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녹내장과 비녹내장성 시신경병증의 감별진단
박율리
단국대학교 의과대학 안과학교실
The Differential Diagnostic Features of Glaucoma and Non-Glaucomatous Optic Neuropathy
Yuli Park, MD, PhD
Department of Ophthalmology, Dankook University Hospital, College of Medicine, Dankook University, Cheonan, Korea
Glaucoma is a chronic progressive optic neuropathy caused by retinal ganglion cell degeneration which results in loss of visual field. Optic nerve head shows a vertically enlarged cup and neuroretinal rim remains pink, not pale. The visual acuity is preserved relatively well and the color vision remains intact until the advanced stage. The visual field defects typically respect the horizontal meridian with distinguishing arcuate pattern. Differential diagnosis is difficult especially with those that reveal optic disc cupping, such as hereditary optic neuropathy, anterior ischemic optic neuropathy, those associated with compressive lesions. Neuro-oph- thalmic work up is required in conditions such as a young patient with cupping, headache or diplopia, presenting with sudden loss of vision or rapidly progressive vision loss, showing a relative afferent pupillary defect. In these neurophthalmic conditions the color vision is usually impaired and optic nerve head shows pallor more than cupping especially in the temporal quadrant. The vi- sual field defects typically respect the vertical meridian. It is significant to differentiate theses optic neuropathies from glaucoma.
Keywords: Glaucoma; Optic disc; Neuro-ophthalmology
서 론
녹내장은 망막신경절세포의 변성 및 시신경의 형태학적 변화를 특 징적으로 하는 시신경질환이다. 시신경의 비가역적인 손상을 일으켜 진행시 영구적인 시야결손을 남기고, 실명에 이를 수 있다. 안압 상승 이 녹내장 진행의 가장 중요한 위험인자이지만, 정상 안압에서도 녹 내장이 발생할 수 있고, 안압이 높아도 녹내장으로 진행되지 않는 경 우도 있다. 녹내장은 여러 복합적인 원인에 의해 발생하게 되는데, 녹 내장성 시신경손상을 일으키는 기전으로는 안압 상승에 의한 기계적 인 스트레스, 혈류감소로 인한 허혈, 흥분 독성 등이 알려져 있다.
1폐 쇄된 전방각, 염증에 의한 방수 유출의 감소, 방수유출로의 저항 증가, 신생혈관과 섬유막에 의한 전방각의 유착 등 다양한 원인에 의해 안
압이 상승할 수 있으며, 이러한 안압 상승의 결과 사상판이 뒤쪽으로 밀리게 된다. 사상판이 뒤로 밀리게 되면 사상판 내부의 구멍을 통과 하는 시신경 축삭에 압력이 가해지게 되고 그 결과 시신경 축삭의 흐 름이 방해를 받음으로써 망막신경절세포가 손상되게 된다.
2사상판 내부의 구멍은 다른 곳보다 위쪽과 아래쪽이 커서 사상판이 뒤로 밀 릴 때 지지가 상대적으로 적은 위쪽과 아래쪽을 통과하는 시신경 축 삭의 손상이 먼저 일어나고, 유두황반신경섬유다발이 지나가는 중간 부분의 손상은 잘 일어나지 않아 이 부분은 녹내장 말기까지 보존되 는 경우가 많다.
3녹내장 역시 시신경질환의 하나이므로 기타 다른 시신경질환과의 공통적인 특징을 가지기 때문에 둘의 감별은 힘들 수 있다. 하지만, 녹 내장과 녹내장이 아니면서 시신경의 유두함몰이 증가하는 비녹내장
Correspondence to: Yuli Park, MD, PhD
Department of Ophthalmology, Dankook University Hospital, College of Medicine, Dankook University, 201 Manghyang-ro, Dongnam-gu, Cheonan 31116, Korea Tel: +82-41-550-6498, Fax: +82-41-556-0524, E-mail: [email protected]
Received: Jun. 8, 2021 / Accepted: Jun. 8, 2021
REVIEW
ISSN: 2234-0971 대한안신경의학회지: 제11권 제1호
Clin Neuroophthalmol 11(1):1-3, June 2021
Park Y •Glaucoma and Non-Glaucomatous Optic neuropathy
Clin Neuroophthalmol 11(1):1-3, June 2021 2 https://neuro-ophthalmology.co.kr
성 시신경유두함몰을 보이는 시신경질환을 구별하는 것은 녹내장 전 문의와 신경안과 전문의에게 중요한 일이다.
