연쇄상구균 근염은 연쇄상구균 감염의 한 형태로서 매 우 드물고 치명적인 질환이다1,2). 이 질환은 대부분 Group A 연쇄상 구균(GAS)에 의해 일어나며, 감염의 진행이 매 우 빠르고 광범위한 근육 파괴와 괴사를 초래하고, GAS 에 의해 발생한 독성으로 인해 연쇄상구균 독성쇼크증후 군을 유발하고 사망에 이르게 된다3,4). 이 질환은 Adams 등2)에 의해 처음으로 보고된 이후 30예의 보고가 있었지 만4)전신성 홍반성 루푸스와 동반된 경우는 보고된 바가 없으며, 현재까지 뚜렷한 감별진단이나 처치방법이 확립
되어 있지 않아 국내에는 연쇄상구균 근염뿐만 아니라 전 신성 홍반성 루푸스와 동반된 경우가 없기에 본 증례를 보고하는 바이다.
대상 및 방법
42세 여자 환자로 왼쪽 장딴지의 통증을 주소로 응급 실 내원하였으며, 통증의 발생은 특별한 외상의 병력 없 이 내원 1일 전 갑자기 발생하였고 동반증상으로는 열감 과 오한이 있었다. 환자는 평소 건강한 편이었으며 피로
361 대한정형외과학회지 : 제 40 권 제 3 호 2005
J Korean Orthop Assoc 2005; 40: 361-4
연쇄상 구균에 의한 근염은 그룹 A 연쇄상 구균에 의해 발생되는 아주 드문 질환이라고 보고되어 있다. 이 그룹 A에 의 한 감염은 빠르고 광범위하게 근육 속으로 진행되어 부종과 괴사를 형성하며, 그 결과로 인한 독성쇼크증후군은 사망률 이 아주 높다고 알려져 있다. 저자들은 아무런 선행 증상이나 과거력 없이 하퇴부에 갑자기 발생한 심한 동통과 압통 그 리고 고열을 주소로 응급실 내원하여 적극적으로 치료 하였으나 독성 쇽 증후로 내원 7일만에 사망한 42세 여자 환자의 경우를 보고하고자 한다.
색인 단어: 근염, 연쇄상구균, 전신성 홍반성 루푸스
Streptococcal myositis is an extremely uncommon infectious disease that is caused by Group A Streptococcus (GAS). A GAS infection spreads rapidly and diffusely through the muscle, resulting in edema and necrosis. This can lead to streptococcal toxic shock syndrome with an extremely high mor- tality. We report a 42 year-old female patient with Streptococcal myositis accompanying with systemic lupus erythematosus who initially presented with fever, severe pain, and tenderness on the calf without any prodromal symptom of myositis. Despite the aggressive management, her general symptoms were aggravated and she died 7 days later as result of the toxic shock syndrome.
Key Words: Myositis, Streptococcus, Systemic lupus erythematosus
Departments of Orthopaedic Surgery and Internal Medicine*, Wallace Memorial Baptist Hospital, Busan, Korea
Donggil Hahm, M.D., Moonsup Lim, M.D., Sin Kwon Choi, M.D., Choongwon Lee, M.D.*, and Younsoo Hwang, M.D.
Systemic Lupus Erythematosus Presented with Streptococcal Myositis - A Case Report -
361
전신성 홍반성 루푸스와 동반된 연쇄상 구균 근염
- 1예 보고 -
함동길ㆍ임문섭ㆍ최신권ㆍ이충원*ㆍ황연수
왈레스기념 침례병원 정형외과, 류마티스 내과*
361 361 통신저자 : 임 문 섭
부산광역시 금정구 남산동 374-72 침례병원 정형외과
TEL: 051-580-1422∙FAX: 051-583-2568 E-mail: limmsmd@yahoo.co.kr
Address reprint requests to Moonsup Lim, M.D.
