광각안저촬영으로 관찰한 비정형 급성망막괴사

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ISSN 0378-6471 (Print)⋅ISSN 2092-9374 (Online)

http://dx.doi.org/10.3341/jkos.2015.56.3.452

Case Report

광각안저촬영으로 관찰한 비정형 급성망막괴사

A Case of Atypical Acute Retinal Necrosis Observed Using Ultra-Wide-Field Imaging

이형우⋅김형찬

Hyung Woo Lee, MD, Hyung Chan Kim, MD, PhD

건국대학교 의학전문대학원 건국대학교병원 안과학교실

Department of Ophthalmology, Konkuk University Medical Center, Konkuk University School of Medicine, Seoul, Korea

Purpose: To report a case of atypical acute retinal necrosis (ARN) observed using ultra-wide-field imaging.

Case summary: A 50-year-old male with recurrent oral ulcer presented with visual loss in his right eye. On the initial visit, slit-lamp examination showed inflammatory cells (3+) in the anterior chamber and vitreous of the right eye. Funduscopic examination and ultra-wide-field fundus images showed severe occlusive vasculitis with perivascular hemorrhage. No necrotic lesion was observed at the peripheral retina in the left eye. Under the impression of Behçet's uveitis, immunosuppressive therapies in- cluding oral steroid, intravenous cyclophosphamide, anti-tumor necrosis factor (TNF) alpha agent and intravitreal triamcinolone were administered, but without improvement. Subsequently, a necrotic lesion appeared at the far peripheral retina in the right eye and varicella-zoster virus was identified using the polymerase chain reaction test. After the patient was diagnosed with atypical ARN, intravenous acyclovir was administered, resulting in eventual suppression of the necrotic lesion progression. Due to retinal detachment, pars plana vitrectomy with silicone oil infusion was performed in the right eye. At that time, a whitish lesion at the far peripheral retina in the ultra-wide-field photography of the fellow eye was found and 3 intravitreal ganciclovir injections were administered. Finally, the whitish lesion regressed after 1 month.

Conclusions: Ultra-wide-field imaging might be useful for diagnosis and follow-up of atypical ARN patients.

J Korean Ophthalmol Soc 2015;56(3):452-457

Key Words: Acute retinal necrosis, Behçet's uveitis, Polymerase chain reaction, Ultra-wide-field imaging

￭Received: 2014. 10. 18. ￭ Revised: 2015. 2. 10.

￭Accepted: 2015. 2. 17.

￭Address reprint requests to Hyung Chan Kim, MD, PhD Department of Ophthalmology, Konkuk University Medical Center, #120-1 Neungdong-ro, Gwangjin-gu, Seoul 143-729, Korea

Tel: 82-2-2030-8180, Fax: 82-2-2030-5273 E-mail: [email protected]

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급성망막괴사는 1971년 Urayama et al¹이 처음으로 보고 한 안구내 염증성 질환으로, 빠르게 진행하는 망막 주변부 의 괴사, 폐쇄성망막혈관염, 유리체 또는 전방의 염증소견 을 동반하는 질환이다. 인종과 성별에 무관하게 발생하고, 20대와 50대에 호발하나 어느 연령에서나 발생할 수 있으

며 면역기능이 건강한 사람에서 더 많이 발생한다.² 헤르페 스 계통의 바이러스에 의한 망막의 감염이 원인으로 밝혀 졌고, 이 중 2/3 이상이 수두대상포진바이러스의 감염이며 치료로는 항바이러스제와 부신피질 호르몬이 이용되고 있 다.³ 발병 초기에 매독망막병증, 거대세포바이러스망막염, 베세트병 등과 같은 다양한 염증성 질환과 유사한 양상을 보일 수 있고, 치료가 늦어질수록 예후가 좋지 않으므로 적 절한 감별진단이 필요하다.⁴

통상적인 안저촬영카메라는 한 번의 촬영에 30도에서 60 도 정도의 촬영범위를 가져 주변부 망막까지 종합적으로 기록하기 위해 여러 차례의 촬영을 시행해야 하고, 주시해 야 하는 방향에 잘 협조되지 않으면 촬영 범위의 제한이 있

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Figure 1. (A) W ide-field fundus photography of the right eye at the initial visit. Severe perivascular hemorrhages without peripheral

necrotic lesion are noted. (B) Fluorescein angiography shows diffuse arteriolar and venular occlusions at the initial visit.

