대한비과학회

J Rhinol 20(2), 2013

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비강 종물로 나타난 수질외 형질 세포종 1예

중앙보훈병원 이비인후과,¹ 병리과²

김정민 ¹ ·김춘동 ¹ ·김윤정 ² ·김승우 ¹

A Case of Extramedullary Plasmacytoma Presenting with the Mass in Nasal Cavity

Jung Min Kim, MD

, Choon Dong Kim, MD

, Yoon Jung Kim, MD

and Seung Woo Kim, MD

1

Department of Otolaryngology-Head and Neck surgery,

Pathology, VHS medical center, Seoul, Korea

ABSTRACT

Extramedullary plasmacytoma (EMP) arises outside the bone marrow, particularly in the head and neck region (nasopharynx, nasal cavity, sinuses, and tonsils etc), and can be associated with multiple myeloma (MM). The most frequently involved sites of EMP are head and neck regions, although it accounts for less than 1% of all head and neck malignancy. It is essential for otolaryngologists and head and neck surgeons to be familiar with this entity because total excision and radiation therapy for plasmacytomas can be curative in patients who have no underlying overt plasma cell dyscrasias. We have recently experienced a case of solitary EMP arising from left nasal cavity and report it with a review of literature.

KEY WORDS : Extramedullary Plasmacytoma·Nasal Cavity.

서 론

형질세포종은 형질세포의 비정상적인 증식을 보이는 질 환으로 임상양상과 조직학적 양상에 따라 다발성 골수종, 고립성 골수종, 수질외 형질세포종으로 분류된다.

이 중 대 부분은 전신 골수를 침범하는 다발성 골수종이며 수질외 형 질세포종은 골수외에서 발생하는 것으로, 두경부 영역에서 는 비인두, 비강, 부비강, 편도 등에 발생하는 것으로 알려 져 있다.

최근 저자들은 코막힘을 주소로 내원한 82세 남자 환자에서 좌측 비강과 상악동, 사골동 내에 국한된 수질외 형질세포종 1예를 부비동 내시경 수술 및 방사선 치료로 성 공적으로 치험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

증 례

10년 전 부터 좌측 코의 점액성 비루와 비폐색 있었으나,

특별히 불편감 없이 지내던 82세 남환이 8개월 전부터는 증상이 악화되어 내원하였다. 체중감소, 발열 및 야간 발한 같은 B증상은 호소하지 않았다. 과거력상 폐결핵, 당뇨, 고 혈압 병력이 있었다. 비내시경 검사상 좌측의 비강을 가득 채우는 분홍색의 종괴 소견 보였다(Fig. 1). 부비동 전산화 단층촬영에서는 좌측 상악동, 접형동 부위에 불균질의 조 영 증강된 소견 보이고, 좌측 지판은 종괴의 압박에 의해 얇 아진 소견이었다(Fig. 2). 안과 검사상 특이소견은 없었다.

이상의 결과를 종합하여 비강내 양성 및 악성 종물을 의 심하고, 전신마취하에 부비동 내시경 수술 계획하였다. 수 술 소견상 쉽게 출혈되는 밀집한 종괴 양상이었고, 중비도 상악동개방술, 전방 및 후방 사골동 절제술 시행하였고, 좌

논문접수일 : 2013년 6월 2일 / 심사완료일 : 2013년 11월 7일 교신저자 : 김승우, 134-791 서울 강동구 둔촌동 6-2 중앙보훈병원 이비인후과

전 화 : (02) 2225-1384 · 전 송 : (02) 2225-1385 E-mail : [email protected]

Fig. 1. The preoperative endo-

scopic finding : pinkish colored

round shaped polypoid mass

was filled with nasal cavity.

김정민 등 : 비강 종물로 나타난 수질외 형질 세포종 1예

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측 지판은 매우 얇아져 있었으나 결손은 없었다(Fig. 3).

술 중 시행한 동결절편 검사에서 악성이 의심되지만, 세포 형태는 비정형 세포로만 보고 받았다. 최종 조직검사상 형 질세포종으로 보고 되었으며 면역조직 화학 검사상 lam- da light chain, cyclin D1, CD56, EBER(Epstein-Barr virus encoded), CD138 에서 양성 소견 보였다(Fig. 4).

술 후 시행한 골수검사, 말초혈액 도말검사, 소변 Bence- Jones 단백, 혈청 칼슘 검사에서 이상 소견이 없었으나 단 백질 전기영동 검사에서 M-peak 소견 보였다. 흉부와 복 부 전산화단층촬영에서 폐기종 외에 특이소견 보이지 않았 다. 두개골 단순 촬영상 특이 소견 없어 다발성 골수종이 아닌 비강에 국한된 형질 세포종으로 진단되었다. 술 후 비 내시경 소견과 부비동 전산화 단층 촬영에서 특이 소견 없 었다. 수술 후 2개월 뒤 1회 200cGy씩 총 20회, 1개월에 걸 쳐 방사선 치료 시행하였고, 이후 1년동안 재발없이 외래 추적관찰 중이다.

