Korean Journal of HBP Surgery
Vol. 10, No 1, March □ 증 례 □
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Carcinoid tumors of ampulla of Vater are rare and slow growing neoplasms that are composed of variable numbers of cells that contain endocrine secretory granules in their cytoplasm, which can be identified by immunohistochemistry, and electron microscopy.
Symptoms of Carcinoid tumors of ampulla of Vater are jaundice, hemorrhage, abdominal discomfort, duodenal obstruction or carcinoid syndrome. The incidence of Carcinoid tumors of ampulla of Vater is 1% of all gastrointestinal carcinoid tumors in Western countries. We report a case of no recurrence for 53 months after pylorus preserving pancreaticoduodenectomy for carcinoid tumor of ampulla of Vater
K
Ke ey y w wo orrd dss:: Carcinoid Tumor, Ampulla of Vater 중
중심 심 단 단어 어:: 유암종, 바터씨 팽대부
SSuurrggiiccaall TTrreeaattmmeenntt ffoorr CCaarrcciinnooiidd TTuummoorr ooff AAmmppuullllaa ooff V
Vaatteerr
Seung Hwan Shin, M.D., Dong Shik Lee, M.D., Sung Su Yun, M.D., Hong Jin Kim, M.D. and Jun Hyuk Choi, M.D.1
Departments of Surgery & 1Pathology, Yeungnam University College of Medicine, Daegu, Korea
암종(carcinoid)라 명명하였다.2
Vater씨 팽대부에 발생하는 유암 종양은 모든 위장관에서 발생하는 Carcinoid 종양의 1%이하로 매우 드물며, 십이지 장에서 발생하는 Carcinoid 종양과는 임상적, 조직학적으 로 차이가 있는 질환이다.3,4
이에 저자들은 Vater씨 팽대부에 발생한 유암종을 수술적 절제 후 재발 없이 장기 생존하고 있는 예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
바터씨 팽대부에 발생한 유암종의 수술적 절제 1예
영남대학교 의과대학 외과학교실∙
1병리학교실
신
신승승환환,, 이이동동식식,, 윤윤성성수수,, 김김홍홍진진,, 최최준준혁혁11
책임저자: 김홍진
영남대학교 의과대학 외과학교실
대구광역시 남구 대명 5동 317-1번지 영남대학교 의과대학 부속병원 외과학교실
Tel: 053)620-3580, Fax: 053)624-1213, E-mail: hjkim@med.yu.ac.kr
서 서 론론
유암종(carcinoid tumor)은 위장관, 담도계, 췌장, 기관지 등의 장크롬친화성(enterochrom-affin)세포에서 기원하 는 드문 종양이다.1 1867년 Langhans가 회장에 생긴 증례 를 최초로 보고하였고, 1888년 Lubarsch에 의해 장크롬친 화성 또는 이와 유사한 세포에서 기원하는 것으로 기술되 었으며, 1907년 Oberndorfer에 의해 조직학적으로는 악성 종양의 소견을 보이나 임상적으로 양성의 경과를 보여 유
증 증 례례
58세 남자 환자가 3일간의 심와부 동통으로 외래를 방문하 였다. 그 외 특이 증상은 없었으며 과거력 상 2년 전 범발성 복막염 의심하에 진단적 개복술을 하였으나 급성 췌장염으 로 진단되어 배액술을 받은 적이 있었다. 가족력 상 특이 소 견은 없었다.
흑색변이나 황달, 오심, 구토, 체중 감소 등의 증상은 없었 다. 이학적 소견 상 내원 시 급성 병색이 있었고, 혈압은 110/80 mmHg, 체온 37℃, 맥박 72회 였으며, 심와부 동 통,압통 외에는 특이 소견이 없었다. 두경부 검진에서 결막 이나 공막에 이상 소견은 없었고, 촉지되는 림프절도 없었 으며 흉부 청진에서 심폐음은 정상이었다.
검사실 소견 상 말초 혈액 검사상 백혈구 9,700 /mm³, 혈 색소 12.3 g/dL, 혈소판 290,000 /mm³이었고 생화학적 검사상 총 빌리루빈 0.5 mg/dL, 직접 빌리루빈 0.2 mg/dL, 알부민 3.7 g/dL, AST 18 U/L, ALT 7 U/L, BUN 25.5 mg/dL, creatinine 0.8 mg/dL 이었다. 종양 표지자 검사에 서 혈청 CEA, CA19-9, CA125 등은 모두 정상 범위 였 다.
