A Huge Trigeminal Schwannoma in a Child with Neurofibromatosis Type II

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J Korean Neurosurg Soc(Supplement I)/Volume 30/December, 2001 S140

KISEP Case Reports J Korean Neurosurg Soc((((Supplement ⅠⅠⅠⅠ)))) 30：：：：S140-S143, 2001

신경섬유종증 Ⅱ형 소아에서 발생한 거대 삼차신경초종

원광대학교 의과대학 신경외과학교실

이문영·김태영·문성근·김종문

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== ^Abstract ====

A Huge Trigeminal Schwannoma in a Child with Neurofibromatosis Type Ⅱ

Mun Young Lee, M.D., Tae Young Kim, M.D., Seong Keun Moon, M.D., Jong Moon Kim, M.D.

Department of Neurosurgery, School of Medicine, Wonkwang University, Iksan, Korea

e report a case of huge trigeminal schwannoma in a 10-year-old boy with neurofibromatosis type Ⅱ, extending into the three spaces of the left middle, posterior, and infratemporal fossa. Initially we thought the child had a solitary trigeminal schwannoma, and most of the mass was resected successfully through one-stage operation, cranio-orbito-zygomatic intradural approach. However during the follow-up of the patient we found radiographically other multiple intracranial tumors of bilateral acoustic schwannomas, right trigeminal schwannoma, and foramen magnum tumor. Eventually the patient was diagnosed as neurofibromatosis type Ⅱ presenting multiple intracranial tumors. We think childhood trigeminal schwannoma, even though in the case of solitary tumor, should be considered as possible initial manifestation of neurofibromatosis type Ⅱ and that careful follow-up for the possibility of occurrence of other brain tumors such as schwannomas or meningiomas is necessary.

KEY WORDS：Trigeminal schwannoma・Child brain tumor・Neurofibromatosis type Ⅱ・Multiple intracranial tumors.

서 론

삼차신경초종은 전체 두개강내 신경초종의 0.8～8%을 차지하는 드문 두개강내 종양으로¹⁾²⁾ 대부분 성인에서 발 생하며 그 평균 나이는 40세 정도로 보고되어지고 있으며³⁾ 소아에서의 발생은 매우 드물다^6)9)10). 소아에서 발생된 삼 차신경초종 보고들을 보면 일부는 단독 종양으로, 일부는 다 발성 두개강내 종양의 일부로서 발생된 경우들이 있다⁵⁾⁶⁾. 저자들은 소아에서 삼차신경초종을 수술하고 추적 관찰 중 양측 청신경초종, 양측 삼차신경초종 및 대후두공 종양이 발견되어 신경섬유종증 Ⅱ형으로 진단한 증례를 경험하여 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

증 례

환 자：남아, 10세.

주 소：2년 동안의 두통.

과거력：2년 전 환아는 삼차신경통과 각막염으로 소아과 에서 입원치료 받았는데 당시 뇌 전산화단층촬영 상 이상 소 견이 발견되지 않아 안면부 동통은 대상포진성 병변에 의한 것으로 추정하고 치료하였다고 함.

가족력：신경섬유종증을 비롯한 특기할 가족력은 없었음.

이학적 소견：좌안의 각막은 감각 손상으로 인하여 발생 한 신경영양성 각막염(neurotrophic keratitis)으로 혼탁하 였고 피부에는 직경 1cm 전후의 연한 갈색 반점이 3개정도 관찰되었다.

신경학적 검사：환자의 의식은 명료하였으며 좌측 안구의 외측 운동의 제한 및 좌측 각막 반사가 소실되어 있었고, 좌 측 삼차신경의 제 1 분지 영역의 이상감각 및 감각 저하 소 견이 보였으며, 좌측 교근의 위축 및 하악 반사의 감소가 관 찰되었다. 그 외 청력 감소나 운동력 저하, 보행 장애 등의 이상 소견은 보이지 않았다.

