눈돌림신경마비
임선재, 이학승
원광대학교 의과대학 신경과학교실, 원광의과학연구소
Oculomotor Nerve Palsy
Seon Jae Im, MD, Hak Seung Lee, MD
Department of Neurology, Wonkwang University School of Medicine, Institute of Wonkwang Medical Science, Iksan, Korea
Oculomotor nerve palsy generally presents with mydriasis, blepharoptosis, and impairment of extraocular muscle movement. Oc- ulomotor nerve palsy may be congenital or acquired, complete or partial, pupil-sparing or pupil-involving, isolated or accompa- nied by signs of more extensive neurological involvement. Precise knowledge of its origin and course from nuclear level to termi- nal muscles along with accompanying clinical features helps in localizing the site of involvement and thus appropriate manage- ment. Associated symptoms are of extreme importance and patient should always be asked and assessed for headache, periocular or orbital pain.
Keywords: Oculomotor nerve; Nuclear complex; Extraocular muscles; Diplopia
서 론
눈운동을 담당하는 외안근은 외직근, 내직근, 상직근 및 하직근의 4개의 직근(rectus muscle)과 상사근 및 하사근의 2개의 사근(oblique muscle)으로 구성되어 있다. 이들 중 상사근은 4번 뇌신경인 도르래신 경(trochlear nerve)이, 외직근은 6번 뇌신경인 외전신경(abducens nerve)이 지배하며, 나머지 외안근들은 3번 뇌신경인 눈돌림신경(ocu- lomotor nerve)의 지배를 받는다.1 눈돌림신경마비는 뇌간의 핵부터 안구 내의 외안근까지 어느 곳의 병터에서든지 발생할 수 있다. 이러 한 마비는 선천 또는 후천, 완전 또는 부분, 동공보존 또는 동공포함, 그리고 단독 혹은 보다 광범위한 신경증상을 동반하는 것으로 분류 할 수 있다. 임상에서 눈운동신경마비는 다음 중 하나의 형태로 관찰 할 수 있다. 첫째, 다른 신경학적 징후나 증상 없이 눈운동신경과 관련 된 증상만 보이는 단독 눈운동신경마비, 둘째, 통증이나 안검하수는 동반하지만 다른 신경질환이나 전신질환은 동반되지 않는 눈운동신
경마비, 셋째, 다발눈운동신경의 마비로 나타나는 형태, 마지막으로 다른 신경학적 이상을 동반하는 경우로 구분할 수 있다.2 눈돌림신경 마비는 후천성 마비사시의 가장 흔한 원인이며, 임상증상과 신경학적 진찰을 통해 마비된 눈운동신경을 쉽게 추측할 수 있다. 본 논문에서 는 눈돌림신경마비의 임상양상과 원인질환 및 진단방법에 대해 살펴 보고자 한다.
본 론
1. 해부학
눈돌림신경핵(oculomotor nucleus)은 쌍으로 된 구조물로 중뇌의 윗둔덕(superior colliculus) 높이에, 수도관주위회색질(periaqueductal gray matter)의 앞쪽에 위치하고, 양쪽 안쪽세로다발(medial longitudi- nal fasciculi)의 내측으로 위치하면서 위로는 후맞교차(posterior com- missure)까지 아래로는 도르래신경핵에 걸쳐 있다.1 4개의 쌍으로 구
Correspondence to: Hak Seung Lee, MD
Department of Neurology, Wonkwang University Hospital, 895 Muwang-ro, Iksan 54538, Korea Tel: +82-63-859-1410, Fax: +82-63-842-7379, E-mail: [email protected]
Received: May 16, 2018 / Accepted: Jun. 10, 2018
REVIEW
성된 기둥과 한 개의 쌍으로 구성되지 않은 기둥이 있으며 쌍이 아닌 기둥의 경우 좌우핵을 공유하는데 이 기둥 내에는 위쪽으로 Edinger- Westphal핵, 아래로는 눈꺼풀올림근(levator palpebrae superioris)의 소핵이 위치한다. 눈돌림신경핵은 내직근, 상직근, 하직근, 하사근, 위 눈꺼풀올림근과 동공수축근으로 원심섬유를 보낸다.
