종설1 종설2 종설3 종설4 종설5 증례1 증례2 증례3 증례4 연세대학교 의과대학 이비인후과학교실1, 병리학교실2 김정민1, 김현지1, 김은경2, 문인석1
1 Department of Otorhinolaryngology,
2 Department of Pathology, Yonsei University College of Medicine of Korea
Jung Min Kim, MD1, Hyun Ji Kim, MD1, Eun Kyung Kim, MD2and In Seok Moon, MD, PhD1
경관골접근법을 통한 거대삼차신경초종절제술 1례
A case of transzygomatic approach to the huge trigeminal schwannoma
J Korean Skull Base Society 9권 2호 : 49~53, 2014
Trigeminal nerve schwannomas are uncommon benign neoplasm of cranial based tumor.
The goal of the treatment of trigeminal nerve schwannoma is to remove the primary tumor without complication. For example trigeminal nerve neuropathy, abducens nerve palsy, facial nerve palsy, etc. But in case of huge tumor it is very difficult to accomplish the goal. We have experienoed one case of huge trigeminal schwannoma which was completely removed using the Transzygomatic approach. The patient did not have problem of complication during the follow-up period. We would like to announce the feasibility of the Transzygomatic approach.
논문 접수일 : 2014년 11월 5일 심사 완료일 : 2014년 11월 25일 주소 : 120-752
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문 인 석
교신저자
Trigeminal nerve schwannoma, Transzygomatic approach
Key Words
▒ 서 론
삼차신경초종은 매우 드문 두개내종양이다. 전체 두개내종양 중 0.07~0.36%의 비율을 이루고 있고, 두개내신경초종 중 0.8~8%의 비율을 이루는 매우 드문 종양이다. 30~40대에서 발병률이 높으며 여성이 남성보다 발병율이 더 높다고 알려져 있다.1)
삼차신경초종은 삼차신경의 신경근인 Gasserion 신경절 또는 3 개의 말초 분지 중 한 곳에서 기원하게 되는데 종양이 매우 천천히 자라기 때문에 증상의 발현이 늦다.2)증상은 종양의 위치에 따라 다 양하게 발현된다. 증상은 주로 삼차신경 자체가 눌리거나 주위 인접 한 구조물이 눌려 발현되게 된다. 삼차신경초종 환자의 80% 이상에 서 삼차신경의 첫 번째, 두 번째 분지가 눌려 증상이 발현된다. 안면 통증, 감각 저하, 이상 감각이 가장 흔한 증상이며 두통, 저작기능 저 하. 복시, 각막 반사 저하 증의 증상도 동반될 수 있다. 그러나 전형 적인 삼차신경통은 전체 삼차신경초종 환자의 10%에서만 증상이 나 타나 오히려 흔하지는 않다. 종양이 Gasserian 신경절에 위치한 경 우 대부분의 환자들이 간질 발작의 증상이 있었다.3-5)
종양은 해부학적인 위치에 따라 크게 3가지로 분류된다. 중두개 와 내에 위치한 Type A, 후두개와 내에 위치한 Type B, 중두개와와 후두개와에 걸쳐 아령 모양으로 놓여있는 것을 Type C로 분류한다.
추가로 삼차신경의 말초 분지에서 기원한 종양을 Type D로 분류한 다.6)
삼차신경초종의 치료 원칙은 수술적 절제이고, 해부학적인 위치
에 따라 적합한 접근법을 선택하여 수술을 시행한다. 저자들은 Type C 거대 삼차신경초종을 경관골접근법을 통해 합병증 없이 성 공적으로 수술적 치료 하였기에 본 증례를 보고하고자 한다.
▒ 증 례
뇌경색, 부정맥 과거력을 가지고 있는 71세 여환은 수개월 전부터
Preoperative axial view of T1-weighted Gadolinium enhanced facial MRI shows huge mass(arrow) lateral to the sphenoid sinus(A).
The mass(arrow) was located from the cavernous sinus to the infratemporal fossa of preoperative coronal view of T1-weighted Gadolinium enhanced facial MRI(B).
Fig. 1
A B
Wide round shape skin incision from trichion to mastoid tip to expose tumor
Fig. 2
좌측 안면부의 전반적인 감각저하를 호소하였다. 환자는 내원 한달 전에 좌측 House Brackmann Grade III의 벨씨 안면마비 진행되 어 뇌 자기공명영상 검사 시행하였고, 시행한 자기공명영상 검사상 익구개와(pterygopalatine fossa)와 측두하와(infratemporal fossa)에 걸쳐 있는 5cm 크기의 커다란 종양을 확인할 수 있었다.
이후 특이 치료 없이 환자의 벨씨 안면마비는 자연관해되었다. 종양 은 뇌실질은 침범하지 않았고 위쪽으로는 해면정맥동 및 접형동 벽 에 접하고 있었고 난원공(foramen ovale)을 따라 내려가 아래쪽으
로 측두하와까지 놓여있으며 삼차신경의 아래턱 분지로 신경주위 확산(perineural spread) 소견을 보이고 있었다. 종양은 아령 모양 이었으며 신경초종의 지표인 과도한 Gadolinium 조영증강을 보이 고 있었다(Fig. 1).
