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서 론
담관낭종은 선천적인 간내외담도의 낭종성 확장 을 특징으로 하는 질환1으로 1723년에 Vatero에 의 해 처음으로 보고되었으며,2 2백만 명의 출생아 중 1
접수: 1999년 3월 25일, 승인: 1999년 6월 20일 연락처: 이선영, 158-710, 서울특별시 양천구 목동 911-1
이화의료원 부속 목동병원 소화기 내과 Tel: (02) 650-5575, Fax: (02) 655-2076
명 정도로 발생한다.3 대부분 여자에게서 발생하며 대개 10세 이하에서 발견되므로4 임신 및 출산 후에 발견되는 예는 비교적 드문 편이다.
임신 중에 발견된 담관낭종은 1907년 처음으로 기술되었으며5 이후 담관낭종과 임신과의 연관성에 대하여 연구가 이루어졌으나, 현재까지 이 연관성은 원인적인 것이라기보다는 이미 존재하고 있는 담관 낭종에 임신이 악화인자로 작용한다고 생각되고 있 다. 임신 중에 발견된 담관낭종은 흔히 합병증과 연 관되기 쉬운데 이것은 확대된 임신 자궁 등으로 인
임신 중 파열된 담관낭종 1예
이화여자대학교 의과대학 내과학교실, 산부인과학교실,* 외과학교실,†방사선과학교실, 병리학교실§
손혜영・정혜경・이한주・김승철*・김영우†・강병철 ・성순희§・이선영
A Ca s e o f R u p t u r e o f Ch o le d o c h a l Cy s t d u r i n g P r e g n a n c y
Hy e You n g S o n , M.D., H ye Ky u n g J u n g , M.D., H a n Ch u Le e , M.D., S e u n g -Ch e o l Ki m , M .D .,* Yo u n g Wo o Ki m , M .D.,†
B y u n g Ch u l Ka n g , M.D., S u n He e S u n g , M.D.§
a n d S u n Yo u n g Yi , M.D.
Departments of Internal Medicine, Obstetrics, Gynecology,* General Surgery,†
Radiology, and Pathology,§ Ewha Womans University College of Medicine, Seoul, Korea
Choledochal cysts are congenital dilatation of the biliary tree occurring predominantly in female Most of the cases are diagnosed during childhood, and its presentation during pregnancy or post partum period is rare. Choledochal cysts during pregnancy are frequently associated with complication due to the concealment of the mass by enlarged uterus. Rupture of cyst is a rare complication tha occurs spontaneously in most cases. We experienced a case of ruptured choledochal cyst during pregnancy in a 28-year-old primigravida. It occurred at 32 weeks of pregnancy. A premature newborn was delivered by normal vaginal delivery. The choledochal cyst was excised, and reconstruction was carried out by Roux-en-Y choledochojejunostomy. Although choledochal cysts occurring in pregnancy are rare, it is important to be aware of the condition because a missed or delayed diagnosis may b catastrophic for both mother and child. (Kor J Gastroenterol 2000;35:263 - 267)
Key Words: Choledochal cyst, Rupture, Pregnancy
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하여 낭종에 의한 임상적인 증상 및 증후를 진단하 는 것이 더욱 어려워지기 때문이다.6
저자들은 28세 여자 환자에서 임신 32주에 발견 된 담관낭종이 임신과 연관되어 파열되었으나, 태아 분만 후 수술적으로 치료한 예를 경험하였으며 국내 에서 임신과 연관된 담관낭종의 파열은 본 증례가 처음이므로 보고하는 바이다.
증 례
28세의 여자 환자가 내원 2일 전부터 시작된 우상 복부와 심와부의 동통 및 오심과 구토를 주소로 내 원하였다. 환자는 임신 32주 산모로 첫 임신이었으 며 내원 전까지 본원 산부인과에서 산전 진찰을 받 았으나 특별한 문제 없이 지내 왔었다. 과거력상 환 자는 내원 12년 전 충수염으로 수술을 받았으며 그 이외 복통이나 황달을 경험한 적은 없었고 가족력상 에도 기형이나 유전적 질환은 없었다.
