대한소화기학회지 2004;44:99~102
서 론
1)악성 섬유성 조직구종은 노년에 가장 흔한 연부조직 육 종으로, 발생 기원은 분명하지 않으나 주로 사지, 체간 및 두경부 등에 흔히 발생하며, 국소 재발이 흔하고 폐, 뼈, 간 등에 원격 전이를 한다. 소화기계에서 원발성으로 발생한 경우는 국내외적으로 드물어 국내에서는 혈변을 주소로 한 원발성 소장 발병 1예,1 위 발병 1예2 및 간 발병 6예3-7등 이 보고되어 있으나 급성 소장폐쇄증의 임상 증세로 발현 한 예에 관한 보고는 없다. 최근 저자들은 구토 및 상복부 동통을 주소로 내원한 환자의 말단 공장과 회장의 이행부
접수: 2004년 3월 26일, 승인: 2004년 7월 2일
연락처: 김경아, 411-706, 경기도 고양시 일산구 대화 2240 일산백병원 내과
Tel: (031) 910-7211, Fax: (031) 910-7216 E-mail: [email protected]
에 원발성으로 발생하여 장중첩증과 연관된 급성 소장폐쇄 를 보인 악성 섬유성 조직구종 1예를 경험하였기에 그 희 귀성에 비추어 증례를 보고한다.2)
증 례
75세 남자가 내원 1개월 전부터 시작된 구토와 심와부 및 제대부 주위 동통을 주소로 내원하였다. 복통은 식후 악 화되는 양상을 보였고, 지속적이며 누르는 듯한 통증이 있 었다. 혈변이나 흑색변은 없었고, 2개월 간 6 kg의 체중감 소를 보였다. 내원시 환자는 급성 병색을 보였으나 신체 활
Correspondence to: Kyung Ah Kim, M.D.
Department of Internal Medicine, Ilsan Paik Hospital
2240 Daehwa-dong, Ilsan-gu, Goyang, Gyeonggi 411-706, Korea Tel: +82-31-910-7211, Fax: +82-31-910-7216
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장중첩증을 보인 원발성 소장 악성 섬유성 조직구종 1예
인제대학교 의과대학 내과학교실, 해부병리학교실*, 국립암센터 간암센터†
류 웅·임병욱·노재욱·이상은·손현배·양전호·김경아·이준성·문영수·김한성*·이우진
†Primary Malignant Fibrous Histiocytoma (MFH) of the Small Bowel Presenting as an Intussusception Causing Small Bowel Obstruction
Ung Ryu, M.D., Byung Wook Lim, M.D., Jea Wook Roh, M.D., Sang Eun Lee, M.D., Hyun Bae Sohn, M.D., Jeon Ho Yang, M.D., Kyung Ah Kim, M.D., June Sung Lee, M.D.,
Young Soo Moon, M.D., Han Seong Kim, M.D.*, and Woo Jin Lee, M.D.†
Departments of Internal Medicine and Pathology*, Inje University College of Medicine, Goyang;
Center for Liver Cancer, National Cancer Center†, Goyang, Korea
Adult intussusception secondary to primary sarcoma is a rare cause of small bowel obstruction. Only a few cases of malignant fibrous histiocytoma (MFH) of small bowel presenting as an intussusception have been reported in the literatures. We report a case of small bowel obstruction associated with jejuno-ileal intussusception caused by MFH. A 75-year-old man was admitted with an one-month history of vomiting and epigastric pain aggravated with meals. He was diagnosed as an jejuno-ileal intussusception based on CT scanning and underwent small bowel resection and anastomosis. Resected specimens revealed a polypoid tumor in the ileum and the histology of the tumor was consistent with MFH. (Korean J Gastroenterol 2004;44:99-102)
Key Words: Intussusception; Small bowel obstruction; Malignant fibrous histiocytoma
대한소화기학회지: 제44권 제2호, 2004
력징후는 정상이었다. 신체검진에서 복부는 약간 팽만된 상태였고 장음이 항진되어 있었으며, 심와부 및 제대부 주 위에 경미한 압통이 있었으나 반발통은 없었으며, 만져지 는 장기나 종괴는 없었다. 환자는 18년 전부터 경구 혈당강 하제를 복용 중이었고, 2년 전 좌측 대퇴 부위의 림프절절 제술 시행받았던 과거력이 있었으며, 가족력에서 특이 사 항은 없었다. 말초혈액검사에서 백혈구 5,230/mm3, 혈색소 10.7 g/dL, 혈소판 293,000/mm3으로 경도의 빈혈 소견을 보 였으며, 혈청생화학검사에서 콜레스테롤 75 mg/dL, 총 단 백 6.5 g/dL, 알부민 3.0 g/dL, 총 빌리루빈 0.6 mg/dL, AST 13 IU/L, ALT 11 IU/L이며 프로트롬빈시간은 정상이었다.
