원발성 두개강내 평활근종

중앙대학교병원 신경외과 황성환, 권정택, 박용숙, 민병국

Department of Neurosurgery Chung-Ang University College of Medicine, Seoul, Korea

Sung-hwan Hwang, MD, Jeong-taik Kwon, MD, Yong-sook Park, MD, Byung-kook Min, MD

원발성 두개강내 평활근종

Primary intracranial leiomyoma

J Korean Skull Base Society 7권 1호 : 31~35, 2012

Objective : We report a case of primary intracranial leiomyoma in 43-year-old woman. The radiologic examination was consistent with an extradural meningioma. After surgery, the tumor was diagnosed as leiomyoma.

Case presentation : A 43-year-old woman presented complaining of headache and tinnitus for few months. On examination, there were no focal neurologic deficits. Magnetic resonance image(MRI) of the brain showed a well enhancing solid tumor in right posterior parietal convexity. Surgical resection was performed and histologic was leiomyoma.

Conclusion : Primary intracranial leiomyoma is rare intracranial tumor, rarely have neurologic symptoms. The radiologic diagnosis was similar with meningioma. Leiomyoma should be considered in the differential diagnosis of well-circumscribed intracranial extraaxial lesions.

논문 접수일 : 2012년 4월 25일 심사 완료일 : 2012년 5월 20일 주소 : 서울특별시 동작구 흑석로 102

중앙대학교병원 신경외과 Tel : 02) 6299-1606 Fax : 02) 821-8409 E-mail : [email protected]

권 정 택

교신저자

Intracranial, Benign, Leiomyoma, Magnetic resonance imaging, Surgery

Key Words

원저1 원저2 원저3 증례1 증례2 증례3

▒ 서 론

평활근종(Leiomyoma)은 중간엽(Mesenchyme)에서 발생하는 양성 종양으로 인체의 거의 모든 기관에서 발생하나 특히 비뇨생식 계와 위장관계에서 흔히 발생한다. 그렇지만 중추 신경계를 침범하 는 경우는 매우 드물며, 1968년 Kroe가 처음 진단하여 원발성 두개 강개 평활근종(Primary intracranial leiomyoma)으로 보고하였으 며⁸⁾그 이후로 현재까지 몇몇 사례가 보고되었다.⁵⁾2007년 WHO의 뇌종양 분류에서 원발성 두개강내 평활근종은 수막에서 발생하는 종양, 그 중에서 중간엽 종양으로 분류되어 있다.¹²⁾수막에서 발생하 는 종양 중 가장 흔한 것은 수막세포성 세포(Meningothelial cell)에 서 발생하는 수막종이며, 수막종과 평활근종은 방사선학적으로 거 의 비슷하게 보이기 때문에 수술 전 감별은 어렵다.^{2, 5)}평활근종은

평활근세포(Smooth muscle tumor)에서 기원하며 가장 흔하게 발 생하는 기관은 자궁이고 몸의 모든 장기에서 발생된 보고 사례가 있 다.²⁾중추신경계에서 중간엽 종양의 기원은 신생물로의 분화 가능 성을 가진 혈관 주변부 결체 조직, 혈관 주변의 미분화 중간엽 세포 에서 발생하거나 혹은 발생과정의 이상으로 인한 결과로 생각되고 있다.⁸⁾

최근에는 후천성 면역결핍증후군을 가진 환자나 장기이식 후 면 역 억제가 되어 있는 환자에서 엡스타인 바 바이러스(Epstein-Barr Virus, EBV)의 감염과 동반되어 발생한 평활근 기원의 종양으로 전 신성 중간엽 신생물(Systemic mesenchymal neoplasm)이 보고되 고 있다.⁷⁾

우리 환자의 경우 수술 전 뇌전산화단층촬영(Computed tomography, CT) 및 자기공명영상촬영(Magnetic resonance,

Preoperative skull x-rays(A: Aanteroposterior, B: lateral) show that a 2.5×2cm sized osteolytic lesion in right parietal bone.

