HELLP 증후군은 임신성 고혈압과 연관되어 혈관 내 용혈, 간효소 수치의 상승, 혈소판감소증을 보이고 여러 장기의 기능 부전을 초래할 수 있는 임신의 합병증으로 산과학, 병리학 문 헌에는 보고가 있으나 방사선학적 소견에 대한 문헌은 드물다.
저자들은 간경색이 동반된 HELLP 증후군 1예를 경험하였기 에 초음파와 CT 소견을 보고하고자 한다.
증례 보고
26세 초산부로 임신 41주에 태아곤란증(fetal distress)으로 개인병원에서 제왕절개술 후 요량 감소와 전신부종이 동반되 어 출산 1일 후 본원으로 전원되었다. 이학적 검사상 혈압은 150/80 mmHg 이었고, 발열은 없었다. 검사실 소견상 혈소판 감소증 (70.000/ml), 간효소 수치의 증가 (AST 1937 U/L, ALT 1738 U/L), FDP 검사에서 양성반응, 프로트롬빈시간 1.96/1 INR/s, 부분 프로트롬빈시간 55초, 출혈시간 5분이상 으로 모두 연장되어 있어 미만성혈관내응고(DIC;disseminat- ed intravascular coagulation)의 소견을 보였다. 말초혈액도말 검사에서 혈관내 용혈의 소견이 관찰되어 임상적으로 HELLP 증후군으로 진단할 수 있었다.
BUN과 Creatinine은 내원 당시 35/3.2 mg/dL이었다가 2일 뒤 77/8.1 mg/dL로 상승하여 혈액 투석을 시행하였다.
내원 다음날 시행한 복부 초음파 검사에서 간우엽 상부에 경 계가 불분명한 저에코의 병변이 관찰되었고 (Fig. 1A), 양쪽 신장은 커져 있으면서 신실질의 에코가 증가되어 급성 신부전 에 합당한 소견을 보였다. 초음파 검사 당일 시행한 CT에서는 초음파에서 저에코로 보이던 부위가 조영전 (Fig. 1B)과 조영 후 (Fig. 1C)에 지속적으로 저음영으로 관찰되었으며, 병변 내
부에 혈관들은 정상적으로 관찰되어, 국소적 간경색으로 진단 하였다. CT에서도 신장은 조영제의 배설이 늦은 신부전의 소 견을 보였고, 소량의 복수와 양측성 늑막삼출이 관찰되었다.
10일 후에 시행한 추적 CT에서는 국소적 간경색 부위는 경 계가 더욱 뚜렷해지고 크기는 감소하였으며 (Fig. 1D), 신부전 소견은 지속적으로 관찰되었다.
혈액 투석과 대증적 치료 후 급성 신부전이 호전되어 입원 후 31일만에 퇴원하였다.
고 찰
HELLP 증후군은 혈관내 용혈(hemolysis), 간효소 수치의 증가(elevated liver function tests)와 혈소판 감소증(low platelets)의 머리 글자를 따서 지은 이름으로 1982년 Weinstein이 처음 명명하였는데, 이의 진단에는 혈소판 감소 증이 가장 중요한 지표이다 (1). HELLP 증후군은 자간증, 자 간전증과 같은 임신성 고혈압병에 속하는 데, 이 세 병간의 연 관성에 대해서는 아직 논란이 있다 (2).
임신성 고혈압 환자에서 임신후기에 동반되는 간병변은 피 막하 간출혈, 급성 지방간, HELLP 증후군과 연관된 간경색이 나 간파열이 있을 수 있다 (3). 임신성 고혈압 환자의 4-12%
에서 HELLP 증후군이 동반되는데, 간경색은 드물지만 산모나 태아에게 치명적인 합병증으로 임신성 고혈압과 연관된 사망 의 약 16-20%를 차지하는 것으로 알려져 있어 조기 진단과 치료가 중요하다 (4).
간경색의 임상양상은 우상복부 동통과 간효소 수치의 증가 로 나타나는데 바이러스성 간염, 지방간, Budd-Chiari 증후군 등의 임신과 연관된 간질환들과 임상 소견이나 검사실 소견이 비슷하게 나타나서 진단을 위해 간생검이 권유되기도 하였지 만, 이들의 감별진단에는 CT가 유용하다 (4).
대한방사선의학회지 2000;43:603-605
─ 603 ─
HELLP 증후군에서의 간경색: 1예 보고1
김 미 정・김 홍
HELLP 증후군은 임신성 고혈압과 연관되어 혈관 내 용혈, 간효소 수치의 상승, 혈소판감소 증을 보이는 임신의 합병증이다. 간과 연관된 병변은 지방간, 간혈종이나 광범위한 경색이 동 반될 수 있는데, 간경색은 드물기는 하지만 치명적인 합병증 중 하나이다.
