대한소화기학회지 2006;48:375-377 □IMAGE OF THE MONTH □
증례: 58세 여자 환자가 10년 전부터 전신홍반루프스로 류마티스내과에서 추적 관찰하던 중 간수치가 상승하여 소 화기내과로 전과되었다. 과거력에서 전신홍반루프스로 스 테로이드 복용 중이었으며, 제2형 당뇨로 인슐린을 투여 받 고 있었다. 전신 쇠약감, 피곤함 이외에 별다른 특이 증상은 없었으며, 신체 검사에서 우상복부에 간이 경도로 촉지되는 것 이외에 특이 소견은 없었다. 말초혈액 검사에서 백혈구 6,100/mm3, 혈색소 11.7 g/dL, 혈소판 143,000/mm3이었고, 혈청 생화학 검사에서 총 단백 6.8 g/dL, 알부민 3.7 g/dL, AST/ALT
49/97 IU/L, 알카리 포스파타제 598 IU/L, γ-GT 601/IU/L, 총 빌리루빈 0.7 mg/dL이었다. BUN/Cr은 15/0.7 mg/dL, PT 10.7 seconds (132% INR 0.88), aPTT 42 seconds, HBsAg, anti-HBS 와 HCV 항체는 모두 음성이었다. 특수면역 검사에서는 antinuclear antibody (ANA) 양성 (1:320, level 3), anti mito- chondrial antibody (AMA) 양성 이외에 특이 소견은 없었다.
복부 전산화단층촬영에서 전반적인 간종대가 관찰되었다 (Fig. 1). 내시경역행담췌관조영술에서 유두부와 담관은 정
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Department of Internal Medicine, Hanyang University Hospital 17, Haengdang-dong, Seongdong-gu, Seoul 133-792, Korea Tel: +82-2-2290-8354, Fax: +82-2-2298-9183
E-mail: alwayshang@hanyang.ac.kr
원발 담관 간경변
한양대학교 의과대학 내과학교실
박세우․이항락․최호순
A Case of Primary Biliary Cirrhosis
Se Woo Park, M.D., Hang Lak Lee, M.D., and Ho Soon Choi, M.D.
Department of Internal Medicine, Hanyang University College of Medicine, Seoul, Korea
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연락처: 이항락, 133-792, 서울시 성동구 행당동 17 한양대학교의료원 소화기내과
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Fig. 1. Abdominal CT finding. It shows mild hepatomegaly. Fig. 2. ERCP finding. There is no abnormal finding in the bile duct.
376 대한소화기학회지: 제48권 제6호, 2006
상이었다(Fig. 2). 이상에서 원발 담관 간경변으로 의심하고 간 생검을 시행하였으며 다발 엽상 염증 소견과 함께 문맥 과 문맥 주위로의 침윤 소견이 있으며, 일부에서는 림프구 응집과 국소 섬유화를 나타내는 손상된 소엽간 담관이 관찰 되어 원발 담관 간경변에 합당한 소견이다(Fig. 3). 환자는 ursodiol (UDCA)을 12 mg/kg/일 복용하며 퇴원하여 현재 외 래 추적 중이다.
진단: 원발 담관 간경변(primary biliary cirrhosis) 원발 담관 간경변은 주로 50대 여자에게서 호발하여 25세 미만에서는 드물며 비교적 서서히 진행하는 자가면역 질환 이다.1,2 50-60%에서 증상이 없거나, 19-21%에서 경미한 피 곤함과 소양증을 호소한다. 피곤함은 환자의 78%에서 호소 하며, 소양증은 20-70%에서 나타나고 주로 밤에 악화되며 모직섬유나 열 등에 의해 악화된다.3,4,6 우상복부의 불편감 을 호소하는 환자도 10% 내외이나, 복수나 간성 혼수, 식도 정맥류 출혈 등은 흔하지 않다.7,8 신체 검사에서 간 비대는 70%에서 관찰되나 비장 종대는 드물며, 황달은 매우 늦게 나타난다. 일반적으로 AMA 양성, 6개월 이상의 알카리 포 스파타제 등의 간 효소 상승, 간 조직 검사에서 합당한 소견 3가지 중 2가지를 만족하면 진단이 가능하며, 3가지 모두 만족하면 확진할 수 있다. 조직학적으로 portal triads 내 담 관의 비대칭적인 파괴가 특징이며, Ludwig 분류를 많이 사 용한다. 각 단계별로 1단계에서는 국소 염증만을 나타내며, 2단계에서는 정상 담관 수 감소와 주위 정상 조직으로의 염 증 파급, 3단계에서는 섬유화 진행, 4단계에서는 재생 결절 을 가지는 경변, 즉 말기 간 부전을 나타낸다. 치료는 UDCA 를 일차 약제로 선택하는데, UDCA를 복용한 환자의 25- 30%에서 생화학적인 정상화를 보이고 조직학적인 호전을 보여 완전 관해에 도달하였으며,9,10 치료를 받지 않은 군에 서는 대개 4-6년에 1-2단계에서 경변(4단계)으로 진행되었 다. 생존율을 결정하는 예후인자는 AMA 유무나 역가가 아 니라 황달, 담관 손상 정도, 경변, 다른 자가면역 질환 동반 유무 등이다. 치료는 증상에 따라 소양증이 있을 때 chole-
styramine이나 rifampin, naloxone, 항히스타민제 등을 고려해 볼 수 있으며,5 원발 담즙 경변 치료제로 FDA 승인을 받은 유일한 약물은 UDCA다. UDCA를 복용한 환자의 일부에서 체중 증가, 탈모, 설사 등의 부작용을 호소하나, UDCA는 원 발 담관 간경변의 생존율을 향상시키며 간 이식의 필요성을 감소시킨다.11 Colchicine은 알카리 포스파타제, AST, ALT를 감소시키고, 소양감을 호전시키며, 간경변의 주 합병증을 감소시키나, UDCA보다 효과는 다소 회의적이다. 따라서 UDCA에 부적절한 반응을 보이는 경우로 그 사용을 제한하 는 것이 일반적이다.12 Methotrexate는 두 가지 약물로서 충 분한 효과를 보지 못한 경우 사용해 볼 수 있는데, 간 효소 수치와 콜레스테롤, IgM을 감소시키고, 조직소견의 호전을 보일 수 있다.13
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×100). Focal fibrosis is seen a- round the damaged bile duct with lymphocytic infiltration
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