Journal of Korean Spine Surg.
Vol. 13, No. 1, pp 64~68, 2 0 0 6
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✽ 본 논문의 요지는2005년도대한정형외과학회 추계학술대회에서포스터로 발표되었음.
흉추부 경막외 공간에 발생한 Rosai-Dorfman 병
-1례 보고-
신병준・이재철・남준서・윤은수・김동원
#・조영일
+・김연일
순천향대학교 의과대학 서울병원 정형외과학교실, 척추센터 해부병리학교실#,
순천향대학교 의과대학 구미병원 정형외과학교실+
Rosai-Dorfman Disease Occurred in Epidural Space of the Thoracic Spinal Canal
Byung-Joon Shin, M.D., Jae-Chul Lee, M.D., Jun-Seo Nam, M.D., Eun-Soo Yoon, M.D, Dong-Won Kim, M.D.#, Young-Il Cho, M.D.+, Yon-Il Kim, M.D.
Department of Orthopaedic Surgery, Department of Anatomical Pathology# Soonchunhyang University College of Medicine, Spine center Seoul, Korea
Department of Orthopaedic Surgery,Soonchunhyang University College of Medicine, Gumi hospital, Gumi, Korea+
– Abstract –
Rosai-Dorfman disease is a rare, non-neoplastic lymphoproliferative disorder that is characterized by its specific histological features. However, it is uncommon for it to involve the thoracic spinal cord as a site of extranodal disease. A 36 year-old man developed progressive paraparesis 2 weeks prior to admission. On an MRI study, the spinal cord was compressed at the T4 and T5 levels posteriorly by an epidural mass. A decompressive laminectomy and removal of the mass were performed and Rosai- Dorfman disease was confirmed histologically. After the operation, additional high-dose radiotherapy was performed. The motor weakness and hypesthesia in the lower extremities resolved completely and there was no evidence of recurrence at the final follow-up examination.
Key Words: Thoracic spinal canal, Rosai-Dorfman disease, Laminectomy
서 론
R o s a i - D o r f m a n병은 동 조직구증(sinus histiocytosis)과 다발성 림프절 증대를 동반하는 희귀 질환으로, 지금까 지 국내에서 보고된 경우 림프절 외의 침범은 비강과 안 와, 타액선, 림프절, 종격동, 피부 등에서 발생한 경우가
전부이며, 흉추의 척추강 내에 발생한 Rosai-Dorfman 질 환은 보고된 적이 없었다. 본 교실에서 흉추 경막외 공 간에 발생하고 신경증상을 유발하였던 R o s a i - D o r f m a n 병을 경험하여 치료한 바, 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다.
증 례
36세 남자 환자로 내원 약 2주 전부터 시작된 급격히 진행되는 양측 하지의 근력약화를 주소로 내원하였다.
이학적 검사상 보행 장애를 보였고 신경학적 검사상 근 력은 양하지 모두 고관절의 굴곡과 슬관절의 신전, 족관 절의 굴곡과 신전, 엄지 발가락의 굴곡과 신전이 4등급 으로 감소되어 있었고, 감각은 유두부 이하로 대칭적인 감각의 저하를 보이면서 고관절 이하 부위부터 심화된 양상을 보이고 있었다. 또한 항문 괄약근의 긴장도가 중 등도로 저하되어 있었으며, 심부 건 반사는 항진된 소견 이었고, 발목 간대경련과 바빈스키 징후 양성 소견을 보 였다. 단순 방사선 검사에서 이상 소견은 관찰할 수 없 었고 척수강 조영술 후 전산화 단층 촬영 및 자기공명영 상에서 제4-5 흉추부 척수강내 경막외 종괴를 확인할 수 있었으며(Fig. 1), 동위 원소 촬영에서는 제4-5 흉추에서 방사선 동위원소의 포합이 증가된 소견을 보이고 있었 다(Fig. 2).
후방 감압을 위해 제2 흉추에서부터 제4 흉추까지 추 궁판 절제술을 시행하였다. 수술 소견상 정상적인 경막 외 지방은 소실되어 있었으며, 경막과 종괴의 유착이 심 하여 조심스럽게 박리하여 절제하였다. 전자 현미경 검 사에서 섬유성 기질 내에 림프구가 침착되어 있었고, 면 역 조직화학 검사(Fig. 3)상에서도 S-100, A1-ACT 표지 자가 검출되어 조직구(histiocytes)임이 확인되었다.
수술 후 혈액종양내과로 전과되어 종괴 제거 시 유착 으로 인한 잔존 종괴의 치료를 위해 흉추 척추관 부위에 고용량의 방사선치료를 5주간 시행하였다. 수술 후 3일 째부터 임상증상이 호전되어 보행이 가능하였고 1 2개
월까지 추시 관찰결과 신경학적 검사상 하지 근력 및 감 각은 정상에 가깝게 회복된 소견을 보이고 있었다.
고 찰
Rosai-Dorfman 병은 1969년 처음 발표된 후, 드물게 발 병하는 질환으로써, 동 조직구증과 다발성 림프절 종대 를 보이고, 조직학적인 특성과 면역학적인 특징 때문에 비신생물성 조직구성 림프증식성 질환( n o n - n e o p l a s l t i c histiocytic lymphoproliferative disorder)으로 기술되고 있 으며, 특발성 조직구증식증(idiopathic histiocytosis)로써 분류된다7).
이 질환은 림프절에 발생하는 결절형(Nodal type)과 다른 장기에서 발생하는 결절외형(Extranodal type)으로 나뉘며, 어떤 연령에서도 발생할 수 있지만 결절형은 비 교적 어린 나이에 발생하고, 결절외형은 조금 늦은 연령 에서 발생되는 경향이 있으며, 발병 평균 연령은 20.6세 이고 남성(58%)에서 약간 높은 발병률을 보인다2,5).
