Metastasis of Intracranial Hemangiopericytoma to Thoracic Spine

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J Korean Neurosurg Soc/ Volume 30/ May, 2001 666

KISEP Case Reports J Korean Neurosurg Soc 30：：：：666-669, 2001

두개강내 혈관주위세포종의 흉추로의 전이

- 증 례 보 고 -

을지대학교 의과대학 노원을지병원 신경외과학교실

오준규·김주승·문병관·강희인·이승진

= Abstract =

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-- Case Report ----

Jun Gyu Oh, M.D., Joo Seung Kim, M.D., Byung Gwan Moon, M.D., Hee In Kang, M.D., Seung Jin Lee, M.D.

Department of Neurosurgery, Nowon Eulji General Hospital Eul Ji College of Medicine, Seoul, Korea

e report a case of meningeal hemangiopericytoma presenting as metastasis in the vertebral body and pedicle of the thoracic spine. Hemangiopericytoma is a rare vascular neoplasm. Although the tumor has a strong propensity for both local recurrence and extracranial metastasis, metastasis to thoracic spine is very rare and only two cases were found in the literature. A 44-year-old woman with paraparesis and pain in the thoracic and lower legs was examined by plain radiographs and magnetic resonance imaging. The intracranial hemangiopericytoma was operated 3 years ago. Magnetic resonance imaging demonstrated a tumor invading the left vertebral body and pedicle of the 11th thoracic spine, and compressing the dural sac. The patient was gradually improved after surgical removal of the lesions and the histologic findings were characteristics of hemangiopericytoma.

KEY WORDS：Hemangiopericytoma・Metastasis・Thoracic spine.

서 론

혈관주위세포종(hemangiopericytoma)은 Zimmermann’s pericyte로부터 기원한 드문 혈관성 종양으로, 중추신경계 혈관주위세포종은 주로 표재성으로 발생하며 뇌수막과 유 착되어있는 경우가 많고, 주로 폐, 간, 복강, 골 조직 등으 로 원위부 전이나 국소 재발을 잘하는 종양으로 알려져 있

다^2)3)10). 척추강내 혈관주위세포종은 문헌상 40례 이하 정

도로 드물게 보고되는 종양으로 주로 원발성 종양의 형태로 발견되지만, 두개강내 혈관주위세포종의 흉추로의 전이는 2례만이 보고⁵⁾⁶⁾되어있는 매우 드문 례로 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다.

증 례

병 력：44세 여자환자로 3년전 서서히 성장하는 두정 부 좌측에 약 3×3cm 크기의 무통성, 비박동성 연질종괴 를 주소로 외부병원에서 두피하 종양에 대한 제거술 중 과 다출혈 및 두개강내로 연결된 종양으로 판단되어 본원으로 후송되었다. 내원 당시 신경학적 검사상 이상소견은 관찰 되지 않았으며, 과거력상에도 특이소견이 없었다.

방사선학적 소견：단순두부방사선 촬영에서 좌측 두정부 에 골용해성 병변을 보였고, technetium 골주사검사상 동 일부위에 조영증강이 관찰되었다. 뇌 자기공명영상에서 좌 측 두정부에 T1 강조영상에서 저신호강도 T2 강조영상에 서 약간 고신호강도를 보이는 병변이 관찰되었고, Gado-

W

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linium 조영증강에서는 고신호강도로 증강되었으며 조금 더 강한 조영증강을 보이는 종양혈관들이 내부에서 관찰되 었다(Fig. 1A). 뇌혈관 조영술에서는 좌측 두정부에 천측 두동맥(superficial temporal artery)과 중 경막동맥(middle meningeal artery)으로부터 공급받는 혈관분포가 많은 종양 의 양상을 보였으며(Fig. 1B) 경막상부로부터 두개골에 침 습한 종양으로 진단되었다.

수술소견：좌측 두정부 개두술 및 종양절제술을 시행하 였다. 수술 소견상 연노란색의 혈관분포가 많은 종양이 두 개골을 침습하였으나, 주변 조직과 경계가 명확하여 종양 의 전적출이 가능하였다.

병리학적 소견：종양은 세포밀도가 매우 높은 판상 또는 작은 소엽의 형태로 성장하였으며 출혈 및 괴사를 동반하 였고 특징적인 사슴뿔 형태의 혈관들을 관찰할 수 있었다.

