중복낭종은 위장관 일부에 부착된 공동의, 상피세포로 덮인 구형 혹은 관 모양의 구조물로서 말초회장에 자주 생긴다(1, 2). 그러나 십이지장에서 발생한 중복낭종은 매우 드물며 전체 중복낭종의 4-5%만을 차지한다(3-5). 이와 연관된 합병증 들이 많이 보고되어 있지만(6-9) 십이지장 중복낭종에 의한 장중첩증은 그 중에서도 가장 드문 합병증 중의 하나이고(8, 9), 따라서 정확한 조기 진단과 치료가 중요하다. 아직 국내 문 헌상 십이지장 중복낭종에 의한 장중첩증은 보고된 바가 없으 며, 이에 저자들은 수술과 병리 소견으로 확진된 1예를 초음파 와 복부전산화 단층촬영(CT) 소견을 중심으로 보고한다.
증례 보고
59세 여자 환자로 우상복부 통증을 주소로 내원하였다. 신 체검사상 환자는 우상복부에 압통과 함께 연부 종괴가 만져졌 다. 내원당시 혈액 검사 상 총빌리루빈은 6.6 mg/dL(정상 0.1- 0.2 g/dL), 직접빌리루빈은 3.3 mg/dL(정상 0.1-0.4 mg/dL) 으로 증가하였으며, 아밀라제와 리파아제 수치는 정상 소견을 보였다. 상복부 초음파 소견 상 총담관은 확장되어 있었으며 총담관의 원위부가 좌측으로 치우쳐져 있는 소견을 보였다(Fig.
1A). 좌상복부의 확장된 소장 내부에 고에코성 벽을 가진 무 에코성 종괴가 관찰되었다 (Fig. 1B). 컴퓨터단층촬영술 (Computed tomograrphy: CT) 소견상 좌상복부의 확장된 소 장 내부에 낭성 종괴가 보였으며, 관상면 재구성 CT 영상에서 종괴와 연결되어 공장 내로 중첩되어 들어온 십이지장을 확인 할 수 있었다(Fig. 1C-E). 개복술을 시행하여 바터 팽대부와 연결이 있는 하행 십이지장과 횡행 십이지장의 내측벽에서 발 생한 낭성종괴로 인하여 십이지장이 공장 내로 중첩되어 들어
와 근위공장쪽으로 견인되어 당겨져 있음을 확인하였고, 낭성 종괴를 제거한 후 장중첩증을 수동정복 하였다. 낭성종괴와 십 이지장의 구경 내로 연결성은 없었으며, 종괴의 내부는 뮤신성 의 맑은 물로 채워져 있었다. 종괴는 육안 소견상 외벽이 광범 위한 출혈과 괴사소견을 보였으며 비교적 매끈한 외벽을 가지 고 있었다(Fig. 2A). 조직학적으로 낭성종괴는 평활근층과 점 막층으로 이루어져 있었으며 점막층은 부분적인 괴사 소견을 보였고 조직병리학적 소견상 십이지장의 중복 낭종으로 최종 확진되었다(Fig. 2B).
고 찰
중복 낭종의 진단기준은 소화기관과의 연속성, 평활근층의 존재, 위장관과 같은 점막층의 존재라는 3가지 기준을 만족할 때 확진할 수 있다. 조직학적으로 중복 낭종이란 물로 채워진 낭종으로써 잘 발달한 평활근층과 점막층으로 이루어져 있으 며, 점막층은 모체의 위장관과 같은 조직으로 이루어져 있다.