Department of Orthopaedic Surgery, Wallace Memorial Baptist Hospital, 374-72 Namsan-dong, Geumjung-gu, Busan 609-728, Korea Tel: +82.51-580-1422, Fax: +82.51-583-2568
E-mail: limmsmd@yahoo.co.kr
감, 식욕부진 등의 증상을 호소한 적은 없었다. 특이 병 력도 없었고 열대지방을 여행한 기왕력은 없었다. 일반 적인 신체검사 소견상 응급실 내원 당시 체온 37.7℃, 맥 박수 98회/분, 호흡수 22회/분, 혈압 130/80 mmHg 이었고, 전신 상태는 급성 병색을 보였으며 의식은 명료 하였다. 공막 황달이나 결막의 창백 소견은 없었으며 입 안의 점막 궤양이 관찰되었다. 광과민증, 피부발진, 레이 노 현상, 림프절 종대는 없었다. 왼쪽 하지에 외상의 흔 적, 발적, 수포는 없었으나 장딴지에 국소 열감과 심한 압통이 있었다. 내원당시의 검사소견은 말초혈액혈구수 검사상 혈색소 10.0 g/dL (정상치: 12-16 g/dL), 백혈 구 13,000/mm3 -다핵구 44%, 단핵구 4%- (정상치:
4,800-10,000/mm3), 혈소판 149,000/mm3(정상치:
140,000-440,000/mm3)이었고 적혈구 침강 속도(modi-
fied Westergren 법)는 46 mm/hr (정상치: 0-20 mm/hr)이었다. 혈액 생화학적 검사에서 BUN은 16.5 mg/dL (정상치: 8-22 mg/dL), 크레아티닌 1.1 mg/dL (정상치: 0.6-1.2 mg/dL), C-반응단백 22.9 mg/dL (정상치: 0-1.2 mg/dL), 알부민 3.6 g/dL (정상치:
3.8-5.3 g/dL), AST 75 IU/L (정상치: 5-40 IU/L), ALT 29 IU/L (정상치: 5-45 IU/L), ALP 74 IU/L (정상치: 130-350 IU/L)이었다. 혈청 검사에서 피브 리노겐치 4.36 g/L, FDP (fibrinogen degradation product) 1.48 g/mL, D-dimer 0.51 g/mL (정상 치: <0.06 g/mL)이었고, 류마티스인자 63 IU/mL (정상치: 0-18 IU/mL)이었으며, 혈중 크레아티닌 카이 나제(CK) 1,952 IU/L이었다. 요검사에서 단백질 3+, 케 톤 1+이었으며, 그 외 뇨헤모글로빈, 적혈구 등은 관찰
362 함동길ㆍ임문섭ㆍ최신권 외2인
Fig. 1.Blood agar medium shows white colonies of Group A - hemolytic Streptococcus.
Fig. 3.Muscle biopsy of the small gastrocnemius shows mus- cular necrosis, which has irregular structures of muscular bun- dles (H-E stain, ×200).
A B
Fig. 2.(A) Axial T1 weighted MR image of her left calf shows diffuse low signal intensity with subtle high signal intensity in the soleus muscle (arrow heads). (B) Axial T2 weighted MR image shows high signal intensity along with soleus muscle and fascia (arrow heads).
되지 않았다. 항핵항체는 1:640 (homogenous type), 항dsDNA항체 40 IU/mL (정상치: 1-12 IU/mL), 항 Sm항체 음성, 항인지질항체 IgG 음성, 항Ro항체 116 IU/mL (정상치: <30 IU/mL), 항La항체 음성이었다.
혈액 배양검사에서는 Group A 베타 용혈성 연쇄상 구균이 배양되었고, 우측 장딴지 경피적 흡입술 검사에 서 혈성 삼출액이 배액되었고 그람도말 검사에서 다수의 그람 양성구균이 검출되었다. 삼출액의 혈액한천배지 배양에서 Group A 베타 용혈성 연쇄상구균이 배양되 었다(Fig. 1). 흉부 단순 촬영상 특이 소견 관찰되지 않 았으며 좌측하지 자기공명영상상 T2강조영상에서 가자 미근과 근막의 광범위한 염증과 부종을 시사하는 소견을 보였다(Fig. 2).
근막절개시 시행한 가자미근 생검 소견에서 심한 근육 의 괴사 소견이 관찰되었다(Fig. 3).
