성공적인

전체 글

(1)Case Reports. Korean Circulation J 1999;; 29( (3) ): 311-315. 성공적인 경피적 관동맥성형술과 스텐트시술을 시행받은 완전 내장역위증의 우심증 1예 세종병원 내과. 고 영 엽·황 흥 곤. Successful Percutaneous Transluminal Coronary Angioplasty and Stent Implantation in a Patient with Dextrocardia and Situs Inversus Young Youp Koh, MD and Hweung Kon Hwang, MD Department of Internal Medicine, Sejong General Hostpial, Puchun, Korea. ABSTRACT Situs inversus with dextrocardia is a rare congenital anomaly of development involving a left-handed malrotation of visceral organs. The patients with dextrocardia usually have structurally normal heart but characterized by a mirror image position of the heart and abdominal aorta (descending aorta, left atrium, cardiac apex and stomach are all on the right side). Therefore the factors for complete coronary arteriography and revascularization are appropriate selection of catheters, originality and ingenuity of procedural technique based on the anatomic characteristics. We report a case of percutaneous transluminal coronary angioplasty (PTCA) and stent implantation to the left anterior descending artery (LAD) and left circumflex artery (LCX) in a patient with dextrocardia and situs inversus. (Korean Circulation J 1999;29( (3) ):311-315) ) KEY WORDS：Coronary angioplasty·Stent·Dextrocardia·Situs inversus.. 맥경화증의 빈도는 일반인의 그것과 비슷하여 미국내. 서. 론. 에서 연간 80명 정도가 관동맥조영술을 시행받는 것으 로 추정되고 있다.3-5). 내장역위증(Situs inversus viscerum)에 동반된 우심. 완전내장역위증에 동반된 경상(Mirror image)의 해. 증(Dextrocardia)은 발생과정에서 흉곽과 복부의 내장. 부학적인 구조 및 동반될 수 있는 관동맥 기형으로 인. 이 좌우 역전위되는 드문 선천성기형으로 그 발생빈도는. 하여 관동맥조영술과 중재술을 시행함에 있어 카테터. 1)2). 인구 6,000～35,000명당 1명으로 보고되고 있다.. 다른 결손이 없는 내장의 완전한 전위는 구조상으로 건전한 것으로 알려져 있으며 우심증 환자에 있어 관동 논문접수일：1999년 1월 11일 심사완료일：1999년 3월 22일 교신저자：고영엽, 143-190 서울 광진구 자양동 627-3 혜민병원 심장내과 전화：(02) 453-3131・전송：(02) 453-0747. 선택의 어려움과 표준 시술법 및 촬영각도의 변화등이 필요할 것으로 생각된다. 저자들은 완전 내장역위증에 동반된 우심증 환자에 있어 불안정성 협심증의 진단하에 2회의 관동맥 조영 술을 어려움 없이 시행하여 삼중혈관병소질환을 확인 하고 관동맥 풍선성형술과 스텐트시술을 성공적으로 시행하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다. 311.