때때로 위나 십이지장의 상피세포를 함유하거나 췌장이나 호 흡상피세포를 함유하기도 한다. 드문 선천성 기형이지만 소화 기관을 따라 어디서나 발생할 수 있고 소장에서 가장 흔하게 발생하며 회장, 공장, 십이지장의 순으로 발생하는 것으로 알 려졌다(2, 10). 대부분은, 뮤신성분의 맑은 분비물로 채워져 있 고 분비물의 양에 따라 크기는 1-25 cm 까지 다양하다. 십이 지장 중복 낭종은 십이지장의 첫 번째나 두 번째 분절의 내측 전벽을 따라 주로 발생한다(3). 십이지장 중복 낭종은 대부분 유아기에 발생하지만 발견될 때까지 무증상으로 남아있다가 성 인에 이르러서야 발견되는 일도 있으며, 증상을 일으키는 시기 는 신생아부터 소아 또는 성인에 이르기까지 다양하다. 이 중 에서도 신생아기에 증상이 나타나는 경우는 전체의 1/3 정도 이다. 임상적으로 십이지장 폐색, 복부 동통, 촉지성 종괴 등의
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성인에서 발생한 십이지장 중복낭종에 의한 장중첩증:
증례 보고
1권 희 진
십이지장의 중복낭종은 전체 위장관계에서 발생하는 중복낭종의 4-5%만을 차지하며 그중 에서 십이지장의 중복낭종으로 말미암은 장중첩증은 가장 드문 형태의 합병증이라 할 수 있다.
이는 십이지장 대부분이 후 복강 내에 고정된 장기이기 때문이다. 저자들은 성인에서 발생한 십이지장 중복낭종으로 인한 장중첩증 1예를 경험하였기에 영상 소견을 문헌 고찰과 함께 보 고하고자 한다.
1동아대학교 의과대학 영상의학과교실
이 논문은 2007년 5월 4일 접수하여 2007년 6월 25일에 채택되었음.
증상을 보일 수 있으며 초음파나 CT가 진단에 유용하게 사용 될 수 있다. 초음파 소견 상 중복 낭종은 강한 뒷벽 에코와 음 파투과성을 보이는 무에코의 종괴로 보이며 내측 고에코의 점 막층과 외측 저에코의 근육층이 확인될 경우 다른 낭종성 질 환과의 감별에 도움을 준다(4, 5). 이러한 소견은 점막층과 근 육층이 균일한 두께로 이루어 지지 않기 때문에 대개는 두 층 이 완전한 환상면을 이루어지지는 못하지만 반수 이상에서 두 층으로 이루어진 벽을 확인할 수 있다. CT에서는 십이지장의 내측 벽에 붙어 있는 경계가 분명한 물로 채워진 종괴로 관찰 되는데, 내부 출혈이나 단백질성의 물질을 함유하는 경우 감쇠 계수가 물보다 높아지는 일도 있다. CT는 종괴의 크기, 성상, 주위 장기와의 관계를 잘 보여주며 본 증례의 경우처럼 다평 면 재구성 영상을 이용하면 중복낭종으로 말미암은 장중첩증 등의 합병증을 더 정확하게 진단할 수 있다. 십이지장 중복 낭
종의 가장 흔한 합병증은 분비물에 의해 낭종이 채워지면서 소 장폐색이 발생하는 경우인데(6), 이 밖에도 궤양에 의한 십이 지장 출혈이나 복막염, 췌장염과 황달, 장중첩증 등이 보고되 어 있다(6-8). 중복낭종에 의한 장중첩증에 대한 보고는 간 혹 있었으나(10), 십이지장 중복 낭종에 의한 장중첩증의 경 우는 십이지장 대부분이 후복강에 고정된 장기이기 때문에 세 계적으로도 매우 드물게 보고되고 있으며(8, 9), 국내에는 아 직 보고된 바 없다. 그러나 발생하게 되면 총담관의 압박을 일 으켜 담즙의 역류나 황달을 유발할 수 있으며 췌장염의 원인 이 될 수도 있다(9).
감별해야 할 질환으로 췌장의 낭종성 종양, 가성 낭종, 총담 관낭 등이 있으며 낭종 내에 소장점막층이 존재하는 경우 십 이지장 중복낭종으로 확진할 수 있다. 십이지장 중복낭종의 치 료는 수술적 절제이며, 주변 췌관이나 담관과의 위치관계 및,
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권희진: 성인에서 발생한 십이지장 중복낭종에 의한 장중첩증
A B
C D E
Fig. 1. A 59-year-old woman presenting a palpable mass in right upper abdomen with tenderness.
