어른에서 수막종은 중심신경계통에서 가장 흔한 양성 종양 으로 일차성 두개내 종양의 약 20%를 차지한다 (1). 그러나 소아에게서 수막종은 소아 뇌종양의 4.6%로 드문 종양이며 (3) 일차성으로 두개외에서 발생한 경우는 더욱 드물다. 일차성 두 개외 수막종은 같은 유형의 신경축 종양과 연관성이 없는 종 양으로 두개내 수막종의 국소 침범이나 악성 전이가 배제되어 야 한다 (1, 2). 이런 의미에서 진정한 두개외 수막종은 드물 다. 저자들은 두개외 수막종중 소아의 두피에 발생한 일차성 피부 수막종을 경험하여 문헌고찰과 함께 방사선학적 소견을 보고한다.
증례 보고
10개월된 여아가 1개월 전에 발견된 두정부 후방 중심선상 에 있는 두피의 결절을 주소로 내원하였으며 1개월간 크기의 변화가 없었다. 이학적 검사에서 이 결절은 통증이 없고 단단 하며 결절부위의 두피는 정상이었다. 환아의 신경학적 검사, 혈 액검사도 정상소견이었다. 단순 두개골 촬영 (Fig. 1A)에서 두 정부 시상봉합선 부위에 작은 골미란이 관찰되었다. 자기공명 영상 (MRI)에서 이 결절은 T1강조영상 (Fig. 1B)에서 동등 신호, T2강조영상 (Fig. 1C)에서 고신호 강도를 보였고 조영 증강되지 않았다 (Fig. 1D). 시상면 T1강조영상 (Fig. 1B)에 서는 이 결절 아래의 두개골 외골판에 결절로 인한 미란이 보 였다. 축상면 T2강조영상 (Fig. 1C)에서는 결절의 아래에서 두 개내로 이어지는 가는 선상의 고음영이 관찰되었다.
수술시야에서 3.8×1.5×1.0 cm 크기의 황백색 종괴가 두피 의 피하조직층에 있었고 종괴 전체가 쉽게 박리되었다. MRI에 서 관찰되었던 두개내로의 연결줄기는 발견하지 못했으며 종 괴 제거후 뇌척수액의 유출도 없었다. 이 결절을 절단했을 때 아교질의 물질을 포함한 0.8×0.5 cm 크기의 낭성부분이 있었 다.
현미경적 소견 (Fig. 1E)으로는 증식된 수막세포들이 여러 군데에서 관찰되었고 면역조직화학검사에서 상피막 항원이 양 성이고 S100단백은 음성을 보여 두피의 피하층에 발생한 피 부 수막종으로 확진되었다.
고 찰
두개내 수막종은 소아 뇌종양의 4.6%를 차지하는 드문 종 양이며 (3), 수막종이 일차성으로 두개외에서 발생하는 경우는 매우 드물다.
일차성 두개외 수막종은 주로 두개골, 두피, 척추주위, 안구, 부비동, 코, 이하선, 중이 등에서 발생하고 그 중에 두피는 가 장 흔한 호발장소 중 하나이다 (1). 수막종은 수막의 일차성 종양으로 수막세포에서 기원하며 이 수막세포는 정상적으로 거 미막 융모끝에서 발견된다. 두개외 수막종도 수막세포에서 기 원하며 조직학적 진단과 함께 CT나 MRI를 통해 두개내의 수 막종이 없음이 확인되어야 한다. 위에서 열거한 호발부위에서 발생하는 해부학적 근거로서 Cushing (5)은 거미막세포들이 두개외로 뻗어나간 뇌신경과 동반되어 있음을 지적하였고, Zachariae (6)는 골막에 있는 거미막 세포가 두피 수막종의 기 원이라고 하였다. 두개골 융합이전에 거미막 세포들이 종종 두 개외로 이동한다는 것이 알려져 있는데 대부분의 일차성 두개 외 수막종이 봉합선 근처에서 생긴다는 사실이 이를 뒷받침해 준다 (7).
