulinum 등으로 조절한다.

3. 골절

중등도 및 심한 뇌성 마비 환아에서 어느 정도의 골 감소가 나타나는데 vitamin D와 칼슘 보충제를 투 여한다.

삶의 질과 기대 수명

삶의 질은 질환의 정도, 기능성 제한사향, 심리적, 사회적 상태, 환경, 사용 가능한 자원 등 여러 가지 요인에 의해 좌우된다. 질환의 잠재적인 파괴적 속성 에도 불구하고 대부분의 소아들은 집에서, 정규 학교 를 다니고 여러 사회 활동을 하면서 지낼 수 있다. 뇌 성마비 성인 또한 독립적인 생활을 할 수 있으며 약 60%는 보조가 있던지 없던지 간에 보행이 가능하다.

그러나 3분의 1에서는 부모와 함께 생활하며 동년배 와 같은 생활을 유지할 수는 없다. 기대수명은 질환 의 심각도에 따라 달라지는데 약한 hemiplegia의 경우 일반적인 수명을 가지며 심각한 경우 20세에 이르는 비율은 약 50%이다. 예상 수명을 감소시키는 예상 인자로는 정신 지체 정도, 신체 장애 정도, tube feeding이 필요한지, 심한 간질이 수반되었는 지 등이 있다. 가장 심한 질환을 가진 환자에서 사망 에 이르는 주요 원인은 호흡기계 합병증(감염, 흡인) 이다.

참고문헌

1) Cerebral Palsy : Pharmacotherpy Self- Assessment program, 5th Edition

2) Tilton, A. H.: Therapeutic Interventions for Tone Abnormalities in Cerebral Palsy.

NeuroRx. 3(217)(2006)

3) Tilton, A. H.: Injectable neuromuscular blockade in the treatment of spasticity and movement disorders. J Child Neurol.

18(supple 1, S50)(2003)

1. 다음 중 뇌성마비의 위험인자로서 가장 가능성 이 높은 것은?

A. 출생 시 저체중 B. 모체의 비만 C. 양수천자 D. 태변 흡인

2. 다음 중 뇌성마비에 사용되는 기능 평가 도구가 아닌 것은?

A. Gross Motor Function Measure (GMFM) B. Ashworth Scale

C. Clinical Global Improvement

D. Pediatric Evaluation of Disability Inventory (PEDI)

3. 다음 중 뇌성마비의 합병증으로 부적당한 것은?

A. 경련 B. 비만 C. 간질 D. 통증

4. 다음 설명과 가장 잘 부합되는 약제를 보기에서 고르시오. 뇌성마비 환자의 경구용 경련 치료제 중 일차선택약이다. GABAB agonist이다. 5- 10mg/day로 시작하여 20-60mg/day까지 용 량 조정한다.

A. Dantrolene sodium B. Baclofen

C. Clonidine D. Tizanidine

5. 다음 중 botulinum toxin에 대한 것으로 맞지 않는 것은?

A. 100-kilodalton heavy chain과 50-kilo- dalton light chain으로 구성된다.

B. 신경근 말단에서 vesicle fusion protein인 SNARE protein을 잘라 그 작용을 나타낸다.

C. Botox는 type A, Dyspor는 type B이다.

D. Botox 1unit가 Dysport 4unit정도에 해당 하나 각 제조사에 따라 효력에 대한 assay 방법이 다르므로 임상적으로 단순한 등가를 사용하기는 어렵다.

6. 뇌성마비 환자의 간질 치료의 일차 선택약으로 가장 적당한 것은?

A. Valproic acid B. Phenobarbital C. Zonisamide D. Phenytoin

1. C 2. B 3. C, D 4. A 5. B 6. B 7. A 8. B 9. B 10. B

【제24권 3호 정답】

문 제