Hyperfluorescence is observed at the nasal and temporal area (white arrow heads).

을 수 있어 경과 관찰하는 동안 반복적으로 좋은 안저사진 의 질을 유지하는 것이 용이하지 않다. 급성망막괴사는 망 막 주변부에 광범위하게 병변이 파급되므로 이 방법은 진 단과 치료에 있어 제한점이 될 수 있다. 최근 도입된 광각 안저촬영기(Optomap; Optos, Dunfermline, Scotland, UK)는 이파장 레이저를 이용하여 200도 범위의 망막촬영이 가능 하여 앞서 기술한 기존의 안저카메라의 단점을 보완할 수 있다.

저자들은 연 3회 정도의 구강궤양 과거력이 있는 건강한 중년 남성에서, 발병 초기에 전방 및 유리체 염증과 폐쇄성 망막혈관염이 있었으나 주변부 망막괴사가 관찰되지 않았 고, 광각안저촬영으로 진단 및 경과관찰을 시행한 비정형 급성망막괴사 1예를 보고하고자 한다.

증례보고

50세 남자 환자가 내원 2주 전부터 시작된 우안의 시력 저하로, 증상 발생 4일 후 개인안과에서 포도막염 진단하에 fluorometholone과 levofloxacin 점안 및 경구 prednisolone 10 mg 하루 3회 치료받았으나, 호전되지 않고 주변부 시야 가 점차 좁아져 본원 안과에 내원하였다. 이번이 첫 증상이 었고, 특이 과거력은 없었다. 구강 궤양이 연 3회 정도 재발 하였고, 성기 궤양과 피부의 병변은 없었으며 이외에 특이 증상은 없었다. 동물과 접촉하거나 날 것을 섭취한 과거력 도 없었다. 발병 5개월 전부터 스트레스를 많이 받았고 5 kg의 체중감소가 있었다.

초진 시 최대교정시력 우안 0.7, 좌안 1.0이었고, 안압은 우안 16 mmHg, 좌안 17 mmHg이었다. 세극등검사상 우안 각막후면에 각막침착물이 관찰되었고 전방과 유리체에서

각각 (3+)의 염증세포가 관찰되었다. 안저검사에서 후극부 를 침범하지 않은 미만성 혈관주위 망막출혈이 관찰되었고, 망막 주변부에 혈관주위출혈 및 괴사병변과 같은 소견은 관 찰되지 않았다. 광각안저촬영을 시행하여 망막 주변부 200 도 범위를 확인하였으나 괴사병변은 역시 관찰되지 않았다 (Fig. 1A). 광각형광안저혈관조영술에서 우안의 후극부 주변 으로 관류폐쇄가 관찰되었고, 혈관외 누출은 없었다. 그러나 코쪽과 가쪽 주변부에서 미만성의 과형광영역이 관찰되었다 (Fig. 1B). 반복적 구강궤양 및 체중감소 과거력과 전방과 유 리체의 염증소견, 폐쇄성 혈관염, 주변부 망막에 괴사가 관찰 되지 않은 소견으로 미루어 급성망막괴사보다는 베세트 포 도막염을 먼저 의심하였고, 국소스테로이드안약(Predforte^®) 2시간 간격 점안 및 prednisolone 10 mg을 하루 3회 복용 치료하였다. 이틀 후에도 주변부 망막에는 여전히 특이소 견 관찰되지 않았으나 우안의 혈관주위출혈이 점차 시신경 유두방향으로 진행하고 최대교정시력 유광각으로 저하되 어, cyclophosphamide (Endoxan^®) 1000 mg을 1회 정맥투여, prednisolone 75 mg (1 mg/kg) 하루 1회 복용 및 Predforte^® 우안 2시간 간격, atropine 하루 2회 점안 치료를 유지하였 다. 흉부방사선촬영, 심전도, 혈구수, 적혈구침강속도, C-반 응 단백질, 간기능, 신장기능, 인간면역결핍바이러스 등의 전신검사상 모두 정상이었다. 내원 5일째, 우안 전방염증세 포 (1+), 유리체 염증세포 (2+)로 감소하였고 빛간섭단층촬 영상 황반부종이 관찰되어 트리암시놀론 안내주입술을 시 행하였다. 당일 확인된 항핵항체, 류마티스인자, HLA-B27, 혈정톡소플라스마항체, VDRL 등 포도막염 원인감별을 위 한 혈액검사 결과 모두 정상이었다. 내원 10일째 우안 혈관 주위출혈이 시신경유두부위까지 침범하여, hydrocortisone (Cortisolu^®) 100 mg와 infliximab (Remicade^®) 200 mg 정

