신경초종은 신경섬유종과 함께 말초 신경의 신경초의 결합 조직에서 기원하는 서서히 성장하는 양성 종양으로 인체 내 어 디서나 발생할 수 있으나 두경부 및 사지의 굽힘 근육에서 흔 하게 보고되고 위장관에서는 매우 드물게 발생한다.
위의 점막 하에서 기원하는 종양은 대부분 간엽조직에서 유 래되는 종양으로 조직 병리 소견으로는 구분 할 수 있으나 임 상 소견, 내시경 소견, 및 영상의학적 소견이 다른 간엽조직 (mesenchymal tissue)에서 유래되는 위장관간질종양 (gastrointestinal stromal tumor), 평활근종(leiomyoma)등과 매우 유사하다고 보고된다. 조직 병리적으로는 면역조직화학염 색과 전자현미경의 발달로 방추상 세포 기원의 종양은 평활근 종, 평활근육종 등의 평활근 기원, 신경초종, 신경섬유종, 악성 신경초종 등의 시경세포 기원 및 양방향성 기원의 위장관간질 종양 등으로 구분된다(1, 2).
저자들은 위의 내시경 검사상 우연히 진단된 종양을 내시경 하 초음파 및 조영증강 CT 검사를 동시에 시행한 후 수술을 하여 위의 신경초종으로 진단된 1예를 문헌 고찰과 함께 보고 하고자 한다.
증례 보고
평소에 특별한 소화기 증상이나 이학적 검사상 특이 소견이 없으며 약물로 조절이 되는 고혈압 외에 다른 병력이 없는 67 세 된 여성이 건강검진으로 시행한 위내시경 소견상 우연히 진 단된 종괴를 주소로 본원에 내원하여 내시경하 초음파 및 조 영 증강 CT를 시행하였다.
위의 내시경 소견은 위관강 내로 돌출된 평활한 경계의 서 로 나란히 인접한 두 개의 종괴가 있었고 점막은 국소적으로 충혈된 것을 제외하고는 정상 소견으로 점막하 종양을 시사하 는 소견이었다(Fig. 1A). 내시경하 초음파 상에서 두개의 엽 으로 구분된 모양인 하나의 종괴로 비교적 균일한 중등도의 에 코를 띄고 있었으며 고유근층(proper muscle) 기원이었다 (Fig. 1B).
약 600 cc 정도의 물을 먹은 후 엎드린 자세에서 정맥 조영 증강 후 CT를 시행하였다. 문맥기의 복부 CT 횡단면 영상 소 견상 위의 관강내로 돌출되는 5.5×2.4×2.5 cm 크기의 평활 한 표면의 두개의 엽으로 구성된 경계가 좋으며 비교적 균일 하게 조영증강이 잘되고 종괴 상부의 정상 점막이 직선상의 균 일한 조영 증강 소견을 보이는 점막하 종양이 위의 하체부, 위 각 및 위동의 전 벽에 위치하는 소견을 보였다(Fig. 1C, D).
종양과 종양 앞의 복막과의 사이에 있는 장막의 지방층에 침 윤의 소견이나 주변에 의미 있는 크기의 임파선 증대는 없었 다.
복부 CT 검사 2주일 후에 위의 국소절제술을 시행하였으며 수술장에서의 소견은 종양은 위의 벽에 국한된 미끈한 경계의 피막이 있는 양성의 위장관간질 종양일 것으로 여겨졌다(Fig.
1E).
절제된 종괴에 대한 병리적 진단에서 전자현미경적 소견상 종괴의 내부는 방추상 세포 뭉치들(Fig. 1F)과 국소적으로 림 포구들이 모여 있었으며(Fig. 1G) 면역조직화학 검사 상에서 는 SMA와 S-100 protein에 염색이 되는 양성 소견을 보이고 (Fig. 1H) CD34, C-Kit, Desmin에 염색이 되지 않는 음성 소 견을 보여 위의 신경초종으로 진단되었다.
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위의 신경초종: 증례 보고1
이 계 호・지 금 난
위의 신경초종은 위에서 발생하는 모든 종양의 0.1% 정도, 위에서 발생하는 양성종양의 4%
이하를 차지하는 매우 드문 양성종양질환이다. 위벽 내에서 발생하는 신경초총은 임상적으로 나 내시경 및 영상의학적 소견이 위에서 기원한 다른 간질종양과 매우 유사하여 감별을 하는 것이 쉽지 않다. 저자들은 내시경상 우연히 진단된 위의 점막하 종양을 내시경하 초음파와 조 영증강 CT를 시행한 후 수술을 하여 위의 고유근층에서 기원한 신경초종으로 진단된 1예를 경 험하였기에 영상의학적 소견과 조직 병리 소견을 함께 보고하고자 한다.
