대한비과학회

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J Rhinol 20(2), 2013

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비강 내에 발생한 선종양 과오종 2예

경희대학교 의과대학 이비인후-두경부 외과학 교실

정지현·이건희·김수진·박철언

Two Cases of Respiratory Epithelial Adenomatoid Hamartoma in Nasal Cavity

Ji Hyun Chung, Kun Hee Lee, Su Jin Kim and Cheol Eon Park

Department of Otorhinolaryngology Head & Neck Surgery, Kyung Hee University, School of medicine

ABSTRACT

Respiratory epithelial adenomatoid hamartoma (REAH) is an uncommon non-neoplastic proliferation of the sinonasal tract that presents as a mass-like lesion. It can be confused with a variety of benign and malignant enti- ties including inflammatory polyp, inverted papilloma and low-grade sinonasal adenocarcinoma. Misinterpreta- tion may result in unnecessary radical surgery. Recently we have experienced two patients of REAH in the nasal cavity. One was originated from the lateral nasal wall and the other was from the both olfactory clefts. Therefore, we report these cases with a brief literature review.

KEY WORDS : Hamartoma·Nasal Cavity.

서 론

과오종은 발생 부위 고유의 세포와 조직의 비정형적 성장으로 발생하는 양성 기형이다.¹⁾ 신체 어느 부위에 서든 발생할 수 있지만, 비강, 부비동, 비인강에서는 매 우 드물다.²⁾ 1995년 처음으로 호흡상피에서 유래하여 호 흡상피로 둘러 쌓여 선종과 같이 성장하는 소견을 보이 는 선종양 과오종 (respiratory epithelial adenomatoid hamartoma, REAH)이 보고된 이래³⁾ 현재까지 세계적으 로 약 60예의 REAH가 보고되었으며⁴⁾ 국내에서도 2004 년 박 등이 비중격 후방부에서 발생한 REAH 증례를 보 고한 바 있다.⁵⁾

특히 최근 Lorentz 등은 후열 (olfactory clefts)에서 발 생한 증례들을 모아 발표하면서 수술 전 CT소견에서 후열 에 종물이 있는 경우는 REAH를 의심하여 다른 용종과 구 별해서 따로 조직검사를 해야 한다고 하였다.⁶⁾

저자들은 비폐색을 주소로 내원한 환자에서 비강 외측벽

에서 기원한 REAH 1예와 후열에서 발생한 REAH 1예를 각각 치험 하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

증례 1

49세 남자 환자가 3 년 전부터 심해진 우측 비폐색을 주소로 내원하였다. 30갑년의 흡연력 이외에 과거력에 서 특이 사항 없었고, 이학적 검사에서 우측 비강을 막 고 있는 매끈하고 백색을 띄는 종괴가 관찰되었다(Fig.

1). 부비동 전산화 단층 촬영 상 우측 비강 중비도의 종 괴와 양측 사골동의 혼탁음영 및 비중격의 좌측 전위가

논문접수일 : 2012년 5월 18일 / 심사완료일 : 2012년 10월 5일 교신저자 : 이건희, 서울특별시 강동구 상일동 149 경희대학교 의과대학 이비인후-두경부 외과학 교실

전 화 : (02) 440-6181 · 전 송 : (02) 440-7336 E-mail : [email protected]

Fig. 1. Case 1. Endoscopic view of REAH in the right nasal cav- ity: The mass was tan-white in color, elastic and hard, with a smooth surface.

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관찰되었다(Fig. 2). 환자는 전신 마취 하에 부비동 내 시경 수술 및 비중격 교정술을 시행 받았다. 병변은 우 측 중비갑개 후방의 비강 외측벽에서 기원하였다. 적출 된 백색 빛 종괴는 15 X 10 X 8 mm 크기에 표면이 매끄 럽고 탄력적이며 비교적 단단하였다. 병리조직학적 소 견상 표면이 거짓중층원주상피세포 (pseudostratified ciliated columnar epithelial cells)로 피복되어 있었 으며 다양한 크기의 관을 갖는 분화된 선들로 구성되어 있었다(Fig. 3A). 호흡섬모상피 표면의 함입부를 관찰 할 수 있었으며, 점막하선으로 바로 이어지는 것을 확인 할 수 있었다(Fig. 3B). 선들은 원주상피로 구성되었으 며, 이형성 세포나 비정형 유사분열, 세포 다형성 등의 소견은 보이지 않았다. 또 다른 용종이 원발 부위 주변 에서 관찰되었는데 표면이 매끄럽고 노란빛을 띄었다.

