임상소아혈액종양
제 15 권 제 1 호 2008 33
책임저자：전인상, 인천시 남동구 구월동 1198 가천의과학대학교 길병원 소아청소년과 405-760
Tel: 032-460-8382, Fax: 032-460-3224 E-mail: [email protected]
가천의과학대학교 길병원 소아청소년과학교실, 1영상의학과교실, 2소아외과학교실
권창규ㆍ조혜정ㆍ김지은1ㆍ김현영2ㆍ전인상
A Case of Cystic Nephroma in Childhood Chang Gyu Kwon, M.D., Hye Jung Jo, M.D., Ji Eun Kim, M.D.1,
Hyun Young Kim, M.D.
2and In Sang Jeon, M.D.
Departments of Pediatrics,
1Diagnostic Radiology and
2Pediatric Surgery, Gachon University of Medicine and Science, Incheon, Korea
Cystic nephroma of the kidney is a rare benign neoplasm that is clinically and radiologically indistinguishable from cystic partially differentiated nephroblastoma and cystic Wilms’ tumor.
Identifying a cystic nephroma from these neoplastic diseases, particularly with Wilms’ tumor, is imperative since the therapeutic strategies differ in these diseases. While cystic nephroma only requires a total surgical resection of the tumor mass, it is strongly suggested to perform a total nephrectomy followed by chemotherapy for the treatment of Wilms’ tumor. Since the majority of the renal neoplasm are Wilms’ tumors, the possibility of cystic nephroma is often overlooked until a histological confirmation. Therefore cystic nephroma should be considered as a possible diagnosis in cystic renal mass. We recently experienced a case of cystic nephroma which was confused with cystic Wilms’ tumor before operation. The cystic renal mass was removed by simple nephrectomy. Five months has passed without any local recurrence since the operation.
(Clin Pediatr Hematol Oncol 2008;15:33∼37)
Key Words: Cystic nephroma, Nephroblastoma, Wilms' tumor
낭성 신종은 매우 드문 양성 질환으로 국내에서 도 이와 유사한 이름으로 몇 례가 보고된 신장에 발생하는 종양성 질환이다
1). 이 질환의 발병 원인 은 자세히 알려져 있지 않으며, 병리학적으로도 명확하지 않아 여러 이름으로 불렸으나 현재에는 낭성 신종(cystic nephroma)이 가장 보편적으로 사 용되고 있다. 낭성 신종은 이정점(bimodal)으로 발
생하여 4세 이하의 소아와 성인에서 주로 발생하
며 특징적으로 소아에선 남아, 성인에선 여자에서
흔하게 발생한다
2). 이 종양은 낭성 부분분화신모
세포종(cystic partially differentiated nephroblas-
toma (CPDN)), 낭성윌름종양과 임상적으로 뿐만
아니라 영상의학적으로도 감별이 어려워 조직검
사 후에 진단이 내려지는 경우가 대부분이다. 조
직학적으로 낭성 신종은 다중격 형성(multiple
septation)을 하고 잘 분화된 세포로 구성되어 있
으며 CPDN과 달리 뒤콩팥발생모체(metanephric
blastema) 성분이 없다
3). 낭성윌름종양에선 낭성
병변에 고형 부분이 존재해야 하며 특징적으로
Fig. 1. The removed mass size is 10.0×6.0×5.0 cm and weighted 90.5 gram. Mass margin is definitely separated from healthy kidney tissues and com- posed by multiple cyst.
Fig. 2. Longitudinal ultrasound image of the left renal fossa shows a multicystic mass with thin, echogenic septa in the left kidney.
따라 치료 방침이 달라진다. 신장의 완전제거와 항암화학요법이 필요한 낭성윌름종양에 비해 낭 성 신종은 양성이기 때문에 수술에 의해 완전 제 거가 가능하며 항암화학요법은 필요하지 않다. 최 근에는 낭성 신종의 경우 정상적인 신장조직이 남아 있으면 신장을 완전 제거하지 않고 병변 부 위만 제거하고 정상 조직은 남겨 놓는 부분 신장 적출술이 시도되고 있어 두 질환의 감별은 매우 중요하다
5).
