J Rhinol 20(2), 2013
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비전정에서 발생한 각화극세포종 1례
성균관대학교 의과대학 삼성서울병원 이비인후과학교실
최나연·정승규·동헌종·김효열
A Case of Keratoacanthoma at the Nasal Vestibule
Nayeon Choi, MD, Seung Kyu Chung, MD, Hun-Jong Dhong, MD and Hyo Yeol Kim, MD
Department of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery, Samsung Medical Center, Sungkyunkwan University School of Medicine, Seoul
ABSTRACT
Keratoacanthoma is the epidermal tumor characterized by the benign course such as rapid growth and sponta- neous resolution. Rarely keratoacanthoma invades adjacent structures. Therefore, controversies have arisen about the biologic behavior whether keratoacanthoma is a benign tumor or a variant of low grade cutaneous squamous cell carcinoma.
We report a case of the recurred keratoacanthoma at the nasal vestibule treated with the surgical excision and the reconstruction by local bilobed rotation flap in a 54-year old female whose final pathology was confirmed as well differentiated squamous cell carcinoma.
KEY WORDS : Keratoacanthoma·Squamous Cell Carcinoma·Bilobed Rotation Flap·Nasal Cavity Tumor.
서 론
외비와 비전정에 발생하는 종양은 수술적 치료 후, 외비 기형 또는 비강 호흡 장애를 초래할 수 있기 때문에, 충분한 절제연을 얻기 힘들며, 국소 재발이 비교적 많다. 각화극세 포종(Keratoacanthoma)은 주로 피부에 발생하는 종양으 로 생물학적으로 증식(Proliferation), 성숙(Maturation), 퇴화(Involution)의 경과를 가진다. 증식기에는 2~3개월 내에 빠른 성장을 하며, 성숙기에는 내부에 각질세포가 축 적된 돔 모양(Dome-shape) 결절을 형성한다. 퇴화기에는 수개월에 걸쳐 결절의 크기가 작아지며, 함몰되어 착색된 반흔을 남기고 퇴화한다.8-10)
각화극세포종은 양성 종양으로 알려져 있으나, 일부에 서는 편평상피세포암의 변종으로 분류하는 경우도 있다.
임상적으로 각화극세포종이 드물게 국소 침습과 원격 전
이도 하는 경우가 있어, 조직학적으로도 양성과 악성의 경 계에 있는 저분화 편평상피세포암으로 분류되어 보고되기 도 한다.4) 6) 8) 13)
각화극세포종은 임상적, 병리학적으로 양성 또는 악성으 로 분류할 수 있는 진단적 기준이 명확하지 않기 때문에, 적 극적인 치료가 필요하다.8) 9)
저자들은 외비에서 발생한 각화극 세포종에 대하여, 광 범위 절제 후, 비전정과 외비를 성공적으로 재건한 환자를 경험하였기에, 문헌 고찰과 함께 보고하고자 한다.
증 례
54세 가정 주부로 6개월간 지속된 우측 비익부(nasal ala) 5 mm 크기의 돌출성 피부 병변이 있어 타병원 성형외 과에서 단순병변절제술을 시행하였으며 조직검사결과 각 화극세포종으로 확인되었다. 술 후 외래 경과 관찰 중 한달 뒤 비전정에 잔류종양이 관찰되어, 본원으로 전원되었다.
전원 당시 비익부에 이전 수술로 인한 반흔 조직과 위축 이 관찰되었으며(Fig. 1A), 비전정에서 비강으로 돌출하는 논문접수일 : 2013년 7월 25일 / 심사완료일 : 2013년 10월 15일
교신저자 : 김효열, 135-710 서울 강남구 일원동 50 성균관대학교 의과대학 삼성서울병원 이비인후과학교실 전 화 : (02) 3410-3577 · 전 송 : (02) 3410-3879 E-mail : [email protected]
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종양이 있었고, 통증은 없었다. 종양의 크기는 5 mm의 반 구상형태로, 단단하였고, 상부는 각질마개(Keratin plug) 로 덮여 있었다.
종양의 침범 범위 파악 및 수술 범위 결정을 위하여 비부 비동 자기공명영상검사를 시행하였다. T1 영상에서 우측 비전정에 저신호강도의 결절형 종괴가 관찰되고, T2 fat suppression 영상에서는 고신호강도의 결절형 종괴가 비 강내로 돌출하고 있는 형태가 관찰 되었다. T1 fat sup- pression enhance 영상에서는 비전정내 결절형 종괴가 비 익 피부까지 조영 증강되어 부분적으로 피부를 침범하는 소견을 보였다(Fig. 2).