흉부방사선검사에서 특이한 소견은 없었으며, 단순 복부 촬영에서 좌상복부에 확장된 소장의 공기 음영이 보였다.
장폐쇄 의심하에 시행한 복부 및 골반전산화단층촬영에서 회장 내강으로 돌출된 종괴에 의한 장중첩의 소견이 보였으 며 간이나 림프절 등에 전이 소견은 보이지 않았다(Fig. 1).
이상의 소견으로 소장종양에 의한 장중첩증 의심하에 소 장부분절제술을 시행하였다. 개복하였을 때 말단 공장과 회장의 이행부에 장 내강으로 돌출된 점막하 종괴에 의한 소장의 장중첩증 소견이 관찰되었고, 주위의 침윤된 림프 절이나 복막의 전이는 관찰되지 않았다. 육안 소견에서 4×
3×2 cm 크기의 중심에 미란을 동반한 종괴가 내강 내로 돌출되어 있었다(Fig. 2). 광학현미경 소견에서, 소용돌이 모양으로 배열된 방추형 세포들과 다수의 과염색된 핵을 지닌 거대세포들로 구성된 종양세포들이 관찰되었으며(Fig.
3), 전자현미경 소견에서 구부러진 핵과 위족을 가진 거대 조 직구들이 보였다(Fig. 4). 면역조직화학염색에서는 epithelial membrane antigen (EMA)이 음성이고, vimentin과 CD68에 강양성을 보여 상피성 암종보다는 육종에 합당하였고, CD117, CD34, SMA 및 S-100 단백에 음성을 보여 악성 섬
Fig. 2. Gross finding. A 4×3×2 cm sized polypoid mass is observed.
Fig. 3. Microscopic findings of the tumor. (A) Tumor cells consist of whirling spindle cells and scattered giant cells (H&E, ×100).
(B) Bizarre tumor giant cells are easily observed in tumor parenchyma (arrow, H&E, ×400).
Fig. 4. Electromicroscopic findings. It discloses large tumor histiocytes with indentated nuclei or prominent nucleoli (TEM, × 3000).
Fig. 1. Abdominopelvis CT findings in patients with MFH. It shows target sign with edema and mural thickening, pathog- nomonic bowel-within bowel configuration (arrow).
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류 웅 외 10인. 장중첩증을 보인 원발성 소장 악성 섬유성 조직구종 1예
Fig. 5. Immunohistochemical findings. (A) Tumor cells are posi- tively stained with CD68 (×400). (B) Tumor cells are negatively stained with CD117 (×400).
유성 조직구종으로 진단하였다(Fig. 5). 환자는 수술 후 합 병증 없이 퇴원하여 외래 추적관찰 중이다.
고 찰
성인에서 발생하는 소장폐쇄의 원인 중 장중첩증이 차지 하는 빈도는 약 5%로 비교적 드물며, 장중첩증의 원인이 종양인 경우는 65% 정도이다.8 악성 종양의 빈도는 14-29%
이며, 이 중 70%는 전이성 암으로 악성 흑색종이 가장 흔 하며8,9 원발성 육종에 의한 장중첩증은 극히 드물다. 원발 성 소장종양은 매우 드문 질환으로, 그 중 삼분의 이가 악성 종양으로 전체 위장관 악성 종양의 1.1-2.4%를 차지하며, 그 빈도는 선암(35-50%), 유암종(20-40%), 림프종 (14%), 육종 (11-13%)의 순이다.10
악성 섬유성 조직구종은 노년에서 가장 흔한 연부조직 육종으로 O'Brien과 Stout가 1964년 처음 명명하였으며,11 발생 연령은 소아에서 고령층까지 광범위하나 30대 이전은 비교적 드물고 40-60대에서 호발한다. 주로 하지(49%), 상 지(19%), 체간(9%) 및 두경부(3%)에서 발생하며 드물게 후 복막 또는 복막강에서 발생하기도 하고 치료 후 국소 재발 (43%) 및 원격 전이(32%)가 흔하다.12 원격 재발의 빈도는 폐(80%), 림프절(32%), 간(15%) 그리고 골수의 순으로 이 중 폐 전이가 대부분이다.13
악성 섬유성 조직구종이 소화기계에서 원발성으로 발병하 는 경우는 매우 드물어, 1980년에 74세 남자의 대장에서 발 생한 예를 처음 보고하였으며,14 국내에서는 위 발병 1예,2 간 발병 6예3-7 및 소장 발병 1예1가 보고되어 있다.
