흉선종의 대부분은 종격전부에서 발견된다. 지금까지 많은 이소성 위치들이 보고되었으나 그중 중종격동에서 발생한 경 우는 매우 드물었다. 지금까지 중종격동에서 발생한 흉선종은 총 4예가 보고되었는데 이들 모두가 50세 이상의 고령이었다 (1-4). 이에 저자들은 21세 여자환자의 중종격동에서 발생한 1예의 흉선종의 전산화단층촬영과 자기공명영상 소견을 보고 하고자 한다.
증례 보고
21세 된 여자가 건강검진으로 시행한 단순흉부촬영에서 발 견된 종격동 종괴를 주소로 내원하였다(Fig. 1A). 환자는 과거 력에서 특이한 소견은 없었으며 신체검사와 검사실 검사에서 도 정상 소견을 보였다.
조영증강 후 전산화단층촬영 영상에서 기도와 좌측 무명정 맥 사이에 하나의 4.4×3.4 cm 크기의 둥글고 균일한 조영증 강을 보이는 종괴가 관찰되었다. 이 종괴 내부로 뚜렷한 석회 화나 괴사 부위는 보이지 않았다(Fig. 1B). 이어 시행한 자기 공명영상에서 종괴는 T1과 T2 강조영상에서 주변의 근육과 비교하여 다소 고신호강도를 보였으며 내부에는 국소적인 저 신호강도 부위가 보였다. 가돌리늄 조영증강영상에서 이 종괴 는 내부 일부 부위를 제외하고는 균일하고 강한 조영증강을 보 였다(Fig. 2).
오른쪽 5번째 늑간 부위를 통해 개흉술이 시행되었는데 이 종괴는 기도와 상대정맥 사이에 위치해 있었다. 조직병리학적 검사에서 육안상으로 이 종괴는 피막화되어 있었고 내부로 섬 유성 중격을 보였다. 현미경적으로는 림프구양의 증식과 섬유 성 중격을 보였으며 피막으로의 침범이나 괴사는 보이지 않았
다. 최종 조직학적 진단은 WHO 분류에서 Type B1의 흉선종 이었다(Fig. 3).
고 찰
흉선종은 종격전부에서 가장 흔하게 발생하는 원발종양이다.
흉선종은 남녀에서 같은 빈도로 발생하며 주로 40세 이후에 나타난다. 젊은 성인에게서 나타나는 예는 드물며 특히 소아에 게서 나타나는 경우는 매우 드물다(5).
흉선종은 종격전부에서 75%, 전종격동과 상종격동을 같이 포함하는 경우가 15%, 그리고 상종격동에서만 단독으로만 발 생하는 경우가 6%이다(3). 발생학적으로 흉선은 3번째와 4번 째 아가미오목주머니(branchial pouch)에서 생겨 종격전부로 내려오게 된다(1, 4). 따라서 이 과정에 장애가 생기면 흉선상 피세포가 종격동의 다른 부위에 잔존하게 된다(4). 그래서 이 소성 흉선종의 경우 이러한 잔존 흉선세포에서 발생한 것으로 생각된다. 최근 연구들에 따르면 이러한 이소성 흉선 조직들은 무명정맥 뒤쪽과 흉선주위 지방조직에서 발견되었고 자주 늑 막이나 폐문 지방조직과의 연결을 보였다(3). 그러나 실제로 이소성 흉선종은 드물며 대개는 4%의 빈도로 발생한다(1, 3).
주로는 목 부위에서 발생하며 그 중 악하부나 갑상선 또는 하 부 부갑상선 인접 부위에서 주로 발견된다(1). 그 외에도 흉강 내부에서 발생하는 경우도 보고되었는데 4예는 후종격동에서 1예는 하종격동에서 발견되었으나 실제로는 전상부종격동과의 연결을 보였다. 또한, 이런 연결이 없이 발생부위에 국한된 경 우도 보고되었는데 폐에서 발생한 경우가 9예, 늑막에서 3예 그리고 하부 종격동에서 발생한 경우가 1예였다(1). 그러나 중 종격동에서 발생한 경우는 매우 드물어서 총 4예가 보고되었 지만 모두가 50세 이상의 고령이었고 비교적 불균일하며 중등 도의 조영증강 소견을 보였다(1-4).