최근 저자들은 좌측복부 종괴로 입원한 23개월 된 여아에서 낭성윌름종양과 임상양상 및 영상의 학검사에서 유사하였으나 병리 조직학적 검사에 서 낭성 신종으로 진단된 1례를 경험하였기에 문 헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
증 례
환 아: 김○○, 23개월, 여아 주 소: 구토
현병력: 평소 건강하게 문제없이 지내던 환아는 내원 전일부터 갑자기 발생한 구토를 호소하며 응급실로 내원하였다.
과거력 및 가족력: 환아는 정상체중으로 제왕절 개로 출생하였고, 주산기적 문제는 없었다. 예방 접종은 예정대로 시행하였으며 발병 전에 입원한 병력은 없었다. 가족력상 어머니가 유방암으로 유 방적출술을 시행하였고 그 이외 특이 사항은 없 었다.
진찰소견: 내원 당시 혈압은 100/60mmHg, 맥박 112회, 호흡수 26회, 체온 37.1
oC, 신장은 82 cm (10∼25 percentile), 체중 10.2 kg (3∼10 percentile) 이었다. 전체적으로 환아는 아파 보였다. 경부 림 프절 종대는 없었다. 흉부 시진상 흉곽 운동은 대 칭적이었고, 늑골간, 늑골하, 흉골하 흉부함몰은
대는 없었으며, 장음이 항진되어 들리고 있었다.
기타 사지소견상 특이사항은 없었다.
검사 소견: 입원당시 혈색소 12.4 g/dL, 적혈구 용적률 35.5%, 백혈구 13,630/mm
3, 혈소판 403,000/
mm
3이였다. 요검사상 특이소견 없었으며, 24시간
소변 VMA검사상 0.67 mg/day 이었다. 혈청화학
검사상 전해질 농도는 정상이었으며, LDH 419
IU/L, 페리틴 34.52 ng/mL, NSE 15.83 ng/mL 이었
Fig. 4. Microscopic finding shows that the multiple cytst lined with squamous epithelium. There were no nephrons or portion of nephrons in the septa. It also shows focal well-differentiated tubular structure (H&E staining, ×100).
Fig. 3. Axial and coronal contrast-enhanced abdominal CT scan demonstrate a well circumscribed, 6.6×6.4×5.1 cm sized multiloculated low attenuating mass with multiple thin enhancing septa arising from the central portion of left kidney.
다.
방사선학적 소견: 단순흉부방사선 검사에서 특 이 사항 없었고, 단순복부방사선 검사에서 명확한 종괴의 경계는 보이지 않았다. 복부 초음파 검사 에선 다수의 막을 가진 낭성 종양이 좌측신장에 서 관찰되었으며(Fig. 1), 복부단층촬영에서 약 6.5
×6.4×5.1 cm의 여러 개의 내부 막을 형성한 낭성 종괴가 좌측 신장의 중간쯤에서 관찰되었다(Fig.
2).
수술 소견: 배꼽 밑으로 횡절개를 가하여 우측 신장이 정상적임을 확인하였으며, 좌측 신장의 하 부 지주(lower pole)에 완전한 피막으로 둘러싸인 낭성종괴가 보였다. 종괴와 주변조직과의 유착은 관찰되지 않았다. 좌신장적출술 시행하였으며, 수 술 중 특이사항은 없었다(Fig. 3).
병리학적 소견: 좌신장적출술 후 종양의 육안 적 소견상 크기는 10.0×6.0×5.0 cm였고, 질량은 90.5 gm이었다. 종괴는 경계가 분명하였으며 신장 의 중간 지주(mid pole)에서 하부 지주에 걸쳐 하 나로 구성된 다방성 낭성 종괴였다. 낭벽은 0.1 cm 내외로 균일한 두께를 가지고 있었으며, 종괴 는 신장의 피막을 밀고 있는 양상이었으나 뚫고 있지는 않았다. 현미경적소견상 분화가 잘된 세포 로 구성되어 있으며 또한 뒤콩팥발생모체(metane-
phric blastema)성분이 없었다. 소견상 낭성 신종에 합당하였다(Fig. 4).
임상경과 및 치료: 환아는 입원 후 복부 종괴를 감별하기 위한 검사를 시행하였다. 정확한 진단을 위해 전신마취 하에 좌신장적출술을 시행하였다.
