Metastatic Adenocarcinoma of Optic Nerve

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1069

시신경에 발생한 전이성 선세포암

^*

- 증 례 보 고 -

인제대학교 의과대학 상계백병원 신경외과학교실

김진용·박상근·김한성·신형식·황용순·김상진

= Abstract =

- -

- - A Case Report - - - -

Jin Yong Kim, M.D., Sang Keun Park, M.D., Han Sung Kim, M.D., Hyung Shik Shin, M.D., Yong Soon Hwang, M.D., Sang Jin Kim, M.D.

Department of Neurosurgery, College of Medicine, Inje University, Sanggye Paik Hospital, Seoul, Korea

lthough the most commonly encountered orbital tumor is metastatic tumor, adenocarcinoma of stomach metas- tasized to the optic nerve is rarely reported. The authors discuss a rare case of metastatic adenocarcinoma of left optic nerve with a review of literature. A 44-year-old man presented with decreased visual acuity of left eye for 3 months. Neurologic examination revealed left optic neuropathy. On MR imaging, a homogenously well- enhanced mass surrounding left optic nerve around optic canal was noticed. The X-rays and the whole body bone scan sho-wed multiple bony metastasis. Subtotal removal was performed via combined subfrontal and pterional approach and metastatic adenocarcinoma from the stomach was confirmed histologically. Postoperative course was uneventful, but there was no improvement of visual acuity.

KEY WORDS：Adenocarcinoma・Metastasis・Optic nerve・Stomach.

서 론

안와에서 발생하는 종양은 수막종, 혈관종 등이 있으나 전 이성 종양이 가장 많은 비율을 차지하며 전이의 가장 흔한 형 태는 포도막으로의 전이로 보고하였다

¹⁰⁾

. 1944년 Cordes

³⁾

가 맥락막의 전이성 종양을 최초로 보고한 이후 증례보고가 차츰 증가되었다. 전이성 종양의 원발암으로 대부분은 유방 암이나 폐암이 보고되고 있으며 소화기관에서 발생한 선세 포암이 혈행성 전이를 일으켜 발생하는 것은 매우 드문 것 으로 알려져있다.

본 교실에서는 위 선세포암의 시신경 전이를 치험하였기 에 문헌보고와 함께 증례보고하고자 한다.

증 례

환 자：김○○, 44세, 남자.

주 소：좌안 시력 장애.

과거력：1989년 4월 6일 타병원에서 위 부분절제술을 시행받았으며 당시 T

4

N

1

M

0

로 Stage Ⅲ

B

였다. 수술후 5- FU(Fluorouracil), MMC(Mitomycin-C)로 6차례 항암치 료를 받았다.

현병력：내원 3개월 전부터 좌안 시력 장애가 발생하 였다.

이학적 소견：외견상 비교적 건강하였고 상복부에 걸쳐 수술반흔을 보였으며 그외에는 특이소견은 없었다.

신경학적 소견：좌안의 직접대광반사는 소실되었으나 간 접대광반사는 정상이었고, 시력은 실명 상태였으나 안구운 동은 정상이었다.

AAAA

*본문의 요지는 1999년 4월 16일 1999년도 대한신경외과학회 춘계 학술대회에서 발표되었슴.

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방사선학적 소견：단순 두개골 촬영상 우측 두정골 부위 에 다발성 골용해성 병변이 관찰되었고, 두부 전산화 단층 촬영상 좌측 해면상정맥동의 전방, 접형골의 소익에 골파괴 소견을 보였고 파괴된 골조직 내부에 종괴가 관찰되었다 (Fig. 1). 두부 자기공명영상촬영상 동부위에 T1 및 T2 강 조영상 모두 동신호 강도를 보이는 종괴가 시신경을 둘러싸 고 있었으며 좌측 시신경 또한 비대해져 있었다(Fig. 2).

Gd-DTPA 조영증강 T1강조영상에서는 종괴 전체에 균일 하고 강한 조영증강 소견을 보였다(Fig. 3). 방사선 동위원 소 검사상 양측 견갑골 및 골반, 양측 늑골, 두개골 등에 다 발성 전이에 의한 Hot Uptake 소견이 관찰되었다(Fig. 4).

복부 및 골반부 전산화 단층촬영상 간이나 위 등에 종괴 소 견은 보이지 않았으며 골반의 장골 부위 등에 다발성 골용 해성 병변이 관찰되었다.

수술 소견：앙와위 자세에서 두부를 우측으로 약 15° 돌 려 전두하 및 테리온 병합 개두술을 시행하였다. 접형골의 소익 부위에 골 미란성 소견이 보였고 주위 경막에 종괴의 침습이 관찰되었다. 종괴 자체는 회색의 연부조직으로 시신 경을 둘러싸고 있었으며 그 크기는 약 2.2cm 정도였다. 수 술중 시행한 frozen section 조직 검사에서 전이성 선세포 암으로 진단되어 종괴의 부분절제를 시행하였다.

