Giant Benign Schwannoma Involving Sacral Bone - A Case Report -

천골부에 발생한 거대 신경초종

^*

- 증 례 보 고 -

대전 선병원 신경외과, 일반외과 ^**

오경섭·하성일·이현성·이종수·곽승수

^**

= Abstract =

Giant Benign Schwannoma Involving Sacral Bone

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- A Case Report - - - -

Kyung Seup Oh, M.D., Sung Il Ha, M.D., Hyun Sung Lee, M.D., Jong Soo Lee, M.D., Seung Su Kwak, M.D.,** Suk Hoon Yun, M.D.

Department of Neurosurgery and General surgery,** Sun General hospital, Taejeon, Korea

acral schwannoma is a rare lesion with a tendency to reach large proportions. The benign schwannoma rarely involves the vertebral bodies extensively. The authors report a case of giant intrasacral schwannoma in 30- year-old woman who had intermittent lower back pain during 3 years period. CT and MRI showed a destructive mass lesion within the upper part of sacrum with a large mass extending into the presacral space. The patient under- went combined surgery consisted of anterior transabdominal approach and posterior sacral laminectomy and total removal of tumor. The characteristics of the lesion were discussed with a review of literatures.

KEY WORDS ：Spinal schwannoma・Sacrum・Presacral space・CT・MRI.

서 론

척수 및 척추에 발생하는 신경초종은 대부분 경막내 척 수외에 위치하여 보통 수술로서 쉽게 제거되며 재발이 흔 하지 않은 양성 종양으로 ¹⁰⁾ 알려져 있으며 척추체를 광범 위하게 침범하여 골 파괴를 일으키는 경우는 극히 드문 것 으로 알려져 있다 ⁴⁾ . 더구나 신경초종이 천골부위에 발생하 는 경우는 척추 신경초종의 약 5% 미만으로 비교적 드문

질환이다 ^1)3-5) . 천골부에 발생하는 신경초종은 장기간 지속

되는 요추와 천골부위의 경한 통증과 좌골신경통 등의 증 상을 호소하여 간혹 추간판 질환으로 오인되는 경우가 있

다 ¹⁾³⁾⁵⁾ . 방사선학적 검사상 단순 X선 촬영상 골용해성 병

소를 보이며 ⁵⁾⁸⁾⁹⁾ 전산화단층촬영 및 자기공명영상에서 천골 부위의 골침식과 주위 연부조직을 침범하는 거대 종괴의 소

견을 보인다 ⁹⁾ .

최근 본 신경외과에서는 간헐적인 요통과 좌골신경통을 주소로 내원한 환자에서 천골부를 침범한 거대 양성 신경초 종 1례를 치험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다.

증 례

환 자：서○○, 30세, 여자.

주 소：간헐적인 요통.

병력 및 가족력：환자는 3년전부터 간헐적으로 요통이 있다가 심해지면 양측으로 좌골신경통의 증상까지 동반되 었는데 특별한 치료 없이 지내다가 내원 2개월 전 타병원 에서 정상 분만 후 시행한 복부 초음파 검사상 덩어리가 보 여 본원 산부인과에 내원하여 전산화단층촬영 시행 후 천골 부에 종양이 보이고 지속되는 요통이 있어 신경외과로 전 과되었다. 과거력 및 가족력상 특이 소견은 없었으며 내원 2개월 전에 타병원에서 정상 분만을 하였다.

SSSS

*1999년 추계 학술대회 포스터 발표되었음.

이학적 및 신경학적 소견：요추 및 천골부위의 피부에 이상 소견은 없었으나 촉진상 좌측 천골 2번째 부위로 약 4×5cm정도의 종괴가 만져지며 압통을 호소하였다. 직장 수지 검사상 종괴가 촉지되었으며 하지 직거상 검사상 음 성소견을 보였다. 운동 및 감각기능은 정상 범위였으며, 심 부건 반사도 정상범위이었다. 병적반사는 나타나지 않았다.

임상 검사 소견：심전도 검사는 정상이었으며 다른 말초 혈액검사, 뇨검사, 간기능검사, 혈액응고검사상에서도 이상 소견을 발견할 수 없었다.

방사선학적 소견：단순 X-선 촬영상 특별한 이상소견이

발견되지 않았으며 CT에서 주위와 경계가 뚜렷한 종괴가 좌측 천골부에 있으며 이 종괴는 자궁과 소장을 앞, 좌우로 밀고 있는 소견을 보이며 좌측 천골부의 신경관 주위에 골 침식 소견이 관찰되었고 조영증강상에서는 잘 조영증강된 소견을 보이고 있다. MRI상에서는 T1강조영상 및 T2강조 영상에서 종괴는 동등신호강도와 고신호강도를 나타내었으 며 아령형의 분엽화된 종괴가 천골부에서 좌측 천골 2-3, 3-4번 신경관에 연결되어 천골을 침식시키며 골반강내 및 골반강외로 연장된 소견을 보이며 Gd-DTPA 조영증강상에 서 조영증강이 잘 되는 소견을 보이고 있다(Fig. 1A, B, C).