(2) 증. 례. 환 자：윤○임, 64세, 여자. 주 소：운동시 우측흉부 동통 및 호흡곤란. 현병력：환자는 내원 5년전부터 경한 운동시 호흡곤 란(NYHA Ⅰ-Ⅱ)과 함께 우상부의 흉부압박감(CCS Ⅰ)이 있었으며 내원 2년전 지역병원에서 고혈압을 진 단받고 간헐적으로 약명 미상의 항고혈압제를 복용해 왔다. 내원 6개월 전부터 증상의 악화로(NYHA Ⅱ와 CCS Ⅱ) 본원 내과외래를 방문하여 고혈압과 협심증 의 진단하에 베타차단제 및 소아용아스피린을 투여받 았으나 내원 수일전부터 심해지는 NYHA Ⅲ의 호흡곤 란 및 우흉부 동통을 주소로 관동맥조영술을 위해 입원 하였다. 입원 당시 흉부동통은 우흉부 압박감이 동반되. Fig. 1. Posteroanterior chest X-ray.. 었고 지속시간은 약 5분 정도였으며, 좌우견갑부, 목, 상박부로 방사되었다. 니트로그리세린 설하투여에 반응. 모양이었고, 좌측 흉부유도에서 우심증의 소견이었다. 이 없었으나 휴식에 의하여 사라지는 양상이었다.. (Fig. 2). 이후 우측 흉부유도에서 좌심실심전도를 기. 과거력：5년전 결핵성 임파선염으로 임파선 절제후 약 1년간 항결핵제를 복용했으며, 2년전 고혈압의 진단. 록할 수 있었으며, V 4R-V 6R에서 약 2 mm 정도의 상행성 ST분절하강 소견을 보였다.. 을 받았으나 폐결핵, 당뇨병의 병력은 없었다. 자녀는. 심초음파소견：정상 크기의 우심증과 함께 이완기능. 정상분만한 3명이 있으며, 피임약은 사용한 적이 없었고,. 장애 소견을 보였으나 심박출계수는 63%로 수축력장. 약 30년전 복강경을 이용한 나팔관수술을 시행받았다.. 애는 없었고, 국소 벽운동장애도 없었다. 좌심실 조영술 및 관동맥조영술 소견：제3병일에 완. 가족력：특이 소견이 없었다. 이학적 소견：내원 당시 혈압 160/110 mmg, 맥박. 전 내장전위증에 동반된 우심증을 사전인식한 후 우측. 80회/분, 호흡수 20회/분, 체온 36.5℃였다. 의식은 명. 대퇴동맥을 천자하여 시행한 좌심도자술 및 좌심실조. 료했고, 결막은 약간 창백했으며 흉벽호흡운동은 양측. 영술은 5 Fr.크기의 Pigtail 카테터를 사용했으며, 좌심. 이 대칭이었고, 흉부청진상 호흡음은 정상이었다. 심음. 실 이완기말 압력은 20 mmHg 이었고, 국소 벽운동장. 이 우흉부에서 보다 크게 청취되었으며 심첨박동은 제. 애는 없이 심박출계수는 약 60%였다. 좌관동맥조영술. 5늑간과 우측 쇄골중앙선이 만나는 부위에서 촉지되었. 은 5 Fr.크기의 Judkins 좌관동맥 4 cm 굴곡 카테터. 다. 간이나 비장은 촉지되지 않았고, 청색증, 사지부종,. (5 Fr.JL4)를 이용하여 우측으로 전위된 좌관동맥 개구. 피부병변, 곤봉상수지 변화 등은 관찰되지 않았다.. 부에 선택적으로 삽입한 후 우전사위, 좌전사위의 순으. 검사실소견：입원 당시 혈색소치 10.4 g/dl, 적혈구 3. 용적 32.4%, 백혈구수 5,400/mm , 혈소판수 262,000/ 3. 로 실시하였다. 우관동맥조영술은 5 Fr.크기의 Judkins 우관동맥 4 cm 굴곡 카테터(5 Fr.JR4)를 이용하였고. mm 이었다. 혈청전해질 및 생화학검사 그리고 소변검. 정상위치의 심장에서와는 반대로 카테터에 반시계 방. 사는 정상범위였다. CK-MB는 3 U/l로 정상이었다.. 향으로 회전력을 가하여 좌측으로 전위된 우관동맥까. 흉부 X-선 소견：심장과 대동맥의 음영이 우측으로. 지 카테터 선단이 접근하게한 후 삽입하였다. 조영술. 전위되어 있었으며 우측에서 위내 가스음영이 관찰되. 도중 다른 형태의 카테터 선택은 없었으며 순조롭게 진. 었다. 폐음영은 정상소견이었다(Fig. 1).. 행되었다. 좌관동맥조영술상 좌전하행지는 특별한 병. 심전도소견：유도 Ⅰ에서 P파는 역위되고 aVR에서. 변이 없었으나 그 주분지인 제1대각지(First diagonal. 는 상향이었다. 유도 Ⅱ는 Ⅲ와, aVR 은 aVL과 바뀐. artery, D1)의 근위부에 약 75%의 편심적 병변(Ec-. 312. Korean Circulation J 1999;29(3):311-315.

