Two Cases of Pulmonary Involvement of Immunoglobulin G4 Related Autoimmune Disease
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(2) JW Yoo et al: Immunoglobulin G4 related lung disease. 였으나 진단이 불명확하여 본원으로 전원되었다. 과거력: 내원 7년 전 결핵성 흉막염으로 치료 후 완치된 병력이 있었고, 내원 6개월 전 우상엽과 좌상엽에 폐결핵 이 의심되어 항결핵제를 복용 중이었다. 가족력: 특이 소견 없었다. 사회력: 비흡연자이다. 신체검사 소견: 혈압은 98/68 mmHg, 호흡은 20회/분, o 맥박은 90회/분, 체온은 36 C였다. 가슴 청진상 특이 소견 없었고, 심박동은 규칙적이었고, 심잡음은 들리지 않았다. 검사실 소견: 전체혈구 계산에서 혈색소 14.3 g/dL, 백 3 혈구 10,800/mm (중성구 71.3%, 림프구 15.3%) 혈소판 430,000/mm3이었다. C-reactive protein은 9.3 mg/dL (참 고치, 0∼0.6 mg/dL)이었고, 류마티스인자(rheumatoid factor), 항핵항제(antinuclear antibody) 및 항호중구세포 질항체(antineutrophil cytoplasmic antibody) 등은 음성. 이었다. 방사선학적 소견: 단순흉부방사선 사진에서는 우폐 상 엽 부위에 다발성 결절이 관찰되었고, 흉부 CT에서는 주로 우상엽과 우중엽에 공기기관지조영상(air-bronchogram) 을 동반한 다발성 결절이 관찰되었다(Figure 1A, B). 진단 및 임상 경과: 입원 12일째 비디오 흉강경을 이용 하여 우상엽 및 우중엽의 결절에 대하여 조직 검사를 시행 하였다. 조직검사상 우상엽의 결절은 괴사성 육아종 소견 으로 결핵에 합당하였고, 우중엽의 결절은 lymphoplasmacytic sclerosing inflammation 소견과 함께 면역 염색 시 다수의 IgG4 염색세포가 관찰되었다(Figure 2A, B). 혈청 total IgG는 1,700 mg/dL (참고치, 700∼1,600 mg/ dL), IgG4는 1.35 g/L (참고치, 0.06∼1.21 g/L)로 상승되 어 있었다. 환자는 IgG4와 연관된 자가면역성질환의 폐침 범으로 진단되었고, methylprednisolone (1 mg/kg)을 일. Figure 1. Patient 1. (A) Chest radiography showed multiple ill-defined nodular opacity in right lung field and fibrostreak lesion in left upper lung field. (B) Chest CT scan showed multiple irregular nodule in right upper lung. Patient 2. (C) Chest radiography shows illdefined consolidative lesion on right middle lung. (D) Chest CT shows masslike opacity and ill-defined nodular opacity in right middle lobe and right lower lobe.. 360.
(3) Tuberculosis and Respiratory Diseases Vol. 67. No. 4, Oct. 2009. Figure 2. Patient 1. (A), (B) Lung biopsy showed lymphoplasmacytic sclerosing inflammation with numerous IgG4 positive plasma cells (H&E stain, ×400, IgG4 immunostaining). Patient 2. (C) Lung biopsy reveals inflammatory cell infiltration such as lymphocytes and plasma cells (H&E stain, ×100 ). (D) IgG4 immunostaining showed immunoreactive plasma cells (×100).. 주일간 투여하고, prednisolone을 30 mg q 12 hr 유지용 량으로 퇴원하였다. 퇴원 후 외래에서 시행한 흉부 CT에 서 다발성 결절 소견은 호전되었다.. 증례 2 환 자: 남자, 47세 주 소: 내원 1개월 전 발생한 기침 현병력: 내원 1개월 전부터 발생한 기침 및 복통으로 타 병원 내원하여 촬영한 단순 흉부 사진상 우종격동 종괴 가 의심되어 본원으로 내원하였다. 과거력: 내원 1년 전 외부 병원에서 부폐렴성 흉막염으 로 치료받은 적이 있었고, 입원 중 장 유착이 발생하여. 수술을 시행받았다. 가족력: 특이 소견 없었다. 사회력: 35갑년의 흡연력이 있었다. 신체검사 소견: 혈압은 118/67 mmHg, 호흡은 18회/분, 맥박은 92회/분, 체온은 36.4oC였다. 가슴 청진상 특이 소 견 없었고, 심박동은 규칙적이었으며 심잡음은 들리지 않 았다. 검사실 소견: 전체혈구 계산에서 혈색소 12.4 g/dL, 백 혈구 14,600/mm3 (중성구 72.5%, 림프구 21.2%, 호산구 3 1.4%), 혈소판 478,000/mm 이었다. 간기능 검사에서 aspartic acid transaminase는 41 IU/L (정상: 0∼40 IU/L), alanine transaminase는 63 IU/L (정상: 0∼40 IU/L)으로. 361.