Fig. 1. A：Preoperative Sagittal T1-weighed MR image showing a 6×5cm sized Iso-signal intensity, smooth-round margined mass with multiseptated component in the presacral &

posterior sacral portion. The soft tissue mass is extending through greater sciatic foramen into presacral & posterior sacral portion. B：Preoperative Sagittal T2-weighed MR image showing hypersignal intensity changes of mass in the presacral & posterior sacral portion. C：Preoperative Gd-DTPA enhanced Sagittal MR image showing well en- hanced lobulated mass in the presacral & posterior sacral portion.

A A A

A B B B B

C C C

C

수술소견：환자는 일단 전방으로 일반외과에서 접근하였 다. 앙와위에서 하복부에 20cm가량의 횡 피부 절개를 시 행하고 근육을 박리한 후에 복막을 열고 장 및 자궁을 젖 힌 후, 후복막을 확인하고 종괴가 만져지는 부위에서 후복 막을 열었다. 이어서 신경외과에 의해 골반강내에 있는 종 양을 제거하였다. 종괴는 약 6×5cm정도의 큰 덩어리와 거 기에 연해서 몇 개의 분엽화된 덩어리들 모두를 제거하였다.

종괴는 육안적으로 약간 황색 및 노란 빛을 띠었으며 상당 히 탄력성이 있었고, 안에는 점액성의 물질이 관찰되었다.

일부를 냉동 생검을 보내어 조직 소견으로 신경초종임을 확 인하였다. 이어서 복강내 전방수술을 마친 후 환자를 복와위 에서 천추 1번 부위에서 좌측 엉덩이 부위로 확장되는 비 스듬한 피부 절개를 시행한 후에 근육을 박리하고 보니 천 추 1번 부위에 이중 모양으로 생긴 4×5cm정도의 종괴가 발견되어 제거하고, 이어서 그 종괴는 천추 2번의 좌측 신 경관으로 골을 침식시키며 파괴된 소견을 보이고 확장되어 있었다. 그 안에 남아 있는 종괴를 모두 제거하고 앞쪽과 뚫 려있는 것을 확인하였다. 이어서 천추 제 3 번 부위까지 내

Fig. 2. Postoperative Sagittal T1-weighed MR image showing removal of previous mass on the presacral & posterior sacral portion.

Fig. 3. A：It consists of spindle cells which are arranged in short bundles or interlacing fascicles(100×H-E). B：Some neuclei of neoplastic cells discloses neuclear hyperchromasia with pleomorphism(400×H-E).

A A A

A B B B B

려간 종양도 모두 제거하였다. 종양의 양상은 골반강내에 서 전방경유법으로 제거한 것과 같은 형태이었다.

수술 후 경과：환자는 수술 후 3주경에 퇴원하였다. 퇴 원시 환자는 신경학적 이상 소견 없이 정상 생활을 영유할 수 있었으며, 현재 외래 통원 치료 및 추적 조사중이다. 수 술 후 약 4개월만에 검사한 MRI상 종괴는 모두 제거된 소 견을 보이고 있다(Fig. 2).

병리학적 소견：육안적으로 황색을 띤 단단한 조직으로 안에는 점액성의 물질이 있었으며 현미경 소견상 비전형적 인 핵을 가진 밀집된 방추세포의 책상배열을 볼 수 있었고 기질내의 부종과 미세낭 형성이 동반되었다. 면역조직화학 염색상 S-100 단백에 대하여 종양세포의 세포질에 미만 성으로 양성 소견을 보였다. 이상의 소견으로 신경초종으 로 진단되었다(Fig. 3A, B).

고 찰

천골부위에 발생하는 종양의 빈도는 상당히 드물어 근골 격계 종양의 약 1~2%로 알려져 있다 ²⁾ . 특히 천골부에 발 생하는 경우는 척추 신경초종의 5% 미만으로 드물다 ^1)3)5)9) . 천골부 신경초종은 천골의 척추관에서 기원하며 천골의 근 위부를 침범하고 중심성으로 느리게 자라는 종양으로 골파 괴를 동반한다. 종괴는 대부분 천골 전방에서 방추모양으 로 천골공을 확장하면서 골반강 내로 자라며 이 때 생기는 골융해는 경계가 명확하다 ¹⁾²⁾ .

척수에서 발생하는 신경초종은 양성이며 피낭을 형성하 고 있어 쉽게 척수와 분리되고 발생부위는 대부분 척추강 을 따라 동등하게 분포하는 것으로 알려져 있다 ²⁾ . 경우에 따라서는 경추부나 요추부에서 호발하는 것도 보고되고 있 다 ²⁾ . 또한 척수 신경초종은 추간공 내에서 신경과 신경근 의 결합부위에서 발생하며 대부분은 척수와 척수경막간의 신경에서 발생하나 ²⁾¹⁰⁾ 약 30%에서는 척수경막내외의 또 는 척수경막외에서 발생한다 ²⁾ . 이 경우 특히 경추부에서 많은 것으로 알려져 있다 ²⁾ . 또한 척수신경근을 따라 추간 공을 통하여 성장하여 척추강외에 있을 때 아령형 종양을 형성한다 ²⁾ .