방사선학적 소견：내원 당시 시행한 뇌 전산화단층촬영

W

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상 좌측 중두개와, 후두개와 및 측두하와에 걸친 거대한 종 괴가 저밀도의 불규칙 음영으로 나타났고 종괴의 둘레는 약한 고밀도 음영으로 주위와의 경계는 비교적 명확하였다 (Fig. 1A). 인접부 측두엽과 뇌간은 심하게 압박되어 있었 으며 종괴 내부는 고밀도 음영의 반점들이 존재하여 종양 내 출혈을 시사하였다(Fig. 1A). 조영 증강시 종양의 둘레 와 내부의 불규칙적인 증강이 보였다(Fig. 2B). 기저 두개 골의 3차원 영상에서 좌측 난원공은 매우 심하게 확장되어 있었고 좌측 추체골 첨부의 미란도 관찰되었다(Fig. 1C).

자기공명영상에서 종괴는 대체적으로 T1 강조영상에서 저 신호 강도, T2 강조영상에서는 고신호 강도로 나타났지만 내부는 불균질성과 출혈 등으로 불규칙 혼합 신호 강도를 보 였다. 조영증강 영상에서 종괴는 내부의 괴사로 생각되는 부 분을 제외하고는 강하게 조영 증강되었고 횡단, 관상, 시상 면의 사진에서 중두개와와 후두개와, 중두개와와 측두하와 에 걸친 이중 아령형의 형태를 확인할 수 있었다(Fig. 2).

치 료：수술은 두개안와관골 접근법을 이용하여 좌측 안와-관골-전두측두골에 이르는 단일 골편으로 개두술을

시행하였으며 경막을 절개하였을 때 측두엽은 중두개와 종 양에 의해 심하게 압박되어 얇아져 있었다. 측두엽을 상방 으로 견인하면서 전체적으로 관찰하였을 때 종양은 매우 두 꺼운 피막으로 둘러 쌓여 있었는데 이 피막은 종양이 두개기 저부 경막간 공간에서 발생 성장함에 따라 종양 자체의 피 막과 이에 동반된 인접 경막의 반응성 비후가 혼합되어 형 성된 것으로 생각되었다. 이 피막을 절개하고 종양의 중두 개와에 위치한 부분을 제거하였으며 측두하와에 위치한 병 변은 심하게 확장된 난원공을 통해 피막내에서 안전하게 제 거할 수 있었다. 후두개와 병변은 확장된 메켈강(Meckel’s cave)을 통한 종양의 후방 연결을 따라가면서 제거할 수 있 었으며 종양 제거 종반에 뇌간과의 지주막 경계를 확인하였다.

병리조직학적 소견：종양은 방추상핵을 갖고 있는 양극 방추형 세포가 조밀하게 결합 배열하여 있었고 S-100 단 백 면역조직 염색에 강한 양성을 보여 신경초종에 합당한 조 직 소견을 보였다(Fig. 3).

경 과：수술 직후 환아는 새로운 신경학적 결손 발생 없 이 의식은 명료하였다. 수술 3.5개월 후 촬영한 자기공명영

AAA

A BB BB

A AA

A BBBB CC CC

A AA

A BBBB CC CC

Fig. 1. Preoperative brain CT fin- gings. Brain CT scan shows a large, heterogenous, low density mass with multiple high density spots (A) and heterogenous enhance- ment in left temporal and posterior fossa(B). Three dimensional recon- structed bone image also shows enlarged left foramen ovale and erosion of left petrous apex(C).

Fig. 2. Preoperative brain MRI fin- dings. MR T1 weighted image re- veals heterogenous signal intensity huge mass(A). Gadolinium enhanced axial and coronal MR images show a large, heterogenous, lobul- ated mass with strong enhance- ment occupying left temporal and posterior fossa and extracranial extension through very enlarged foramen ovale into the left infratemporal space(B, C).

Fig. 3. Histopathologic findings of the tumor. A photomicrograph with H-E stain shows densely packed spindle cells with elongated nuclei and fibrillated cytoplasm in inter- lacing fascicles(A). The S-100 stain is markedly positive with these cells(B).

