비장에 발생한 염증성 가성 종양 (Inflammatory Pseudotumor) 1예

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비장에 발생한 염증성 가성 종양 (Inflammatory Pseudotumor) 1예

서울대학교 의과대학 외과학 교실 이 상 호 , 박 상 재 , 장 진 영 , 김 선 회 , 박 용 현 A Case Report of Inflammatory Pseudotumor in the Spleen.

Department of Surgery, Seoul National University Hospital

Sangho Lee, M.D., Sangje Park, M.D., Jin-Young Jang, M.D., Sun-whe Kim, M.D., and Young-Hyun Park, M.D.

Abstract

Inflammatory pseudotumor is a benign lesion mainly developed in respiratory system. It is difficult to distinguish from malignant lesions, so surgical biopsy is necessary. Of the extrarespiratory system, the inflammatory pseusotumor is rarely developed in the spleen, and first reported by Cotelingam and Jaffe in 1984. We report a case of the inflammatory pseudotumor in the spleen. A 59-years old woman has visited with a splenic mass detected on routine check. She denied the history of abdominal trauma or other diseases except urinary stone and had no subjective symptoms. Tumor markers were all within normal limits. For the differential diagnosis of the splenic mass, splenectomy was done. Grossly, 6x5x4.5 cm sized yellow, hard, well-demarcated mass was seen, and microscopically, prominent fibro- sis and collagenation and partial infiltration of plasma cells and neutrophils were found. And the post- operative course was uneventable.

Key Words ; Inflammatory pseudotumor, Spleen Korean Journal of HBP Surgery

Vol. 4. No. 2. 2000

서론

염증성 가성 종양은 주로 호흡기계에서 발생하는 양성 종양으로 호흡기계 이외에 안와, 뇌막, 소화기 계, 심장, 그리고 연부 조직 등 다양한 장기에서의 발생이 보고되었다.

비장에서의 발생은 1984년 Coltelingam 과 Jaffe에 의해 처음 기술되었으나,

현재 23례의 증례 보고가 이루어졌으며

한국에서 는 아직 보고된 예가 없다. 염증성 가성 종양은 주 로 무증상의 단일 종괴로 발견되며,

방사선 검사상 비장의 림프종 또는 전이성 병변 등의 악성 병변과 의 감별이 어려워 조직 진단이 꼭 필요한 질환이 다.

저자들은 비장에서 발생한 무증상의 환자 1예

를 경험하였기에 이를 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

증례 성

성명 명 : 김 ○ 자 성

성별 별 : 여자 나 나이 이 : 59세 주

주소 소 : 건강 검진상 시행한 초음파상 발견된 비장 종괴

현

현병 병력 력 : 내원 1일전 건강 검진시 복부 초음파상 7

cm 크기의 저에코 비장 종괴가 발견되어 정밀진단

을 위해 외래 경유 입원하였다.

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한국간담췌외과학회지

Korean Journal of HBP Surgery

과

과거 거력 력 : 32년 전 요로 결석 진단 받았으나 치료받 지 않고 증상도 없었으며, 복부 외상의 과거력도 없 었다.

가

가족 족력 력 : 특이소견 없었다.

계

계통 통적 적 문 문진 진 : 체중 감소 및 복부 동통은 호소하지 않았고, 오한 및 발열 등의 증상은 없었으며, 식욕 저하, 오심, 구토, 변비, 설사 등의 소화기 증상은 없 었다.

이

이학 학적 적 소 소견 견 : 전신 림프절 종대는 없었으며, 복부 종괴 및 비장은 촉지되지 않았고, 복부 압통 및 반 발통은 없었다.

검

검사 사 소 소견 견 :

(1) 혈액검사 - 백혈구수 8,700/mm²혈색소 13.0 g/dl 혈소판수 208×10³/mm²

(2) 일반화학 - 정상소견

(3) 종양 표지자 검사 - AFP 5 ng/ml 이하, CA19-9 13 U/ml, SCC 1.2 ng/ml, CEA 2.4 ng/ml

X

X--선 선 소 소견 견 :

(1) 복부 초음파 - 비장 하엽에 7.5×7 cm 크기의 저에코 종괴와 1.2 cm 크기의 간 단순 낭종이 존재 하였다.

(2) 복부 전산화 단층촬영 : 비장에 6 cm 크기의 저음영 종괴 이외에는 림프절 비대나 전이성 병변 의 증거는 없었다.

수

수술 술소 소견 견 : 좌측 늑골하 피부 절개를 시행하였으 며 복강내 복수 및 유착 등의 소견은 없었으며, 13

×8×4.5 cm 크기의 비장 내에 6 cm 크기의 단단한 종괴가 있었고, 주위 장기와의 유착은 심하지 않았 다. 비장 절제술을 시행하였고, 림프절 비대나 다른 복부 장기의 이상 소견은 없었다.

병

병리 리소 소견 견 : 비장 종괴는 육안적으로 6×5×4.5 cm 크기의 살색으로 단단하며 주위 비장조직과 경계가 명확한 국화빵 모양으로 섬유화와 콜라젠화가 현저 하며 부분적으로 형질구와 호중구들의 침윤이 관찰 되며 주변으로는 크고 작은 혈관들의 혈관벽이 유 리화되어 막혀 있는 소견을 보였다.