면역조직화학검사는 수막종의 진단에 있어 신경초종과 감별 하기 위해 시행하며 상피막 항원 (EMA), vimentin, S100단백 항원 등을 검사한다. 수막종에서는 대체로 EMA, vimentin은 양 성이고 S100단백은 음성이 많다 (8). 본 증례에서도 EMA에 양성, S100단백에는 음성을 보여 수막종에 합당한 소견이었다.
본 증례와 같이 증식된 수막세포들이 피하지방에 존재하는 경우는 피부 수막종으로 분류되는데 (4), 이 피부 수막종은 세 유형으로 나눌 수 있다. 첫째 유형은 선천성으로 대개 출생시 에 발견이 되고 두피나 전두부, 척추주위에서 흔히 생긴다. 대 개는 무증상이며 표피나 골 등의 침습이 없고 양성의 경과를 대한방사선의학회지 2001;44:263-265
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소아의 두피에 발생한 일차성 피부 수막종: 1예 보고1
김수정・임지연・김성미・유은애
수막종은 소아기에 흔치않은 종양이며 특히, 두개외 수막종은 더욱 드물다. 저자들은 10개월 된 여아의 두피에 발생한 일차성 피부 수막종을 경험하였기에 이를 보고한다.
1전주 예수병원 방사선과
이 논문은 2000년 5월 9일 접수하여 2000년 11월 14일에 채택되었음.
밟는다.. 이는 태아 발생시에 피부나 피하층으로 잘못 이동한 이소성 거미막 세포에서 기원하는 것으로 생각된다. 둘째 유형 은 후천성으로 감각기관이나 뇌척수신경이 분포하는 곳에 생 긴다. 뇌신경이 경수뇌막을 뚫고 나갈 때 같이 이동한 거미막 세포 군집에서 기원하며 연조직 수막종이 피부로 확장된 경우 이다. 종양이 표피궤양을 일으키거나 골로 침습하는 소견을 보 일 수 있다. 셋째 유형은 두개내 수막종이 골이나 골결손부위 를 통해 두개외로 뚫고 나갔거나 전이된 경우이다 (9). 첫째와 둘째 유형은 방사선학적으로 표피나 골 침습 소견이 보이면 감 별이 가능하리라 생각된다.
저자들의 증례는 이들 세가지 유형중 첫째 유형에 속한다고 볼 수 있다. 이 유형은 임상적, 조직학적으로 수막류와 일부 유
사하거나 중복되는 점을 가진다 (4). 수막류는 신경관의 폐쇄 가 지연되어 수막이 탈출되어 생기거나 신경관이 미숙하게 닫 혀 봉합선 사이에 수막조직이 끼어서 발생하는데 (8), 본 증례 도 태아기에 발달과정의 결함이 생겨 수막종의 기원이 된 것 으로 생각된다.
Lopez등 (9)은 피부 수막종의 첫째 유형은 수 mm에서 6- 7 cm정도의 단단한 결절로서, 압통을 동반할 수 있다고 하였 다. 육안적으로는 매끄러운 변연의 경계가 좋은 종괴이고 종괴 를 덮는 두피에는 탈모증이 동반될 수 있다. 종괴아래의 두개 골은 정상소견이거나 골미란 또는 작은 골결손을 보인다 (4).
간혹 종괴아래로 경막과 연결되는 줄기가 있어서 수술후 뇌척 수액의 유출이 있기도 하며 줄기는 섬유조직으로만 구성된 끈 김수정 외 : 소아의 두피에 발생한 일차성 피부 수막종
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A B C
D E
Fig. 1. Primary cutaneous meningioma at scalp
A. Conventional radiograph in the lateral projection shows small irregular bony erosion (arrow) in the parietal region.
B. On sagittal T1-weighted image, there is a bulging scalp mass (arrow) at the midline of parietal region. This mass is iso -or slightly hypointense with brain. The outer table of skull shows focal erosion by the mass.