저자들은 출산 직후에 간경색이 동반된 HELLP 증후군 1예를 경험하였기에 초음파와 CT 소 견을 보고하고자 한다. 초음파상 간 변연부에 경계가 불분명한 저에코의 병변으로 관찰되었고, CT에서는 조영증강되지 않고 종괴효과가 없는 저음영의 병변으로 관찰되었다.
1계명대학교 의과대학 진단방사선과학교실
이 논문은 2000년 7월 3일 접수하여 2000년 9월 4일에 채택되었음.
간경색의 전형적인 CT 소견은 쐐기형 또는 지도모양의 (geographic) 조영증강되지 않는 비균질한 저음영 부위가 간 변연부에 관찰되고, 병변 내부에 조영되는 혈관구조가 관찰되 며, 종괴효과가 없는 것이 특징이므로 (5, 6), 조영증강 CT가 진단에 필수적이다.
지방간과의 감별진단은 초음파나 자기공명영상을 이용할 수 있는데, 초음파검사는 환자의 상태가 중하더라도 검사가 가능 하기 때문에 더욱 유용하다. 초음파에서 국소적 지방침윤이 있 는 부위는 고에코로 나타나나, 경색부위는 쐐기모양 또는 지도 모양의 저에코의 부위에 문맥관(portal tract)이 유지되어 있다 (4).
간은 이중 혈액공급을 받기 때문에 간경색이 드문데, 대부분 수술 후 합병증으로 오는 경우가 많아 간이식술 후, 복강경수 술시 간동맥을 결찰하는 경우, 그리고 간동맥내 혈전 또는 색 전으로 막히는 경우 간경색이 초래되는 것으로 알려져 있다
(4, 7). 그러나 HELLP 증후군에서 간경색이 오는 기전은 이 런 간동맥의 자체의 병변에 의한 것보다는 전신적인 원인의 가 능성이 많을 것으로 생각된다. Rolfe와 Ishak은 섬유소(fibrin) 가 간문맥 주위 동모양혈관(periportal sinusoid)에서 관찰되어, 미만성혈관내응고 또는 혈관연축의 결과로 혈관내피세포의 손 상이 초래되고 섬유소의 침착을 일으켜 동모양혈관의 혈류를 막아 간경색이 초래된다고 주장하였다 (8).
병리소견은 간의 피막하 또는 간내출혈, 피막 파열, 경색에 의한 경계가 분명한 괴사부위 등이 관찰된다. 간의 침범정도는 육안적으로 다수의 반점모양으로 보이는 작은 병변부터 전체 간의 50-90%를 침범하는 광범위한 병변까지 다양하고, 침범 범위가 클수록 예후가 나쁘다 (4). 대부분 대증적 치료를 하 며, 스테로이드 투여시 혈소판과 간 효소수치가 호전된다는 보 고도 있다.
저자들은 초음파검사와 CT에서 특징적인 소견을 보이는 간 김미정 외 : HELLP 증후군에서의 간경색
─ 604 ─
A B
C D
Fig. 1. A. Transverse US scan performed on postpartum second day demonstrates geographic hypoechoic areas with poorly de- fined margin in peripheral portion of right hepatic lobe(arrows).
B. Precontrast CT of the liver shows geographic areas of low attenuation mainly in right hepatic lobe.
C. Contrast enhanced scan demonstrates nonenhancing well-defined, mottled appearing wedge shaped area. Enhanced vessels are seen coursing through these lesions.
D. Ten days later, follow up CT scan shows more discrete margin and decreased size of the hepatic lesions.
경색을 HELLP 증후군을 경험하였기에 이에 보고하는 바이다.
참 고 문 헌
1. Weinstein L. Syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count: a severe consequence of hypertension in preg- nancy. Am J Obstet Gynecol 1982;142:159-167
2. Martin JN, Blake PG, Perry KG, et al. The natural history of HELLP syndrome: patterns of disease and progression and regres- sion. Am J Obstet Gynecol 1991;164:1500-1509
3. Rolfes DB, Ishak KG. Liver disease in toxemia of pregnancy. Am J Gastroenterol 1986;81:1138-1144
4. Zissin R, Yaffe D, Fejgin M, Olsfanger D, Shapiro-Feinberg M.
Hepatic infarction in preeclampsia, as part of the HELLP syn- drome: CT appearance. Abdom Imag 1999;24:594-596
