증례7 증례5
증례8 증례6
증례9 종설1 원저1 원저2
증례1 원저3
증례2 증례3
증례4 가톨릭대학교 의과대학 이비인후-두경부외과학교실
서영준, 박정해, 한재상, 박경호
Department of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery, College of Medicine, The Catholic University of Korea, Seoul, Korea
Young Jun Seo, Jeong Hae Park, Jae Sang Han, Kyoung Ho Park
악성 종양으로 오인된 이구선종 환자 1예
J Korean Skull Base Society 15권 2호 : 122~125, 2020
122 JOURNAL OF KOREAN SKULL BASE SOCIETY SEP | Vol. 15 | No. 2
Ceruminous adenoma is rare neoplasm of external auditory canal (EAC) and can present a diagnostic difficulty because of their varied clinical and histological manifestations. We experienced a case of EAC mass extending to middle ear and mastoid cavity which was first diagnosed as malignancy on frozen biopsy, but confirmed as benign ceruminous adenoma on permanent pathology. Further imaginary evaluations reveal that no other abnormalites were shown except EAC, middle ear, and mastoid cavity. A complete surgical excision via subtotal petrosectomy was done to prevent recurrence. To our knowledge, most of reported ceruminous adenoma cases have been localized to EAC, making this case uncommon.
Herein, we present a case of histologically confirmed EAC ceruminous adenoma extending to mastoid and middle ear cavity with brief literature review.
A case of confusing ceruminous adenoma of external auditory canal
논문 접수일 : 2020년 7월 28일 논문 완료일 : 2020년 8월 27일
주소 : Department of Otorhinolaryngology- Head and Neck Surgery, Seoul St.
Mary’s Hospital, College of Medicine, The Catholic University of Korea, 222 Banpo-daero, Seocho-gu, Seoul 06591, Korea Tel : +82-2-2258-6213 Fax : +82-2-595-1354 E-mail : [email protected]
Kyoung Ho Park
교신저자
Ceruminous adenoma, External auditory canal, Middle ear Key Words
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악성 종양으로 오인된 이구선종 환자 1예
▒ INTRODUCTION
이구선종(ceruminous adenoma)은 외이도의 연골 부위 피부 에 있는 이구선에서 기원하는 매우 희귀한 양성 종양으로, 1894 년 Haug에 의해 처음 보고되었다. 개와 고양이에서는 다소 흔하지 만 인간에서 발생하는 경우는 매우 드물어 지금까지 전 세계적으로 150여 건, 한국에서는 단 5건만 보고되었다.[1-3] 조직학적으로 고분화된 포상 또는 관상 형태의 이구선으로 구성되어 있으며 염색 체분열의 이상 및 세포의 이형성, 침습 정도, 괴사 및 출혈 소견 등 으로 악성 종양과 감별할 수 있다.[4] 현재까지 보고된 이구선종 증 례 대부분은 외이도에 국한된 경우였으며, 국내에 보고된 5개의 증 례 역시 종양이 외이도에 국한되어 있었다.[2,3]
본 저자들은 우측 청력 저하와 이루를 주소로 내원한 환자에서 종괴가 외이도를 넘어 고실, 유양동을 침범하여 악성 종양으로 오 인되었으나 조직학적으로 이구선종으로 확진된 1예를 경험하였기 에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
▒ CASE REPORT
특이 기저 질환 없는 63세 남자 환자가 수년 전부터 지속되고 1 주 전부터 악화된 우측 귀 난청 및 간헐적 이루를 주소로 본원 이비 인후과에 내원하였다. 환자는 이충만감, 이명, 이통이 동반되었으 며, 이경 검사에서 우측 외이도의 대부분을 막고 있는 1.0 × 0.4 cm 크기의 돌출된 연분홍색의 종괴가 확인되었다(Fig. 1A). 500, 1,000, 2,000, 4,000 Hz 평균 순음청력도에서 우측 공기전도 95 dB, 골전도 55 dB의 기도-골도 차이 40 dB 정도의 혼합성 난청이 관찰되었고, 어음명료도는 우측 36%, 좌측 88% 확인되었다(Fig.
