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장중첩증의 양상으로 발현한 Vater 팽대부 선종 1예

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Korean Journal of HBP Surgery

증 례 Vol. 8, No. 4, December, 2004

271 서 론

Vater 팽대부의 선종은 약 0.04∼0.12%의 발생률을 보이는 드문 질환이다.1 Vater 팽대부에서 발생하는 모든 종양 중 약 70%가 선종이고 25-30%가 팽대부암이며 그 외 드물게

지방종, 유암종, 신경기원종양, 림프관종 등이 발생한다.2,3 Vater 팽대부의 선종은 그 크기에 따라 증상의 발현이 다 르며 무증상이나 비특이적인 복부불편감, 폐쇄성 황달, 췌 장염, 담낭염, 드물게 상부 위장관 출혈 등의 증상을 보일 수 있다.4,5

저자들은 장중첩증의 증상을 주소로 내원한 Vater 팽대 부 선종 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바 이다.

증 례

39세의 여자환자가 5년 전부터 시작된 간헐적 복통을 주 소로 내원하였다. 통증은 주로 우상복부에 위치하였고, 수 시간에서 수일 정도 지속되었으며, 유발인자나 소실인자는 없었고, 저절로 소실되는 양상이었다. 본원 내원 2개월 전 부터 주증상이 악화되어, 외부병원에서 검사하였고, 당시 위내시경 검사상 만성위염, 컴퓨터단층촬영상 십이지장 네 번째 부분과 상부 공장의 장중첩증이 의심되었으나, 유발 인자(leading point)는 확인할 수 없었고, 주췌관 및 간외담관 의 경한 확장이 있었다(Fig. 1a). 환자는 상기 검사소견에 대 한 추가적인 검사 및 치료를 위해 내원하였다.

환자의 과거력이나 가족력, 계통적 문진에서는 특이 소 견이 없었다.

본원 내원 시 시행한 신체 검진상 혈압 120/80mmHg, 맥 박 분당 72회, 호흡수 분당 18회, 체온 36.6℃였고 복부 진찰 시 특이소견은 없었다.

간기능검사는 혈청 총빌리루빈 0.6 mg/dl (정상 0.2-1.2 mg/dl), ALP 36 IU/L (정상 30∼115 IU/L), AST/ALT 20/8 IU/L (정상 0∼40 IU/L)로 정상범위였다.

소장고위관장검사(small bowel enteroclysis)상 십이지장 두 번째 부분에서 시작한 긴 경부를 가진 종양이 십이지장 네 번째 부분과 상부공장에 걸쳐 있었고, 종양 주변의 장 점막은 정상이었다(Fig. 1b). 위십이지장내시경검사에서 십 이지장의 두 번째 부분에서 시작하여 원위부로 긴 경부를 동반한 3×4 cm 크기의 용종이 관찰되었고(Fig. 1c) 그 이하 는 접근이 불가능하였다. 조직검사에서 저도의 이형성을 동반한 관상융모선종(villotubular adenoma with low grade dysplasia)이었다.

장중첩증의 양상으로 발현한 Vater 팽대부 선종 1예

서울대학교 의과대학 외과학교실

민상일⋅김선회⋅장진영⋅윤유석⋅최민규⋅한호성⋅박용현

An Adenoma of Ampulla of Vater Presented with Intussusception

Sang-Il Min, M.D., Sun-Whe Kim, M.D., Jin-Young Jang, M.D., Yoo-Seok Yoon, M.D., Min-Gew Choi, M.D., Ho-Seong Han, M.D. and Yong-Hyun Park, M.D.

Department of Surgery, Seoul National University College of Medicine, Seoul, Korea

Benign villous adenomas of the Ampulla of Vater are rare tumors, and the usual mode of presentation is non-specific pain, jaundice or occult bleeding. Obstruction and pancreatitis are infrequent clinical presentations, and intussusceptive symp- toms secondary to an ampullary tumor of any histological type are still rarer. We describe here a case of intussusception of a villous adenoma. She presented with chronic, intermittent abdominal pain in the right upper quadrant. The radiological and endoscopic findings were considered to be due to a polypoid ampullary tumor. Upon laparotomy, the intra-duo- denal mass had prolapsed beyond the 4th duodenal portion.

The mass was milked back into the 2nd duodenal portion and ampullectomy with double sphincteroplasty was performed.

Histology examination showed a villotubular adenoma with high grade dysplasia. The resection margins were clear of tumor. (Korean J HBP Surg 2004;8:271-273)

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Ampulla of Vater Intussusception

중심 단어: 융모선종, Vater 팽대부, 장중첩증

책임저자:김선회, 서울시 종로구 연건동 28 ꂕ 110-744, 서울대학교병원 외과 Tel: 02-2072-2315, Fax: 02-745-2282 E-mail: [email protected]

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272 한국간담췌외과학회지:제 8 권 제 4 호 2004

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십이지장의 관상융모선종으로 인한 장중첩증이 의심되어 수술을 시행하였다. 복부의 상부 정중절개와 Kocher maneu- ver 시행 후 촉진 시 3×3 cm 크기의 종양이 십이지장과 상부 공장 사이에서 움직이는 양상이었다. 십이지장 절개 후 확인하였을 때 약 5cm의 경부를 가진 종양이 Vater 팽대 부에서 기시하고 있었다. 유두부 절제술을 시행하였고 절 단면에서 한 개의 개구부를 발견하였다. 이 개구부를 십이 지장 벽과 흡수성 봉합사를 이용하여 봉합하였다. 유두부 절제 후 십이지장-담도 역류에 의해 생길 수 있는 담낭염을 예방하기 위하여 담낭절제술을 시행하였다. 절단된 담낭관 을 통해 담도조영술을 시행하여 총수담관의 십이지장 내로 의 흐름이 막힌 것을 확인한 후 유두부를 더 절제하여 두 개의 개구부를 확인한 후 이중괄약근성형술(double sphinc-

teroplasty)을 시행하였다. 다시 절단된 담낭관을 통해 생리 식염수를 주입하여 십이지장으로의 배출이 용이함을 확인 후 담낭관의 절단면에 T-자 관을 삽입하였고 수술을 종료 하였다.