1단국대학교 의과대학 진단방사선과학교실
이 논문은 2005년 10월 20일 접수하여 2006년 1월 3일에 채택되었음.
고 찰
위장관에서 기원하는 신경초종은 매우 드물고 두경부나 사 지의 연조직 등에서 발생하는 전통적인 신경초종과 분명한 차 이를 가지고 있다고 알려졌다. 조직학적으로 위장관의 신경초 종은 S-100 protein 양성의 방추상 세포 종양으로 미세섬유 주(microtrabecular) 구조이고 말초에는 소맷부리 모양의 림프 구 집합과 종종 배중심(germinal center)을 형성하고 있다. 또 한, 다른 부위의 신경초종에서 보이는 핵이 나란히 배열하는 책상배열(palisading)모양을 보이지 않고 임상적으로도 다른 부 위 에 서 발 생 하 는 신 경 초 종 이 신 경 섬 유 종 증 -II (Neurofibromatosis II)와 관련이 있는 경우가 많은데 비해 위 장관의 신경초종은 이와 전혀 관련이 없다고 알려졌다(1-3).
최초의 보고는 Daimaru 등(4)에 의하여 1988년 보고되었고 위장관의 신경초종은 양성 종양으로 수술적 제거 후 예후가 아 주 좋다고 보고했다. 또한, 위장관 신경초종은 간엽조직 (mesenchyme)이나 신경외배엽 기원으로 분류되는 위장관간 질종양, 평활근종, 평활근육종, 신경섬유종, 신경절신경종
(ganglioneuroma), 지방종(lipoma), 과립세포종(granular cell tumor), 사구종양(glomus tumor) 등과 같이 분류되며 이들 중 위장관간질종양이 가장 많은 빈도를 보인다(3). 위장관의 신 경초종은 위장관 벽의 근육층신경얼기(myenteric plexus)에서 기 원 한 다 고 가 설 되 고 있 는 데 이 는 면 역 표 현 형 (immunophenotype)에서 둘 다 S-100 protein과 신경교원섬 유산단백(GFAP(glial fibrillary acidic protein))에 양성을 보 이기 때문이다(4).
위의신경초종과 위장관간질종양과의 감별에는 전자현미경 소견과 함께 면역조직화학염색 소견이 정확한 진단을 내리는 데 필수적이다. 면역조직화학염색 검사에서 신경초종은 C-Kit (CD-117)에 음성을 보여 위장관간질종양과 구별된다. 그 외 에도 다른 드물게 발생하는 평활근종, 평활근육종, 신경섬유종, 유암종(Carcinoid), 사구종양 등의 다른 점막하 종양과도 임상 소견이나 영상의학적 검사 소견상 감별을 요하는 경우가 있다 (5)
임상 증상은 종양의 위치나 크기에 따라 증상이 없는 경우 부터 출혈이나 빈혈 등 다양 할 수 있고(4) 한 보고에서 위장 관 신경초종 진단시 환자의 88%는 여자이고 모두 50세 이상
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이계호 외: 위의 신경초종
A B
C D
Fig. 1. A 67-year-old female with endophytic gastric schwannoma
A. Gastrofiberscopy shows intraluminal protruding smooth margined two submucosal masses in line with focal mucosal hyper- emia along anterior wall of gastric lower body, angle and antrum.
B. Endoscopic ultrasound shows a homogenous intermediate echoic bilobular-shaped mass arising from proper muscle layer of stomach.
C, D. Contrast-enhanced portal venous phase abdomen CT scans show endophytic grown, bilobular-shaped, homogenously well- enhanced smooth marginated submucosal mass located in gastric lower body and antrum with intact overlying mucosa (arrows).
이라고 했다(6).
위장관 신경초종의 가장 특징적인 CT 소견은 조영증강 전 후에 종양 내부가 비교적 균일한 감쇠 소견을 보이며 이러한 소견은 육안으로 종양의 절제된 단면이 균일한 것과 일치하는 소견이라고 보고했고 종양의 경계는 평활하고 분명하게 경계 지어진다고 했다(7). 위의 신경초종 역시 조영 증강시 지연기 에 비교적 균일하게 조영증강이 잘 된다고 했으나 문맥기 CT 상 일부 조영증강 정도가 미미하다는 보고도 있었다. 위장관간 질종양의 경우 내부에 출혈, 괴사, 낭성 변화 등이 동반된 경 우가 많아 약 92% 정도는 종양의 테두리만 조영증강이 되고 약 8% 만이 균일한 조영증강을 보인다고 했다(7, 8). Burkill 등(6)은 악성 위장관간질종양의 13%는 CT 상 균일한 조영증 강 소견을 보인다고 했다. 그러므로 CT 소견상 양성 및 일부 악성의 위장관간질종양도 신경초종과 구분이 되지 않는다고 하
겠다.