─ 583 ─ 대한영상의학회지 2008;58:583-586
젊은 여성의 중종격동에서 발생한 흉선종: 증례 보고1
이재명・이기재・심재찬・김호균・서정호・김영화
흉선종은 종격전부에서 가장 흔하게 발생하는 원발종양이다. 그러나 중종격동에서 발생하는 흉선종은 드물며 특히 젊은 환자에게서 발생한 경우는 아직 보고된 바가 없다. 저자들은 21세 여자환자의 중종격동에서 발생한 1예의 흉선종의 전산화단층촬영과 자기공명영상 소견을 보고 한다.
1인제대학교 서울백병원 영상의학과
이 논문은 2007년 1월 22일 접수하여 2007년 5월 7일에 채택되었음.
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이재명 외: 젊은 여성의 중종격동에서 발생한 흉선종
A B
Fig. 1. Middle mediastinal thymoma in a 21-year-old woman.
A. The chest radiograph shows a right upper paratracheal mass.
B. The axial enhanced CT shows a 4.4×3.4 cm round and homogenous enhanced mass between the left innominate vein and the trachea.
A B
C
Fig. 2. MRI
A. Axial T1-weighted images show a mass with slightly higher signal intensity than the adjacent skeletal muscle.
B. Axial T2-weighted images shows slightly high signal intensity except for the central linear area.
C. The axial contrast T1-weighted image shows homogenous high enhancement except for a central linear area of mass.
대부분의 흉선종은 CT에서 종격전부에 위치하여 한쪽으로 치우쳐 자라는 균일한 조영증강을 보이는 연조직 종괴로 보인 다. 그러나 내부의 괴사나 출혈 여부에 따라 비균일한 조영 증 강을 보일 수 있고 낭성변화가 있으면 저음영으로 보일 수도 있으며 석회화를 동반할 수도 있다. 자기공명영상에서는 T1 강조영상에서 골격근과 비슷하거나 다소 높은 신호강도를 보 이고 T2 강조영상에서는 증가된 신호강도를 보인다. 내부로 낭성변화가 있을 경우 T2 강조영상에서는 높은 신호 강도를 T1 강조영상에서는 다양한 신호강도를 보이는데 이는 낭종내 내용물의 단백질이나 출혈의 존재 여부에 의한 것으로 생각된 다. 때로는 섬유성 중격이 T2 강조영상에서 저신호의 띠로 보 인다(5, 6).
중종격동에는 주로 림프종과 같은 림프절과 관련된 질환과 선천성 낭종이 잘 생긴다(7).
그 중 조영증강이 잘되는 하나의 연조직 종괴로 보일 경우 감별진단 해야 할 질환으로는 거대 림프절 증식증, 결핵성 림 프절염, 부갑상선 선종 등이 있다.
국소형의 거대 림프절 증식증은 중종격동과 폐문 부위에 주 로 발생하며 30대에 가장 흔한 것으로 알려져 있다. 전산화단 층촬영 영상에서 균질한 연조직 종괴로 보이며 석회화를 동반 할 수 있고 조영증강 영상에서 다양한 정도의 조영증강을 보 인다. 자기공명영상에서는 T1과 T2 모두에서 골격근보다 높 은 신호강도를 보이며 T2에서 좀 더 현저하다고 알려져 있다 (8). 결핵성 림프절염은 주로 젊은 연령에서 특히 오른쪽으로 기관측부 및 기관기관지 림프절확대로 올 수 있다는 점에서 공 통점을 보이나 치즈화 괴사로 말미암아 전산화단층촬영에서 중 심부 저음영을 보이고 변연부로의 조영증강을 보이는 점에서 감별할 수 있다(9). 부갑상선 선종은 주로 목에 발생하나 이소 성으로 20%의 빈도로 종격동에 나타나기도 한다. 하지만, 전 산화단층촬영에서 3 cm 미만으로 작고 둥근 피막화된 종괴로 주로 80%이상이 전종격동에 위치하며 25% 미만에서만이 인
지될 정도의 조영증강을 보인다는 차이가 있다(7, 10).