외직근, 내직근, 하직근, 하사근은 동측 신경의 지배를 받고 상직근 과 상사근은 반대측 신경의 지배를 받는다. 하지만 상직근의 경우는 핵내에서 교차해나가므로, 핵내병변이 있는 경우 마비가 양측성으로 나타난다. 유사하게 눈돌림신경핵의 병변이 있는 경우 눈꺼풀의 거상 을 담당하는 단일꼬리소핵(single caudal subnucleus)이 중앙에 위치하 기 때문에 양측 안검하수가 나타난다(Fig. 1).3
눈돌림신경핵에서 기원한 눈돌림신경다발(oculomotor fascicle)은 대뇌다리의 내측을 지나가며, 외측에서 내측으로 하사근, 상직근, 내
직근, 위눈꺼풀올림근, 하직근, 동공의 순서로 국소적 배열을 하고 있 다(Fig. 2). 눈돌림신경은 대뇌다리오목에서 중뇌를 빠져 나와 후대뇌 동맥과 상소뇌동맥 사이를 주행하고, 후교통동맥의 외측과 측두엽의 아래쪽에서 도르래신경의 내측과 후상돌기(posterior clinoid process) 의 외측을 지난다. 경막을 뚫고 나오면서 뇌천막(tentorium cerebella) 의 끝과 가까이 있고, 해면정맥동 내에서는 도르래신경의 위쪽에 위 치한다. 눈돌림신경은 해면정맥동을 지나면서 위분지와 아래분지 (superior and inferior division)로 나뉘어지며, 위분지는 시신경과 눈동 맥의 외측을 지나 상직근과 위눈꺼풀올림근을 지배하고, 아래분지는 나머지 부분을 지배한다. 동공과 조절반사를 담당하는 절전(pregan- glionic) 부교감 신경섬유는 모양체신경절에서 시냅스를 형성한 후 단 모양체신경(절후섬유)이 되어 동공조임근과 모양체근을 지배한다.
2. 임상양상
눈돌림신경마비는 다른 신경학적 이상이 없는 단독 눈돌림신경마 비와 다른 이상을 동반하는 경우로 나뉜다.4 눈돌림신경이 완전히 마 비되면 눈은 외하방으로 치우치고 눈꺼풀처짐(ptosis)이 동반된다. 안 구운동검사에서는 내전, 하전과 상전장애가 관찰되고, 동공은 산동 (mydriasis)되며 대광반사(light reflex)와 조절반사(accommodation re- flex)가 모두 소실된다. 하지만 눈돌림신경마비의 50% 이상은 부분마 비이며, 신경주행경로를 따라 침범되는 부위별로 다양한 양상으로 나타날 수 있다. 동반증상은 매우 중요하며 두통 또는 안와통증, 시각 장애, 안면마비 및 떨림, 냄새 또는 맛의 상실 여부를 확인해야 하며 도르래신경과 외전신경 침범여부를 평가해야 한다. 눈돌림신경마비 는 뇌동맥류와 같이 응급 치료를 요하는 질환에 의해서도 발생할 수 있기 때문에, 병변 부위와 원인 질환의 정확한 감별이 필요하다.
3. 병변부위의 감별 1) 눈돌림신경핵마비
핵병변에 의한 눈돌림신경마비는 매우 드물지만, 눈돌림신경핵의 Fig. 2. Topographic organization of the oculomotor fascicle. PR, pupillary fiber;
LP, levator palpebrae; SR, superior rectus; IR, inferior rectus; MR, medial rectus;
IO, inferior oblique. Modified from Fig. 13-5 in 안신경학, 신흥메드싸이언스.
Fig. 1. Topographic organization within the oculomotor nucleus. CCN, caudal central nucleus; DN, dorsal nucleus; IC, intermediated column; IV, region of the trochlear nucleus; VN, ventral nucleus. Modified from Fig. 13-5 in 안신경학, 신
흥메드싸이언스.
Dorsal
Dorsal OCN
OCN R
R L
L Caudal third
DN
DN
DN DN
VN
VN
VN
Middle third
Rostral Rostral
IC IV
Right lateral aspect
Rectus inferior Obliquus inferior Rectus medialis Levator palpebrae superioris Rectus superior Visceral nuclei
Dorsal aspect Rostral third
Rostral end A
B
C
D
E
F
해부학적 특성으로 인해 다양한 양상으로 나타날 수 있다. 상직근을 지배하는 축삭은 반대편의 아핵에서 기원하여 핵내에서 교차하여나 가기 때문에, 핵병변인 경우에는 상직근마비가 양측으로 발생한다.