신체검진에서 내원 당시 생체징후는 혈압 120/70 mmHg, 맥박은 분당 98회, 호흡수는 분당 20회, 체 온은 38℃였다. 의식은 명료하였으나 급성 병색이었 고, 결막은 약간 창백해 보였으며 공막에 황달을 보 였다. 흉부 검진에서 호흡음은 깨끗하였고 심음은 규칙적이었다. 복부는 임신 자궁으로 인해 팽만되어 있었고 장음은 정상이었다. 우상복부와 심와부에 직 접 압통이 있었으나 간접 압통은 없었다. 간 및 비장 비대나 비정상적인 종물의 촉지는 없었다. 늑골 척 추각 압통 및 전경골부 함요 부종도 없었다.
입원 당시 시행한 말초혈액검사에서 백혈구 10,700/
mm3, 혈색소 8.9 g/dL, 혈소판은 197,000/mm3이었 다. 혈청생화학검사에서 총단백 6.0 g/dL, 알부민 3.5 g/dL, aspartate aminotransperase 105 IU/L, alanine aminotransperase 60 IU/L, 총빌리루빈 3.9 mg/dL, 직 접빌리루빈 3.5 mg/dL, alkaline phosphatase 190 IU/L, γGT 77 IU/L, 혈중 요소 질소 7 mg/dL, 크레 아티닌 0.5 mg/dL, 공복시 혈당은 128 mg/dL, 아밀 라제 109 U/L이었다. Prothrombin time은 13.0초 (95%), fibrinogen 503 mg/dL, FDP 20 μg/mL 이상 이었고 간염 바이러스 표지자는 모두 음성이었다.
응급으로 시행한 복부 초음파검사에서 7×7.5 cm
크기의 총담관과 연결된 저에코성 종물이 간 하부에 서 발견되어 I형 담관낭종을 의심할 수 있었고 간내 외담도는 약간 확장된 소견을 보였으나 내부에 담석 을 의심할 만한 소견은 없었다(Fig. 1). 산부인과 검 진에서 태아는 두정부 전위를 하고 있었고 경도의 자궁 내 성장 지연을 보였으나 동반된 기형은 없었 으며, 태아긴박증의 증후 없이 심음도 잘 청진되었 고 양수의 양도 정상이었다.
담관낭종과 동반된 담도염 의심하에 항생제를 사 용하면서 경과를 관찰하기로 하였으며, 최대한 임신 36주까지는 유지한 후 분만을 시도하기로 하였다.
환자는 항생제 사용 후 발열 및 복통은 많이 완화되 었으나, 5분 간격의 자궁 수축이 있어서 자궁근 이 완제를 투여하였다. 내원 20일에 환자는 자궁 수축 의 간격이 더욱 짧아지고 진통이 심해져 분만을 시 도하였고 2.06 kg의 남아를 질식분만하였으며 신생 아의 상태는 양호하였다. 분만 후 환자의 생체징후 는 안정되어 있었으나 심한 복통 및 요통을 호소하 였으며 신체검진에서 심와부 및 복부에 손바닥 크기 의 종물들이 촉지되었다. 종물은 유동성이었으며 부 드러웠고 압통은 없었다. 응급으로 시행한 전산화단 층촬영에서 복부 전체를 거의 차지하는 다방성의 낭 종성 종물과 담관의 확장을 관찰할 수 있었다(Fig.
Fig. 1. Abdominal ultrasonographic finding. At admis- sion, the abdominal ultrasonography shows 7×7.5 cm sized anechoic round mass with mild intrahepatic bile duct dilatations in the subhepatic area (arrow head) and con- nected to common bile duct, suggesting type I choledochal cyst (arrow).
손혜영 외 7인. 임신 중 파열된 담관낭종 1예 265
2a, b). 종물은 균질한 저음영을 보였으며 총담관과 비장 주위, 간좌엽의 전반부 그리고 하복부 전체를 차지하였다. 또한 담관낭종은 소망(lesser sac)의 종 물과 연결되어 있는 것을 관찰할 수 있어서, 이러한 낭종들이 담관낭종의 복막 내 파열에 의한 담즙의 다방성 집합으로 인해 생겼음을 시사하였다. 내원 21일째 감압을 위해 초음파 유도하에 낭종배액술을 시행하여 약 5,500 cc의 담즙을 배액하였다.