근치적 목적으로, 비전정내 종양은 비익 피부를 포함하 여 광범위 절제 하였으며, 동결절편 병리조직검사를 통하 여 절제연에 잔여 종양이 없음을 확인하였고, 절제 후 비 익부에 타원형 피부결손과 비강내 1 cm의 조직 결손이 생 겼다(Fig. 1B).
외비는 이소엽 회전 피판술(Bilobed rotation flap) 로 재 건하였다(Fig. 1B, 1C). 비전정 협착을 방지하기 위해 비중 격 연골을 채취하여 결손부위에 이식 한 후, 하비갑개 점막 피판술로 보강하였다.
병리조직학적 검사(H & E 염색, x100, Fig. 5)에서 각화
극세포종과 고분화 편평상피세포 종양에서 관찰되는 각질 진주(Keratin pearl)가 관찰되어, 양성 종양에 합당한 소견 이지만, 확대배율 사진(x200, Fig. 6)에서는 편평상피세포 증식과 세포조직(cell cluster)의 기질침윤이 관찰되며, 고 배율(x400, Fig. 7)에서는 핵/세포질 비율의 증가와 세포 이형성 및 다형성 소견이 관찰되어 편평상피세포암에 합당 한 소견이었다. 최종 병리조직학적검사에서는 각화극 세포 형 고분화 편평상피세포암으로 확인되었다.
수술 후 1년 째, 수술 창은 외비기형 및 비강협착 등의 합 병증 없이 호전되었다(Fig. 1D). 최종 조직검사결과에 따 라, 편평상피세포암에 준하여, 경과 관찰하기로 하였다. 1 개월 째, 시행한 PET CT 영상에서 종양의 국소 재발이나 전신 전이는 관찰되지 않았으며, 수술 후 6개월 째, 국소 재 발을 평가하기 위하여, 비부비동 자기공명영상검사를 시행 하였고, 종양의 재발이 없음을 확인 하였다.
고 찰
각화극세포종은 임상적으로나 조직학적으로 양성과 악 성의 경계에 있어, 수술 범위를 결정하거나, 수술 후 경과 를 관찰하는 데 논란이 많다.
Fig. 1. A. Preoperative profile view shows the scar at the nasal alar which was made by the previous surgery (excision of the nasal alar skin tumor and reconstruction with the local advanced flap at other hospital). B. The nasal skin and vestibule defect after surgical exci- sion. After surgical excision, we designed the bilobed rotation flap. C. The reconstruction was done with the bilobed rotation flap for the skin defect, the septal cartilage insertion for the nasal cavity defect defect, and the inferior turbinate mucosal flap for the mucosal defect. D. Lateral view of the patient, 1 year after surgery, shows no remarkable deformity of the nose.
Fig. 2. A. Pre-operative T1 axial MRI shows the marked low signal intensity nodule at nasal vestibule. B. Pre-operative T2 fat suppression axial MRI shows the high signal intensity nodule lesion which is protruded into the nasal cavity. C.Pre-operative enhanced T1 fat sup- pression axial imaging shows the high signal intensity enhanced nodule which is protruded to the nasal cavity. Enhanced lesion involves the nasal alar skin.
A B B A
A B B
최나연 등 : 비전정에서 발생한 각화극세포종 1례 / 151
각화극 세포종은 일반적으로 구진(papule) 형태로 피부 에 나타나서 4-12주간 빠른 성장을 하여, 1~2 cm 의 결절 (nodule)을 형성한다. 결절 모양의 종양은 4-8주간의 성장 휴지 상태를 거쳐, 수개월에 걸쳐 퇴화되어 함몰된 반흔만 남는 양성 종양의 임상적 특성을 가진다.2) 4) 7) 9) 10) 일부의 경 우에서는 주변조직으로 침윤하고, 원격전이도 일으키는 악 성 종양의 경과를 가진다는 보고도 있다.1) 4) 5) 7)
조직학적으로, 양성 편평상피세포종양에서 보이는 성숙 한 편평상피세포 증식(Squamous proliferation)과 각질진 주 (Keratin pearl) 형성 및 유리양(glassy apearance) 세 포질의 특징을 가지지만, 악성 편평상피세포종양에서 보이 는 국소 침윤, 활동성 세포분화(active mitosis), 세포 이형 성(atypia) 및 다형성(polymorphism) 소견을 보이는 경우 도 있다.1) 5) 7-10)
각화극 세포종을 양성으로 인지하는 학자들이 있다고 하 더라도, 아직은 각화극 세포종과 편평상피세포암을 구분 하는 진단적 기준이 모호하며, 각화극 세포종으로 진단된 경우 중 일부에서, 임상양상 및 조직학적 양상이 악성 종 양의 특징을 가지므로, 악성 종양에 준하는 적극적인 치료 가 필요하다.