(4) JW Yoo et al: Immunoglobulin G4 related lung disease. 상승되어 있었다. 항핵항체는 양성으로 역가가 1：160으 로 상승되어 있었고, 항 이중 DNA 항체 및 항호중구세포 질항체는 음성이었다. 방사선학적 소견: 단순흉부방사선 사진에서 우폐하부 에 경계가 불분명한 폐경화가 관찰되었고, 흉부 CT에서 우중엽에 종괴 및 우상엽과 양하엽에 다발성 결절이 관찰 되었다(Figure 1C, D). 진단 및 임상 경과: 입원 2일째 우중엽 종괴에 대해 경 피적 폐생검을 시행하였고, 조직 소견상 기질화 폐렴이 관찰되었다. 입원 13일째 비디오 흉강경으로 우하엽 결절 에 대해 조직검사를 시행하였다. 폐조직검사 결과 형질세 포육아종(plasma cell granuloma)이 관찰되어 염증성 가 성종양(inflammatory pseudotumor)으로 진단하였고 퇴 원 후 외래에서 치료 결정하기로 하였었다. 퇴원 약 8개 월, 1년 뒤 외래에서 촬영한 추적 흉부 CT에서 병변의 악 화가 관찰되었으나, 이후 외래추적 관찰이나 치료가 이루 어지지 않았다. 외래 추적 관찰이 이루어지지 않은지 3년 후, 내원 5일 전 발생한 호흡곤란, 발열, 화농성 가래로 타 병원 경유하 여 폐렴 의심 하에 본원 호흡기내과에 입원하였다. 환자 는 내원 한 달 전 천공을 동반한 급성 담낭염으로 타 병원 에서 치료 받은 병력이 있었다. 환자는 경험적 항생제 치 료 후 폐렴에 대한 임상증상은 호전되었으나, 타 병원에서 촬영한 흉부 CT상 경화 및 결절성 병변이 과거에 비해 악화된 것을 확인하였다. 악성 종양의 가능성을 배제하기 위해 폐병변에 대한 조직검사를 고려하던 중, 4년 전 본원 에서 절제했던 폐조직에서 다수의 IgG4 염색세포가 관찰 되어 IgG4 연관 자가면역질환으로 진단하였다(Figure 2C, D). 당시 혈청 total IgG는 2,400 mg/dL (700∼1,600 mg/ dL), IgG4는 1.56 g/L (0.06∼1.21 g/L)로 상승되어 있었 다. Methylprednisolone (1 mg/kg)을 열흘 동안 투여하였 고, 경구용 methylprednisolone을 40 mg qd로 유지하여 퇴원하였다. 외래에서 methylprednisolone을 줄여나가던 중 2차례 재발이 발생하여 스테로이드를 증량하였고, 이 후 호전되었었다.. 고. 찰. IgG4와 연관된 질환으로 자가면역성 췌장염뿐만 아니 라 , 경화성 담도염, 경화성 침샘염, 후복막강 섬유화 등에 서도 IgG4 양성인 형질세포들의 침윤이 보고되면서 IgG4 연관 자가면역성 질환이 있는 것이 알려졌다1,3,5. 이 질환 6. 362. 의 특징은 혈청 IgG4 농도 상승, 조직 소견상 IgG4 양성 형질세포 침윤이 동반된 경화성 염증 소견, 스테로이드에 대한 양호한 반응이 등이다. IgG4 연관 자가면역 질환 폐 침범의 양상은, 자가면역성 췌장염 등 다른 장기에서 폐 7,8 2 침범을 동반 혹은 폐질환 단독으로서는 가성 종양 , 비 특이적 간질성폐렴4 등도 보고되었다. IgG4 연관 자가면 역질환의 폐 침범에 관한 대규모 역학 연구는 없으나 증례 보고들에 따르면, 진단 당시 나이는 평균 59세, 남자의 비 율이 많은 편이다9. 증상은 대개 비특이적이거나 무증상 으로 흉부방사선상에서 종괴 혹은 결절로 발견되는 경우 가 많다2,3,10. 그 외 흉통, 혈담, 기침, 미열 등을 동반할 수 있는 것으로 보고되어 있다2,9. 혈청학적 검사상 C-반응 단백 및 total IgG, IgG4 수치가 상승할 수 있다2. 이 질환 에 특이적인 자가항체는 현재 알려져 있지는 않다. 방사 선학적으로는 흉부 CT에서 공기기관지조영이 동반된 폐 포 경화 소견(consolidative lesion), 간유리 음영(groundglass opacity), 벌집모양(honeycomb appearance)이 동 반된 그물모양의 음영(reticular shadow) 등이 보인다4,10. Inoue 등9은 13명의 IgG4 연관 자가면역질환의 폐침범 의 방사선학적 형태를 종괴 형태를 포함한 단독 결절형 (solitary nodular type), 원형의 간유리음영(round-shaped ground glass opacity), 폐포간질성(alveolar interstitial), 그리고 기관지혈관성(bronchovascular) 등 크게 4가 지로 분류하였다. 본 두 증례에서는 공기기관지 음영이 동 반된 다발성 결절 형태를 보였다. 