내원 22일째 낭종제거술 및 담낭절제술과, Roux- en-Y 총담관공장문합술을 시행하였다. 담관낭종은 10×8 cm 크기에 I형이었고 표면이 울혈되어 있었 으며 부분적인 괴사를 볼 수 있었다. 낭종 근위부 2 cm 정도의 담관은 정상 장경을 가지는 부위가 있었 고, 원위부는 섬유화되고 협착되어 십이지장으로의 입구를 확인할 수 없었다. 복강 전체는 담즙으로 덮 여 있었고 십이지장 및 횡행결장 등이 담낭, 총담관 과 심하게 유착이 되어 있어 낭종의 파열 부위는 식 별하기가 어려운 상태였다.
환자는 수술 후 양호한 임상 경과를 보였고 복부 초음파에서도 간내담도 확장 등의 소견은 없었다 (Fig. 3). 환자는 수술 후 2개월이 경과한 현재 외래 추적관찰 중이다.
고 찰
담관낭종은 전세계적으로 보고되고 있으며 특히 동양에서 많이 발견되고 있다.4 약 80%가 여자에게 서 발생하고,2 대개 10세 이하에서 발견되며,4 임신 및 출산 후에 발견되는 예는 20% 정도로 보고되고 있다.6
담관낭종의 발생학적인 가설로는 원시 담도의 발 생 초기에 담도 상피의 불균형적인 증식으로 인해 총담관의 근위부가 말단부보다 확장되고 약해지며, 이러한 선천적인 총담관벽 특정 분절의 취약성과 함 께 그 말단 부위가 폐색됨으로써 낭종이 형성된다고 제시되었다.7
임신 중에 발견된 담관낭종에 대해서는 1907년에 처음으로 기술되었는데, 확장된 임신 자궁이 담관 말단 부위의 폐색을 가중시킴으로 임신시 담관낭종 이 증상을 나타내게 된다. 담관낭종과 임신과의 연 Fig. 2. Abdominal CT finding. Abdominal CT scan after
delivery shows multiple low attenuated loculated cystic lesions in the perihepatic and perisplenic area (arrow) (A).
In the caudal scan, markedly dilated common bile duct is seen (arrow head)(B).
Fig. 3. Abdominal ultrasonographic finding. After opera- tion, the abdominal ultrasonography shows no intra- and extrahepatic bile ducts dilatations.
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관성은 원인적인 것이라기보다는 이미 존재하고 있 는 담관낭종에 임신이 악화인자로 작용한다고 생각 되고 있다.8
임신 중 담관낭종의 증상이 발생하는 데는 여러 가지 요인이 작용한다. 우선 내분비적인 요인으로 담도의 운동성 질환이 여자에서 흔하며, 임신 중 담 석과 연관된 합병증이 증가한다는 것이 현재 잘 알 려져 있다.9 이러한 현상은 progesterone 및 estrogen 모두에 기인한다고 볼 수 있다. Progesterone은 생체 내에서 담낭의 수축을 억제하며,10 반면에 estrogen 은 담도 내 콜레스테롤 분비를 증가시켜 담즙의 결 석 형성 경향을 증가시킨다.11 게다가 estrogen은 Oddi 괄약근의 운동성을 감소시켜12 담도내압을 증 가시킴이 제시되고 있다. 이러한 내분비적인 요인 이외에도 임신으로 인한 복압의 증가,8 임신 자궁에 의한 담도 및 낭종의 압축,2,5 그리고 분만 후 복강 내 장관의 하강으로 인해 총담관의 비틀림이 발생한 다는 것도 그 요인으로 제시되고 있다.13
소아기에 담관낭종은 복통, 황달, 우상복부 종물 등의 3주증이 대개 전형적으로 나타나는 반면에, 성 인에서는 증상이 만성적이고, 비특징적이며, 이차적 인 간담도계 문제로 인해 증상이 더욱 모호해지는 경우가 많다.1 더군다나 임신 중에는 임상적인 증상 및 증후에 관계하는 다른 여러 요인들이 작용해서 진단이 더욱 어려워질 수 있다.6 그러므로 임신시 담 관낭종은 합병증과 흔히 연관되기 쉽다.8,14-18 임신 및 출산과 관련된 낭종의 합병증은 담낭염,14 담도 염,14 급성 췌장염,15 담관낭종 내 악성 종양의 발생19 등이며 본 증례와 같은 낭종의 파열은 비교적 드문 합병증으로 대개 자발성으로 일어나지만 임신 중 또 는 분만 후에 적지 않게 보고되고 있다.16,17 국내에 서는 소아에서 이러한 자연적 낭종 파열이 드물게 보고되고 있으나20 임신과 관계된 담관낭종의 파열 은 본 증례가 처음이다.