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신경섬유종증 Ⅱ형 소아에서 발생한 거대 삼차신경초종

상에서 수술 부위 중 삼차신경의 신경근-신경절에 해당하 는 부위에서 잔여종양의 성장이 관찰되었다. 한편 해당 증 상은 없었으나 양측 내이도내에서도 작은 크기의 조영 증강 되는 병변이 관찰되었고, 수술 반대편의 메켈강에 해당하 는 부위에서도 조영 증강되는 병변 발생을 볼 수 있었으며 대후두공의 우측 전측방에 위치한 축외 병변도 관찰되었다 (Fig. 4). 이러한 영상 소견으로 최초 진단된 좌측의 삼차신 경초종 외에 다발성으로 우측 삼차신경초종, 양측성 청신경 초종, 대후두공 종양이 동반되어 발생했음을 알 수 있었으 며, 이를 바탕으로 다발성 두개강내 종양을 동반한 신경섬 유종증 Ⅱ형으로 진단할 수 있었다.

고 찰

삼차신경의 두개내 부위에 발생되는 삼차신경초종은 드 물며 두개강내 종양의 0.07～0.36%, 두개강내 신경초종의 0.8～8%차지하며 연령분포는 광범위하나 대부분은 중간 연령의 성인에서 발생한다고 알려져 있으며¹⁾²⁾⁸⁾ 10세 이하 의 소아에서는 매우 드물게 보고되고 있다^6)9)10).

종양은 위치에 따라 중두개와-신경절형(middle fossa- ganglion type), 후두개와-신경근형(posterior fossa-root type), 병합-아령형(both middle & posterior fossa-du- mbbell type), 말초-신경분지형(peripheral-division type) 으로 나눌 수 있으며, 초기 증상으로 삼차신경의 손상으로 인한 통증, 무감각, 감각이상 및 두통, 복시, 청력소실 등이 발생할 수 있고, 후두개강으로의 성장으로 소뇌 및 추체로 증후도 발생할 수 있다⁸⁾⁹⁾. 신경섬유종증은 말초형인 Ⅰ형 과 중심형인 Ⅱ형으로 나뉘는데 Ⅰ형은 피부의 다발성의 카 페오레 반점(cafe au lait spot)과 다발성의 홍채의 흑색소 성 과오종(Lisch nodule), 총상 또는 다발성의 신경섬유종, 액와부 반점, 시신경 교종, 골병변 등이 관찰된다. 이에 비 해 Ⅱ형은 양측성 청신경초종이 가장 흔하게 나타나며 이 밖에도 다른 두신경의 신경초종이나 수막종, 뇌실막세포종 이 동반될 수 있어 다발성의 중추신경계 종양이 특징적이

고, 피부 병변은 나타나기도 하지만 Ⅰ형보다 그 빈도는 낮 은 것으로 알려져 있다. 본 환자에서는 처음에는 피부병변 이 명확하지 않고 다른 두개강내 종양이 발견되지 않아 단 발성의 삼차신경초종으로 진단하고 수술하였으나 경과 관 찰 도중 다발성으로 두개강내 종양이 발견됨에 따라 신경 섬유종증 Ⅱ형으로 진단을 할 수 있었다.

신경섬유종증과 연관된 삼차신경초종의 보고들을 보면 대부분 증상이 없이 우연하게 발견되었거나 다발성 종양의 일부로서 발생한 것들이다⁵⁾⁶⁾. 한편 삼차신경초종은 청신경 초종보다 신경섬유종증과의 병발이 더 드물고, 소아의 경 우 발생 빈도 자체가 매우 낮으며 단발성인 예들도 있어, 소 아의 삼차신경초종이라 하더라도 종양의 경과나 치료가 성 인과 유사하다고 주장하는 보고도 있다^5)7)9)10). 소아에서의 삼차신경초종의 발병은 드물지만 대부분은 신경섬유종증과 병발하여 발병되고 단독으로 발병되는 경우가 매우 드묾으

로^7)8)10) 소아에서 처음 발견 당시 단일 삼차신경초종일지라

도 장기적 추적으로 다른 동반 종양의 유무를 확인하여 평가 해야 할 것으로 사료된다. 저자들은 본 증례 경험으로 볼 때 소아에서 매우 드문 신경초종이 발견되었을 경우, 이것이 신 경섬유종증 Ⅱ형의 초기 임상 증상으로 표현될 수 있음을 고려해야 할 것으로 판단된다.