본 론
시력
녹내장은 갑작스러운 안압 상승을 보이는 이차 녹내장이나 급성 폐 쇄각녹내장을 제외하고 대부분에서 서서히 시신경 손상이 진행되고, 시야결손이 심하게 나타난 후에야 중심시력저하를 보이는 것이 일반 적이다. 반면 optic neuritis, ischemic optic neuropathy, Leber’s hereditary optic neuropathy, compressive optic neuropathy 등의 다른 시신경병증 들은 초기에 중심시야를 침범하면서 시력이 저하되는 경우가 흔하며, 시신경유두함몰에 비하여 심한 시력의 저하를 보이는 경우가 많다.
그러나 드물게는 녹내장에서도 초기에 중심시력저하가 나타날 수는 있으므로 주의해야 한다. 시신경유두함몰의 정도를 고려한 중심시력 은 녹내장과 다른 시신경병증을 감별하는데 도움이 된다.
색각검사
대부분의 시신경병증에서 색각이상이 동반되므로. 색각검사는 초 기녹내장과 다른 시신경병증을 감별하는데 사용될 수 있다. 시력이 나 시야의 저하로부터 예상되는 것보다 심한 색각의 저하를 보인다면 녹내장이 아닌 다른 시신경병증을 의심해야 한다. 녹내장에서는 청색 각이상이, 다른 시신경병증에서는 적록색각이상이 나타나는 경향이 있다.
동공검사
시신경병증이 두 눈에 대칭적인 손상을 가진다면 relative afferent pupillary defect (RAPD)를 나타내지 않으므로, 녹내장, toxic optic neu- ropathy, nutritional optic neuropathy, hereditary optic neuropathy 처럼 주로 두 눈에 대칭적인 손상을 가지는 경향이 있는 시신경병증들은 대개 RAPD를 나타내지 않는다. 심한 RAPD를 보이는 환자는 뚜렷한 녹내장성 시야결손을 비대칭적으로 가지는 경우가 아니라면 신경영 상검사가 필요하다.
시신경유두검사
녹내장성 시신경변화에서는 유두함몰이 특징적이나 이는 autoso- mal dominant optic atrophy, arteritic anterior ischemic optic neuropa- thy, traumatic optic neuropathy, Leber’s hereditary optic neuropathy 등 의 다른 시신경병증에서도 발생할 수 있다. 녹내장은 시신경의 위쪽이 나 아래쪽에서 neuroretinal rim (NRR) 소실이 시작되며 NRR 소실이
창백보다 두드러지나, 다른 시신경병증에서는 시신경 창백이 NRR 소 실보다 두드러지게 나타난다. 예를 들면, 녹내장에서는 시신경의 위쪽 및 아래쪽 부위에서 NRR 소실이 생기지만, autosomal dominant optic atrophy에서는 시신경유두의 이측 NRR 소실이 먼저 관찰된다. 녹내 장에서는 대개 남은 NRR의 색은 정상이지만 다른 시신경병증에서는 유두함몰이 경미하게 동반되는 경우가 많으며 또한 NRR이 완전히 없 어지는 경우는 드물고 남아있는 NRR은 창백하다. 녹내장성 시신경 변화에서는 β peripapillary atrophy (PPA)와 시신경출혈이 자주 관찰 된다. β PPA는 녹내장에서 흔히 동반되지만 다른 시신경병증에서도 관찰될 수 있다.
시야검사
녹내장성 시야결손은 대개 활모양 암점, 코쪽 계단 등의 특징적인 양상을 보이며 시야결손의 형태가 망막신경섬유의 주행과 시신경유 두에서의 손상 위치와 해부학적으로 일치하는 특징을 보인다. 반면 녹내장을 제외한 다른 시신경병증에서는 시신경유두의 손상부위와 정도가 시야결손의 정도와 일치하지 않는 경우가 많다. 예를 들어 compressive optic neuropathy의 경우 시신경유두에서는 큰 변화가 보 이지 않는데 시야결손은 심한 경우를 관찰할 수 있다. 하지만 시야검 사결과를 볼 때 녹내장에서는 대개 24-2, 30-2 프로토콜을 검사하므 로 중심암점이 과소평가되는 경향이 있으며, 정상안압녹내장에서는 시야결손이 좀 더 국소적으로 그리고 주시점에 가까운 위치에 발생하 는 경향이 있다는 점에 유의해야 한다. 수직경선을 따르는 시야결손 은 신경학적 검사가 필요한데 양이측 시야결손은 시신경교차의 병변 을 시사하고 동명성 결손은 시교차 이후의 병변을 시사한다. 그러나 자동시야검사는 검사지점의 수가 적기 때문에 마치 시야결손이 수직 경선이나 수평경선을 따르는 것처럼 나타나는 경우가 있다는 점에 주 의해야 한다. 시야결손과 수평 혹은 수직 경선과의 관계를 더 정확히 평가하거나 주변부 시야 상태를 알기 위해서는 동적 시야검사를 시행 해보는 것이 좋다.