병리조직학적 소견상 기질층의 부종과 장점액샘, 혈관 의 증식, 여러 종류의 염증세포의 침윤을 관찰 할 수 있 었다. 따라서 원발 종괴는 REAH로 진단할 수 있었으 며, 두 번째 종괴는 염증성 용종 임을 알 수 있었다. 환 자는 용종을 동반한 REAH로 진단되었으며 수술 후 6개 월까지 재발의 소견은 보이지 않았으나 현재는 추적관 찰 되지 않고 있다.

증례 2

52세 여자가 2~3년 전부터 시작된 비폐색과 후각장애를 주소로 내원하였다. 타 병원에서 갑상선 결절로 수술 받고 갑상선 호르몬제 복용하고 있었으며 그 외 특이사항은 없 었다. 후각 장애는 한국형 후각 검사 (KVSS test, Korean Version of Sniffin’ Sticks test)에서 후각 소실에 해당되었 다. 양측 중비갑개와 비중격 사이로 비교적 매끈하고 분홍 색을 띄는 종괴가 관찰되었다(Fig. 4). 부비동 전산화 단층 촬영에서 양측 후열에서 기원한 용종양 종괴가 관찰되었는 데 비교적 균일한 밀도로 주변의 연조직과 비교하여 조영 증강되지 않았고 골 파괴나 악성을 의심할 만한 소견은 없 었다(Fig. 5). 비내시경 접근으로 비강 점막의 일부를 포함 한 종괴의 완전 적출술을 시행하였다. 광학 현미경 소견 상 섬모호흡상피로 피복된 선구조의 증식이 관찰되었으며, 만 성 염증 소견은 동반 되었으나 이형성 및 악성변화는 관찰 되지 않아 REAH로 진단하기에 합당하였다. 수술 후 1개월 부터 환자는 후각이 호전되었고, 수술 후 1년 6개월간의 추 적관찰에서 재발의 소견은 보이지 않고 있다.

고 찰

1995년 Wenig과 Heffner는 비강과 비인두에 주로 발생 하는 과오종의 아형을 발견하였고 이를 respiratory epithelial adenomatoid hamartoma (REAH) 라고 명명하였

Fig. 2. Case 1. Coronal (A) and axial (B) views of the CT scan: A mass (arrow) is seen in the middle meatus and the bony struc- tures surrounding the lesion have not been destroyed, and the mucosal thickening of both maxillary sinuses is seen.

Fig. 4. Case 2. Endoscopic view of REAH in the right (A) and left (B) nasal cavity: Pinkish colored and lobulated masses are seen between the nasal septum and middle turbinate.

Fig. 3. Case 1. Pathologic findings of respiratory epithelial ad- enomatoid hamartoma: (A) Glandular proliferation arising from surface epithelium invaginating into submucosa. The stroma is edematous with inflammatory cells, similar to an inflammatory polyp (H&E, X40). (B) Bland epithelium lined by ciliated respiratory epithelium line the glandular proliferation. Note the thick- ened basement membrane (H&E, X100).

Fig. 5. Case 2. Coronal (A) and axial (B) views of the CT scan showed homogeneous, non-enhanced masses (arrows) oc- cluding both olfactory clefts.

A

A A

B

B B

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정지현 등 : 선종양 과오종 / 111

다.³⁾ REAH는 특징적으로 과오종의 선들이 상피에서 유래 한 호흡상피로 구성되며 호흡상피의 선종양 증식에 의해 용종 모양으로 성장한다. 과오종이 어느 연령에서나 발생 하며 출생 시에도 발생 가능한 반면 REAH는 주로 20~80 대의 성인에서 발생하고, 약 6.8 : 1의 비율로 남자에서 호 발한다.