(3) centric lesion)이 있었고 좌회선지의 원위부에는 약. 치료 및 경과：8 Fr.크기의 Judkins 좌관동맥 4 cm. 75%의 동심적 병변(Concentric lesion)이 있었으며. 굴곡 유도 카테터(8 Fr.Guiding JL4)를 좌관동맥 개구. 그 분지인 제1순연지(First obtuse marginal artery,. 부에 위치시키고 0.014인치 유도철선을 통과시킨 후. OM1)의 근위부에 99%의 동심적 병변이 있었다(Fig. 3).. 제1대각지 병변에 NC EXPRESS 3.5 mm 풍선카테터. 한편 우관동맥으로부터 제1순연지로 측부순환이 있었다.. 로, 그리고 좌회선지와 제1순연지의 병변에는 VIVA. 우관동맥조영술에서는 근위부에 심한 석회화를 동반한. 2.0 mm 풍선카테터를 이용하여 성공적인 풍선확장술을. 약 50～75% 정도의 동심적 병변이 있었다(Fig. 4).. 시행하였다(Fig. 5). 시술후 좌회선지 원위부에만 약. Fig. 2. EKG with normally positioned limb leads.. Fig. 3. Pre-1st PTCA angiogram, LCA (LAO).. Fig. 4. Pre-1st PTCA angiogram, RCA (RAO).. Fig. 5. Post-1st PTCA angiogram, LCA (LAO).. Fig. 6. Pre-2nd PTCA angiogram, LCA (LAO).. 313.

(4) 20%의 잔여 협착이 있었다. 좌심도자술 전에 Heparin. 없었으나 후측부지(Posterolateral segmental artery). 5000단위를 bolus로 정주하였고 관동맥중재술후 시간. 에 약 50～75%의 동심적 병변이 새로 관찰되었다. 좌. 당 700단위를 48시간동안 점적주사하면서 aPTT를. 전하행지 병변은 VIVA 2.0 mm와 2.5 mm를 차례로. 정상보다 1.5～2배 범위내에서 유지하도록 하였다. 환. 사용하여 관동맥 풍선성형술을 시행하였으나 박리(Di-. 자는 입원 6일만에 베타 차단제, 아스피린 및 칼슘통로. ssection)가 발생되어, 길이 18 mm의 Micro stent. 차단제를 처방받아 퇴원하였다. 그로부터 3개월후 약. 3.0 mm로 스텐트시술을 성공적으로 시행하였다(Fig. 7).. 15일동안 악화되는 양상의 우흉부동통을 주소로 내원. 2차 PTCA 및 스텐트시술후 환자는 CCS classII 정도. 하여 2차 관동맥조영술을 1차와 같은 Judkins방법으로. 의 증상을 갖고 외래 추적관찰중이다.. 시행했고 좌관동맥조영술상 좌전하행지의 중간부에 약. 고. 99%의 동심적 병변이 새로 관찰 되었으며 PTCA를. 안. 시행받았던 좌회선지 원위부는 75%로 재협착 소견을 보였다(Fig. 6). 우관동맥조영술상 근위부병변은 변화가. 완전내장역위증(Situs inversus totalis)에 동반된 우 심증 환자에게서 관동맥질환의 빈도는 정상인과 비슷 하고, 이 환자들에 있어 관동맥조영술 및 중재술시 정 상적인 해부학적 구조와는 완전 대칭을 이루는 경상 (Mirrorimage)으로 인해 카테터의 선택에서부터 어려 움이 따를 것으로 예상되어진다. Table 1은 지금까지의 외국의 여러 체험예를 정리한 것으로, 여기서 보는 바 와 같이 Moreyra등6)은 좌측과 우측을 각각 Multipurpose 카테터와 Amplatz(AR2) 카테터를 사용하여 관동맥 조영술을 시행한 뒤 우관동맥 근위부 병변을 풍 선성형술하고자함에 있어 8 Fr.크기의 Amplatz(AL1). Fig. 7. Post-2nd PTCA & stent implantation angiogram, LCA (LAO).. 유도카테터를 선택하였으나 제대로 지지받지 못함에 따 라 결국 같은 크기의 Amplatz(AL2) 유도카테터를 선. Table 1. PTCA for dextrocardia：coronary arteriography & coronary angioplasty technique details from various reports Source & Reference Moreyra (1987)6) Obstruction 100% D1, 75% p-RCA & location. Gaglani (1989)7) 90% m-RCA, 50% m-LAD. Blankenship (1991)3). Yabe (1995)8). 