신경초종이 점막하 종양으로 CT 상 지연기에 균일한 조영 증강을 보인다는 면에서는 임파종과의 감별이 필요하겠으며 종 양 주변이나 장간막 후복막강에 임파선 증대의 동반이 임파종 에서는 흔하나 신경초종에서는 없다는 것이 감별점이 된다(7).
본 증례와 같은 위의 관강내로 성장한 신경초종의 경우 Borrmann type I의 진행성위암과 감별이 필요한 경우도 있겠 으나 CT 상 정상 점막 소견을 확인하거나, 진행성 위암은 종 양의 경계가 불규칙하고 내부 감쇠도 불균일한 경우가 많고 종 양주변 장막에 지방 침윤이나 임파선 증대 소견 등으로 구분 이 될 수 있다고 하겠다.
위장관의 점막하에서 기원한 종양에 대한 내시경적 초음파 소견에 대한 보고에서 종양이 기원한 위장관의 층을 구분하는 데 뿐만 아니라 종양의 크기와 에코에 따라 양성과 악성을 감
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E F
G H
Fig. 1. E. Gross pathologic specimen of resected stomach shows well circumscribed, encapsulated intramural pale brown solid mass with bilobular appearance and intact overlying mucosa.
F. Photomicrography shows blend of wavy spindle cells (H & E, ×200).
G. Photomicrography shows tumor composed of spindle cells and surrounded by a cuff of lymphoid cells (H & E, ×12.5).
H. Photomicrography shows tumor cells diffusely reactive to S-100 protein (immunohistochemistry, ×200).
별하는데 도움이 된다고 했다. 내부 에코가 불균일한 경우에는 악성인 경우가 의미 있게 증가하고 내부의 에코가 균일한 경 우는 양성인 경우가 많으나 종양의 내부 에코가 균일하게 저 에코를 보이는 경우 약 94%가 악성이라고 했다. 그러나 종양 경계의 에코가 주변과 분명하게 구분이 잘되는지 불분명한지 등의 에코 양상이나 종양 경계의 모양이 미끈하지 결절성인지 거친 톱날 모양인지가 양성과 악성 종양의 감별에는 도움이 되 지 않는다고 했다(8).
저자들이 경험한 증례는 크기가 5 cm 이상으로 통상적으로 논의되는 양성 점막하 종양보다는 조금 크게 측정되었으나 CT 상 종양 내부의 감쇠가 균일하고 초음파상 균일한 중등도의 에 코를 보여 점막 하층에서 기원한 양성 종양을 시사했다. 또한, 종양 내에 궤양이 없었으며 궤양의 유무가 악성과 양성을 감 별하는데 도움을 주지는 않는다고 했다. 종양 내부의 출혈 등 의 변화를 보이지 않는 양성 점막하 종양은 위장관기질종양 뿐 아니라 신경초종의 가능성을 특히나 50세 이상의 여자라면 고 려해야 한다는 것을 보여주는 경우라 할 수 있겠다.
결론적으로, 위에서 CT 상 균일한 조영증강을 보이는 경계 가 좋은 점막하 종양은 위장관간질종양의 빈도가 가장 높겠으 나 신경초종의 가능성을 고려 할 수 있겠다. 또한, 초음파 검 사 소견은 종양이 기원한 정확한 위치뿐 아니라 점막하 종양 의 양성과 악성을 구분하는데 많은 도움을 준다고 하겠다.
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이계호 외: 위의 신경초종
J Korean Radiol Soc 2006;54:191-194
Address reprint requests to : Keum Nahn Jee, M.D., Department of Radiology, Dankook University College of Medicine San 16-5 Anseo-dong, Cheonan-si, Chungcheongnam-do 330-715, Korea.
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Gastric Schwannoma: A Case Report1
Kye Ho Lee, M.D., Keum Nahn Jee, M.D.
1Department of Radiology, Dankook University College of Medicine
Gastric schwannoma is a rare benign intramural tumor arising from the stomach, and it accounts for only 0.1% of all the different kinds of gastric neoplasms, and it’s less than 4% of all the benign gastric tumors. This tumor is very difficult to differentiate from the other mesenchymal tumors by the clinical, endoscopic and ra- diologic findings. In this study, we demonstrate the appearance of this tumor on endoscopic ultrasound and contrast-enhanced abdomen CT. We also show the histopathologic findings of a surgically confirmed gastric schwannoma that was located in the proper muscle layer.
Index words :Schwannoma Stomach, neoplasms
Ultrasound (US), endoscopic Computed tomography (CT)