C. On axial T2-weighted image, the scalp mass is connected with a thin linear structure of high signal intensity (arrow). The linear structure traverses the skull and suspiciously contiguous with outer dura or inner table of skull.
D. The mass is poorly enhanced.
E. Histologic section of the mass shows meningothelial cell proliferation (arrow). (Hematoxylin eosin stain, ×250 )
처럼 존재하기도 한다 (9). 저자들의 증례에서도 T2강조영상 에서 종괴아래에 줄기같은 선상의 고음영이 관찰되었으나 수 술로는 확인하지 못했는데 아마도 너무 가는 구조물이어서 발 견하지 못한 것으로 생각된다.
일차성 두개외 수막종에 대한 CT와 MRI 등의 영상소견은 잘 알려져 있지 않으며 방사선학적 문헌이 거의 없다. 두피에 발생한 두개근막염과 영아성 근육섬유종증, 표피양낭, 피양낭 등도 본 증례와 유사한 방사선학적 소견을 보인다. 그러나, 본 증례의 피부 수막종은 조영증강이 거의 안되었는데, 이는 조영 증강이 비교적 잘되는 두개근막염과 영아성 근육섬유종증과는 다른 소견이다. 피부 수막종은 대체로 성장이 없는데 비하여 일부의 두개근막염은 빠른 성장을 보이기도 한다. 표피양낭, 피 양낭이 가장 유사한 영상소견을 보일 수 있지만, 본 증례에서 처럼 피부 종괴와 두개내 사이의 연결줄기가 관찰된다면 수막 종의 가능성을 생각할 수 있다. 그 외에 과오종, 혈관종, 림프 관종, 신경섬유종 등도 감별진단에 포함된다.
치료로는 인접한 구조물을 압박하거나 변형시키는 경우에는 제거하며, 종괴효과가 없고 신경축과의 연결을 배제할 수 있으 면 보존적으로 치료한다 (2).
결론적으로 소아의 두피 종괴로 드물지만 두개외 수막종이 발생할 수 있고, 영상소견으로는 다른 양성 종괴와 감별이 어
렵다.
참 고 문 헌
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Neurosurgery 1985;16:379-380
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4. Theaker JM, Fleming KA. Meningioma of the scalp. J Cutan Pathol 1987;14:49-53
5. Cushing H: The meningiomas (dural endotheliomas): Their source, and favoured seats of origin. Brain 1922;45:282-316
6. Zachariae L: A case of extracranial primary meningioma. Acta Pathol Microbiol Scand 1952;31:57-60
7. Siegel GJ, Anderson PJ: Extracalvarial meningioma: Case report. J Neurosurg 1966;25:83-86
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22:611-619
9. Lopez DA, CDR, MC, et al. Cutaneous meningiomas-a clinico- pathologic study. Cancer 1974;34:728-744
대한방사선의학회지 2001;44:263-265
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J Korean Radiol Soc 2001;44:263-265
Address reprint requests to : Su Jeong Kim, M.D., Department of Radiology, Presbyterian Medical Center, 300, Jungwhasan-dong Wansan-gu, Chunju 560-750, Korea.
Tel. 82-63-230-8436, 8446 Fax. 82-63-230-8463
Primary Cutaneous Meningioma on the Scalp of an Infant:
A Case Report
1Su Jeong Kim, M.D., Ji Yeon Lim, M.D., Sung Mee Kim, M.D., Eun Ae Yoo, M.D.
1Department of Radiology, Presbyterian Medical Center, Chunju
During childhood, meningioma is an uncommon tumor, and in infants, extracranial meningioma is very rare. We report a case of primary cutaneous menigioma occurring on the scalp of a ten-month-old girl.
Index words :Skin, disease Skin, MR
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