가장 흔한 임상 증상은 양측성 경부 임파선의 무통성 종대이며, 그 외 액와, 종격동 등의 임파선에서도 보이 며, 림프절 외 침범(약 43%)의 흔한 부위는 안와, 피부, 부비동, 연부 조직, 뼈, 침샘 등이고, 전신 증상으로는 발 열, 체중 감소등도 나타날 수 있다1,3,6,7).신경계 침범은 매 우 드물며 그 중에서도 척추의 침범은 두개골 또는 두개 강내 구획에 비해 반 정도의 빈도로 더더욱 드물게 나타 나고, 우리나라의 경우 흉추부의 침범은 아직 보고된 바 가 없었다2).본 증례의 경우 경부 임파선의 종대는 있었 으나, 전신증상은 나타나지 않았다.
Fig. 1. (A)Sagittal T2-weighted magnetic resonance images of thoracic spine showing extradural mass lesion extending from T2, T3, T4 area. (B)Axial T2-weighted magnetic resonance images at the level of 4th thoracic spine showing extradural mass(arrows) and compression of the cord from central to left side.
원인은 현재까지 명확히 밝혀지지 않고 있으며, 종괴 를 형성하는 경향 때문에 신생물 형성과정 ( n e o p l a s t i c process)을 나타낸다는 주장도 있는 반면, 면역학적인 이
상소견 때문에 면역학적인 질환으로 분류되어야 한다 는 주장도 있다7).또한, Ebstein-Barr 바이러스의 상승된 항체가와 헤르페스 심플렉스 바이러스(Human herpes
Fig. 2. Preoperative bone scan showing tear drop shaped increased uptake of upper thoracic spine from T1 to T4.
Fig. 3. Histologic findings. (A)A large numbers of histiocytes are interrupted by lymphocytes and plasma cells (B)The histiocytes are positive for S-100 protein.
virus-6 genome)가 침범된 임파선에서 검출되어 이를 근 거로 감염학적인 원인이 이 질환을 유발한다는 보고도
있다2,5,7).
혈액 검사 소견은 비전형적이며 , 적혈구 침강속도 (ESR)는 90% 환자에서 상승되어 있고, 경도의 빈혈 소 견도 드물지 않으며, 백혈구 수는 대부분 정상 소견을 보이고 대부분의 환자에서 감마글로불린 비율은 증가 되어 있으나, 단세포군 감마글로불린병증은 매우 드물 게 나타난다. 또한 CD31(cell adhesion molecule) 과 S - 100(protein)도 양성 소견을 나타내는 경우가 드물지 않
다3,5,6,7).진단은 대부분 절제 후 생검에 의하는데 림프구
와 형질세포를 탐식하고 있는 조직구(histiocyte)가 관찰 되는 경우 이를 emperipolesis라 하고 이는 이 질환의 특 징적인 소견이 될 수 있다. 본 증례의 경우 전자현미경 적 소견에서 S-100, A1-ACT 표지자 양성인 조직구 (his-
t i o c y t e )가 검출되었으며 , 방사면역 검사에서 β2-
m i c r o g l o b u l i n은 양성, Epstein-Barr바이러스 항체는 양 성, 헤르페스 심플렉스 바이러스(HSV-6)항체는 음성이 었다1,2,5,7).
Rosai-Dorfman병의 자연경과는 예측하기 어려우며 진 행적이거나 직접적인 원인으로서 사망에 이르는 경우 는 매우 드물고, 상당수에서 자연 관해를 보이는 수도 있어 특별한 치료없이 회복되는 경우도 있으며, 중추 신 경계를 침범한 경우에는 침범 부위에 따라 질환의 경과 가 결정된다고 보고하고 있다6).
Rosai-Dorfman 병의 치료는 여러 문헌에서 발표하고 있으나, 아직까지 명확하지 않으며, 치료는 수술을 포함 한 항암요법, 항바이러스제, Corticosteroid 요법, 방사선 요법 등이 사용되고 있다4,5,7).수술적인 치료는 대부분이 절제 후 생검이고, 항암요법이나 방사선요법의 적응증 은 명확하게 정립되어 있지 않아 이러한 관점에서 가장 효과적인 치료는 수술적인 요법으로 인정되고 있으며
1,3,4),본 증례의 경우 수술적인 절제와 절제 후 고용량 방
사선 요법을 병용하여 신경학적 증상의 회복을 얻었으 며 1 2개월 추시 결과 질환의 재발 소견은 없이 양호한 결과를 얻었기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
참고문헌
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07) Osenbach RK: Isolated extranodal sinus histiocytosis presentimg as an intramedullary spinal cord tumor with paraplegia. J Neurosurg 1996; 85:692-696.
※ 통신저자 : 김 연 일
서울특별시 용산구 한남동 657-58
순천향대학교 의과대학 서울병원 정형외과학교실
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Rosai-Dorfman병은 조직학적인 소견에 의해 비종양성 림프증식성 질환으로 특징 지워지는 드문 질환으로 흉추 척추 강 내의 중추신경계 침범은 극히 드물다. 증례는 36세 남자로 2주전부터 발생한 양하지 부전 마비를 주소로 내원하 였다. MRI 상 제 4, 5 흉추부의 후방이 경막외 종괴에 의해 압박되고 있어 추궁판 제거술 후 종괴를 적출하였다. 조직 소견 상 Rosai-Dorfman 병으로 확인되어 추가적으로 고용량의 방사선치료를 병변부위에 시행하였다. 최종 추시 시 하지의 근력 약화와 감각 저하는 완전히 회복되었고, 재발의 소견은 없었다.
색인단어: 흉추 척추강, Rosai-Dorfman병, 후궁판 절제술 국 문 초 록