1B). 측두골 컴퓨터 단층촬영(computed tomography, CT)에서 우 측 골부 외이도를 가득 채우고 있는 연조직 음영이 관찰되었고, 고 실 및 유양돌기 내부 또한 연조직 음영으로 채워져 있었다(Fig. 2).
외래에서 국소 마취하에 외이도 종괴 일부에 대해 조직 검사를 시행하였고, 급성 염증 반응을 동반한 과각화성 상피 조각 소견을 보였다. 이에 염증성 육아종과 동반된 만성 중이염 의증하에 종괴 의 감별 진단 및 만성 중이염의 치료를 위해 우측 종괴 제거술 및
Fig. 1
Preoperative evaluations.
(A) Oto-endoscopic image showing a mass arising from postero-inferior portion of right external auditory canal with smooth surface. (B) Pure tone analysis demonstrates mixed type of hearing loss in the right ear.
A B
Fig. 2
A B
Preoperative image findings. Non-enhanced temporal bone computed tomography shows soft tissue density in right mastoid & middle ear cavity and mass like lesion (white arrows) in right external auditory canal.
(A) Axial view. (B) Coronal view.
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유양돌기 절제술을 계획하고 수술을 진행하였다. 수술 중 제거한 외이도 종괴의 성상이 악성이 의심되어 동결절편을 시행하였고, 악 성 소견을 보였다. 이에 외이도 종괴의 변연 부위에 대한 추가 조직 검사만 시행한 후 수술을 마치고 악성 종양에 대한 추가 검사를 시 행하기로 하였다. 수술 후 시행한 자기공명영상 검사에서 T1과 T2 에서 고음영 신호 및 조영증강을 보이는 종양성 병변이 고막에서부 터 중이, 유양동에 걸쳐 관찰되었고, 부분적인 골미란 소견도 보였 다. 양전자 단층촬영(positron emission tomography-CT)에서는 외이와 중이, 유양동 외에 의심 병소는 관찰되지 않았다(Fig. 3). 악 성 종양에 대한 근치적 수술을 계획하던 중 확진 조직 검사에서 악 성 종양이 아닌 이구선종으로 확인되었다(Fig. 4).
이에 따라 악성 종양 여부를 다시 한번 확인하고 병변을 완전 제 거하기 위해 1개월 후 2차 수술을 시행하였다. 수술 중 외이도 후 벽, 고실 및 유양동 병변에서 동결절편 검사하여 모두 양성 소견이 확인되었고, 외이도, 중이, 유양돌기와 추체첨부까지 침범된 병변 의 근치적 치료를 위하여 추체아전절제술을 시행하였다. 추후 확진 조직 검사에서 외이도 후벽, 고실 및 유양동 모두 이구선종으로 확 인되었기에 방사선 치료 등의 추가적인 치료는 시행하지 않았고, 환자는 수술 후 특별한 합병증이나 재발, 악성 변화 없이 14개월째 추적관찰 중이다.
▒ DISCUSSION
외이도에 발생한 종양의 감별 진단으로는 이구선 기원 종양, 중 이의 신경내분비선종(neuroendocrine adenoma of the middle
Fig. 3
A B C
D Further evaluations. Temporal bone magnetic resonance imagings show a enhancing lesion (white arrows) in the right middle ear cavity extending to petrous apex and mastoid air cells, with underlying bone erosion.
(A) Coronal view of T1-weighted image with gadolinium enhancement. (B) Axial view of T1-weighted image.
(C) Axial view of T2-weighted image. (D) Positron emission tomography-computed tomography images showed intense localized fluorodeoxyglucose uptake lesion in right external auditory canal, middle ear cavity and mastoid air cells.
Fig. 4
Pathologic finding. Variable sized glandular proliferations (black arrows) and the myxoid nature of the stroma were observed. The well-differentiated glands were consisted of two layers; inner columnar eosinophilic epithelium and outer myoepithelial layer (H&E, × 100).