A B

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Figure 2. The progress of atypical acute retinal necrosis of the right eye. (A) On day 10, perivascular hemorrhage progressed to the

optic disc. (B) On day 17, peripheral retinal necrotic lesion (white arrow heads) accompanied by retinal hemorrhage (white arrows) was first observed. Then, intravitreal acyclovir 1,000 mg (13 mg/kg) was started. (C) On the eighth day of acyclovir treatment, retinal detachment developed at the temporal area. (D) One month after vitrectomy and silicone oil infusion, the retina was well attached and remnant yellowish necrotic lesion slightly regressed.

맥주사 치료를 시행하였다(Fig. 2A). 내원 17일째 시신경유 두 주변부의 망막하출혈이 확장되고 안저검사에서 가쪽 망 막주변부에 출혈을 동반한 망막괴사가 최초로 관찰되었으 며 광각안저검사에서도 경계가 명확한 괴사병변이 확인되 어 급성망막괴사로 진단하였다. 복용중인 경구 prednisolone 을 중지하고 전방천자를 시행하여 거대세포바이러스, 단순 헤르페스바이러스, 수두-대상포진바이러스, 엡스타인-바 바 이러스, 톡소플라스마에 대한 중합효소연쇄반응검사를 시 행하였다(Fig. 2B). 검사 당일부터 Acyclovir (Zovirax^®) 1,000 mg (13 mg/kg) 정맥주사를 하루 3회 투여하였고 익 일부터 prednisolone 60 mg 하루 1회 복용을 재개하였다.

Acyclovir 정맥주사 4일째 중합효소연쇄반응검사에서 VZV 만이 검출되어 치료를 유지하였고, 정맥주사 8일째(내원 24 일째) 우안 망막 후극부의 망막하출혈과 주변부 괴사의 진 행은 중지되었으나, 9시 방향에 3개의 원형열공을 포함한 황반부를 포함하지 않는 망막박리가 발생하여, 우안 유리

체절제술과 실리콘기름주입술 및 열공주위 안내레이저를 시행하였다(Fig. 2C). 한 달 후, 우안의 시신경유두와 황반 부를 포함하는 망막하 출혈은 진행을 멈추었고 주변부 황 색의 괴사병변은 수술 전에 비해 감소되었다(Fig. 2D).

같은 날, 초진 시 특이소견 관찰되지 않았던 좌안의 주변 부 망막 1시 방향에 백색병변이 최초로 관찰되어, 병변주변 에 광응고술을 시행하고 중합효소연쇄반응검사를 위한 전방 천자와 ganciclovir 안내주입술(2 mg/0.05 mL)을 시행하였다 (Fig. 3A, B). 안내주입술 4일 후, 수두-대상포진바이러스가 검출되었고 광각안저사진에서 좌안 망막 상이측 병변이 중 심부로 진행하여 2회의 ganciclovir 안내주입술을 시행하였다 (Fig. 3C). Acyclovir 정맥주사는 15일째 중지하고 Vaclovir^® (acyclovir)을 6주 계획으로 800 mg 하루 5회 경구복용을 시 작하였다. 마지막 ganciclovir 안내주입술로부터 한 달 후 최 대교정시력은 우안 유광각, 좌안 0.8 측정되었다. 좌안 전방 과 유리체에 잔여 염증소견은 남아있으나, 주변부의 백색

A B

C D

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Figure 3. Wide-field fundus photography of the left eye. (A) No remarkable lesion is found at the initial visit. (B) On day 17, whitish

lesion newly appeared at 1 o’clock area in the left eye (white arrow). (C) Four days after intravitreal ganciclovir injection (2 mg/0.05 mL) and barrier laser, whitish lesion is enlarged and progressed to posterior pole (white arrow heads). Two additional intravitreal ganciclovir injections were done. (D) One month later, whitish lesion almost regressed.