망막신경섬유층과 시신경유두의 영상검사
Optical coherence tomography (OCT)는 시신경유두와 망막신경섬
유층의 단면과 3차원 이미지에 대한 측정치를 제공하므로 이를 이용
하여 시신경유두주변 망막신경섬유층을 관찰하면 녹내장과 다른 시
신경병증을 감별하는데 도움을 준다. 시신경유두함몰비와 평균 망막
신경섬유층의 두께가 유사한 경우를 비교하였을 때 녹내장 환자보다
optic neuritis와 nonarteritic anterior ischemic optic neuropathy 환자에
서는 비측과 이측 사분면 망막신경섬유층의 두께가 상대적으로 더
얇은 것으로 보고되었다. 특히 autosomal dominant optic atrophy의 경
녹내장과 비녹내장성 시신경병증의 감별진단 •
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우 시신경유두만 관찰해서는 녹내장과 감별하기 어려울 수 있으나 OCT를 촬영해보면 주로 이측 사분면 망막신경섬유층의 두께가 두드 러지게 감소하며, 또한 양안에서 비교적 대칭적인 소견을 보여, 상이 측 또는 하이측 망막신경섬유층 결손을 주로 보이는 녹내장과는 차 이를 보인다. Ethambutol-induced optic neuropathy, tobacco-alcohol- induced toxic optic neuropathy에서도 이측 사분면 망막신경섬유층이 잘 이환되는 것으로 보고되었다. 녹내장에서는 사상판이 뒤쪽으로 밀려서 사상판의 깊이가 깊지만, ischemic optic neuropathy에서는 그 렇지 않고, 또한 녹내장에서는 사상판전조직이 신경유두주변 망막신 경섬유층 결손과 함께 감소하지만 ischemic optic neuropathy에서는 사상판전조직의 감소가 관찰되지 않는다.
OCT angiography (OCTA)를 이용하면 망막과 시신경의 혈류순환 을 평가할 수 있다. 녹내장에서는 시신경유두주변 맥락막의 micro- vasculature dropout을 보이고 이 부분은 망막신경섬유층 결손 및 시 야결손과 일치하는 모습을 보인다. 또한 녹내장에서는 상이측과 하 이측 사분면의 retinal vessel density 감소를 보이고 이 부위와 일치하 는 부분에 choroidal microvasculature dropout을 보인다. Compressive optic neuropathy에서도 choroidal microvasculature dropout을 보일 수 있으나 녹내장과는 다른 양상을 보이는데 주로 시신경 이측 사분면에 서 microvasculature dropout을 보이고, 상이측과 하이측 사분면의 retinal vessel density는 상대적으로 보존되는 경향을 보인다.
황반의 영상검사
OCT를 이용하여 황반의 망막신경절세포층을 촬영하면 감별진단 에 도움을 받을 수 있다. 녹내장에서는 흔히 특징적인 활모양의 위축 이 황반 하방에 존재하며 이와 연관된 활모양의 망막신경섬유층 위 축을 발견할 수 있다. Compressive optic neuropathy에서 황반의 망막 신경절세포 소실이 수직경선을 따라 다른 양상을 보이는 반면 녹내 장에서는 수평경선을 따르는 양상을 보인다. 특히 정상안압녹내장 환
자는 중심암점으로 인하여 감별이 어려울 수 있는데 이 경우 황반스 캔은 감별에 중요한 역할을 할 수 있다. OCTA상 nonarteritic anterior ischemic optic neuropathy에서 macular vessel density가 낮을 수 있지 만, 녹내장에서는 주로 하이측 macular vessel density가 더 감소하는 경향이 있다.
결 론
녹내장은 여러 요인들이 병인으로 작용할 것으로 생각되지만, 현재 로서는 안압을 낮추는 것이 효과가 입증된 치료법이다. 녹내장을 제 외한 다른 시신경병증들 중 compressive optic neuropathy, toxic optic neuropathy, nutritional optic neuropathy 등은 원인이 교정되면 더 이 상의 진행을 막을 수 있다. 이렇듯 녹내장과 다른 시신경병증의 치료 는 서로 다르므로 이들의 감별진단은 매우 중요하다. 시신경유두함몰 이 증가된 환자에서 시신경유두함몰에 비해 심한 중심시력의 저하를 보일 때, 색각의 저하가 시력감소에 비해 심할 때, 시야결손이 시신경 유두의 소견과 일치하지 않을 때, 수직경선을 따르는 시야결손이 있 을 때, RAPD를 보일 때, 남아있는 NRR이 창백할 때는 신경학적인 질 환을 의심해야 한다.
REFERENCES
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3. Dandona L, Quigley HA, Brown AE, Enger C. Quantitative regional struc- ture of the normal human lamina cribrosa. A racial comparison. Arch