대부분의 경우에서 신경초종은 양성으로 성장이 매우 느 린 종양으로 생각되고 있으나, 본 환자에서와 같이 2년 간 의 기간 동안 매우 빨리 성장하여 임상적으로 악화시킬 수도 있음을 알 수 있었으며, 이러한 사실로 유추해 볼 때 신경섬 유종증에 동반된 신경초종의 경우 다른 단발성의 신경초종 에 비하여 매우 빨리 성장할 수 있음을 고려해야 할 것으로 생각되었다. 따라서 이러한 환아의 경우, 임상증상을 유발하 지 않고 있는 잠재성 다발성 종양에 대한 치료 방법에 대해 서는 종양의 성장 속도가 다른 신경초종과는 다르기 때문에 적극적인 치료 방법을 고려해야 할 것으로 판단되나, 발표 된 증례의 수가 너무 적어 가장 적합한 치료 방법의 선택에 는 논란의 여지가 있을 것으로 생각된다. 증상 없는 다발성 종양의 치료 방법 선택을 위해서는 주기적인 추적 관찰, 방

Fig. 4. Postoperative follow-up br- ain MRI findings. Post-operative 3.5 months gadolinium enhanced MR images show newly developed right trigeminal schwannoma and regrowth of the previous left trigeminal schwannoma(× in A, B), bilateral intracanalicular vestibular schwannomas(↑in B), and me- ningioma at foramen magnum re- gion(C).

A AA

A BB BB CCCC

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사선 수술, 적극적 수술 등이 고려 될 수 있을 것이다.

결 론

저자들은 소아에서 발생한 매우 커다란 삼차 신경초종 1 예를 경험하고 문헌고찰과 함께 보고한다. 종괴는 두개안와 관골 접근법을 통하여 한번의 수술로서 성공적으로 대부분 제거되었다. 환자를 추적 관찰하던 중 양측 청신경초종, 우 측 삼차신경초종 및 대후두공 종양의 발생이 발견되어 다 발성 두개강내 종양을 병발한 신경섬유종증 Ⅱ형으로 진단 되었다. 본 증례와 같이 소아의 삼차신경초종은 신경섬유 종증 Ⅱ형의 초기 발생종양의 형태로서 발견될 수 있으며 다른 신경초종과 달리 빠른 성장을 보일 수 있기 때문에 주 의 깊은 추적 검사 및 관찰이 필요할 것으로 생각된다.

•논문접수일：2001년 6월 5일

•심사완료일：2001년 10월 21일

•책임저자：김 태 영

570-711 전북 익산시 신용동 344-2 원광대학교 의과대학 신경외과학교실

전화：063) 850-1267, 전송：063) 852-2606 E-mail：tykim@wonkwang.ac.kr

References

1) Arseni C, Dumitrescu L, Constantinescu A：Neurinomas of the

trigeminal nerve. Surg Neurol 4：497-503, 1975

2) Benedittis G, Bernasconi V, Ettorre G：Tumors of the fifth cr- anial nerve. Acta Neurochir(Wien) 38：37-64, 1977 3) Bordi L, Compton J, Symon L：Trigeminal neuroma：A report

of eleven cases. Surg Neurol 31：272-276, 1989

4) Jefferson G：Trigeminal neurinomas with some remarks on malignant invasion of the gasseran ganglion. Clin Neurosurg 1：11-54, 1955

5) Kchouk M, Aouidi L, Gouider R, Oueslati S, Touibi S, Khaldi M：Neurinomas of the trigeminal nerve in neurofibromatosis.

Apropos of two cases and review of the literature. Ann Radiol 35：533-537, 1992

6) McCormick PC, Bello JA, Post KD：Trigeminal schwan- noma：Surgical series of 14 cases with review of the literature.

J Neurosurg 69：850-860, 1988

7) Perez-Diaz CJ, Villarejo FJ, Pascual AM：Trigeminal neuri- nomas in infants：report of two cases. Childs Nerv Syst 12： 283-287, 1996

8) Pollack IF, Sekhar LN, Jannetta PJ, Janecka IP：Neurilemomas of the trigeminal nerve. J Neurosug 70：737-745, 1989 9) Ross DL, Tew JM Jr, Benton C, Eisentrout C：Trigeminal

schwannoma in a child. Neurosurgery 15：108-110, 1984 10) Tsuboi K, Fujimori H, Tomono Y, Hamano K, Nose T：Du-

mbbell-shaped trigeminal neurinoma in a Child. Acta Ne- urochir(Wien) 141：429-433, 1999