병변은 소실되었고 망막 괴사 및 박리와 같은 합병증도 관 찰되지 않았다(Fig. 3D).

고 찰

광각안저촬영은 한 번의 촬영으로 200도 범위의 망막을 기록할 수 있다. 세극등현미경과 일반적인 안저카메라로 200도 범위의 망막을 세밀하게 관찰하기 어려우므로, 당뇨 망막병증, 망막혈관폐쇄, 포도막염, 망막박리 등 주변부 망 막 병변의 관찰이 필요한 질환들에서 유용하게 활용되고 있다.^5-9

급성망막괴사 환자는 초기에 안구불편감, 충혈, 광시증, 안구주위통과 같은 증상을 보인다.² 일반적으로 증상발생 1-2일 후 망막 주변부에 여러 개의 경계가 분명한 황백색 망막괴사병변이 나타나기 시작하고, 수주 후 망막괴사가 융합되고 주위로 확산되며 후극부로 진행하며 전방과 유리 체의 염증 및 혈관염을 동반한다. 병의 진행속도가 빠르고,

초기에 적절한 치료를 하지 않으면 시력예후가 매우 불량 하며 50-75%에서 망막박리가 발생한다.¹⁰

1994년 American Uveitis Society에서는 급성망막괴사를 다음과 같이 정의하였다. 첫째, 주변부 망막에 하나 이상의 경계가 분명한 망막괴사, 둘째, 치료하지 않을 경우 급속히 진행하는 병변, 셋째, 측면으로의 확산, 넷째, 폐쇄성소동맥 혈관병증, 다섯째, 심한 유리체와 전방의 염증반응을 보이 는 질환이다.¹¹ 이와 같이 진단은 오로지 임상양상에만 근 거하므로 상기 조건이 모두 만족되지 않는 경우에는 비정 형 급성망막괴사(atypical acute retinal necrosis)로 진단할 수 있는데, 대개 그 원인이 헤르페스 바이러스 계통에 의한 것이므로 괴사성 헤르페스 망막병증(necrotizing herpetic retinopathy)이라고도 일컫는다.² 비정형 임상양상을 보일 경우, 특히 초기에 주변부 망막괴사가 발견되지 않는 경우 에는 기타 안구내 염증성 질환과의 감별이 용이하지 않다. 따라서, 주변부 망막에 대한 정확한 관찰이 급성망막괴사 진단에 중요하고 이에 광각안저사진이 유용하게 이용될 수

A B

C D

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있다. 지금까지 급성망막괴사의 광각안저촬영 결과에 대해 전형적인 급성망막괴사 1예만이 보고되어 있는데, 저자들 은 주변부 망막상태에 대해 정확히 경과관찰할 수 있었고 유리체절제술의 시기를 결정하는 데에 도움을 받았다.¹²

본 증례는 재발성 구강궤양 과거력이 있는 환자에서 발 병 초기에 전방 및 유리체 염증과 폐쇄성 혈관병증이 있으 나, 세극등현미경을 통한 안저검사와 광각안저사진 모두에 서 주변부 망막의 괴사가 관찰되지 않다. 주변부의 망막 괴 사는 내원 24일이 지나서야 관찰되어 급성망막괴사로 진단 할 수 있었다. 이러한 지연 현상에 대해 Wensing et al¹³이 보고한 바에 의하면, 수두대상포진바이러스 또는 단순대상 포진바이러스가 검출된 13안의 비정형 급성망막괴사환자 중 4안은 초기에 망막주변부괴사가 관찰되지 않았으나 느 린 속도로 괴사가 관찰되었고 이를 저속형 급성망막괴사 (slow-type ARN)라고 명명하였다. 본 증례와 같이 초기에 주변부 괴사가 관찰되지 않는 환자를 경과 관찰할 때 광각 안저촬영을 시행한다면 지연성 주변부 망막괴사병변의 발 견에 용이할 것이다.