마찬가지로 동공조임근과 눈꺼풀올림근 역시 각각 중앙에 위치한 Edinger-Westphal핵과 중심꼬리핵에 의해 지배를 받기 때문에, 핵병 변에서는 동공마비와 눈꺼풀처짐이 양측으로 발생한다. 반면에 하직 근과 하사근은 동측의 아핵에 의해 지배를 받기 때문에 핵병변에 의 해 단독마비가 발생할 수 있다. 하지만 내직근을 지배하는 아핵은 눈 돌림신경핵 내 세 부위에 위치하고 있기 때문에 핵병변에 의해서는 내 직근마비가 단독으로 발생할 수 없다.5
이러한 눈돌림신경핵의 해부학적 특성 때문에, 반대편 상직근마비 와 양측 불완전 눈꺼풀처짐을 동반한 일측눈돌림신경마비, 눈꺼풀올 림근의 기능이 정상인 양측눈돌림신경마비는 핵병변에서만 관찰된 다. 반대로 반대편 상직근 기능이 정상인 일측눈돌림신경마비, 일측 동공마비, 일측눈꺼풀처짐 및 단독내직근마비는 핵병변에서 발생할 수 없다(Table 1).
2) 눈돌림신경다발마비
신경다발마비는 뇌간 부위의 병변을 시사하는 다른 신경학적 이상 소견을 동반하는 것이 보통이며, 단독 눈돌림신경마비를 보이는 경우 는 드물다.6,7 동반되는 신경학적 이상소견에 따라 여러 가지 이름으로 불린다. 대뇌다리병변으로 반대편 반신마비가 동반되는 경우를 Weber증후군이라 하고, 상소뇌각과 적핵부위병변으로 반대편의 운 동실조가 동반된 경우를 Claude증후군이라 한다. Benedikt증후군에 서는 대뇌다리, 흑질, 적핵 등 광범위한 병변으로 인해 반대편 반신마
비, 불수의적 운동 또는 진전 증상이 동반된다(Table 2).8 국소적인 병 변의 경우 눈돌림신경다발만을 선택적으로 침범하여 다른 신경학적 동반 증상 없이 단독 또는 여러 조합의 외안근마비가 발생할 수 있다.
이는 각 외안근을 지배하는 눈돌림신경다발이 배쪽 중뇌에서 나란 히 배열되어 있기 때문이다.
거미막하공간의 병터(lesion of subarachnoid space)에서 허혈신경 병증에 의해 발생하는 단독 눈돌림신경마비가 가장 흔한 병변이다.
또한 이 부위는 수술과 외상에 취약한 부위이다.9 확장된 채로 고정된 동공이상만 나타나는 경우도 있지만 이는 매우 드물며, 동공을 침범 한 외안근마비, 동공마비가 없는 눈돌림신경마비 등이 나타날 수 있 다. 동공마비가 없는 눈돌림신경마비의 경우는 허혈이 가장 흔한 원 인이다. 동맥류에 의해 눈돌림신경의 압박이 발생하는 경우는 반응 이 없는 확대된 동공이 흔히 나타나나 경우에 따라 동공의 침범이 없 는 경우도 있다.