내원 당일 수포발생 및 자기공명영상 판독에서 근농양 의 진행된 형태로 판단하고 혐기성 균에 의한 근육 감염 을 배제할 수 없어 Vancomycin 1 g/일과 Metronida- zole 2 g/일 혈관주사하였다. 제2병일에 Cefuroxime 1.5 g/일 추가하였고 백혈구 22,000/mm3(band 40%), CK 9,250 IU/L, C반응단백 23.5 mg/dL로 증가되었 다. 혈압은 80/40 mmHg로 저하되었다. 우측 하지의 부종과 우측 발등에 허혈 현상이 동반되었고 피하 수포 가 발생하였다. 좌측 장딴지에 구획증후군(compart- ment syndrome)이 동반되어 근막절개술을 시행하였 다. 장딴지에 종으로 길게 피부절개를 하였고, 피부절개 후 근막 전체의 색깔이 갈색으로 변해 있었으며, 고름 양 상의 액체가 흘러내리고, 심한 냄새가 나는 양상을 보였 으며, 근막을 제거하고 난 후 내부의 근육에도 감염 및 괴 사 소견을 보이고 있었다. 근막 및 근육을 제거하고 항생 제를 섞은 생리식염수로 세척을 시행 후 배액관을 설치 하고 피부 봉합을 실시하였다. 제3병일에 혈액 검사에서 CK 70,200 IU/L, 크레아티닌 3.6 mg/dL으로 상승 하였고 지속적 호흡곤란과 혈압저하 소견을 보였다. 제4 병일에 항생제 감수성 결과 Clindamycin에 감수성이 있는 것으로 나타나 Metronidazole 대신 Clindamycin 으로 바꾸어 사용하였다. 제5병일에 항생제 치료에도 백 혈구 수와 C반응단백 감소 소견 없었으며, BUN은 48.8 mg/dL, 크레아티닌 4.1 mg/dL, 시간당 뇨량 10 mL 이하의 급성 신부전에 전신적인 부종과 흉부 X선 소견
에서 폐부종 소견이 관찰되어 복막투석을 실시하였다.
제7병일에 연쇄상구균 독성쇼크증후군(streptococcal toxic shock syndrome), 성인형 호흡부전 증후군과 급성 신부전으로 사망하였다.
고 찰
침습성 연쇄상구균감염(invasive Streptococcal infection)의 한 형태인 연쇄상 구균 근염은 매우 드문 질환이고, 대부분은 Group A 베타 용혈성 연쇄상구균 에 의해 발생하지만, Group G 연쇄상구균에 의해 감염 되는 경우도 있다2,5). Group A 연쇄상구균에 의한 근육 감염은 근염, 괴사성 근막염, 연쇄상구균 독성쇼크증후 군의 3가지로 이루어 진다4). 연쇄상구균 근염은 발생에 있어서 남녀차이가 없으며 인후두 감염에 의해 발생하기 도 하지만 대개 피부 감염이 감염의 경로인 경우가 많다.
임상적 특징은 감염된 근육에 통증이 생기고 곧바로 붓 기 시작한다. 심한 압통과 열, 병변부위 발적이 생긴다
6,7). 이 질환에서는 구획증후군이 잘 동반되며 피하 수포 가 병변부위에 생긴다. 진행 양상은 매우 빠르고 근육의 파괴 정도가 심하고 극적이다. 연쇄상구균 괴사성 근막 염으로 시작하여 근염으로 이환되기도 하며 흔히 연쇄상 구균 독성쇼크증후군으로 진행 후 사망에 이르게 된다4). 연쇄상구균 독성쇼크증후군에 도달 했을 때는 저혈압과 성인형 호흡부전 증후군, 신부전, 파종성 혈관내 응고병 증과 같은 일련의 현상이 일어난다.