Fig. 1. Preopeative brain CT demonstrating a osteolytic lesion in the lesser wing of left sphenoid bone and a soft tissue mass(arrow).

Fig. 2. Preoperative magnetic resonance images. Left and Right：An axial T1 and T2 weighted images showing a isosignal inte-

nse mass, surrounding the optic nerve around optic canal(arrows).

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J Korean Neurosurg Soc/Volume 29/August, 2000 1071 병리학적 소견：육안적으로 회색을 띤 비교적 부드러운 조직이 보였고 현미경 소견상 전이성 관상선이 잘 보이며 주위로 시신경 조직은 보이지 않았지만 다발성 골주가 관찰 되어 중등도의 분화를 보이는 전이성 선세포암으로 진단되 었다(Fig. 5).

수술후 경과：수술후 시력 호전은 없었고 안구 운동은 정 상이었다. 수술후 24일 째부터 EAP(Etoposide, Adriam- ycin, Cisplatin)로 1차 항암치료를 시행하였고 3주간의 수 술후 방사선치료를 시행했다. 현재 4차 항암치료후 외래로 추적 관찰 중이다.

고 찰

안와에서 발생하는 종양은 특발성 염증성 변화인 가성 종양, 수막종, 표피양낭, 혈관종, 림프관종, 시신경 교종 등 이 있으며 갑상선 기능 이상에 의한 안구돌출이외에는 전 이성 종양이 가장 많이 발생하는 것으로 알려져 있다

⁷⁾

. 안 와의 전이성 암은 혈행성 전이에 의해 안구내 포도막, 망막,

Fig. 3. Preoperative Gd-enhanced magnetic resonance images. Left and Right：An axial and coronal Gd-enhanced T1 weig- hted images showing a homogenously well-enhanced mass in the same site, which displaces the optic nerve downward (arrows).

Fig. 4. Whole body bone scan demonstrating multiple hot

uptake lesions in both shoulders, pelvis, ribs and skull.

(4)

시신경유두 또는 안와내 다른 구조물에 발생한다. 1944년 Cordes

³⁾

가 최초로 한 예를 보고했으며, 1950년 Greear

⁵⁾

가 총 300예 안와의 전이성 암을 발표했다. 1967년 Alb- ert 등

¹⁾

이 문헌보고와 함께 대략 463예를 보고했다. Bloch 와 Gartner

²⁾

는 1971년 사후 부검으로 암종이 확인된 환 자에서 23예의 안와의 전이성 암을 보고했으며, 특히 이중 유방암 환자의 1/3에서 안와 전이를 확인했다. 원발암으로 는 여자의 경우 유방암(77%), 폐암(12%)의 순으로 되어 있으며 남자의 경우 폐암(44%)이 가장 많은 것으로 보고 되고 있다

⁹⁾

. 소화기관의 선세포암은 원발암의 약 7%를 차 지하며 드물게 피부조직, 신장, 갑상선 등의 암종이 원발암 으로 보고되고 있다

¹⁰⁾

.

진단에 있어서 과거병력상 신체 각 부위의 암종 유무를 확 인하는 것이 매우 중요하다. 안와로의 전이가 의심되는 경우 에는 기본적으로 안구검사가 시행되어야 하며 전신 상태의 확인도 필수적이다. 특히 여성에서 안와에 전이성 암이 의심 되는 경우에는 주의깊게 유방의 이학적 검사를 시행해야한 다. 혈장의 CEA(carcinoembryogenic antigen) 상승은 전 이성 암을 원발성 흑색종과 감별하는 것뿐만 아니라 안와내 전이가 있는 환자에서 간으로의 침범 여부를 발견하는 데 도 움을 준다

⁸⁾

. 그 외 사용되는 Fluorescein Angiography는 맥락막 전이를 진단하는 데 유용하며, 초음파 촬영은 맥락 막과 모양체의 전이 여부를 확인하는 데 쓰인다

⁴⁾

. 진단을 위해 두부 전산화 단층촬영이 광범위하게 사용되고 있으나 전이성 암을 미만성 포도막 흑색종이나 다른 원인에 의한 맥 락막의 비후와 감별하는 데는 한계를 보인다. 일반적으로 전 이성 암은 T1 강조영상에서는 유리체에 비해 동신호 강도를 보이거나 다소 고신호 강도를 보이고 T2 강조영상에서는 저 신호 강도를 보인다. 특히 전이성 암은 Gd-DTPA 조영증

강 T1 강조영상에서 중등도의 균등한 조영증강 소견을 보이 며 자기공명영상촬영으로 시신경으로의 전이 여부를 확인 할 수있다. 확진을 위해 Fine-Needle Aspiration Biopsy 와 Wedge Biopsy를 시행할 수도 있다.