3) 눈돌림신경분지마비
눈돌림신경은 앞해면정맥동에서 위와 아래분지로 나뉘어져 안와 로 들어가기 때문에, 앞해면정맥동과 안와꼭지 병변 시 눈돌림신경 분지마비가 발생한다. 위분지는 눈꺼풀올림근과 상직근을 지배하므 로, 위분지마비에서는 눈꺼풀처짐과 상전마비만이 관찰된다. 아래분 지마비는 동공마비와 함께 안구의 내전, 내상전과 외하전 장애를 일 Table 1. Diagnosis of the oculomotor nucleus lesion
Obligatory lesions
Unilateral third nerve palsy with contralateral superior rectus paresis and bilaateral partial ptosis
Bilateral third nerve palsy associated with spared levator function [intemal ophthalmoplegia may be present or absent]
Possible nuclear lesions Bilateral total third nerve palsy Bilateral ptosis
An isolated weakness of any single muscle except the levator, superior rectus, and medial rectus muscles
Conditions that are unlikely to be due to nuclear lesions
Unilateral third nerve palsy, with or without internal involvement, associated with normal contralateral superior rectus function
Unilateral interal ophthalmoplegia Unilateral ptosis
Isolated unilateral or bilateral medial rectus weakness
Table 2. Brainstem syndromes with fascicular pareses
Syndrome Affected structures Signs and symptoms Weber syndrome Oculomotor nerve Oculomotor palsy
Pyramidal tract Contralateral hemiparesis Claude syndrome Oculomotor nerve Oculomotor palsy
Red nucleus Conralateral ataxia Superior cerebellar peduncle Rubral tremor Benedikt syndrome Oculomotor nerve Oculomotor palsy
Red nucleus Contralateral ataxia Substantianigra Contralateral hemichorea Raymond syndrome Abducens nerve Abducens palsy
Cerebellar peduncles lpsilateral ataxia Corticospinal tract Contralateral hemiparesis Medial lemniscus Contralateral hemihypesthesia Foville syndrome Abducens nerve Abducens palsy
Facial nerve nucleus Ipsilateral facial palsy Trigeminal neurons Abnormal ipsilateral facial sense Ciliospinal tract Homer`s syndrome
Corticospinal tract Contralateral hemiparesis Millard Guble
syndrome Abducens nerve Abducens palsy
Facial nerve nucleus Ipsilateral facial palsy Corticospinal tract Contralateral hemiparesis
으킨다. 눈꺼풀처짐이 없고 안구의 외상전은 정상인 점이 완전눈돌림 신경마비와의 감별점이다.
4. 원인질환의 감별
눈돌림신경마비를 잘 일으키는 원인질환으로는 일반적으로 허혈 질환과 동맥류가 가장 흔하며, 두부외상과 종양도 눈돌림신경마비를 유발할 수 있다. 허혈성 눈돌림신경마비의 위험인자로는 당뇨, 고혈 압, 흡연, 좌심실비대, 혈색소상승 등이 있다.10 눈돌림신경마비에서 원 인 질환의 감별에 중요한 소견은 동공과 외안근의 침범 정도, 이상재 생(aberrant regeneration)의 존재 등이다. 이 중 동공의 침범 유무가 가 장 중요한데, 동공의 기능을 담당하는 신경섬유는 눈돌림신경의 등 안쪽에서 표면 가까이 위치하므로 후교통동맥 동맥류나 다른 종양 등에 의해 압박을 받으면 동공마비가 우선 발생한다. 반면에 미세혈 관의 폐색에 의한 경색에서는 눈돌림신경의 중심 부위가 주로 침범되 므로 동공의 기능은 정상이거나 상대적으로 유지되는 경향을 보인 다. 이상재생은 눈돌림신경이 손상을 받은 후 재생되는 과정에서 신 경섬유의 연결이 잘못되어 발생하는 현상으로 다양한 양상을 보일 수 있다. 안구의 하전이나 내전 시 위눈꺼풀이 들리는 증상이 흔하며 (pseudo-von Graefe phenomenon), 때로는 안구가 외전될 때 눈꺼풀이 내려오기도 한다. 이 외에도 수직안구운동에서 안구가 내전되거나 안구뒤당김(eye retraction)이 발생할 수 있다. 눈돌림신경의 이상재생 은 외상 등으로 인해 눈돌림신경이 손상을 받은 후 회복되는 과정에 서 보일 수 있지만, 해면정맥동내 수막종이나 동맥류, 뇌하수체종양 등 압박병변에 의해서도 발생할 수 있기 때문에 뇌영상 촬영이 꼭 필 요하다.
1) 허혈눈돌림신경마비
비외상성 눈돌림신경마비의 가장 흔한 원인이며, 당뇨와 고혈압, 고 콜레스테롤혈증, 흡연 등과 같은 혈관질환의 위험인자와 관련이 있다.
그뿐만 아니라 거대세포동맥염(giant cell arteritis)이나 결체조직질환 과 연관되어 발생한 경우도 보고되고 있다. 증상은 갑자기 발생하지 만, 외안근마비가 2주에 걸쳐 진행하기도 한다. 약 50%에서 안면 또는 눈 주위 통증이 발생하는데, 이는 눈돌림신경에 분포한 삼차신경분 지의 허혈 손상에 기인한다. 대부분 동공 기능은 정상이지만 일부(14- 32%)에서는 내안근마비(internal ophthalmoplegia)로 동공부등이 발 생할 수 있다. 하지만 대부분은 동공부등이 1 mm 이내이며, 2 mm 이 상의 동공부등은 허혈마비에서 관찰되지 않는다.11 외안근의 침범 형 태에 대해서는 다소 논란이 있지만, 대개는 눈돌림신경에 의해 지배 되는 모든 외안근의 마비가 발생한다. 하지만 드물게는 분지마비 형태 로 일부 외안근의 마비만 발생하기도 한다.
