동의생리병리학회지 제 27권 1호 Korean J. Oriental Physiology & Pathology 27(1):136∼138, 2013
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담낭의 암육종 1예 보고
조향정․문형배1*
원광대학교 군산의료원 병리과, 1 : 원광대학교 의과대학 병리학교실
Case Report of Primary Carcinosarcoma of the Gallbladder
Hyang Jeong Jo, Hyung Bae Moon1*
Department of Pathology, Kunsan Medical Center, 1 : Department of Pathology, School of Medicine, Wonkwang University
Carcinosarcoma of gallbladder is a rare malignant tumor characterized by malignant epithelial and malignant mesenchymal components. Its pathogenesis is unknown and most of carcinosarcomas of gallbladder are associated with poor survival because the disease presents at an advanced stage. A 69-year-old man presented with right upper quadrant pain. The preoperative diagnosis was gallbladder cancer, and thus, curative radical cholecystectomy was performed. Pathologic examination of the surgical specimen revealed that the tumor was composed of carcinomatous components with adenocarcinoma and squamous cell carcinoma, and sarcomatous components with spindle cell sarcoma and chondrosarcoma, which was consistent with a diagnosis of primary carcinosarcoma of the gallbladder.
The tumor was found to extend to the pericholecystic fat and no metastasis in regional lymph nodes.
Key words : carcinosarcoma, gallbladder, adenocarcinoma, squamous cell carcinoma, chondrosarcoma
* 교신저자 : 문형배, 익산시 신용동 344-2, 원광대학교 의과대학 병리학교실
․E-mail : [email protected], ․Tel : 063-850-6770
․접수 : 2013/02/01 ․수정 : 2013/02/19 ․채택 : 2013/02/20
서 론
담낭의 악성종양은 대부분 선암종이며 암육종은 1% 미만으 로 매우 희귀한 암종으로 국내에서 보고된 예는 매우 드문 실정 이다
1-4). 암육종은 악성종양세포가 상피세포에서 기원한 암종과 결합조직에서 기원한 육종이 혼합되어 나타나는 것이 특징이며, 자궁, 폐, 식도, 신장, 췌장 등의 여러 장기에서 발생한다
1,5,6). 담낭 에서 발생한 암육종은 특이한 증상이 없어 조기 발견이 어려우며 치료적 절제가 불가능한 경우가 많고 대부분의 경우 예후가 불량 하다
7). 저자는 69세 남자의 담낭에서 발생한 암육종을 경험하였 기에 보고하고자 한다.
증 례
69세 남자 환자가 약 1개월간의 우상복부 불쾌함을 주소로 내원하였으며, 내원 당시 혈압이 150/70 mmHg이었고, 경한 우 상복부 압통이 있었을 뿐 반발압통은 관찰되지 않았다. 검사실 소견은 백혈구수 10,150/mm
3, 혈색소 11.3 g/dL, AST 110 U/L,
ALT 112 U/L 이었으며, 전해질검사, 소변검사 등은 정상범위였 다. 종양표지자에 대한 검사결과 CA125가 36.7U/mL로 약간 증 가되었을 뿐, alpha-fetoprotein, CEA, 및 CA19-9는 정상 범위였 다. 복부 초음파 및 방사선 단층촬영 결과 담낭 내에 용종성 종괴 가 관찰되었으며, 이 종양은 담낭벽까지 침범된 소견이었으나 주 변 림프절 침범은 관찰되지 않았다(Fig. 1).
Fig. 1. Abdomen computed tomography. Photogragph shows diffuse distension of gallbladder with irregular intraluminal polypoid mass.
복강 절개 시 담낭은 커져 있었으며, 담낭벽은 비후되어 있
었다. 환자는 주변 림프절 절제를 포함한 담낭절제술 및 일부 간
절제술을 받았으며, 수술 시 시행한 동결조직검사에서 암종의 담
담낭의 암육종 1예 보고
- 137 - 낭벽 침범은 관찰되었지만 주위 조직과의 유착은 관찰되지 않았 다. 육안 검사상 절개한 담낭은 16×9 cm이었으며, 7×3 cm 크기 의 용종성 종괴가 관찰되었다. 종괴의 표면은 울퉁불퉁하였으며, 암적색이었고, 할면 상 회백색 종괴가 담낭벽을 침범하고 있었다 (Fig. 2).