복부 초음파는 임신으로 인해 비록 상복부의 해 부학적 구조가 달라져 있어서 담관낭종과 간내 종 물, 농양, 담낭의 점액종 등과의 감별 진단이 어렵지 만, 임신 중 담관낭종의 진단에 효과적인 방법이다.
전산화단층촬영 및 역행성 담도조영술은 더욱 정확 한 정보를 얻을 수 있지만 임신 중에는 방사선 조사
의 위험성 때문에 가능한 피해야 한다.6
담관낭종에 대한 치료는 외과적인 수술이다.1 임 신 중의 수술 시기는 태아 및 산모의 수술로 인한 위 험성과 낭종으로 인한 합병증을 상호 고려하여 결정 한다. 임신 중에 초음파로 발견된 무증상의 낭종은 주기적으로 초음파를 시행하여 크기를 관찰한다. 이 러한 경우 임신을 말기까지 유지한 후, 질식분만으 로 인해 낭종에서 발생할 수 있는 합병증을 피하기 위하여 선택적인 제왕절개술을 시행한다. 임신 중 증상이 있거나, 담관낭종의 크기가 빠르게 커지는 경우 또는 낭종과 관련된 합병증이 발생한 경우에는 응급 수술을 시행한다. 임신 중의 수술은 태아와 산 모 모두에서 높은 이환율 및 사망률과 관계되므로 가능한 최적의 상태에서 수술을 시행할 수 있도록 보존적인 치료를 시도한다. 경피적인 낭종감압술은 통증과 황달을 완화시키기 위해 시행하고, 항생제는 동반된 담도염의 치료 또는 장기적인 예방 목적으로 투여한다. 그 이후에 궁극적인 수술적 치료를 시행 하게 되는데, 가장 이상적인 수술의 시기는 수술과 마취의 위험성이 가장 낮은 임신 제2기이다. 임신 제1기에 증상이 발생한 경우는 산모의 생존에 영향 을 주지 않는 한 수술은 연기하는 것이 원칙이다. 반 면 임신 제3기에 증상이 발생한 경우에는 양수 천자 를 시행하여 태아의 성장이 충분하다고 판단되면 조 기에 제왕절개술을 시행하며 동시에 궁극적인 낭종 수술을 시행하게된다.1 본 증례에서는 낭종으로 인 한 담도염을 치료하면서 태아의 성장을 위하여 임신 을 최대한 유지시키려 했으나 분만 전 자발적으로 낭종이 파열된 경우이다.
낭종에 대한 궁극적인 수술은 낭종의 유형과 간 담도계 병리에 따라 결정된다.1 낭종의 보존은 다양 한 합병증 즉, 담즙 저류, 반복적인 담도염, 담석 형 성, 악성화 가능성 등을 유발할 수 있으므로 가능한 한 낭종은 절제해야 한다.13,19 해부학적인 담도의 재 건은 간공장문합술 또는 담도공장문합술을 시행하 며 이는 간내 병리상태에 따라 변형될 수 있다.1
임신 중에 발생한 담관낭종은 드물지만 진단이 늦어질 경우 태아 및 산모에게 큰 위험을 가져올 수 있고, 낭종에 따른 다양한 합병증을 동반할 수 있으 며, 임신과 관련된 복합적인 처치 때문에 빠른 진단
Son, et al. A Case of Rupture of Choledochal Cyst during Pregnancy 267
과 치료에 각별한 관심을 가져야 한다.
색인단어: 담관낭종, 파열, 임신
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