75～90% p-RCA & Sequentially, 60～80% p-RCA m-LAD, 75% LCX total occlusion of LCX (1975) →occlusion of small LAD (1990). Diagnostic catheter Guiding catheter PTCA stenosis. Lt-multipurpose catheter Lt-8 Fr. JL4 Rt-Amplatz (AR2) catheter Rt-8 Fr. JR4 8 Fr. GAL1→8 Fr. GAL2 8 Fr.GJR4→GAR2 8 Fr. GAL2 8 Fr. GAL1 →GAL2→GJR4 m-RCA (92→20%) p-RCA (80→10%) RCA 99→38% p-RCA (PG : 70 mmHg LAD 78→24% →7 mmHg) LCX 64→26% Comment Difficult in engaging the Counterclockwise ro- Congenital situs inversus totalis Monitor reverse syRt cornary ostia (Acutely tation for bringing the and a single coronary artery from stem staged PTCA angulated take-off of the catheter tip to the ri- the right coronary sinus of ValsaRCA) ght coronary ostium lva. RCA was dominant 8 Fr. GAL1：8 French Amplatz left 1 guiding catheter 8 Fr. GAL2：8 French Amplatz left 2 guiding catheter LAD：left anterior descending artery RCA：right coronary artery LCX：left circumflex artery D1：first diagnal artery 8 Fr. JL4：8-French Judkins left coronary 4 cm curve catheter 8 Fr. JR4：8-French Judkins right coronary 4 cm curve catheter. 314. Korean Circulation J 1999;29(3):311-315.

(5) 택하였고 우관동맥 개구부의 급격한 분지 각도와 우심. 터의 선택과 시술자의 창의 및 기술의 노련함이 성공적. 증의 경상으로 인한 카테터 삽입의 어려움을 보고하였. 시술의 중요한 요소로 생각된다.. 7). 다. 그러나 이와는 달리 Gaglani등 은 8 Fr. 크기의. 요. Judkins(JL4, JR4) 유도카테터를 사용하여 관동맥조. 약. 영술을 시행하고 우관동맥 중간부의 병변에 성공적인 풍선성형술을 시행하였다. 이들은 우관동맥 개구부 삽. 운동시 호흡곤란과 우흉부동통을 주소로 내원한 64. 입시 반시계방향의 회전력을 가한 것외에는 정상위치. 세 여자 환자에서 완전 내장전위증에 동반된 우심증을. 의 심장에서와 같이 Judkins 카테터와 그에 따른 표준. 확인하고 Judkins 방법으로 좌관동맥에 성공적인 경피. 시술법을 사용하였다. Blakenship등3)은 우심증환자에. 적 관동맥성형술과 스텐트시술을 시행하였기에 문헌고. 동반된 관동맥의 단일 개구부이상 환자에서 8 Fr.크기. 찰과 함께 보고하는 바이다.. 의 Amplatz(AL2) 풍선카테터를 사용하여 우관동맥 근 위부 병변을 성공적으로 풍선성형하였고 Yabe등8)은 방 사선 투시화상을 역전시켜 정상위치의 심장에서와 같. 중심 단어：경피적 관동맥 성형술・스텐트시술・완전 내장역위증・우심증.. 이 8 Fr.크기의 Amplatz(AL1) 카테터를 이용하여 관 동맥중재술을 시행하였다. 이밖에도 Irvin9)과 Richardson등10)은 내장역위증에 동반된 우심증환자에서 Judkins 방법으로 성공적인 관동맥조영술을 시행하였고 그 결과. REFERENCES 1) Perloff JK. The clinical recognition of congenital heart 2). 