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악성 종양으로 오인된 이구선종 환자 1예
ear), 이하선 다형샘종(parotid pleomorphic adenoma), 수막종 (meningocele), 부신경절종(paraganglioma), 기저세포암(basal cell carcinoma), 편평세포 암종(squamous cell carcinoma) 등 여 러 종류가 있다.[4] 이 중 이구선에서 기원한 종양은 1972년 Wetli 등이 4그룹으로 분류한 이후 2그룹이 추가되어 현재 세계보건 기구(World Health Organization)에서는 6가지로 구분하고 있 다. 양성 종양으로 이구선종(ceruminous adenoma), 이구선 다 형선종(pleomorphic adenoma), 이구선 유두상 한선낭포선종 (syringocystadenoma papilliferum)이 있으며, 악성 종양으로 이 구선 암종(adenocarcinoma), 이구선 선양낭포암종(adenoid cystic carcinoma), 이구선 점액상피양암종(mucoepidermoid carcinoma) 이 있다.[5]
이구선종은 경계가 비교적 명확한 양성 종양으로, 조직학적으로 고분화된 포상 또는 관상 형태의 이구선으로 구성되어 있으며, 정 상 이구선 및 악성 종양과는 염색체분열의 이상 및 세포의 이형성, 괴사 및 출혈 소견 등으로 감별된다.[4] 이구선종의 임상 증상은 외 이도의 무통성 종물, 외이도 폐쇄에 의한 청력 감소가 가장 흔하고, 이차적인 외이도염이 동반되면 통증 및 이루가 나타날 수 있다. 종 양이 서서히 성장하여 고막천공과 중이강 내로 확대되기도 하고 폐 쇄성 각화증이나 외이도 진주종이 종물 뒤로 생길 수 있다. 만약 통 증, 혈성 이루, 뇌신경 마비의 증상이 동반될 경우 악성의 가능성을 의심하여야 한다.[6]
이구선종의 치료는 충분한 변연절제를 포함한 완전 적출이며 대 부분의 케이스에서 외이도를 통한 절제로 가능하지만 만약 종괴가 전도성 난청을 일으킬 만큼 크거나 종괴의 변연이 불명확할 경우 더 넓은 시야를 제공할 수 있는 후이개 절개를 통한 접근이 추천된 다.[7] 술 후 방사선 치료 및 항암 화학 요법은 양성 이구선 종양의 치료에는 이득이 없는 것으로 알려져 있으나 이구선에 생긴 악성 종양의 경우에는 적극적인 광범위 절제술 및 필요에 따라 술 후 방 사선 치료가 필요하다.[8]
예후는 좋은 것으로 알려져 있으나 잔류조직이 남는 경우 국소 재발의 원인이 되고 치료 없이 둘 경우 약 70%에서 악성으로 변화
가능하며 두개 내로의 확장과 원격 전이 형태로 나타날 수 있다고 보고되어 있다.[9] 따라서 재발 가능성과 악성변화를 염두에 두고 장기간의 추적 관찰이 권고된다.
현재까지 보고된 이구선종 증례 대부분은 외이도에 국한된 경우 로 변연 절제술을 통해 치료할 수 있었지만,[4] 저자들은 이구선종 이 외이도를 넘어 고실 및 유양동을 침범하여 추체아전절제술이 필 요했던 증례를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
CONFLICT OF INTEREST
No potential conflict of interest relevant to this article was reported.
REFERENCES
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4. Thompson LD, Nelson BL, Barnes EL. Ceruminous adenomas: A clinicopathologic study of 41 cases with a review of the literature. Am J Surg Pathol 2004;28:308-18.
5. Sandison A, Thompson LDR. Tumours of the external auditory canal:
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6. Mills RG, Douglas-Jones T, Williams RG. 'Ceruminoma': A defunct diagnosis. J Laryngol Otol 1995;109:180-8.
7. Markou K, Karasmanis I, Vlachtsis K, Petridis D, Nikolaou A, Vital V. Primary pleomorphic adenoma of the external ear canal. Report of a case and literature review. Am J Otolaryngol 2008;29:142-6.
8. Nagarajan P. Ceruminous neoplasms of the ear. Head Neck Pathol 2018;12:350-61.
9. Varshney H, Taneja V, Taneja MK. Ceruminous gland adenoma. Indian J Otol 2014;20:41-3.