5. Kronthal AJ, Fishman EK, Kuhlman JE, Bohlman ME. Hepatic in- farction in preeclampsia. Radiology 1990;177:726-728
6. Krueger KJ, Hoffman BJ, Lee WM. Hepatic infarction associated with preeclampsia. Am J Gastroenterol 1990;86:588-592
7. Lev-Toaff AS, Friedman AC, Cohen LM, Radecki PD, Caroline DF.
Hepatic infarcts: New observations by CT and sonography. AJR Am J Roentgenol 1987;149:87-90
8. Rolfes DB, Ishak KG. Liver disease in pregnancy. Histopathology 1986;10:555-570
9. Minakami H, Sato I. HELLP syndrome(letters). JAMA 1999;281(8):
703-705 대한방사선의학회지 2000;43:603-605
─ 605 ─
J Korean Radiol Soc 2000;43:603-605
Address reprint requests to : Department of Diagnostic Radiology, Keimyung University School of Medicine, 194 Dongsan-dong, Joong-ku, Taegu 700-310, Korea.
Tel. 82-53-250-7767 Fax. 82-53-250-7766
Hepatic Infarction in HELLP Syndrome: A Case Report1
Mi Jeong Kim, M.D., Hong Kim, M.D.
Department of Diagnostic Radiology, Keimyung University School of Medicine
Hepatic infarction is a rare but potentially life-threatening complication of pregnancy-associated preeclamp- sia or HELLP (hemolysis, elevated liver function tests, low platelets) syndrome. We present a case of hepatic infarction subsequent to HELLP syndrome and occurring during the immediate postpartum, and the associat- ed radiologic findings. Sonography revealed poorly defined hypoechoic zones of infarctioin. Computed tomog- raphy(CT) demonstrated the characteristic features of nonenhancing, low attenuation, relatively well-defined, wedge shaped or geographic hepatic lesions, without mass effect.
Index words : Liver, infarction
Pregnancy, complications
─ 606 ─
회원 여러분! 안녕하십니까?
우리 학회에서 발간하고 있는 대한방사선의학회지는 회원들의 노력에 힘입어 대한편집인협의회 의 의학학술지 중 가장 우수한 점수를 받을 정도로 학술지의 편집체재 등이 잘 정비되고 양질의 논문 을 발간하고 있습니다.
또한 2000년도부터 영문학회지인 Korean Journal of Radiology(KJR)가 계간으로 발간하고 있으 며 KJR은 NLM에서 주관하는 Index Medicus와 Science Citation Index(SCI)에 등재를 목표로 소수 의 우수한 논문을 영문으로 출간하는 것입니다. 이에 회원들의 많은 연구 업적을 적극적으로 수용하 면서 한편으로는 Index Medicus, SCI 등의 기관에 등재되는 국제화 된 학술지를 발간하기 위하여 학 회에서는 최선을 다하고 있습니다.
대한방사선의학회지와 KJR은 무가지로서 회원들의 주옥같은 연구업적이 많은 회원들로부터 읽혀 지고 보급되기 위하여 그 동안 무료로 배포되어 왔으나, 많은 우송료가 부담이 되어 2000년 후반기 부터 학회지 우송료를 받고있습니다.
학회의 이러한 고충을 혜량하여 주시고 이점에 적극 협조하여 주시기를 바라오며 2001년도 학회 지 우송료 납부에 대한 안내를 아래와 같이 안내하오니 마감일 이전까지 신청하시기 바랍니다.
회원 여러분!
2000년이라는 희망찬 시대를 접하자마자 여러 부분에 어려움이 나타나 회원님의 고충이 많으시리 라 생각됩니다. 이럴 때일수록 회원 여러분과 함께 힘을 합하여 슬기롭게 대처해 나가기를 희망하오 며 학회 발전에 배전의 지도와 편달을 바라마지 않습니다.
끝으로 회원님의 가정에 행운과 건강이 늘 함께 하시기를 진심으로 기원합니다.
- 신 청 방 법 -
신청마감 : 2000년 12월 31일까지
보내실 곳 : 신청자의 인적사항과 함께 학회 사무국으로 신청(e-mail, 홈페이지, FAX 이용) 온라인 번호 : 평화은행 구좌번호: 025-25-0009-535 대한방사선의학회
E-Mail : office@radiology.or.kr
학회주소 : 서울시 서초구 양재동 121-8 (우)137-130 전화 : 822-578-8003, 팩스 : 822-529-7113 Homepage : http://www.radiology.or.kr
대한방사선의학회지 및 KJR 구독 안내
학회지 종류 년간 우송료 비 고
대한방사선의학회지 30,000원 2000년 12월 31일까지 신청마감이며 Korean Journal of Radiology(KJR) 10,000원 그 이후에 신청하시면 과월호는
품절될 수 있습니다.