판독 당시에 저자들은 이 종괴의 위치나 환자의 나이 그리 고 강한조영증강 때문에 국소형의 거대 림프절 증식증과 같은 림프절 관련질환으로 판단했다. 그러나 후향적으로 자기공명영 상 소견을 재검토하였을 때 종괴 내부에 국소적으로 T1과 T2 강조영상에서 모두 선상의 저신호강도를 보이는 부위를 발견 했고 이 부위는 조직학적으로 섬유성 중격 부위로 확인되었다.
그러나 일부 거대 림프절 증식증에서도 이런 내부의 중심성 섬 유화가 보일 수 있다는 사실이 보고되어 있다(8).
또한, 조직학적으로 보았을 때 이 흉선종은 림프구양세포의 풍부한 증식이 있었던 B1 type이었고 내부로 괴사나 출혈 그 리고 낭종형성이 없었기에 림프절 기원종양과 비슷한 조영증 강소견을 보였던 것으로 판단된다.
결론적으로, 흉선종은 종격전부에서 가장 흔한 원발종양으 로 중종격동에서 발생하는 경우는 매우 드물며 특히 젊은 연 령에서 균일하며 강한 조영증강을 보이는 종괴로 보이는 경우 는 보고된 바가 없다. 이럴 경우 중종격동에 발생할 수 있는 질환 중 거대 림프절 증식증, 결핵성 림프절염 그리고 부갑상 선 선종등과의 감별이 필요하며 그중 거대 림프절 증식증과의 감별이 특히 어렵다. 이때는 자기공명영상 소견이 도움이 될수 있으며 특히 T2 강조영상에서 종괴 내부로 선상의 저신호강 도 부위가 보인다면 중종격동 종양의 감별진단 중에서 드물긴 하지만 흉선종의 가능성을 생각해 볼 수 있겠다.
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A B
Fig. 3. Pathology
A. The photograph of the gross specimen shows a 5.6×4.9×3.1 cm well-encapsulated solid mass with internal fibrous septa.
B. The photomicrograph (H & E ×100) shows fibrous septa and lymphoid proliferation.
3. Kojima K, Yokoi K, Matsuguma H, Kondo T, Kamiyama Y, Mori K, et al. Middle mediastinal thymoma. J Thorac Cardiovasc Surg 2002;124:639-640
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이재명 외: 젊은 여성의 중종격동에서 발생한 흉선종
J Korean Radiol Soc 2008;58:583-586
Address reprint requests to : Jae Myeong Lee, M.D., Department of Diagnostic Radiology, University of Inje College of medicine, Seoul Paik Hospital, No. 85 2-Ga Jeo-dong, Jung-gu, Seoul 100-032, Korea
Tel. 82-2-2270-0138 Fax. 82-2-2266-6799 E-mail: skyfill @ freechal.com
A Case Report of the Occurrence of a Rare Middle Mediastinal Thymoma in a Young Woman
1Jae Myeong Lee, M.D., Ghi Jai Lee, M.D., Jae Chan Shim, M.D., Ho Kyun Kim, M.D., Jung Ho Suh, M.D., Young Hwa Kim, M.D.
1Department of Diagnostic Radiology, University of Inje College of Medicine, Seoul Paik Hospital
Thymomas are the most common form of primary tumor in the anterior mediastinum. However, the occur- rence of thymomas in the middle mediastinum is rare. To the best of our knowledge, no cases have been re- ported in young patients. Here, we report the CT and MRI findings of a middle mediastinal thymoma case in a 21-year-old woman.
Index words :Thymus, neoplasms Mediastinum
Computed tomography (CT) Magnetic resonance (MR)