A B

Fig. 1

Preoperative brain CT(A: non-enhance, B: enhance) and MR images(C: sagittal, D: axial) shows that a 32×20×15mm sized well enhancing solid tumor, invading calvarium and obliterating superior sagittal sinus, without brain parenchymal edema in right posterior parietal convexity. It is located in epidura.

Fig. 2

A B C D

MR)에서 수막종으로 진단하였으나 수술 후 조직학적으로 평활근종 을 진단하였으며, 본 연구에서는 평활근종의 기원과 경과에 대하여 보고하고자 한다.

▒ 증 례

43세 여자 환자가 수개월 전부터 시작된 두통, 이명, 복시 증상이 지속되어 본원에 내원하였다. 신경학적 진찰상 특별한 이상소견은 보이지 않았으나 두개골 단순 엑스선(Skull X-ray) 검사상 우측 두 정골 부위에 골미란 소견이 보였으며(Fig. 1), CT에서는 우측 두정골 부위에 골미란 소견 및 조영이 잘되는 32×20×15mm 크기의 고형 종양이 보였으며, MR에서 이 종양은 뇌실질의 부종이 동반되지 않 았고 우측 두정부 후방 부위에서 상시정맥동을 누르고 있었다(Fig.

2). 수술 전 혈관 조영술을 시행하였으며 종양은 양측 중간뇌막동맥 에서 혈액공급을 받고 있었다(Fig. 3). 양측 중간뇌막동맥의 두정부 가지를 선택하여 polyvinyl acetate로 색전술을 시행하였다.

두정 후두부위 골편을 제거하는 과정에서 황색의 종양이 경막외 부에 위치하고 있었으며 두개골 바닥에 32×20cm 정도의 황색의 고형 종양이 붙어있었다(Fig. 4). 종양은 경막 및 상시상정맥동에 유 착되어 있어 손상이 가지 않도록 조심스럽게 두개골을 떼어내었다.

떼어낸 두개골에는 골미란이 관찰되었으며 종양을 떼어낸 부위에서 정맥동 출혈이 있었으나 Gelfoam과 Surgicel로 덮어 지혈하였다.

현미경적 분석상 풍부한 호산구증 세포질을 가진 방추세포 성향 을 보이고 있었다. 종양 조직에서는 괴사 소견은 보이지 않았으며 추가적으로 Smooth muscle actin(SMA)과 Vimentin 검사상 양 성반응을 나타냈으며 S100 protein, Epithelial membrane

Preoperative digital subtraction angiography.

Tumor staining is noted in right parietal convexity from bilateral middle meningeal artery(A and B, anteroposterior; C and D, lateral images)

Fig. 3

A B C D

Intraoperative specimen. The inner table of the skull shows a 3x2cm sized yellow solid tumor on the floor.

A B

Fig. 4

antigen(EMA), MIB-1(monoclonal antibody against the Ki- 67 antigen)는 음성 반응으로 최종적으로 평활근종이 진단되었다 (Fig. 5).

수술 후 환자는 특별한 신경학적 소견없이 회복하였다. 환자는 5 년전 자궁근종으로 전자궁절제술 받은 과거력이 있어 전신 평가를 위해 시행한 복부 및 골반 전산화단층촬영에서 우측 골반에 조영이 잘되는 8.2×9×12.1cm 크기의 고형 종양이 발견되었으나 폐 또는 다른 장기에 전이된 소견이 발견되지 않았으며, 증상이 없어 경과 관찰하기로 하였다.