임상적 증상은 비특이적으로 비폐색, 비출혈, 비루, 후각 소실, 안구 돌출, 두통 등의 증상을 나타낼 수 있다. 비강 에서 가장 흔히 발생하는 부위는 비중격의 후방이며,^{3) 7)} 그 외에도 사골동, 전두동, 상악동, 비인두 등에서도 모두 발 견될 수 있다.³⁾ 일측성 또는 양측성 모두 가능하며, 육안상 탄력 있고 매끈한 표면의 백색 혹은 적갈색의 용종 모양의 성상을 나타낸다.^{2) 3)} 특히 양측성이면서 후열에 위치한 경 우 단순 비용종이 아닌 REAH을 의심해보아야 한다고 하였 다.⁶⁾ CT에서 REAH로 진단할 만한 특징은 없지만⁸⁾ Lima 등은 REAH로 진단받은 15명의 CT를 분석한 결과 정상 또 는 용종 환자의 경우보다 후열이 의미 있게 넓어져있음을 보고하였다.⁹⁾ 따라서 저자들이 경험한 두 번째 증례와 같 이 후열에 양측성으로 탄력 있고 매끈한 성상의 종물이 있 을 때는 REAH의 가능성을 염두에 두고 조직검사와 수술 을 진행하여야 한다.

발생 기전은 불명확하지만 만성 염증과 용종의 발생 과 정에서 부차적으로 발생하는 것으로 추측되고 있다.^{2) 3)} 10 년간 후향적 분석을 통한 보고에 따르면 44%가 알레르기 를 가지는 만성 부비동염과 동반되고 17%에서 비용종과 동 반된다고 하였다.⁸⁾ 첫 번째 증례에서도 용종이 동반되었 던 증례였다.

REAH의 조직 병리학적 특징은 위중층섬모상피로 이루 어진 선조직과 관조직의 증식이며, 종종 표면의 섬모호흡 상피가 점막 고유층으로 함입되는 소견을 보인다. 기질 조 직들은 염증성 용종과 비슷한 변화를 보이는 데, 기질의 부 종, 장점액선 증식, 혈관과 섬유모세포 증식 그리고 여러 종류의 염증세포 침윤을 관찰할 수 있다.³⁾ REAH의 뚜렷 한 특징은 개화성 선종양 증식과 상피세포의 위축, 샘 주 변의 간질이 기저막처럼 샘을 둘러싸는 간질의 유리질화 를 들 수 있다.³⁾

REAH와 감별해야 할 다른 질환으로는 반전성 유두종, 저등급 부비동 선암이 있다. 반전성 유두종은 중층편평상 피에서 유래하고 상피가 두드러지게 두텁게 증식하며 기질 로 함입하는 형태를 나타낸다. 반면에 REAH는 상피가 두 텁지 않으며 대개 단층으로 둘러싸여 있다.⁷⁾ 저등급 부비 동 선암종은 표면의 상피세포나 점막 하 점장액선에서 기 원하며 매개 결합 조직 없이 체모양의 복잡한 선조직 증식 을 특징으로 한다.3) 7) 10) 11) REAH에서는 세포의 이형성, 유

사분열 활성도 증가, 세포 다형성 등의 악성변화를 보이지 않는 것도 유용한 특징이다.⁷⁾ REAH 특이적 면역 조직 화 학적 연구는 없지만, MIB-1 면역 염색 시 REAH에서는 1%

미만의 선조직이 염색되지만 선암에서는 더 높은 염색률을 보여 진단에 도움이 될 수 있다.^{10) 11)}

치료는 종괴의 완전 적출로 충분하며, 완전 적출 후 재발 된 경우는 없는 것으로 알려져 있다.3) 7) 10) 12)

REAH는 비특이적 내시경 소견과 임상양상을 보이고 매 우 드물게 발생하므로 수술 전에 진단이 어렵다. 특히 조직 병리학적 소견이 유사한 반전성 유두종이나 선암종으로 오 인할 경우 불필요한 검사와 침습적인 수술이 시행될 수 있 으므로 감별진단에 주의하여야 한다.

중심 단어： 과오종·비강.

저자역할(Author Contributions)

정지현, 박철언, 이건희는 본 연구에서 모든 자료에 접근할 수 있으며, 자료의 완전성과 자료 분석의 정확성에 책임을 지고 있습니다. 연구 기획 : 정지현, 박철언, 이건희. 자료 해석 및 분석 : 정지현, 박철언, 이건희. 논문초안 : 정지현.

논문수정 : 박철언, 이건희. 연구 총괄 : 이건희.

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