大합放射練톨훌챙홈誌 第25 卷 第 3 號 pp. 482- 484, 1989
Journal of Korean Radiological Society,25131482-484, 1989
二中大動JJJíF=극에 의 한 氣管支 俠짧1fË
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例 報 告-慶!熙、大學校 醫科大學 放射線科學敎室
金福淑·崔祐碩·李善和·尹 爆·林 在 勳 - Abstract-
Compression of the Tracheoesophageal Tree by Double Aortic Arch Anomalies
Jeung Sook Kim, M.D., Woo Suk Choi, M.D., Sun Wha Lee, M.D.
Yup Yoon, M.D., Jae Hoon Lim, M.D.
Department o[ Diagnostic Radiology, Kyung Hee University Hospital
Double aortic arch anomalies are resulted from persistent right and left fourth aortic arches, and dorsal aortic roots. This is a rather frequent cause of respiratory distress and dysphagia in the infant or small children due to compression of the tracheoesophageal tree by vascular rings
。 r by anomalous innominate arteries of congenital cardiovascular anomalies
1. *홉 를ζi a빼
二中大動版딩 기형中血管輪 형성에 의한食道· 氣 管支 앙박으로 안한 호흉기 1lE狀의 유딸은 약 40 %에 서 관찰된다. 이런 기형中 가장흔한 것이 異常無名動 ll* (anomalous innominate artery) 에 의한 것이여， 우 측 또는 좌측二重大動麻딩에 의한 것은가장심한1lE 狀을 일￡키는 것으로 알려져 있다J， 2)
著者들은 生後 약 1 年間 반복되는 氣뼈 및 師꽂이 있 던 뿔、兒에 서 右則下行大動ll*을 동반한 二中大動IDK 딩 1例를 경험하였기에 이를 문헌고창과 함께 보고하 는 바이다.
이 논운은 1989년 2월 18 일 정 수하여 1989년 3월 24일에 채택되었음
n.
證 例滿期 ({ull term). 정상 산도분만을 한 男兒로 생후 3
日째부터 발열을 동반하지 않은 춤色훈파 呼吸困難1lE 을 보여 愚兒는 생후 22 日째 내원하였마.
이학적 소견상， 흉부함올을냐타냈으며， 청진상성 장음 (murmur)을 동반하지 않은 頻服(tachycardia) 과 n羅音 (rale) 을 동반한 폐장음 (coarse breathing sound)
이 양폐엽에서 들렸다. 이애 시행한 단순흉부촬영에 서는 뼈*이 판찰되어 항생제와 함께 氣管揮管術
(intu bation) 파 산소공급우로 훈狀이 호전되 었으나，
기판삽입제거후 다시 1lE狀이 악화되어 다시 촬영한 단 순흉부촬영상 氣뼈파 師~ol 판찰되었다. 이후 愚兒 는 氣管技管法 (decannulation) 시 만복되는 氣뼈파 뼈 찢이 主로 우측 폐 엽에 발생 하여 氣管絡開術파 氣管揮 入術을 시 행 하여 1lE狀。 l 호전되 었 다.
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金順淑外: 二中大動麻딩에 의 한 氣管支 俠쩔fî- 愚兒는 약 1年 동안 氣管總開상태로 동원치료를 받
았으나， 氣管技管法시 행 시 마마 다시 呼吸 困難lIEO1 발생하여， 흉부천산화단층촬영을 시챙한 결파 氣管支 주위에 연조직 음영이 발견되었마 (Fig. 1). 二中大 動麻딩 진단하에 大動~血管造影術을 시행하여 右則 下行大動脫을 동반한 二中大動服딩으로， 각각의 大動 服딩에서 總짧動~ (common carotid artery) 과 쇄골하 동액 (subclavian artery) 이 분지했으며， 좌측대동액웅 이 우측에 비해 口頭의 크기가 작았지만 口頭은 閒銷 ( atresia) 되지 않고 유지되어 있었다 (Fig.2).
이어서 실시한· 바리융 食道造影術에서는 4 벤째 흉 추골 (T4 vertebra)위치에서 食道 좌후측의 심한 압박 을 받고 있었으나， 통파장애 (passage disturbance)는 보이지 않았다 (Fig. 3).