▒ 고 찰

원발성 두개강내 중간엽 종양은 아주 드물다. 그 중 원발성 중추 신경계내 평활근 종양은 더 드문 경우이다. 보통 자궁이나 연조직, 폐, 위장관에서는 흔히 발견되지만 갑상선, 신장, 부신과 같은 부위 에는 잘 발견되지 않으며 원발성 중추신경계 내 평활근 종양은 극히 드물다.¹⁴⁾원발성 중추신경계의 평활근 종양은 흔히 면역저하된 환 자에게 발생하며 특히, EBV의 감염과 관련이 많다고 보고되고 있

다.^{1, 3, 7)}이와 관련하여 발생기전은 확실하지 않지만 EBV에 의해 면

역저하 상태의 환자의 경우 림프구나 상피세포와는 달리 평활근 세 포의 바이러스에 의한 세포형질전환과 종양으로 변성되는 새로운

잠복 패턴을 가져 경막에서 평활근 종양이 발생하는 것으로 추측하 고 있다.¹³⁾

원발성 두개강내 평활근종은 잘 분화된 평활근 세포로 이루어져 있으며 Kroe et al이 처음으로 68세 여성의 원발성 터키안내 평활근 종을 보고하였으며⁸⁾그 이후로 지금까지 보고된 사례로는 단지 17사 례로 알려져 있다.⁵⁾대부분 젊은 연령층에서 남녀 비율 차이 없이 발 생한다고 알려져 있으며 환자들은 특별한 증상은 없는 상태로 우연 한 검사 결과로 진단되지만 가끔 뇌압상승이나 주변 신경, 혈관을 침범하여 증상이 나타나는 경우도 있기는 하다. 두개내의 평활근종 은 처음 CT나 MRI 영상으로 진단되지만 수막종과 영상적 차이가 없어 감별에 어려움이 있다.⁵⁾우리 환자의 경우 역시 CT 및 MRI 영 상에서 처음에는 수막종 진단 하에 치료를 시행하였으나 병리조직 학 상에서 진단할 수 있었다.

두개강내 평활근종은 원발성 및 전이성 둘 다 가능하지만 자궁에 서 기원하여 전이되는 정맥내 평활근종증인 경우는 대부분 폐 전이 후에 두개강으로 전이하는 경향을 보인다.¹⁰⁾

평활근종은 영상학적으로 뇌내 병변의 존재를 확인할 수는 있지 만 진단적으로 확진을 위해서는 면역조직화학적인 검사가 필요하 다. 평활근종은 Muscle-specific alpha-actin, Desmin 혹은 H- caldesmon 검사를 위한 면역반응에서 양성 소견이 보이며 Vimentin과 Proliferating cell nuclear antigen(PCNA)에도 양성

Pathologic findings

The histologic features shows undulating form of tumor cell proliferation of high-density lesion. It also shows elongated, rounded ends, cigar- shaped individual cell nucleus (A; H&E stain, × 100, B; H&E stain, ×200) Immunohistochemical stain with EMA does not show positivity(C, × 100), however with SMA stain some positive cells were noticed (D, ×100). Ki-67 positivity was less than 1%(E, ×100).

A

D

B

E

C Fig. 5

반응이 보인다. S100 protein에는 음성 반응을 보인다.⁹⁾

종양의 전절제가 치료의 원칙이며 대부분 경계가 뚜렷하여 중요 혈관 및 구조를 침범하지 않은 이상 쉽게 제거가 된다. 경막을 침범 하였을 경우 경막을 제거하고 경막 성형술을 시행하여야 하며 전절 제 시행 후 재발하는 경우는 거의 드물며 부분 절제시에도 종양의 자라는 속도가 늦어 장기 생존에는 큰 영향을 미치지는 않는다.^{7, 11, 14)} 만약 종양 전절제를 하지 못한다 하더라도 남아있는 조직에 대해 방 사선 치료에 내성이 있기에 방사선 치료는 요하지 않는다.⁶⁾

최근 발표된 자료에 따르면 중간엽 줄기 세포는 혈관, 근육세포에 서 기원하며 양성 및 악성 종양에서도 발생하는 경우가 보고되고 있 다.⁴⁾우리 환자의 경우 평활근종이 원발성인지 전이성인지 분명하 지 않으나, 폐전이가 확인되지 않아서 원발성 종양으로 추정되며 향 후 추적이 필요하리라고 생각된다.

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