근섬유모세포종은 처음에“남성 유방의 양성 방추세포 종양”
으로 불리다가 1987년에 Wargotz등에 의해 근섬유모세포종으 로 명명된 양성 간질 세포 종양이다(1-4). 과거에는 남성 유방 에 주로 생기는 종양으로 보고되어 왔으나, 최근에는 특별히 성 에 따른 편중된 분포를 보이지 않는다고 발표되고 있다(5). 근 섬유모세포종에 대한 병리학적 문헌 보고는 많이 있으나 영상의 학적 소견에 대해 보고한 문헌은 매우 드물며, 국내 영상의학과 문헌에는 아직 보고 된 적이 없다. 저자들은 44세 여자 환자에서 섬유선종과 매우 유사한 양성 유방 결절의 모양을 보였던 근섬 유모세포종의 방사선학적 소견을 보고한다.
증례 보고
44세 여자 환자가 왼쪽 유방에서 우연히 만져지는 종괴를 주 소로 내원하였다. 이학적 검사상 종괴에 의한 통증이나 압통은 없었으며, 종괴는 약 3 cm정도의 유동성 종괴로 촉진되었다. 유 두 함몰이나 유두에서 분비물 분비는 없었으며, 종괴 주위의 피 부에도 이상 소견은 볼 수 없었다. 병변 측 액와부위에서 커져있 는 임파절은 만져지지 않았으며, 반대 쪽 유방에서 특별한 이상 소견은 없었다.
내원 당시 촬영한 유방촬영술상 왼쪽 유방의 중앙 상부에 약 3 cm의 균일한 고음영의 종괴가 관찰되었다(Fig. 1A). 종괴와 인접한 유방 조직과의 경계는 깨끗하였으며, 종괴 주위로의 침 윤이나 종괴 내부에 미세 석회화는 없었다. 유방 초음파 검사에 서 이 종괴는 경계가 좋은, 약간 불균질한 저에코성 종괴로 관찰 되었으며, 후방 음영 증가를 볼 수 있었다(Fig. 1B).
종괴절제술을 시행하였고, 절제된 종괴는 약 3×3.5 cm 크기 의 경계가 좋은 분엽성 종괴이었다. 절단면은 회백색이었고 국 소적인 점액성 변화는 보였으나 출혈이나 괴사는 없었다. 조직 학적으로 종괴는 난원형 혹은 방추형세포로 구성되어 있었고, 주위의 유방조직을 압박하고 있었다. 종양세포 사이에는 두꺼운 띠 모양의 교원질이 침착되어 있었으며, 종양세포들에서 비정형 성이나 유사분열은 관찰되지 않았다(Fig. 1C). 종괴 내에 부분 적인 점액성 변화가 있고, 면역조직화학 염색에서 종양세포들이 비멘틴, 평활근 액틴, 데스민, CD 34에 양성을 보이면서 사이토 케라틴, S-100 단백, h-칼데스몬(caldesmon)에 음성을 보여 근섬유모세포종에 합당하였다(Fig. 1D).
고 찰
유방의 근섬유모세포종은 1987년에 Wargotz등이 처음 기술 하였는데, 근섬유모세포가 유리질화된 교원섬유대 사이를 가로 지르는 형태로 구성된 양성 종양으로 보고하였다(1-4). 근섬유 모세포는 중추신경계 바깥의 거의 모든 조직에서 소량으로 존재 하는 세포로 다양한 염증성 조건이 근섬유모세포의 증식을 일으 킬 수 있다고 알려져 있다(4). 근섬유모세포종은 구조적 그리고 면역조직화학적 특성이 섬유성 종양과 유사하나 데스민, 평활근 액틴, CD 34, 비멘틴 등에 양성을 보이고, 전자현미경적 검색에 서 평활근 세포와 섬유모세포 양쪽의 분화를 모두 볼 수 있는 특 징이 있다(2, 4-6). 병리조직학적으로 섬유종증, 결절성 근막 염, 신경섬유종, 평활근종, 근상피종 등의 질환과 근섬유모세포 종이 유사하게 보일 수 있으므로 정확한 진단을 위해서는 면역 조직화학적 검사와 전자현미경적 검사가 필요하다고 되어 있다 (1-3, 7). 본 예는 전자현미경 검사는 하지 않았지만 면역조직 화학적 염색에서 비멘틴, 데스민, 평활근 액틴, CD 34 등에 양성 이며 사이토케라틴과 S-100 단백에 음성을 보여 섬유종증, 결 대한영상의학회지 2005;52:51-53
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여성 유방에 생긴 근섬유모세포종의 초음파 및 유방촬영술 소견: 증례 보고1
고석완・전수빈・이지신2・김동석3
근섬유모세포종은 유방에서 매우 드물게 발생하는 양성 간질 세포 종양으로 대개 경계가 좋은, 단발성의 결절형 모양의 종괴로 나타나며, 주로 남성에서 발생된 예의 보고가 있어왔다. 여성에 생긴 근섬유모세포종의 방사선학적 소견에 관한 보고는 매우 드물며, 국내에서는 아직 보고된 바 가 없다. 최근 저자들은 44세 여성에서 섬유선종과 유사하게 보였던 근섬유모세포종 1예를 경험 하였기에 이의 유방촬영술 및 초음파 소견을 보고한다.