종양세포는 수포성의 난원형 핵과 경계가 불분명한 호산성 의 세포질을 가지고 있었으며 종양세포를 둘러싸는 망상섬 유를 볼 수 있었다. 유사분열은 10개의 고배율 시야당 30 개 이상이 관찰되었다. 면역 조직화학검사 결과 종양세포 는 cytokeratin, epithelial membrane antigen에 음성반응 을 보였고, vimentin에는 양성반응을 보였으며 종양 주위 에 많은 양의 망상섬유들을 볼 수 있었고, 혈관주위세포종 으로 진단되었다(Fig 3A, 3B).

경 과：수술 후 환자는 방사선치료를 시행하였고, 수술 30개월 후부터 시작된 하지부전마비 및 동통을 주소로 내 원하였다. Technetium 골주사검사에서 제 11 흉추에 조영

증강이 관찰되었으며(Fig. 2C) 흉요추부 자기공명영상에서 제 11 흉추의 좌측 추체, 추경에 위치하며, T1강조영상에서 동신호강도, T2 강조영상에서 약간 고신호강도를 보이는 흉수를 압박하는 병소를 발견할 수 있었다(Fig. 2A, 2B).

수술은 좌측 전측방 흉곽경유법으로 제 11 흉추체와 추경부 위의 종양조직을 제거하고 척수강내를 충분히 감압시킨후 mesh를 이용한 골유합술과 Kaneda device를 사용하여 제 10 번과 12번 흉추간 내고정술을 시행하였다(Fig. 2D).

병리학적 소견에서 3년전 두개골의 경막주위를 침범한 혈 관주위세포종의 전이성 종양으로 진단되었다.

고 찰

혈관주위세포종은 비교적 드문 혈관성 종양으로 1942년 Stout 와 Murray⁸⁾에 의해 처음 보고되면서 Zimmerman’s pericyte로부터 기원하는 종양이라고 기술하였고, 1954년 Begg와 Garret 등¹⁾에 의해 원발성 두개강내 혈관주위세포 종이 처음 보고되었다. 이 종양의 일반적인 호발부위는 대퇴 부, 후복강, 골반강 등에 흔하며 두개강및 척추강내에서의 발생은 매우 드문 것으로 알려져 있고 또한 국소 재발이나 원위부 전이를 잘하는 종양으로도 알려져 있다^2)3)10). 두개 강외로의 전이는 주로 폐, 간, 복강, 골격계로의 전이가 흔하 다고 알려져 있다. Guthrie 등은 첫 번째 전이를 발견하기까 지의 기간을 63개월에서 99개월까지 보고하였고, 5년, 10 년, 15년 재발율을 각각 65%, 76%, 87% 전이율을 13%,

Fig. 1. Images of initial administration. A：Gd-enhanced coronal T1-weighted image showing a well enhancing epidural mass in the left parietal convexity. This mass destructs left parietal skull and widely attaches to the superior sagittal sinus and com- presses left parietal lobe. Highly enhancing tumor vessels are seen within the mass. B：Left external carotid angiography showing hypervascular mass in the left parietal convexity, supplied from superficial temporal artery and middle meningeal artery.

AA

AA BBBB

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두개강내 혈관주위세포종의 흉추로의 전이

Fig. 2. Images of 3 years later. A & B：T2-weighted axial image and Gd-enhanced T1-weighted sagittal image showing pathologic compre- ssion fracture of 11th thoracic spine involving vertebral body and left pedicle. Bone frag- ment and metastatic mass compressing thoracic spinal cord. C：Tc-99m MDP bone scan revealing increased uptake in the T11 verte- bra body. D：Post-operative X-ray showing a screw fixation on T10 and T12 using mesh cage and Ganeda device.

Fig. 3. A：Highly cellular tumor with slit-like staghorn configration of blood vessels(H & E,×100) B：Diffuse pericellular reticulin staining with prominent branching blood vessels(Reticulin stain,×200)

AA AA

B BB B

D D DD C

C CC

B BB B A

A AA

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33%, 64%로 보고하였다²⁾.