치료는 추적 관찰, 항암치료, 방사선 치료 등을 시행할 수 있으며 이는 종양의 활성도 여부, 항암치료에 대한 반 응 정도, 종양의 위치와 범위, 원발암의 부위 등에 따라 결정된다. 맥락막으로 전이된 암은 대개 활성도가 떨어지 고 자연적으로 쇠퇴하기도 함으로 별 처치없이 관찰하기 도 한다. 망막 박리를 동반한 균질의 병변을 특징으로 하 는 활발한 종양은 좀 더 적극적인 항암치료를 해야 하며 이런 환자의 경우는 시력 감퇴, 종양의 재발, 이차적인 망 막 박리 등의 확인을 위해 2개월에서 4개월 간격으로 추 적 검사를 해야 한다. 안구의 후반부에 병변이 있는 경우 는 측두부 또는 전내측 부위로 방사선 조사를 해야하며 4 주에 걸쳐 분할하여 3000에서 4000cGy를 조사해야 하 며, 병변이 홍채에 위치하여 전방부에 방사선 조사를 해야 하는 경우는 방사선에 의해서 백내장이 발생할 가능성이 크다

⁶⁾

. 시신경으로 전이된 종양의 방사선에 대한 반응은 다른 부위의 경우와 유사하나 이차적으로 시신경 위축을 종종 동반하기도 한다

⁶⁾

. 방사선치료를 받은 환자의 추적 검사는 주로 초음파를 이용하여 종양의 크기를 효과적으 로 확인할 수 있다.

일반적으로 전이성 안와 종양 환자의 예후는 불량한 것으 로 알려져 있다

⁹⁾

. 유방암에서 전이된 안와 종양 환자의 진 단후 생존기간은 약 18개월로 보고되고 있으며 폐나 위 등 에서 전이된 경우의 예후는 더 나빠서 진단후 대개 3개월에 서 8개월내에 사망하는 것으로 알려져 있다

¹⁰⁾

. 본 교실에서 치험한 환자는 현재 진단후 6개월째 추적 관찰 중이며, 시 력 호전과 신경학적 변화는 보이지 않는 상태이다.

결 론

전이성 안와 종양의 원발암이 소화기관의 선세포암으로 밝혀진 경우는 아주 드물게 보고되고 있다. 본 교실에는 다 발성 골 전이와 함께 위 선세포암의 시신경 전이를 보인 1 례를 치험하였기에 문헌고찰과 함께 증례 보고하는 바이다.

•

논문접수일：1999년 6월 28일

•

심사완료일：1999년 9월 14일

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책임저자：박 상 근

139-707 서울 노원구 상계 7동 761-1 인제대학교 의과대학 상계백병원 신경외과학교실 전화：02) 950-1039, 전송：02) 950-1040 E-mail：skpark@sanggyepaik.or.kr

Fig. 5. Photomicrograph showing metastatic tubular glands

(arrows) around multiple bony trabeculae(H & E, ori-

ginal magnification ×200).

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J Korean Neurosurg Soc/Volume 29/August, 2000 1073 References

1) Albert DM, Rubenstein RA, Scheie HG：Tumor metastasis to

the eye. Part Ⅰ

：

Incidence in 213 adult patients with gener- alized malignancy. Am J Ophthalmol 63

：

723-726, 1967

2) Bloch RS, Gartner S：The incidence of ocular metastatic car-

cinoma. Arch Ophthalmol 85 673-675, 1971

3) Cordes FC：Bilateral metastatic carcinoma of the choroid

with x-ray therapy to one eye

：

Report of a case. Am J Ophth- almol 27

：

1355-1370, 1944

4) Davis DL, Robertson DM：Fluorescein angiography of meta-

static choroidal tumors. Arch Ophthalmol 89

：

97-99, 1973

5) Greear JN Jr：Metastatic carcinoma of the eye. Am J Ophtha-

lmol 33

：

1015-1025, 1950

6) Jaeger EA, Frayer WC, Southard ME, et al：Effect of radiation

therapy on metastatic choroidal tumors. Trans Am Acad Oph- thalmol Otolaryngol 75

：

94-101, 1971

7) Joseph CM, John SK：Tumors of the Orbit. Wilkins Rengach-

ary

：

Neurosurgery, 2nd ed. New York

：

McGrawHill, 1996, Vol 1, pp1481-1493

8) Michelson JB, Felberg NT, Shields JA：Evaluation of metast-

atic cancer to the eye

：

Carcinoembryonic antigen

(

CEA

)

and gamma glutamyl transpeptidase

(

GTP

)

. Arch Ophthalmol 95

：

692-694, 1977

9) Shakin EP, Shields JA, Shields CL：Metastatic cancer to the

uvea

：

A survey of 300 cases. In prepration

10) Shields JA, Shields CL：Intraocular tumors：

a text and atlas.

Philadelphia

：