조직학적 확진을 위해 전신마취하에 비내시경을 이용하여 조직검 사를 시행하였다. 상악동후벽 뒤에 위치한 종양에서 검체를 얻어 조 직검사를 시행하였고 결과는 S-100 단백질, 바이멘틴(vimentin)을 함유한 신경조직으로 확인되었다. Type C 측두하와접근법은 코인
Temporal bone craniotomy
(* mark) with zygomatic process (A) and exposed temporal lobe meninge (* mark) after craniotomy (B) Exposed huge trigeminal schwannoma (* mark) (C) Tumor removal with ultrasonic aspirator (D)
Fig. 3
A B
C D
Gross pathology of trigeminal nerve schwannoma (A) Histopathologic finding from the specimen shows S-100 protein and vimentin nerve fiber.
High power view (H&E stain, x40) (B)
Fig. 4
A B
두, 접형동까지 접근하기 용이한 방법이지만 환자의 병변에는 접근 거리가 길고 시야 확보가 용이하지 않을 것으로 판단되어 종양에 바 로 접근할 수 있고 수술 시간을 줄일 수 있는 경관골 접근법을 선택 하였다. Trichion에서부터 유양돌기 정점까지 크게 원형으로 절개 선을 넣었고 시야 확보를 위해 외이도 입구까지 절개하여 피부피판 을 거상하였다(Fig. 2).
측두근(Temporalis muscle)을 하방으로 거상하여 고정하였고 측두골, 관골돌기(zygomatic process)까지 모두 노출시켰다. 경계 부위에 Burr hole을 뚫은 뒤 관골돌기를 포함하여 측두골의 개두술 (craniotomy)을 시행하였고 중두개와 경질막을 노출시켰다 (Fig.3A & B). 경질막에 절개선을 넣고 뇌의 측두엽을 노출시켰다.
측두엽을 안쪽으로 당기자 종양이 바로 확인되었다(Fig. 3C). 동결 절편 검사를 나간 뒤 ultrasonic aspirator(SONOPET) 을 이용하 여 종양의 크기를 줄였다(Fig. 3D). 측두하와에 위치한 종양을 제거 하기 위해 주위 구조를 드릴링하여 제거하며 수술을 진행하였다. 종 양이 주위 구조물에 유착되어 박리에 어려움이 있었으나 종양을 완 전 제거하고 복부의 지방을 이용하여 사강(dead space)을 없앤 뒤 수술을 종료하였다(Fig. 4). 수술 후 안면마비나, 청력저하, 등의 특 이 합병증은 발생하지 않았고 현재 재발 없이 11개월째 추적관찰 중 이다(Fig. 5).
종양의 경우 측두하와 접근법과 경관골 확장된 중두개와 접근법 수 술적 접근 방법으로 선택 가능하다.
측두하와 접근법은 U. Fisch에 의해 고안된 방법으로 측두골, 사 대(clivus), 안장 주변부(parasellar region), 부접형골 (parasphenoid) 부위의 종양을 제거할 수 있고 또한 측두하와에 위 치한 종양의 제거 또한 용이하다.7)하지만 익구개와까지 접근 거리 가 길고 중두개와 부분의 종양 제거시에는 좁은 시야에서 수술을 시 행해야 하는 단점이 있다.
경관골 접근법의 경우 개두술을 해야하기 때문에 뇌실질의 손상 이나 뇌척수액 누출과 같은 합병증이 발생할 수 있는 단점이 있으나 경질막을 거쳐 중두개와 내로 바로 접근할 수 있고 측두엽을 조금만 제쳐도 해면정맥동의 가쪽벽 및 대뇌 각간핵(interpeduncular fossa) 까지 접근이 가능하다. 또한 측두엽의 실질 일부를 절제한다 면 고립되어 있는 종양에 접근할 수 있도록 하방에서 상방으로 진행 도 가능하다. 수술 후 미용적인 측면에서도 측두하와 접근법보다 뛰 어나다고 할 수 있다.8)종양의 위치나 크기에 따라 측두하와 접근법 과 병행하여 사용 가능한 유용한 접근방법이다.
Postoperative axial view of T1-weighted Gadolinium enhanced temporal MRI shows complete excided mass(arrow) (A). The dead space was filled with abdominal fat(arrow) of postoperative coronal view of T1-weighted Gadolinium enhanced temporal MRI (B).
Fig. 5
A B
References
1. George Rallis,Panagiotis Stathopoulos. Combined craniofacial approach for the removal of a largetrigeminal schwannoma invading the infratemporal fossa.Oral MaxillofacSurg (2012) 16:211-216
2. ConcettaAlafaci, Maria Caffo. Large trigeminal schwannoma of the infratemporal fossa: Evaluation ofneoangiogenesis in this rare neoplasm. Wiley Online Library(2012)
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5. Konovalov AN, Spallone A, Mukhamedjanov D, Tcherekajev VA,Makhmudov UB (1996) Trigeminal neurinomas. A series of 111surgical cases from a single institution.ActaNeurochir 138(9):1027- 1035
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Skull Base Surgery, Volume 9, Number 4, 1999
8. Honeybul S, Neil-Dwyer G, Lang DA, et al. The transzygoma- ticapproach: A long-term clinical review. ActaNeurochir (Wien)1995;136:111-116