1전북대학교 의과대학 영상의학과
2전남대학교 의과대학 병리학교실
3영남대학교 의과대학 병리학교실
이 논문은 2004년 3월 25일 접수하여 2004년 12월 9일에 채택되었음.
절성 근막염, 신경섬유종, 근상피종 등과 감별할 수 있었고, 평활 근 세포에 특이한 h-칼데스몬에 음성인 점으로 평활근종과도 감별할 수 있었다.
예전에는 남성에 특히 많은 분포를 보이는 종양으로 보고 되 었으나, 최근에는 남녀 발생비율에 특별한 차이가 없다고 알려 져 있다(2, 4, 5, 7). 보고 된 근섬유모세포종의 크기는 대개 4 cm이하가 많았으나 0.9 cm에서 10 cm까지 다양하였고, 절제된 종괴는 대개 단단하고 고무 같았으며, 분엽성 외형을 보였다. 종 괴 내부에 점액성의 젤 같은 부분이 있을 수도 있으나, 괴사, 낭 성 변화, 종괴 내 출혈은 거의 없다고 알려져 있다(2, 4, 5, 7).
지금까지 보고 된 근섬유모세포종의 유방촬영 소견은 유방 구 조의 왜곡됨이나 석회화 병변이 없이 잘 구분되는 양성 종양의 모양을 나타내었으며, 초음파 검사에서도 경계가 잘 그려지는 약간 저에코성의 양성 병변으로 기술되어 양성 종괴의 가능성이 많은 병변이었다(4, 5). 저자들의 경우에도 종괴는 유방촬영술 에서 주위 조직의 변화 없이 경계가 뚜렷하고 균질한 고음영의
양성 병변으로 보였고, 내부에 미세석회화 음영은 없었다. 초음 파에서 이 종괴는 경계가 뚜렷하고 불균질한 저에코성의 병변으 로 보였으며, 약한 후방 음영 증가를 보였다. 근섬유모세포종의 치료는 한쪽 유방을 차지할 만큼 매우 큰 종괴를 형성했던 몇 예 를 제외하고, 대개 국소적인 종괴 절제술만으로 완치되었으며, 절제 후 전이나 재발이 있었던 경우는 아직 보고된 바가 없다(1, 4). 근섬유모세포종은 중심부 생검으로도 진단이 되며, 이를 통 하여 정확히 근섬유모세포종으로 진단이 되면 수술적 절제를 하 지 않을 수도 있다(8).
근섬유모세포종은 유방촬영술 및 초음파 검사에서 전형적인 양성 종양의 특성을 보이며, 특히 임상적으로 섬유선종으로 진 단내리기 쉬운 매우 드문 질환이다. 저자들은 중년 여성에서 무 통성의 유동성 종괴로 만져졌고, 영상 검사에서 양성 병변을 시 사하였던 근섬유모세포종 1예를 보고한다.
고석완 외: 여성 유방에 생긴 근섬유모세포종의 초음파 및 유방촬영술 소견
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C D
Fig. 1. A 44-year-old woman with my- ofibroblastoma in the left breast mimic- king fibroadenoma.
A. Mediolateral oblique mammogram shows an about 3 cm, round hyper- dense mass with a well-circumscribed margin in the upper breast. There is no intra-tumoral calcification.
B. Transverse sonogram shows a well- defined, inhomogeneous, hypoechoic mass with posterior sonic enhance- ment in the superficial parenchyma of the breast.
C. Tumor cells have spindle-shaped or oval nuclei and ill-defined cytoplasm with collagenous stroma (Hematoxylin and eosin, original magnification, × 200).
D. Tumor cells show diffuse im- munoreactivity for actin (×400).
A B
참 고 문 헌
1. Fukunaga M, Ushigome S. Myofibroblastoma of the breast with di- verse differentiations. Arch Pathol Lab Med 1997;121:599-603 2. 김지은, 서연림, 이회정. 남성 유방에 생긴 근섬유모세포종: 1예 보
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4. Rosen PP. Rosen’s breast pathology, second edition. Philadelphia:
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5. Greenberg JS, Kaplan SS, Grady C. Myofibroblastoma of the breast in women: imaging appearances. AJR Am J Roentgenol 1998;171:
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대한영상의학회지 2005;52:51-53
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J Korean Radiol Soc 2005;52:51-53
Address reprint requests to : Seog Wan Ko, M.D., Department of Diagnostic Radiology, Chonbuk National University Hospital, 634-18 Geumam 2-dong, Dukjin-gu, Jeonju City, Chonbuk 561-712, South Korea.
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US and Mammographic Findings of Myofibroblastoma in the Female Breast: A Case Report1
Seog Wan Ko, M.D., Soo Bin Jeon, M.D., Ji Shin Lee, M.D.2, Dong Sug Kim, M.D.3
1Department of Diagnostic Radiology, Chonbuk University Medical College
2Department of Pathology, Chonnam University Medical College
3Department of Pathology, Yeungnam University Medical College
Myofibroblastoma is a rare benign mesenchymal tumor of the breast. It presents as a well circumscribed, solitary nodular mass, and it has been reported to mainly occur in male patients. To our knowledge, few re- ports have described the radiologic appearance of myofibroblastoma in the female breast and there has been no report from Korea. We describe the mammographic, sonographic and histologic findings of a case of myofi- broblastoma that presented as a well defined mass mimicking fibroadenoma in a 44-year-old woman.
Index words :Breast, neoplasms Breast, myofibroblastoma