Fig. 2. The cut section of carcinosarcoma of the gallbladder.
Flesh, grey-white, polypoid mass is present in the gallbladder with muscular invasion and focal hemorrhage.회백색의 고형부위에서 시행한 조직검사에서 관상의 선암종 과 편평세포암종, 그리고 연골육종 및 방추형 세포의 악성종양세 포들이 다수 관찰되었고, 종양의 괴사와 급성 염증세포의 침윤도 관찰되었다. 본 증례는 이상의 병리조직학적 소견을 종합하여 담 낭에서 발생한 암육종으로 진단하였다(Fig. 3).
Fig. 3. Hematoxylin-eosin stains.
Photographs show adenocarcinoma (A), squamous cell carcinoma (B), spindle cell sarcoma (C), and chondrosarcoma (D) in the carcinosarcoma of the gallbladder.본 증례의 담낭 암육종은 담낭 근육층과 담낭 하부의 지방층 까지 침윤되어 있었으나, 검사를 시행한 3개의 주위 림프절 및 간 조직에서는 암종의 침윤 또는 전이 병소가 관찰되지 않았다. 한 편 담낭 점막의 종양 이행부에서는 조직검사에서는 정상 담낭의 선상피조직에서 선암종으로 이행하는 부위들이 관찰되었다. 파 라핀 블록에서 시행한 면역조직화학 염색에서 상피세포에서 특 징적으로 발현되는 pan-cytokeratin (CK)은 선암종 세포들과, 편 평상피세포 암종 세포들에서 매우 강하게 발현하였으며, 방추형 악성종양세포 및 일부 연골육종세포에서는 대부분 음성이었고, 일부에서만 매우 약하게 발현하였다. 결합조직에서 흔히 관찰되 는 vimentin은 방추형 악성세포에서 매우 약하게 발현하였으며,
연골세포에서 강하게 발현하는 S-100 단백은 연골육종세포 및 일 부 방추형 종양세포에서 매우 강하게 발현하였다(Fig. 4). 본 환자 는 수술 후 1개월 동안 방사선 치료를 받았으나 수술 6개월 후에 간우엽과 좌측폐하엽으로 암세포의 전이가 관찰되었고 아울러 복막에서 미만성으로 재발 병소가 관찰되었으며, 수술 8개월 후 에 사망하였다.
Fig. 4. Immunohistochemical stains.
Strong positive reaction of cytokeratin is present in the adenocarcinomatous components (A), and strong positive reaction of S-100 protein is present in the chondrosarcoma and spindle cell sarcoma areas (B).고 찰
담낭암은 인체에 발생하는 암종의 1-2%에 달하며, 담낭암의 대부분은 선암종이고 나머지는 편평세포암종, 미분화암종, 또는 육종이 차지하고 있으며, 암육종은 담낭 암종의 1% 미만에 해당 되는 매우 희귀한 암종이다
1). 담낭에서 발생하는 암육종의 임상 증상은 비특이적이고 늦게 나타나는 경우가 많아 수술 전에 암육 종으로 진단하기는 매우 어려우며, alpha-fetoprotein, CEA, CA19-9, CA125 등의 종양표지자검사, 초음파검사, 전산화 단층 촬영, 복부혈관촬영 등을 시행해도 다른 암종과의 감별은 매우 어렵다고 알려져 있다
7,8).
본 증례에서도 약 1개월간의 우상복부 불쾌함, CA125의 경 미한 증가, 복부초음파 및 방사선 단층촬영 결과 담낭 내에 아주 큰 용종성 종괴가 발견되었지만 이러한 소견 만으로는 담낭에서 흔히 발생하는 선암종과의 수술적 감별은 불가능하였다. 암육종 의 조직학적 특성은 상피세포암종과 결합조직육종이 혼재되어 나타나는 것이다. 암육종에서 출현하는 암종은 대부분이 선암종 이며, 편평세포암종도 나타날 수 있고, 육종의 종류는 방추형육 종세포가 가장 흔하게 출현하며, 골육종, 연골육종 및 기타 육종 들도 나타날 수 있다
7).