수술 검체의 병리학적 소견상 낭성신종으로 판단 되어 추가적인 항암약물 치료 없이 퇴원하였다.
현재 수술 후 5개월째로 외래추적 관찰중이나 국
2∼3%를 차지하는 비교적 드문 비유전성 질환이 다
6). 발생 원인에 대해서는 아직 확실히 밝혀지진 않았으나 최근 연구에 의하면 이 질환은 발생학적 이상 보다는 요관싹(ureteral bud)에서 기원하는 종 양성 질환으로 생각된다
7). 즉, 낭성 신종은 종양성 질환으로 낭성신모세포종, 낭성윌름종양과 연속된 분화선상에 있는 질병이라고 생각되고 있다.
발병기전과 성상이 명확하지 않아서 여러 분류 와 명칭을 사용하는 등 많은 논란이 있으나, 일반 적으로 Joshi 등이 제시한 진단 기준에 의해 낭성 신종을 진단한다
3,4). 낭성 신종은 첫째, 종괴는 낭 포와 격막만으로 구성되어야 하며, 둘째, 종괴와 나머지 정상 신장조직은 명확히 구분되어야 한다.
셋째, 중격 이외의 부분은 모두 낭성이어야 하며 중격은 낭을 둘러싸고 있으나 팽창하는 결절(ex- pansile nodule)을 형성하지 않으며, 넷째, 낭종은 편평상 혹은 입방상 세포로 되어 있어야 한다. 마 지막으로 중격은 분화도가 좋은 세뇨관이 있는 섬유조직으로 구성되어야 한다. 이 진단 기준에서 중격 세포의 분화도는 낭성 신종과 유사하여 감 별진단을 요하는 질환인 CPDN과 감별을 하는 소 견이다. 낭성 신종은 분화가 잘 되어 있는 섬유조 직으로 되어 있으나 CPDN은 중격에 미분화된 세 뇨관, 사구체, 간엽조직 등이 있거나 뒤콩팥발생 모체나 다른 배아조직이 존재한다. 한편 가장 악 성인 낭성윌름종양과는 종괴에 고형 부분이 있으 며 이 부분에 존재하는 세포들에 따라 감별을 한 다. 즉, 낭성윌름종양에선 발생모체성, 기질성, 상 피성 세포들이 존재한다. 이러한 조직학적 소견에 의해 이들 질환을 감별하는데 이 들을 감별하는 것은 이들 질환의 치료방침이 상이하기 때문에 매우 중요하다. 가장 악성인 낭성윌름종양은 신장 의 완전제거와 항암화학요법이 필요하며 낭성 신 종은 임상적으로 양성으로 수술에 의해 완전 제
중요하다
5). 특히 두 질환을 발생 빈도면에서 보면 4세 미만에서 윌름종양이 신장 종양의 90% 이상 을 차지하며 낭성 신종은 2∼3%로 임상적으로 신 장 종양에선 일차적으로 윌름종양을 의심하게 된 다. 특히 임상적으로 두 질환은 감별이 거의 안 된다. 낭성 신종은 윌름종양과 같이
8)대부분에서 무증상의 복부 종괴가 있으며 고혈압, 혈뇨, 옆구 리 통증 등이 동반되기도 한다. 또한 영상의학적 으로 윌름종양과 달리 낭성 신종의 초음파 및 CT 검사에선 중격에 고형 부분이 없고 종양혈관이 종괴에 존재하지 않는 특징이 있으나 윌름종양과 감별이 안 되는 경우가 대부분이다
9). 그러나 치료 방침은 두 질환이 극명하게 차이가 나므로 감별 진단은 중요하다. 저자들의 경우도 처음에는 낭성 윌름종양을 의심하였으나 신장 적출 이후 낭성 신종으로 진단을 할 수 있었다. 이런 의미에서 낭 성윌름종양의 감별 질환으로 반드시 낭성 신종을 생각해야 한다. 그 외 감별진단 해야 할 질환으로 는 과오종, 다낭성 이형성신, 단순 신낭종 등이 있다.
낭성 신종은 단순 신장적출술이 치료의 일차적 선택이며, 드물게 보존적 신장부분적출술을 시행 하기도 한다. 항암치료는 시행하지 않으며, 재발을 하는 경우도 있어 수술 후 추적 관찰이 필요하다.
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