내시경 검사 소견 상 십이지장 Vater씨 팽대부에 1x1 cm 크기의 종양이 있어 조직 생검을 실시하여 유암종임으로 진단되었다. 복부 CT소견상 간전이 소견은 없었고, 주위 림프선 종대 등은 관찰되지 않았다. 환자는 유문 보존형 췌 장-십이지장 술식을 받았다. 수술 소견 상 Vater씨 팽대부 에 1 cm 크기의 경계가 좋은 난원형의 종물이 관찰되었고,
5 533 종양의 절단면은 다소 연황색의 과립상 모양을 나타내고 있었다. 림프절 및 주위 조직으로의 전이 소견은 없었 다.(Fig.1)
적출된 조직의 병리 소견에서 종양은 2.0x1.7 cm으로 점막 하층에 위치하고 있었고, 주위 림프절 전이(Regional:
3/15, 8a: 0/4, 12p: 0/2)가 있었다. 혈관침범은 있었으나, 신경침범은 없었다. 종양세포는 작은 원형의 세포들이 균
일하게 분포하면서 많은 수의 사종체 (psammoma body) 를 포함하고 있었으며 (Fig.2) 면역 조직 화학 염색에서 종 양세포는 chromogranin과 synaptophysin에 미만성으로 강하게 세포질에 염색되어 (Fig.3) 유암종으로 확진 되었 다. 환자는 유문 보존형 췌장-십이지장 수술을 받은 후 별 다른 합병증 없이 퇴원하였으며 53개월째 재발 없이 현재 외래 추적 관찰 중이다.
F
Fiig gu urre e 1 1.. Gross findings. 1x1cm sized ovoid mass(arrow) in the ampulla of vater
F
Fiig gu urre e 2 2.. Pathologic findings. (A)Proliferation of uniform cell forming glandular or trabecular patterns.Psammoma body(arrow) is found (H&E stain, 40). (B) H&E stain, 80
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Fiig gu urre e 3 3.. Special stain findings. diffuse strong positive noted in the neuroendocrine markers including Synaptophysin(A) 40 and Chromogranin(B), 40
(A) (B)
(A) (B)
신승환 외 : 바터씨 팽대부에 발생한 유암종의 수술적 절제 1예
한국간담췌외과학회지 : 제10권 제1호 2006
5 544 유암종은 주로 소화 기관에 발생하는 완만한 진행성의 장 크롬성친화성 세포로 구성된 발생빈도가 드문 종양으로 장 크롬친화성 세포는 APUD (amino precursor uptake and decarboxylation)계에 속하는 argentaffin 세포 기원으로 서 생물활성적인 아민과 폴리펩타이드 호르몬을 분비함으 로써 설사, 복통, 안면홍조, 모세관 확장증, 간종대, 기관지 수축, 심잡음 등의 다양한 증상을 호소하는 carcinoid 증후 군을 유발할 수 있다. 하지만 다른 장기로의 원격 전이가 없 는 경우에는 이러한 carcinoid syndrome을 일으키는 경우 는 거의 없다.5
유암종의 90%이상이 위장관 계통에서 발생하고, 그 중 충 수가 45~60%로 가장 호발하는 부위이나 회장, 직장 등에 도 많이 생기며 그외 위, 폐, 십이지장, 공장, 맹장, 대장, 담 낭 및 담도, 흉선, 췌장, 난소 등에서도 발견된다. 십이지장 에서 발생하는 유암종은 전체 위장관 유암종 중 2.0~8.9%
를 차지하며 이중 십이지장 구부 57%, 팽대부위 23%, 제3 부위가 3% 를 차지하여 전체 유암종 중 특히 Vater씨 팽대 부 유암종은 극히 드문 질환이다.6
Vater씨 팽대부 유암종의 남녀 발생빈도는 2:1 이며 평균 연령은 다양한 분포를 보인다.3 Vater씨 팽대부 유암종은 그 위치 때문에 환자의 반수에서 황달을 볼 수 있으며 그 외 증상으로 상복부 불쾌감이 40%, 체중감소가 10%정도로 피로감 등 막연한 증세를 보이는 경우가 흔하다.3,4본 증례 의 경우에서는 황달 소견 없이 심와부 불쾌감 및 동통이 있 어 검사한 위 내시경 소견 상 Vater씨 팽대부에 종물이 있 어 진단하게 된 예였다.