발병 초기에 베세트병과의 감별이 모호하였는데, 베세트 병은 지중해 연안, 한국과 일본에서 주로 발생하는 자가면 역질환으로, 재발성 구강 및 외음부 궤양과 피부병변을 동 반한 만성 재발성 포도막염을 일으키는 질환이다.¹⁴ 국내에 서 베세트병의 안증상으로는 홍채염이 가장 흔하며(79.0%), 폐쇄성 망막혈관염이 그 다음으로 많이 관찰된다(26.1%).¹⁵ 베세트병은 확진검사가 없고, 상기 증상들이 모두 나타나 지 않는 불완전형의 빈도가 가장 높으며,¹⁵ 중증의 베세트 포도막염에서 바이러스성 망막염, 급성망막괴사와 유사한 괴사성 망막염을 보일 수 있다.^4,16 한편, 급성망막괴사와 감 별해야 할 질환은 베세트병 이외에도 거대세포바이러스망 막염, 매독망막염, 톡소플라스마증, 림프종, 진균 및 세균성 망막염, 중간포도막염, 사르코이드증, 중심망막동맥폐쇄 등 다양하다.² 본 증례와 같이 저속형의 급성망막괴사는 비특 이적인 초기 임상양상을 보일 수 있으므로 보조적인 검사 가 도움이 되고, 특히 중합효소연쇄반응검사가 20 μL 정도 의 방수나 유리체로 약 90%의 민감도와 특이도로 병원체 를 검출할 수 있으므로 유용하게 이용될 수 있다.¹⁷

본 환자의 좌안에는 백색의 염증성 병변이 내원 24일째, acyclovir 정맥주사치료 8일째 뒤늦게 발생하였다. 반대편 눈의 이환은 주로 6주 이내에 나타나고 항바이러스제 투여 시 반대안 이환 확률이 65%에서 25%로 줄어든다.¹⁸ 반대안 의 병변은 조기에 진단하여 치료해야 할 필요가 있으므로 주의 깊게 경과관찰해야 하고, 본 증례와 같이 주변부 먼 곳에서 발생한 옅은 백색 병변은 일반적인 안저검사나 안 저촬영만으로는 발견하지 못할 수 있으므로, 광각안저촬영

을 통한 확인이 매우 유용하고 중요할 것이다.

본 증례에서는 광각안저촬영으로 경과 관찰하였던 비정 형 급성망막괴사 환자를 보고하였다. 광각안저촬영은 기존 의 안저촬영법에 비해 더 우수한 주변부 시야를 확보할 수 있으므로, 급성망막괴사의 진단과 치료 반응의 관찰 및 반 대안에 대한 경과관찰에 있어서 유용한 검사법으로 활용될 수 있을 것이다.

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= 국문초록 =

광각안저촬영으로 관찰한 비정형 급성망막괴사

목적: 광각안저촬영으로 관찰한 비정형 급성망막괴사 1예를 보고하고자 한다.

증례요약: 연 3회의 구강궤양 재발 과거력이 있는 건강한 50세 남자가 내원 2주 전부터 발생한 우안의 시력 저하를 호소하며 내원하 였다. 우안 전방과 유리체내 염증세포가 관찰되고 안저검사 및 광각안저사진상 심한 혈관주위 망막출혈을 동반한 폐쇄성 혈관염이 관찰되었으나 주변부 망막괴사는 관찰되지 않아 베세트병을 먼저 의심하였다. 치료를 위해 전신 스테로이드, cyclophosphamide와 infliximab 정맥주사, triamcinolone 안내주입술을 시행하였으나 호전이 없었다. 이후 안저검사와 광각안저사진상 망막주변부에 괴사 병변이 관찰되어 급성망막괴사를 의심하고, 시행한 중합연쇄효소반응검사에서 수두-대상포진바이러스가 검출되어, acyclovir 정맥주 사 치료 후 병변의 진행이 중지되었다. 이후 우안 망막박리가 발생하여 유리체절제술 및 실리콘기름주입술을 시행하였고, 좌안 망막 주변에도 백색의 병변이 광각안저사진상 관찰되었나 ganciclovir 안내주입술 3차례 시행 한달 후 모두 소실되었다.

결론: 비정형 급성망막괴사 환자의 경과를 관찰하는 데 광각안저촬영이 유용하게 이용될 수 있다.

<대한안과학회지 2015;56(3):452-457>

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