두개강내 혈관주위세포종의 흉추로의 전이는 1992년 Radley 등⁶⁾에 의해 처음으로 보고되었는데 후두와의 혈관 주위세포종으로부터 제 7 번, 8번흉추의 후궁을 침범한 경막 외로의 전이를 보고하였다. 1998년 Nonaka 등⁵⁾은 천막주 위에서 발생한 혈관주위세포종으로부터 제8흉추의 후궁과 추경에 전이되어 흉수를 압박하는 전이성 종양을 보고하였 고 저자들의 증례에서는 좌측 두정부에서 발생한 혈관주위 세포종으로부터 제11흉추의 추체와 추경에 위치하며 흉수 를 압박하는 전이성 혈관주위세포종을 발견할 수 있었다.

혈관주위세포종은 척추에 발생시 주로 경추부에 호발하 고 경막외 종양으로 발생하는 경우가 많으며 전이성 종양 보다는 주로 원발성 종양의 형태로 발견된다. 주로 동통이 나 방사통을 호소하며 증상발현이 급격하게 진행되므로 대 부분 조기에 진단이 가능하고 드물게 척추주위 종괴의 형태 로 발견되는 경우도 있다. 척추에 발생하는 혈관주위세포종 은 척추강내 뇌수막성 혈관주위세포종(intraspinal meningeal hemangiopericytoma)과 골성 혈관주위세포종(oss- eous hemangiopericytoma)의 두가지 형태로 분류할 수 있 는데, 척추강내 뇌수막성 혈관주위세포종은 주로 경추의 중 간부와 하부에서 발생하며 척수를 압박하여 신경근 척수병 증(radiculomyelopathy)을 유발하는데 반하여⁶⁾⁷⁾, 골성 혈 관주위세포종은 주로 요천추부위에서 발생하여 척추주위로 침습하며 신경학적 결손보다는 동통이나 종괴로 발견되는 경우가 많은 특징을 보인다⁹⁾.

방사선학적 특징은 단순방사선촬영에서는 골용해성 병변 을 보일 수 있고, 전산화 단층촬영이나 자기공명영상에서는 광범위하게 수막과 유착되어 있고, 조영증강을 보이는등 수 막종과 유사하여 감별이 어려운 특징이 있다¹⁰⁾.

병리학적으로 혈관주위세포종에서는 사슴뿔 모양의 가늘 고 풍부한 혈관그물과 종양세포 주위를 둘러싸는 망상섬유 등을 관찰할 수 있으며, 수막종과는 달리 vimentin에는 양 성이나 epithelial membrane antigen에는 음성이고 사종체 (psammoma body)가 관찰되지 않는다. Mena 등은 중추신 경계에 발생한 혈관주위세포종 중에서 괴사가 있거나, 유사 분열이 10개의 고배율 시야당 5개 이상이거나, 출혈, 세포의 이형성, 세포밀도가 높은 경우에는 보다 불량한 예후를 보인 다고 기술하였고 역형성 혈관주위세포종(anaplastic hemangiopericytoma)으로 분류하였다⁴⁾. 저자들의 증례에서도 원발성 종양 및 전이성 종양에서 위 소견을 모두 관찰할 수 있었다.

혈관주위세포종은 수술적 제거나 방사선 치료 후에도 국 소 재발이나 원위부 전이를 잘 보이고, 조직학적으로나 임상

적으로 악성의 양상을 보이므로, 장기간의 추적검사가 필요 하다고 사료되며 정기적인 technetium 골주사검사등을 통 해 재발이나 두개강외 전이를 조기에 진단하여 치료하는 것 이 필요하다고 사료된다.

결 론

혈관주위세포종은 국소 재발이나 원위부 전이를 잘하는 종양으로 두개강외 전이시 주로 폐, 간, 복강, 골 조직 등으 로 전이를 보이나 흉추로의 전이는 매우 드문 례로 저자들의 교실에서 1례를 경험하였기에 보고하고자 한다.

•논문접수일：2001년 2월 9일

•심사완료일：2001년 3월 27일

•책임저자：김 주 승

139-711 서울 노원구 하계 1동 280-1번지 을지대학교 의과대학 노원을지병원 신경외과학교실 전화：02) 970-8268, 전송：02) 975-7811 E-mail：[email protected]

References

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