위장관 유암종은 간, 골 또는 폐전이가 나타나기 전에는 진 단하기 어려워 진단 당시 전이가 있는 경우가 보통이며 Vater씨 팽대부 유암종의 진단은 상부 위장관 촬영이나 내 시경 검사에 의해 우연히 발견되어 조직생검 상 확진되는 경우가 많다.7 내시경상 불규칙한 모양의 홍반성 함요 (irregular shaped erythematous depression) 혹은 불규 칙한 궤양을 가진 부드럽고 둥근 융기모양(smooth and round elevation)이 특징적 소견이며7,8조직학적 검사상 자 라는 형태에 따라 사상형(cribriform), 선형(grandular form), 지주형(trabecular form), 그리고 소형(nest form) 으로 구분되나 대부분 혼합형이 많다.9또한 Vater씨 팽대 부 유암종은 면역조직화학 검사 상 다양한 생물학적 활성 을 지닌 amine이나 peptide를 생성하는데 비특이적 신경 내분비 표식자인 chromogranin, Leu-7, neuron-specific enolase나 특이적인 면역활성 물질인 somatostatin, N-
gastrin, serotonin, calcitonin, insulin, pancreatic polypeptide, adrenal corticotropic hormone, GH- releasing hormone등을 생성한다.10최근 보고에 의하면 특 이적 방사성 면역검사를 이용하여 혈장 내 증가된 chromogranin A, B의 수치를 측정함으로써 유암종을 진단 하는데 유용하다고 하지만 chromogranin A, B는 췌장 내 분비 종양이나 다른 신경내분비 종양에서도 증가된 수치를 보임으로서 유암종에 대한 특이성은 없다.11또한, 종양에서 배출되는 호르몬에 의한 활성화된 대사물질을 측정함으로 써 진단이 가능한데 24시간 소변의 5-HIAA가 가장 유용 하게 이용된다. 흡수장애가 없는 경우 30 mg/dl이상, 흡수 장애가 있는 경우 9 mg/dl 이상이면 확진 할 수 있다.1 Vater씨 팽대부 유암종의 분류는 2000년 WHO (World Health Organization) classification에 의하여 well differentiated endocrine tumors(carcinoids), well differentiated endocrine carcinoma (malignant carcinoids), poorly differentiated endocrine carcinoma(small cell carcinoma)의 3가지로 분류하였다.
이중 carcinoids는 국소적 절제술로 5년 생존률이 90%로 좋은 예후를 가지지만, malignant carcinoids나 small cell carcinoma의 경우는 예후가 불량하여 광범위 절제술이 필 요하다.13 종양의 크기가 2 cm이하이며 전이가 없는 경우 내시경을 이용한 국소적 절제술, 2 cm 이상이거나 2 cm이 하이지만 종양과 마찬가지로 광범위 절제술을 시행해야 하며, 절제가 불가능하거나 원격전이가 있는 경우, 수술 후 재발이 되었을 때에는 항암요법 및 방사선 치료를 시행하 나 별 효과는 없다고 보고되어 있다.8,13,14 일반적으로 소화 관에서 발생한 유암종은 종양의 크기에 따라 전이 여부를 예측 할 수 있다고 알려져 있어 1 cm미만의 크기에서는 2%, 1~2 cm크기에서 50%, 2 cm을 넘어서는 경우는 75%
정도에서 전이성 병변을 발견할수 있다고 하였다.12,13그러 나 Vater씨 팽대부만을 분석한 보고에서는 1 cm 미만의 크 기에서 66%, 1~2 cm크기에서 50%, 2 cm 이상의 크기에 서 46%의 전이 소견을 나타내어, Vater씨 팽대부에서 발 생한 유암종에서는 종양의 크기와 상관없이 약 반수의 환 자에서 전이가 있음을 보고하였다.3 유암종의 예후에 직접 적인 관련이 있는 세포 분화도 및 전이 여부는 수술 후 병리 학적 검사를 거친 후에만 알 수가 있다. 그러므로 Vater씨 팽대부 유암종의 치료로는 종양의 크기와 상관없이 국소적 용종 제거술보다는 광범위 절제술이 적절한 치료법으로 생 각되어 진다.13
저자들은 58세 남자 환자에서 림프절 전이가 있었던 Vater씨 팽대부 유암종을 수술적 절제로 치료하여 53개월
고 고 찰찰
5 555 째 재발 없이 외래 추적 검사 중이기에 문헌고찰과 함께 보 고하는 바이다.
참
참 고고 문문 헌헌
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