수

수술 술 후 후 경 경과 과 : 특별한 수술 후 합병증 없이 환자 는 수술 후 8일째 퇴원하였으며, 2달 후 시행한 초 음파상 특이 소견은 없었다.

고찰

염증성 가성 종양은 임상적으로는 종괴의 병변으 로 발현되지만 현미경적으로는 일련의 비특이적인 염증 소견과 그에 따른 반응성 변화의 소견을 보이 는 비종양성의 병변으로 정의된다.

이들은 다양한 조직학적 표현을 보이기 때문에 형질세포 육아종, 염증성 근섬유 모세포종

등으로도 불리워지며, 주 로 호흡기계에서 발생되는 것으로 알려져 있으나, 소화기관, 심장, 안와, 편도, 림프절 등의 장기에서 의 발생도 보고되고 있다.

비장에서의 발생은 극히 드문 장기의 하나로 1984년 Cotelingam과 Jaffe에 의해 보고된 이래로

전세계적으로 24례의 증례 보 고가 있었으며

한국에서의 발생 예는 보고된 것이 없어 보인다.

Rebecca M. Thomas 등의 비장에 발생한 염증성 가성 종양 24례에 대한 고찰에 의하면 발생 평균 연 령은 56.6세이고, 특발성 혈소판 감소성 자반증을 가진 환자의 진단 과정 중에 3례, 호치킨씨병의 병 기 결정 단계에서 1례, 부검의 과정에서 1례가 발생 하였음을 보고하였다. 이중 비장절제술을 시행한 7 Fig. 1 A 6cm sized low attenuated lesion in the

spleen on computed tomography. Fig. 2 Grossly, a yellow, hard, well-demarcated

lobulating mass was seen.

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참고문헌

1. McHenry CR, Perzy-Gall HB, Mardini G, Chung-Park M. Inflammatory pseudotumor of the spleen: A rare entity that may mimic hematopoietic malignancy. Am Surg 1995;61:1067-71.

2. Cotelingam JD, Jaffe ES. Inflammatory pseudotumor of the spleen. Am J Surg Pathol 1984;8:375-80.

3. Batsakis JG, El-Nagger AK, Luna MA, Goepfert H. Pathology consultation. “Inflam-

matory pseudotumor”: What is it? How does it behave? Ann Otol Rhinol Laryngol 1995;104:329-321.

4. Yeung E, Hugh TB, Rainer S. Inflammatory pseudotumor of the spleen. Aust N Z J Surg 1996;66:492-3.

5. Thomas RM, Jaffe ES, Zarate-Osorno A, Medeiros LJ. Inflammatory pseudotumor of the spleen. A clinicopathologic and immunophenotypic study of eight cases. Arch Pathol Lab Med 1993;117:921-6.

비장에 발생한 염증성 가성 종양

례의 경우 모두 재발 또는 악성 임파종 등의 병변은 발생하지 않았다.

염증성 가성 종양의 조직학적 특징은 현미경적으 로 방추형 세포의 증식과 더불어 다양한 종류의 염 증세포로 구성되어 있다

는 것이다. 세포 병리학 적으로 정상적인 작은 림프구와 형질세포로 구성되 어 있으며 몇몇 증례에서는 중성구성 또는 산성 백 혈구가 존재한다.

중성구는 괴사의 존재와 연관성 이 있어 보이지만 증상의 존재와는 연관성이 없다.

비장에 발생한 염증성 가성 종양의 원인에 대해서 는 밝혀진 것이 없지만 감염, 자가 면역 질환, 혈관 성 질환 등으로 병리 소견을 설명하려는 가설들이 대두되고 있다. 혈관성 원인에 대한 증거는 혈관의

폐쇄, 실질내 출혈 등이고, 실질내 출혈은 응고장애 또는 외상등과 연관성이 있어 보인다. 괴사 조직이 6례의 경우에 발견되었지만 원인균에 대한 특수 염 색 및 배양 결과는 음성의 소견을 보였으며, 임상적 으로도 감염이 선행된 예는 없었다.

Riedel’s thyroiditis 와 특발성 후복막 섬유화등과 같은 자가 면역질환에서의 조직 소견과 비슷한 점 등이 자가 면역 질환이 원인이라는 가설의 증거로 대두되고 있으나,

아마도 비장의 염증성 가성 종양 은 하나 이상의 원인에 대한 비특이성 반응

이라고 생각되어지고 있다.

염증성 가성 종양의 악성 변환에 대한 보고는 아 직 없으며, 종괴의 추적 검사 결과 크기의 감소가 이루어지는 것이 자연적으로 소멸되는 질환

이라는 것을 뒷받침 하지만 진성 종양과의 감별이 어렵기 때문에 일반적으로 수술적 절제를 추천한다. 또한 비장에서 발생한 단일 종괴의 경우 수술 전에 림프 종, 염증성 악성 조직구증, 육종 등을 배제하기는 불가능하기 때문이다.

저자들은 비장에 발생한 염증성 가성 종양을 체험 하였기에 고찰과 함께 증례 보고를 하는 바이다. 비 장에 단일 종괴가 발견되었을 경우 드물기는 하지 만 염증성 가성 종양도 감별진단에 포함되어야 하 며, 악성 종양과의 감별을 위해 수술적 절제를 추천 한다.

Fig. 3 Mcroscopically, collagenation and fibrosis

were seen on the spleen and a variety of

inflammatory cells were found.