치료방법으로 수술적 절제를 하는 것이 보편적이나, 병 변 부위 5% imiquimod cream 도포(AldaraⓇ), 방사선 치료, 병변 내 5-FU 주입, 병변내 MTX 주입, 냉동요법 (Cryotherapy)도 시도된 바 있다.3) 4)
각화극세포종의 악성도를 평가하기 위하여, p53, Ki- 67, bak, bcl-2, p21, stromyelysin-3, collagenase-3, HER-2/neu 등의 면역화학염색을 하기도 한다. 면역화학 염색을 통하여, bcl-2 high expression과 bak low ex- pression이 편평상피세포암의 지표가 될 수 있다고 제시 한 보고도 있다.1)
저자들은 각화극 세포종의 악성 가능성, 예측할 수 없는 임상 경과, 드물게 발생할 수 있는 원격전이 가능성 때문 에, 광범위 절제 후 재건술을 선택하였다. 외비를 포함한
안면에 발생한 종양은 치료 방법에 따라 미용적, 기능적 회 복 결과가 삶의 질과 직결되기 때문에 신중하게 결정하여 야 한다. 특히 수술과 더불어, 결손 부위의 적절한 재건은 매우 중요하다. 재건의 방법은 매우 다양하기 때문에 결손 의 크기 뿐만 아니라, 기능적 결손, 혈류 공급, 미용적 결 과 등을 모두 고려하여 가장 적합한 방법을 선택해야 한다.
이 중 이소엽 회전 피판술(Bilobed rotation flap)은 외비 하방 1/3에 발생한 결손을 재건하는 데 이상적인 방법이며, 두 개의 피판을 45°의 각도를 이루도록 디자인 하여 , 결손 부위를 재건하는 술식이다.
이소엽 회전 피판술(Bilobed rotation flap)의 술식은 다 음과 같다. 결손 부위의 반지름을 측정한 후에, 결손 부위 의 가장자리로부터 측정한 반지름의 거리가 되는 곳에, 회 전할 때 기준이 되는 중심점(pivot)을 정한다. 첫 번째 피판 은 결손부위와 맞닿게 결손 부위와 같은 크기로 디자인한 다. 두 번째 피판은 결손 부위 반지름 넓이로, 높이는 반지 름의 1.5배 크기로 디자인한다. 결손 부위와 두 피판이 서 로 이루는 각은 모두 45°가 되도록 한다. 설계된 두 개의 피 판의 피하 조직층을 박리하여, 회전할 수 있도록 만들어 준 후, 두 번째 피판은 첫 번째 피판이 있던 곳에 오도록, 첫 번째 피판은 결손 부위로 오도록 국소 회전 피판술을 시행 한다. 두 번째 피판이 있던 부위는 먼저 단순 봉합을 시행 하고, 첫 번째 피판의 변연을 다듬어 결손부위에 봉합을 시
행한다.11) 12)
저자들은 외비종양을 타병원에서 단순 절제하였고, 병리 조직학적으로 양성 각화극세포종으로 확인된 증례에서, 비 강내 잔류 종양이 있어, 충분한 절제연을 확보한 광범위 적 출을 시행하였고, 비익과 비강을 재건, 최종 병리조직학적 검사에서 고분화 편평상피세포암으로 확인된 드문 경우를 치험하였다. 각화극세포종은 임상적으로나 종양생물학적 특성상 양성과 악성의 구분이 명확치 않아, 악성 종양에 준 한 광범위절제술과 적절한 재건술 후 적극적인 추적 관찰 을 하는 것이 효과적인 치료방법인 것으로 생각한다.
Fig. 3. A. There is the keratin pearls (arrow head) which is showed from the benign squamous proliferation (keratoacanthoma) or the well-differentiated squamous carcinoma. The keratin pearl is covered with the stratified squamous epithelium. (H & E, x100). B. The cell cluster infiltration into the stroma and squamous proliferation are found. (H & E, x200). C. This slide shows the increased nucleus/
Cytoplasm ratio, the nucleus atypia and polymorphism. These findings are usually shown from the well-differentiated squamous cell carcinoma. (H & E, x400)
A B B
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중심 단어： 각화극세포종·편평상피세포암·이소엽피판 술·비종양.
저자역할(Author Contributions)
최나연, 정승규, 동헌종, 김효열은 본 연구에서 모든 자료 에 접근할 수 있으며 자료의 완전성과 자료 분석의 정확 성에 책임을 지고 있습니다. 연구 기획 : 김효열. 자료해 석 및 분석 : 최나연, 정승규, 동헌종, 김효열. 논문초안 : 최나연. 논문수정 : 최나연, 정승규, 동헌종, 김효열. 연구 총괄 : 김효열.
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