본 증례에서 출현하는 암종은 대부분 선암종이었으며, 편평
세포암종이 국소부위에서 출현하였고, 육종의 종류는 방추형육
종세포 및 연골육종세포가 출현하였다. 암육종의 발생기원은 확
실하지는 않지만, 대략 암종이 있는 상태에서 일부 암종에서 육
종양 변화를 보이는 “육종양 암종”과 암종과 육종이 동시에 발생
하는 “진성 암육종”으로 구분하기도 하는데
10), 본 증례는 암종에
서 육종으로 분화되는 양상이 관찰되지 않고 암종과 육종이 확실
하게 구분되어 진성 암육종으로 판단하였다. 담낭 암육종은 암종
과 육종이 혼재되어 나타나는 현미경 소견과 면역조직화학 염색
으로 암종 및 육종의 특이적 표지자의 발현으로 진단하는데
10,11),
조향정․문형배
- 138 - 본 증례에서는 암종 및 육종의 특징적인 현미경 소견이 출현하였 으며, 상피세포에서 특징적으로 발현하는 CK가 암종세포에서 강 하게 발현하였으며, 결합조직에서 특징적으로 발현되는 vimentin 은 일부의 방추형 육종세포에서 약하게 발현하였다.
한편 연골세포에서 특징적으로 발현하는 S-100 단백이 연골 육종세포에서 강하게 발현하여 본 담낭 암육종에서 연골육종이 출현하고 있음을 확인하여주는 소견이었다. 담낭 암육종의 치료 원칙은 암세포가 점막에 국한되어 있는 경우 단순 담낭절제술 만 으로도 충분하고, 암세포가 담낭벽에 침륜되어 있는 경우 림프절 절제를 포함한 보다 광범위한 수술이 필요하며, 필요한 경우 방 사선치료 및 항암요법 들이 이용되고 있지만, 담낭 암육종의 발 생빈도가 낮아 정확한 치료원칙이 확립되어 있지 않은 실정이다.
담낭 암육종의 일반적인 예후는 확정 진단 후 생존기간은 수개월 로 매우 좋지 않으며, 좋은 예후 인자로는 치료적인 절제 및 초기 병기이며, 수술 후 전반적인 5년 생존율는 31.0%이며, 암세포의 침윤이 근육층에 국한되어 있는 경우 치료적 수술을 시행한 경우 5년 생존율이 88.9%에 이른다는 보고도 있다
7,9,11,12). 담낭 암육종 의 재발은 대부분 수술 후 6개월 이내에 나타나고, 재발이 나타나 는 평균 기일은 50일에 불과하며, 수술 후 항암제 투여 방법은 아 직 확실하게 정립되어있지 않으며, 수술 후 항암제 및 방사선치 료 병행요법도 소개되고 있지만 아직 확실한 치료효과가 입증되 고 있지 않은 실정이다
13,14). 본 증례의 경우 조직학적으로 암세포 의 담낭주위 지방조직 침윤이 관찰되었고, 광범위한 수술과 1개 월의 방사선치료를 시행하였으나 수술 후 6개월에 재발했던 것 으로 미루어 보아 예후는 매우 불량할 것으로 판단하였는데 환자 는 수술 후 8개월에 사망하였다.
결 론
담낭의 암육종은 암종과 육종이 혼재되어 나타나는 매우 희 귀한 암종으로서, 담낭의 선암종 보다 예후가 불량하다. 만약 제 1병기나 2병기 등 조기에 발견되어 적절한 치료를 받은 경우 좋 은 예후를 나타내지만, 진행성 종양인 경우에는 예후가 매우 불 량하다. 저자들은 담낭에서 발생한 암육종 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
감사의 글
이 논문은 2010년도 원광대학교 교비 지원에 의해 시행됨.
참고문헌