허혈눈돌림신경마비는 3개월 이내에 점차 회복되는 경과를 취하 며, 대개는 외안근마비가 완전히 회복된다. 따라서 동공 기능이 정상 이고 외안근은 완전히 마비된 50세 이상의 환자에서는 1주일 동안 관 찰한 후 동공 기능에 이상이 없으면 혈관조영술 없이 추적 관찰하는 것으로 충분하다. 하지만 3개월간 추적 관찰에도 외안근마비가 호전 되지 않는 경우, 혈관성 질환의 위험인자 없는 50세 미만의 환자에서 명백하게 허혈병변을 시사하는 다른 소견이 존재하지 않는 경우나 동 공의 기능은 완전히 정상이면서 외안근이 부분적으로 마비된 경우 에는 동맥류와 같은 압박병변의 가능성을 고려하여 혈관조영술을 포 함한 뇌영상을 시행해야 한다.11
2) 뇌동맥류에 의한 눈돌림신경마비
거미막하출혈을 동반할 수도 있지만, 출혈 없이 안면 또는 안구 통 증과 함께 급성 복시 증상으로 나타날 수도 있다. 동공의 기능을 담당 하는 신경섬유가 먼저 영향을 받기 때문에 대개는 동공이상이 처음 부터 나타나지만, 눈꺼풀처짐이나 외안근마비 없이 동공이상만 보이 는 경우는 드물다. 반대로 처음에는 동공이상을 보이지 않다가 시간 이 지남에 따라 점차 동공이상을 보일 수도 있기 때문에, 동공 기능이 보존된 허혈눈돌림신경마비가 의심되더라도 최소 1주일간은 동공 침 범 유무에 대한 주의 깊은 관찰이 필요하다.12
대부분의 동맥류는 내경동맥과 후교통동맥이 만나는 곳에 위치하 나, 일부는 기저동맥 첨부에 위치할 수 있다. 또한 해면정맥동 내에서 내경동맥류에 의해서도 눈돌림신경마비가 발생할 수 있는데, 외안근 마비와 눈꺼풀처짐이 점차 진행하는 양상이고 이상재생이나 다른 안 구운동신경마비를 동반하는 경우가 많다. 후교통동맥 동맥류에 비 해 동공이 보존되는 경우가 흔한데, 이는 동공 기능을 담당하는 눈돌 림신경의 아래분지가 덜 침범되거나, 또는 내경동맥류에 의해 교감신 경마비가 함께 발생하기 때문이다.
감별진단으로는 안구근무력증(ocular myasthenia), 밀러피셔증후 군(Miller Fisher syndrome) 등 눈돌림신경을 침범할 수 있는 질환이 대표적이며, 편두통 환자에서 두통이 있는 동측에 눈돌림신경마비가 발생하기도 한다(ophthalmoplegic migraine).
5. 진단방법
눈돌림신경마비를 보이는 환자에 대한 평가를 위해 증상과 관련된 적절한 병력청취와 신체진찰을 우선적으로 실시해야 한다. 뇌막자극 징후 혹은 두통을 동반하면서 갑작스럽게 발병한 눈돌림신경마비의 경우 뇌거미막밑출혈 등을 감별하기 위해 뇌컴퓨터단층촬영이나 조 영제를 사용하는 뇌자기공명영상검사가 필요하다. 뇌자기공명혈관 조영술(MRA)은 2-3 mm 정도로 작은 크기의 뇌동맥류를 감별할 수
있는 정보를 제공한다. 그러나 여전히 뇌혈관조영술이 뇌동맥류 진단 을 위한 정확한 검사방법으로 이용되고 있다.
동공이 보존되면서 통증을 동반하는 50세 이상의 완전눈돌림신 경마비 환자에서 허혈병리의 가능성을 생각해야 하며 고혈압, 당뇨, 고지혈증 등 허혈위험인자에 관하여 점검해야 한다. 대부분의 눈돌림 신경마비는 3개월 이내에 호전되는 경향이 있으며, 두통 혹은 안구통 증이 심한 경우에는 소염진통제가 도움이 될 수 있다.
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