치료는 스테로이드를 사 3-5,8 용하며 치료에 대한 반응이 좋은 것으로 알려져 있다 . 스테로이드에 반응이 없는 경우에는 면역억제제를 추가 하기도 한다10. 결론적으로, 본 증례는 국내에서도 환자가 단독 종괴 및 다발성 결절 등으로 내원 시 감별질환으로 IgG4와 연 관 자가면역질환의 폐침범을 고려해야 할 필요가 있음을 보여주었다.. 참 고 문 헌 1. Kamisawa T, Funata N, Hayashi Y, Eishi Y, Koike M, Tsuruta K, et al. A new clinicopathological entity of IgG4-related autoimmune disease. J Gastroenterol 2003; 38:982-4. 2. Zen Y, Kitagawa S, Minato H, Kurumaya H, Katayanagi K, Masuda S, et al. IgG4-positive plasma cells in inflammatory pseudotumor (plasma cell granuloma) of the lung. Hum pathol 2005;36:710-7..
(5) Tuberculosis and Respiratory Diseases Vol. 67. No. 4, Oct. 2009. 3. Hamed G, Tsushima K, Yasuo M, Kubo K, Yamazaki S, Kawa S, et al. Inflammatory lesions of the lung, submandibular gland, bile duct and prostate in a patient with IgG4-associated multifocal systemic fibrosclerosis. Respirology 2007;12:455-7. 4. Takato H, Yasui M, Ichikawa Y, Fujimura M, Nakao S, Zen Y, et al. Nonspecific interstitial pneumonia with abundant IgG4-positive cells infiltration, which was thought as pulmonary involvement of IgG4-related autoimmune disease. Intern Med 2008;47:291-4. 5. Duvic C, Desrame J, Lévêque C, Nedelec G. Retroperitoneal fibrosis, sclerosing pancreatitis and bronchiolitis obliterans with organizing pneumonia. Nephrol Dial Transplant 2004;19:2397-9. 6. Hamano H, Kawa S, Horiuchi A, Unno H, Furuya N, Akamatsu T, et al. High serum IgG4 concentrations in patients with sclerosing pancreatitis. N Engl J Med. 7.. 8.. 9.. 10.. 2001;344:732-8. Hirano K, Kawabe T, Komatsu Y, Matsubara S, Togawa O, Arizumi T, et al. High-rate pulmonary involvement in autoimmune pancreatitis. Intern Med J 2006;36:5861. Taniguchi T, Ko M, Seko S, Nishida O, Inoue F, Kobayashi H, et al. Interstitial pneumonia associated with autoimmune pancreatitis. Gut 2004;53:770; author reply 770-1. Inoue D, Zen Y, Abo H, Gabata T, Demachi H, Kobayashi T, et al. Immunoglobulin G4-related lung disease: CT findings with pathologic correlations. Radiology 2009;251:260-70. Kobayashi H, Shimokawaji T, Kanoh S, Motoyoshi K, Aida S. IgG4-positive pulmonary disease. J Thorac Imaging 2007;22:360-2.. 363.
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관련 문서
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