척수 신경초종의 증상은 감각장애 및 통증이 주 증상이 다. 이것은 주로 척수후근에서 발생하여 척수신경후근을 침 범함으로써 감각계의 장애가 나타나는 것이고 인접한 신경 구조를 압박해서 통증을 유발하는 것으로 되어있다 ⁷⁾ . 특히 천골부위에서 발생하는 거대 신경초종의 임상증상은 요통 및 하지 방산통 그리고 반사소실 등이 나타나며 이런 경우

부위에 발생하는 종양의 일반적인 증상인 제 1 번 천추 신경 근 또는 요천추부 신경체간의 자극에 의한 요통과 하지의 방산통, 근력저하, 반사소실, 요실금, 성적무능력과 항문주 위 감각소실과 거의 비슷하다 ³⁾⁹⁾ .

Salvant등에 의하면 천골부 거대 신경초종의 호발연령은 30~50대이며 남녀에서 거의 같은빈도로 발생된다고 한다 ⁹⁾ . 본 례에서는 30세의 여성에서 3년간 지속되는 요통을 호 소하였다.

천골부 거대 신경초종의 진단에서 직장 수지검사는 천골 전방부로 전이된 종괴를 촉지할 수 있는 필수적인 검사이 며 ⁷⁾ 단순 X-선 상에서 이상소견과 골용해성 병소를 대부 분 보이는 것으로 알려져 있으며 ^1)3)5)8)9) CT 및 MRI상에 서 천골부위에 골 파괴를 동반하며 전후방으로 피질골을 뚫 고 자라나 있으며 ⁶⁾⁹⁾ , 수액을 포함한 낭종 및 신경근의 전 이와 확장 등을 보인다 ²⁾ . 저자들의 증례에서는 직장 수지 검사상 양성소견이었으나 단순 촬영상 특이 소견이 발견되 지 않았고 CT와 MRI상 천골 부위에 골침식을 동반한 거 대한 종괴를 확인하였다.

천골부 거대 신경초종과 감별진단해야 하는 종양은 성인 에서 천골에 가장 흔한 거세포종양, 마미총에 발생하는 일 차성 종양으로 상의세포종 등이고, 젊은 연령에서는 유골 골종, 골모세포종, 동맥류성 골낭 등이다 ⁶⁾ .

신경초종은 조직학적으로 Antoni A형과 Antoni B형으로 나누어지며 Antoni A형은 방추형세포의 핵 배열이 책상배 열하는 것이 특징이며 Antoni B형은 세포수가 적으며 거품 같은 세포가 나타나는 것이 특징이다 ²⁾¹⁰⁾ . 본 례에서는 병리 학적 검사상 Antoni B형의 신경초종으로 진단되었다.

신경초종은 주위 신경조직과 비교적 명확한 경계를 보이

므로 외과적 수술에 의한 완전 박리 적출이 가장 좋은 방

법으로 되어 있으며 현미경적 박리 및 수술중 신경생리학

적 감시를 통해 이러한 목적을 달성할 수 있는 것으로 되

어있다 ²⁾ . 수술적 치료를 결정하는 요소로 환자의 임상상태

가 가장 중요하며 조직학적으로 양성이거나 신경학적 증상

이 심한 경우에는 적극적인 완전 적출을 시행하라고 Aber-

nathey등은 보고하였다 ¹⁾ . 수술 전에 시행하는 검사로서는

척수조영술과 CT 그리고 MRI 등이 있는데 척수조영술은

경막내의 병소 유무와 척수강 상방으로의 종양의 확장 정도

를 알 수 있고, CT는 천골부위와 골반강으로 확장된 종양

의 경계 그리고 주변 장기와의 관계를 알 수 있다. MRI는

척수 및 신경근과 후복막으로의 침범 정도를 알 수 있고 감

별진단하는데 유용하다 ^1)3)8)9) . 수술방법은 종양의 골반강 안

으로 확장 및 천골의 파괴 정도에 따라 복부를 경유한 전방

의 완전 적출을 위해 동시에 전, 후방 접근법을 시행하기도 한다 ¹⁾³⁾ . 본 례에서는 일반외과의 도움을 얻어 동시에 완전 적출을 위한 전방 및 후방 접근 법을 시행하였다.

결 론

본 신경외과에서는 요통과 좌골 신경통을 주소로 내원한 환자에서 천골부와 골반강에 위치한 거대 신경초종 1례를 전방 및 후방 경유법을 동시에 시행하는 병합적인 수술적 가료로 좋은 결과를 얻었기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

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