A. Ultrasonography shows dilated common bile duct with traction to left side.
B. Ultrasonography in the axial plane at palpable area demonstrates anechoic mass with echogenic wall (arrow) in the dilated prox- imal jejunum(arrowhead).
C-E. Coronal reformatted CT image demonstrates that cystic mass in duodenum act as a lead point for a duodeno-jejunal intussus- ception. Intussuscepted portion of duodenum is noted (arrow). Cystic mass connected to ampulla of vater (arrowhead).
주변 동맥으로 말미암아 때때로 수술이 어렵거나 위험한 경우 들이 많다. 따라서 수술적 절제의 목표는 담관이나 췌관에 손 상을 주지 않고 낭종의 내용물을 십이지장 내로 배액 하는 것 이다.
결론적으로 십이지장의 중복낭종으로 인한 장중첩증은 매우 드물게 발생하나, 조기 진단 및 응급 수술이 지연되면 심각한 상황을 가져올 수도 있다. 그러므로 낭종성 종괴에 의한 십이 지장 공장 장중첩증이 있을 때 중복낭종으로 인한 장중첩증을 감별 진단에 포함해야 할 것으로 생각하며 이러한 영상 소견 을 인지함으로써 조기진단과 적절한 치료가 가능하리라 생각 한다.
참 고 문 헌
1. Taft DA, Hairston JT. Duplication of the alimentary tract. Am J Surg 1976;42:455-462
2. Berrocal T, Lamas M, Gutierrez J, Torres I, Prieto C, del Hoyo ML.
Congenital anomalies of the small intestine, colon, and rectum.
Radiographics 1999;19:1219-1236
3. Inoyue WY, Farrell C, Fitts WT, Tristan TA. Duodenal duplica-
tion: case report and literature review. Ann Surg 1965;162:910-916 4. Narlawar RS, Rao JR, Karmarkar SJ, Gupta A, Hir P. Sonographic
findings in a duodenal duplication cyst. J Clin Ultrasound 2002;30:566-568
5. Macpherson RI. Gastrointestinal Tract Duplications: Clinical, Pathologic, Etiologic, and radiologic considerations. Radiographics 1993;13:1063-1080
6. Bailey PV, Tracy TF, Connors RH, Mooney DP, Lewis JE, Weber TR. Congenital duodenal obstruction: a 32-year review. J Pediatr Surg 1993;28:92-95
7. Arbell D, Lebenthal A, Blashar A, Shmushkevich A, Gross E.
Duplication cyst of the duodenum as an unusual cause of massive gastrointestinal bleeding in an infant. J Pediatr Surg 2002;37:E8 8. Zamir G, Gross E, Shmushkevich A, Bar-Ziv J, Durst AL, Jurim O.
Duodenal duplication cyst manifested by duodeno-jejunal intus- susception and hyperbilirubinemia. J Pediatr Surg 1999;34:1297- 1299
9. O’Connor PA, Mcgrath FP, Lane BE. Duodenal intussusception secondary to an internal duodenal duplication. Clin Radiol 1999;54:69-70
10. Tong SC, Pitman M, Anupindi SA. Ileocecal enteric duplication cyst: radiologic- pathologic correction. Radiographics 2002;22:1217- 1222
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A B
Fig. 2. A. Intraoperative photograph shows cyst within the C-loop of the duodenum.
B. Photomicrograph of the histologic preparation (hematoxylin-eosin, original magnification ×400) shows sheets of well developed smooth muscle layer and mucous membrane lining.
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권희진: 성인에서 발생한 십이지장 중복낭종에 의한 장중첩증
J Korean Radiol Soc 2007;57:155-158
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Duodenal Duplication Cyst that Manifested as Duodeno-jejunal Intussusception in an Adult: A Case Report1
Hee Jin Kwon, M.D.
1Department of Diagnostic Radiology, College of Medicine, Dong-A University
Duodenal duplication cyst account for 4% or 5% of all gastrointestinal duplications. Duodenal duplication acting as a lead point for an intussusception is an extremely rare event as it is largely a fixed retroperitoneal structure. We report here on the radiologic findings of a case of duodenal duplication cyst that manifested as duodeno-jejunal intussusception in an adult.
Index words :Duodenum, intussusception