소장을 침범한 악성 섬유성 조직구종은 대개 궤양성 종 양에 의한 장출혈(50%)이나 용종양 종괴에 의한 장중첩증 (33%)으로 발현한다.15대변잠혈반응이 양성이거나 심한 빈
혈이 있는 경우는 장출혈의 가능성이 높으며 종양 표면부 에 궤양을 동반한 경우가 대부분이다. 장중첩증의 경우는 성인에서 발생하는 장폐쇄의 극히 드문 원인이며 흔히 용 종양 종괴에 의한 함입에 의한다. 본 증례는 말단 공장과 회장의 이행부에 발생한 원발성 악성 섬유성 조직구종에 의해 장중첩증을 보인 극히 드문 예로, 이제까지 전이성 악 성 섬유성 조직구종에 의한 소장의 장중첩증은 보고되어 있으나 원발성 병변에 의한 장중첩증에 관한 보고는 없었 다.
악성 섬유성 조직구종의 형태학 소견은 매우 다양하여 그 아형의 분류에 중복 및 혼란이 있으나, 일반적으로 소용 돌이 및 다형성 세포형, 점액형, 거대세포형 및 염증성형으 로 나눈다. 병리 소견으로는 흔히 방추형의 섬유아세포와 원형의 조직구가 층을 이루거나 마차 바퀴 모양을 이루게 되고, 다형성의 거대세포, 황색종세포 및 염증세포가 동반 된다.16 면역조직화학염색에서 alpha1-antitrypsin, alpha1- antichymotrypsin, lysozyme, CD68 및 vimentin 등에 양성이
다.17,18 본 증례는 일반적인 악성 섬유성 조직구종의 섬유성
형태를 보이며 vimentin과 CD68에 강양성으로 염색되어 악 성 섬유성 조직구종으로 진단된 경우이다.
악성 섬유성 조직구종 치료의 근간은 광범위 절제술을 통한 완전한 수술적 제거와 술후 항암제 및 방사선치료 등 이다. 조직학적으로 고도(high grade)이거나 절제 변연이 양 성인 경우에는 방사선치료가 국소 종괴 재발이나 전이 예 방에 도움이 된다는 보고가 있으나, 화학요법의 효과에 대 해서는 아직 논란의 여지가 있다.19
악성 섬유성 조직구종 환자의 중요한 예후 인자로는 조 직 분화 정도, 발병 위치, 종괴 크기 및 림프절 전이 유무 등이 알려져 있으며,12 본 증례와 같은 원발성 소장 발생의 경우에는 그 희귀성으로 인해서 예후 평가가 힘들지만 절 제 변연부의 침범이 없고 림프절 침범이 없으므로 소장부 분절제술만으로 양호한 예후를 기대할 수 있다. 환자는 수 술 후 합병증 없이 퇴원하여 3개월 간 외래 추적관찰하였 으나 국소 재발 및 원격 전이의 증거는 보이지 않았다.
소장에 발생한 원발성 악성 섬유성 조직구종에 대한 보 고는, 국내에서는 2001년 소장에 원발한 악성 섬유성 조직 구종 1예가 유일한데, 혈변에 의한 빈혈을 주소로 내원한 42세 남자 환자로 내시경 및 핵의학검사에서 병변을 발견 하지 못하였으나, 진단적 개복수술을 시행하여 공장에 위 치한 2 cm 크기의 유경성 용종을 발견하였다. 다형성 거대 세포와 방추상의 섬유아세포를 보인 병리 소견 및 vimentin 과 CD68에 강양성을 보이면서 CD34, SMA 및 s-100 단백 에 음성을 보인 면역조직화학염색을 통해 악성 섬유성 조 직구종으로 진단을 내린 경우로 장중첩에 의한 소장폐쇄를 보인 본 증례와는 임상 양상의 차이를 보인다.
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The Korean Journal of Gastroenterology: Vol. 44, No. 2, 2004
성인에서 발생하는 소장폐쇄 중 장중첩증이 그 원인인 경우는 비교적 드물며 이 중 65% 정도는 종양에 의해 발생 하는 것으로 알려져 있다. 복부수술이나 감돈성 탈장의 병 력이 없고 악성 질환의 기왕력이 없는 환자에게서 나타난 소장폐쇄의 경우에는 그 드문 원인으로 원발성 소장 육종 에 의한 장중첩증의 가능성을 고려하여야 한다.
최근 저자들은 악성 섬유성 조직구종이 말단 공장과 회 장의 이행부에서 원발성으로 발생하여 장중첩증과 연관된 급성 소장페쇄를 보인 예를 경험하였기에 그 희귀성에 비 추어 증례를 보고한다.
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