에 따라 각각 관동맥 우회술 및 심실동맥류 제거술을 시행하였다고 보고하였다. 이상의 결과로 저자들이 경 험한 증례에서와 같이 Judkins법을 사용하여 관동맥조. 3). 영술시, 완전 내장역위증에서는 심장뿐 아니라 대동맥 등 다른 내장기관들이 경상으로 전위되어있는 까닭에. 4). 우관동맥 개구부에 카테터 선단을 접근시킴에 있어 반. 5). 시계 방향으로 회전력을 가하는 것 이외는 정상위치의 심장에서와 같은 카테터의 선택과 표준시술법으로 성공. 6). 적인 관동맥 조영술 및 중재술이 가능하리라 생각되어 진다. 그러나 우심증을 제외하고 대동맥을 비롯한 흉곽. 7). 및 복부내 장기의 정상위치를 보이는 불완전 내장전위 증에서는 Judkins 방법을 사용함에 있어 Judkins 좌관. 8). 동맥카테터는 우관동맥에, Judkins 우관동맥카테터는 좌관동맥에 사용되어져야 할 것이다. 이상의 문헌고찰 에서 보는 바와 같이 완전 내장전위증에 동반된 우심증 환자에 있어 관동맥조영술과 중재술시 Sones 방법과 Judkins 방법을 사용한 증례수가 비슷하고 대부분의 경 우에서 특별한 합병증 없이 시행할 수 있었기에 환자에. 9) 10). : W.B. Saunders Comdisease,“3rd Edition, Philadelphia” pany;1987. p.19-48. Rosenberg HN, Rosenberg IN. Simultaneous association of situs inversus, coronary heart disease and hiatus hernia: Report of a case and riview of literature. Ann Intern Med 1949;30:851-9. Blakenship JC, Ramiers JA. Coronary arteriography in patients with dextrocardia. Cathet Cardiovasc Diagn 1991; 23:103-6. Hymes KM, Gau GT, Titus JL. Coronary heart disease in situs inversus totalis. Am J Cardiol 1973;31:666-9. P Fashkin K, Stein E, Warbusse JR. Congenital dextrocardia, with anterior wall myocardial infarction. Am Heart J 1967;74:262-7. Moreyra AE, Saviano GJ, Kostis JB. Percutaneous transluminal coronary angioplasty in situs inversus. Cathet Cardiovasc Diagn 1987;13:114-6. Gaglani R, Gabos DK, Sangani BH. Coronary angioplasty in a patient with dextrocardia. Cathet Cardiovasc Diagn 1987;17:45-7. Yoshimasa Yube, Reiko Tsukahara. Percutaneous transluminal coronary angioplasty for culprit lesions in patients with post myocardial infaction angina based on dextrocardia and anomalous coronary arteries. Angiology 1995; 46:431-40. Irvin RG, Ballenger JF. Coronary artery bypass surgery in patient with situs inversus. Chest 1975;68:229-30. Richardson RL, Yousufuddin M, Eubanks DR. Ventricular aneurysm, arrhythmia, and open heart operation in a patient with dextrocardia. Am Surg 1974;40:666-9.. 대한 사전 정보획득과 함께 해부학적 이상에 따른 카테. 315.

(6)