적출된 검체를 육안으로 살펴보았을 때 유두부를 포함한 약 5 cm 길이의 경부와 4.8×2 cm 크기의 용종으로 구성되 어 있었다(Fig. 2). 용종 및 그 경부를 절개하였을 때 총담관 및 주췌관이 공통관을 형성하지 않은 채 4 cm를 용종 내에 서 진행하고 1 cm의 공통관을 형성 후 종양의 끝부분에서 개구하고 있었다. 조직검사 결과 고도의 이형성을 동반한 관상융모선종으로 절단면에 종양의 침습은 없었다(Fig. 3).

환자는 수술 후 창상 감염 외 특이사항 없이 18일째 퇴원 하였다.

Fig. 1. (a) Contrast enhanced abdominal CT scan demonstrating upper jejunal intussusception and mild dilatation of pancreatic duct. (b) Enteroclysis finding showes a polypoid mass (a large arrowhead) which has a long stalk (small arrowheads) at duodenal 4th portion. This study reveals normal mucosa around the mass. (c) Endoscopic finding showes a lobulating contoured polypoid mass with long stalk originated from duodenal second portion.

a b c

Fig. 2. Gross specimen showes a lobulating contoured polypoid mass and long stalk. 2 probes penetrate the CBD and pancreatic duct (B = common bile duct; P = pancreatic duct; D = duodenal wall; M = polypoid mass).

D

M

P

B

Fig. 3. Photomicrograph showing tubulovillous adenoma with high grade dysplasia.

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민상일 외:장중첩증의 양상으로 발현한 Vater 팽대부 선종 1예 273 ꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏ

고 찰

Vater 팽대부의 선종은 1895년 Calzavara에 의해 처음 보 고되었으며 0.04∼0.12%의 발생률을 보인다.1 그 증상은 선 종의 크기에 따라 다양하여 무증상이나 복부불편감 등의 비특이적인 증상부터 선종의 크기가 증가할수록 폐쇄성 황 달이나 담성산통 등의 증상이 나타난다.5 대규모 연구가 시 행되지 않았지만 보고된 환자 중 약 75%에서 황달이나 담 낭염의 증상을 호소하였고 드물게 췌장염, 상부위장관 출 혈, 십이지장 폐쇄 등의 증상을 보이는 증례가 보고되었 다.4,6 이는 Vater 팽대부 선종이 크기가 커지면서 다른 증상 을 일으키기 전에 이미 담관 폐쇄를 먼저 일으키기 때문으 로 생각한다. Vater 팽대부 선종의 가장 흔한 증상이 담관 폐쇄에 따른 폐쇄성 황달임을 감안할 때 본 증례는 종양이 긴 경부를 동반하고 있고 총수담관 및 주췌관이 경부를 지 나 선종의 내부에서 공통관을 형성한 채 끝에 개구하고 있 어 종양의 큰 크기에도 불구하고 황달이 나타나지 않은 점 에 특이성이 있다.

위십이지장내시경 및 조직검사가 Vater 팽대부 선종의 진단 시 가장 도움이 된다. 상부위장관촬영 및 컴퓨터단층 촬영은 대부분의 경우 종양의 크기가 작아 진단에 유용하 지 않으나7-9 이 증례에서와 같이 Vater 팽대부 선종에 의해 장중첩증이 발생했던 경우는 상부위장관촬영에서 그 특이 한 소견을 확인할 수 있으며 십이지장선종에 의해 발생한 위-십이지장 중첩증이 보고된 바 있다.8,9 또한 Chalmers 등6 은 긴 경부를 동반하여 십이지장과 공장의 이행부에 위치 한 팽대부주위 종양을 상부위장관조영술로 진단한 증례를 보고한 바 있다.

대장 및 직장에서 선종-선암의 발생과정이 받아들여지는 것처럼 Vater 팽대부의 선종도 전암성 병변임이 인정되면

10-15 일부 학자는 Vater 팽대부 융모선종의 치료로 췌십이

지장절제술을 표준 수술법으로 권유하기도 하나15-17 그 수 술 방법은 각 환자에 따라 개별화되어야 한다고 생각한다.

Vater 팽대부 융모선종의 치료법을 결정함에 있어서 중요 한 인자는 선종의 크기, 위치, 병변의 깊이, 진단 시 조직검 사 결과 그리고 환자의 전신상태 등을 들 수 있다.

본 증례에서와 같이 상부 장관의 장중첩증이 의심되는 환자에서 담관 폐쇄 증상이 없는 경우에도 그 드문 원인으 로 Vater 팽대부 선종을 고려해볼 수 있으며 수술 전 검사결 과 및 환자의 전신 상태에 따라 각 환자의 치료법은 개별화 되어야 할 것으로 생각한다.

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수치

Fig.  1.  (a)  Contrast  enhanced  abdominal  CT  scan  demonstrating  upper  jejunal  intussusception  and  mild  dilatation  of  pancreatic  duct

참조

관련 문서