A
B
Fig. 1. Contrast enhanced chest CT scan reveals soft tissue mass densities surrounding the trachea, inserte in tacheostomy tube (A)
,
and right sided descending aorta (B).Fig. 2. Aortic angioram reveals double aortic arch with rigth sided descending aorta and separated bran.
ches of right common carotid artery and subclavian artery
Fig. 3. Barium esophagogram shows severe posterior compression of esophagus at T4 level
수술소견 상， 動~勳帶(ligamentum arteriosum) 가 左則師動麻 (left pulmonary artery) 과 左則大動~딩 사이를 연결하고 있어서 動JlfiE￥m帶와 左則大動~딩 철 개술을 실시하여 1IE狀。l 호전되었다.
m.
考 察二中大動版딩 기형은 발생학석으로 4 벤째 左• 右則 大動服딩 (right
&
left 4th aortic arch) 파 背部大動~딩 (dorsal aortic root) 이 소실되지 않고 지속적우로 낭아 있어서 생기는 기형으로 약 40 %에서 血管輪형 성에 의한 食道 • 氣管支 ~追(tracheoesophageal - 483 -
- 大韓放射線훌훌쩔會註 : 第 25 卷 第 3 號 1989 - cor때 ression) 에 의한 호흡기 증상을 유발하는 것우로
되어 있다l).
二中大動~딩 기 형 은 두개 의 大動~딩 모두가 폐 쇄 분절을 갖지 않는 機能的 二中大動~딛고} 한쪽 大動~
딩의 일부 口짧의 閒鎭를 동반한 二中大動~딩 2 가지 로 쿠분할 수 있으며， 폐쇄분절은 좌，우측 모두 가능 하지만 좌측이 더 흔한 것으로 되어 있다2)
大動服딩파 8벼動~을 연결하는 動麻新帶는 좌측，
우측 또는 양측에 모두 가능하지 만 좌측이 더 흔하며 , 動~勳帶의 깊이가 중요하며， 걸이가 짧을수록 食 道· 氣管支 壓追이 더 심한 것으로 보고 되고 있마1) 上部下行大動脫은 Ekström, Sandblom{ 1951) 과 Théodoridès (1960 )3)에 의하연 左 ~IJ 이 약 312정도로 많은 것으로 보고 되고 있 A 냐， 실제 앵원에 입원한 중환아에서는 右則이 약 55 %정도로 약간 더 많은 것 으로 알려져 있다.
大動服딩 기형에 의한 血管輪의 食道· 氣管支 壓追 으로 인한 증상파 증후는 생후 즉시 또는 생후 수주內 나타나는데 , 그 증상과 증후로는 천명 , 춤色在， 呼吸 困難， 흉골함몰， 반복되 는 상부 또는 하부 호흡기 감 염 파 혹은 應下困難 (dysphagia) 둥이 냐타난마4，5)
이학적 소견상에서는 타선시 파공명( hyperresona.
nce) 이 나타나며， 청진상 호기성 냐음( expiratory ronchi & occasional rale) 둥이 나타날 수 있￡켜 , 단 순 흉부촬영에서는 氣管支 壓追을 동만한 無氣師(ate
lectasis) 또는 氣睡(eπphysema) 파 상부 또는 하부 호 흉기 폐령 퉁이 나타날 수 있마.
바리융 食道造影術을 시행하연 90 %정도에서 食道 壓追을 판찰할 수 있어 ;쉽게 진단이 가능하여， 특히 下行大動服에 의한 식도 후백의 압박이 특정석으로 나 타냐며 , 확진은 大動版 血管造影術로 가능하다5 ，8)
치료는 血管輪이나 폐쇄된 분절을 절개해 줌 o 로써 거의 완치가 가능하다5 ， 6)
N.
要 約血管輪이나 血管 rh(vascular sling) 은 태생기 動~
딩의 異常分節에 의한 것으로 小兒 瑞嗚의 약 1-4 % 을 정하며， 이중 二中大動服딩 기형에 의한 血管輪 형 성에 의한 呼吸氣 !lE狀은 약 40 %에서 관찰된다2， 4)
著者들은 반복되 는 氣뼈파 뼈*이 있 던 愚兒에 서 방 사선학적으로 右則下行大動脫을 동만한 二中大動~담 을 확진하고 수술로써 血管輪에 의 한 食道 • 氣管支 壓追을 확인하였기에 보고하는 바이마.
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