고 찰

형질세포종은 형질세포의 B형 림프구에서 비정상적인 증식을 보이는 종양이다. 모든 두경부 종양의 1%미만으로 발견되며,

수질외 형질세포종의 90%는 상기도에 발생하 며 그외 비강, 인두에 생길 수 있다.

비과 영역에서는 세 곳에서 생길 수 있으며, 상악동, 전두동, 전두사골동의 순 서로 빈도를 보인다.

여자 보다 남자에서 4배의 발생빈도 가 높으며 다발성 골수종에 비해 발생 연령이 낮아 50~60

대에서 호발한다.

형질세포종의 진단은 조직병리와 면역검사로 확진되며 임상적으로 전신적인 전이가 없는 것을 확인해야 한다. 형 질세포의 단일세포 증식이 미세한 세망내피조직 내로 침 윤되어 있으며 세포 분화도는 다양하다.

다발성 골수종 과의 감별을 위해서는 자세한 이학적 검사와 함께 혈액검 사, 골수생검, 혈청단백 전기영동검사, 면역단백 전기영동 검사, 소변 Bence-Jones 단백, 방사선학적 검사 등이 필 수적이다.

이러한 검사들은 다발성 골수종을 감별하기 위한 것이기 도 하지만, 문헌상으로 수질외 골수세포종에서 25~30%에 서 혈청 M 단백질이 검출되며, 4%에서 소변 BJ 단백질이 검출된다. 다른 감별해야 할 질환으로는 고립골 형질세포 종, 형질세포 백혈병, 발덴스트룀 거대글로불린혈증, 저등 급 B세포 비호지킨 림프종 등이 있다.

Wiltshaw가 제안한 병기를 살펴보면, 1기는 골수외 병 변에 국한된 경우이고, 2기는 국소 림프절이 침범된 경우 이며, 3기는 다발성 전이 및 다발성 골수종으로 변한 경우 이다.

국소 재발의 위험인자로는 처음 진단되었을 때 종 양의 크기(5 cm 이상), 60세 이상, 불완전한 치료, 초기 혈 청 단백질의 증가된 소견이다.

치료는 국소 병변의 위치와 범위, 전이 유무에 따라 결 정된다. 국소적으로 단독 발생된 경우 수술적 치료나 방 사선 치료, 또는 병합치료 요법을 사용할 수 있다. 종양의 성공적인 치료에도 불구하고 단세포군 감마글로블린병증 의 25% 정도는 없어지지 않고 존재한다. 방사선치료가 가 장 적절한 치료방법이며 치료가 비교적 잘되고 재발도 드 문 것으로 알려져 있다. 하루에 1.8~2.0 Gy 씩, 총 40~50

Fig. 3. Intraoperative find- ing. Mass was successfully re- moved, septal mucosa was intact.

Fig. 2. Preoperative CT images. A : Axial view shows heteroge- nous soft tissue mass, erosion of left lamina papyracea. B : Coro- nal view shows heterogeneous enhanced nasal cavity mass.

Fig. 4. This photograph shows immunohistochemistry find- ings. A:lamda light chain is positive(x400). B:Kappa light chain is negative(x400). C:CD138 is positive(x400). D:EBER is positive(x400).

A

A

C B

B

D

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Gy 정도의 용량을 사용하여 치료하며 5~6주 이상의 치료 기간이 추천된다. 림프절에 전이가 있을 때에는 림프절까 지 방사선치료에 포함하기도 하지만 전이된 종양의 재발률 을 낮추지는 않는 것으로 알려져 있다.

최근에는 형질세 포질환이 없는 형질세포종은 수술적인 완전한 적출과 방사 선치료의 병행요법이 권고되고 있다.

모든 형질세포종 중에서 수질외 형질세포종은 가장 예 후가 좋은 것으로 알려져 있다. 적절한 치료 및 오랜 기간 의 추적관찰 후 10년 생존율은 50~70% 까지 보고 된다.

치료 종결 수년 혹은 수십 년에 걸쳐 약 36%에서 다발성 골수종으로 전환될 수 있으므로 장기간의 추적 관찰이 필 요하다.

중심 단어： 수질외 형질세포종·비강.

저자역할(Author Contributions)

김정민, 김춘동, 김윤정, 김승우는 본 연구에서 모든 자료 에 접근할 수 있으며, 자료의 완전성과 자료 분석의 정확성 에 책임을 지고 있습니다. 연구 기획 : 김춘동, 김승우. 자 료 해석 및 분석 : 김윤정, 김정민. 논문초안 : 김정민. 김윤 정. 논문수정 : 김승우. 연구 총괄 : 김승우.

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