연쇄상구균 괴사성 근막염의 치사율은 20-30%인 반 면, 근염인 경우는 80-100%에 이르고 두 질환이 함께 공존하는 경우가 있기 때문에 감별을 해야한다7). 연쇄상 구균 근염을 임상적 양상으로 괴사성 근막염과 구별하기 는 매우 어렵고 자기공명영상과 수술과정에서 구별 가능 하다6). 연쇄상구균 근염은 자기공명영상의 T1 강조영상 에서 저신호강도소견을 보이며 때로는 약간 높은 강도를 보이고, T2 강조영상에서 고신호강도를 보이는 것이 특 징이다6). 한 개 또는 연관된 여러 근육의 부종과 파괴소 견을 보이며 때로는 농양이 형성되기도 하며 근육주위의 괴사성 근막염이 동반될 수 있다1,6,8). 본 예는 수술 및 자 기공명영상에서 가자미근의 광범위한 염증소견과 괴사, 가자미근 근막의 괴사 및 융해가 관찰되었으므로 진행된 근염에서 괴사성 근막염이 동반 된 경우로 볼 수 있다.
세균성 근염을 진단할 때 화농성근염(pyomyositis)과
전신성 홍반성 루푸스와 동반된 연쇄상 구균 근염 363
364 함동길ㆍ임문섭ㆍ최신권 외2인
감별하는 것이 진단과 치료결정에 중요하다. 화농성근염 의 원인균은 90% 이상에서 황색 포도상구균(Staphy- lococcus aureus)이며, 연쇄상구균(Streptococcus), 크렙시엘라(Klebsiella) 등도 드물게 나타날 수 있는 열 대지방에서 흔히 발생하는 질환이다6,9). 온대 지방에서 는 과거 아주 드문 것으로 보고되었으나 전세계적으로 계속 증가하고 있으며 국내에서도 증례가 보고된 바 있 다10). 화농성근염은 연쇄상구균 근염에 비해 아급성으로 근동통과 부종이 생기고 대개 농양을 형성하는 것이 특 징이며 방사선 검사에서 구별이 가능하다. 경피하 천자 검사에서 농을 확인할 수 있다9). 본 증례에서는 방사선 소견과 수술소견에서 농소는 관찰되지 않았다. 화농성 근염은 20세에서 40세 남성에서 잘 발생하지만 60세이 상 고령이나 후천성 면역결핍증후군과 같은 면역저하 상 태에서 발생한다11). 화농성근염은 류마티스관절염이나 전 신성경화증에 동반된 증례보고가11,12)있지만 본 예와 같 이 전신성 홍반성 루푸스에서 연쇄상구균 근염이 동반된 경우는 보고된 예가 없다. 본 증례의 환자는 내원 이전 특 별한 홍반성 루푸스의 증상발현이나 진단, 또는 치료를 받은 적이 없으며 내원 후 시행한 항핵항체 양성(1:640), 단백뇨(3+), 용혈성 빈혈, 항dsDNA항체 양성, 구강 점 막 궤양이 관찰되어 1997년 개정판 전신성 홍반성 루푸 스 분류기준에 근거하여 진단하였다13). 감염성근염은 전 신성 홍반성 루푸스에 동반되는 염증성 근염인 다발성근 염이나 피부근염 등과 조기에 감별해야 한다.
연쇄상구균 근염의 치료는 항생제 사용과 조기 수술이 다. 항생제 사용에 특별한 원칙은 없지만 치명적인 상황 에서는 Penicillin과 Clindamycin의 복합요법을 권장 한다4). 치료의 근간은 다른 조직장기부전이나 연쇄상구 균 독성쇼크증후군으로 진행되기 이전에 병소의 수술적 제거 여부에 따라서 생존율이 좌우된다3,7). 본 예는 항생 제 복합요법에 반응이 없었고 수술적 제거가 어려운 부 위까지 감염되었으므로 구획증후군을 완화하기위해 근 막절개만 가능했다.
결론적으로 연쇄상구균 근염은 매우 드물지만 본 예에 서와 같이 전신성 홍반성 루푸스와 같은 자가면역 질환 에 동반되어 발생할 수 있으며 질환의 경과가 매우 빠르 고 극적으로 진행하기 때문에, 항생제 요법에 잘 반응하 지 않으며 증상의 악화 정도가 일반적인 근막염, 또는 근염의 경우를 상회하는 경우는 조기에 자기공명 영상
촬영을 시행하고 감별진단하여 조기에 수술적으로 병소 를 제거하는 것이 중요하다.
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