대한소화기학회지 2003;41:514-518
서 론
25)췌장의 동정맥 기형은 매우 드문 질환으로, 대략 50%이 상의 환자에서 위장관 출혈이 발생하며, 출혈의 원인은 간 문맥 고혈압으로 인한 식도정맥류의 출혈이 가장 많다.1 췌 장의 동정맥 기형은 간문맥 고혈압이 발생하기 전에 수술
접수: 2002년 11월 28일, 승인: 2003년 3월 20일 연락처: 현동우, 700-721, 대구광역시 중구 삼덕 2가 50
경북대학병원 소화기내과
Tel: (053) 420-5512, Fax: (053) 426-8773 E-mail: Colonoscopy2002kr@yahoo.co.kr
을 시행하여 동정맥 기형과 침범된 장기를 제거하면 완치 될 수 있으나, 간문맥 고혈압으로 진행된 상태에서는 수술 적 치료를 실시하여도 간문맥 고혈압을 완전히 교정할 수 없다.226)국내에서는 장 등3에 의해 수술로 치료한 췌장의 동정맥 기형 1예가 최초로 보고되었으며, 외국에서는 췌장 의 동정맥 기형에 의한 간문맥 고혈압이 발생하여 위장관
Correspondence to: Dong Woo Hyun, M.D.
Department of Internal Medicine, Kyungpook National University College of Medicine
50 Samdeok2-ga, Jung-gu, Daegu 700-721, Korea Tel: +82-53-420-5512, Fax: +82-53-426-8773 E-mail: Colonoscopy2002kr@yahoo.co.kr
경피 경정맥 간내 문맥전신성 단락술로 치료한 췌장의 동정맥 기형에 의한 간문맥 고혈압 1예
경북대학교 의과대학 내과학교실
현동우·박수영·박진형·박창근·윤영미·조창민·탁원영·권영오·김성국·최용환
A Case of Portal Hypertension Caused by Pancreatic Arteriovenous Malformation: Successful Treatment with Transjugular Intrahepatic
Portosystemic Shunt
Dong Woo Hyun, M.D., Soo Young Park, M.D., Jin Hyung Park, M.D., Chang Kun Park, M.D., Young Mi Yun, M.D., Chang Min Jo, M.D., Won Young Tak, M.D., Young Oh Kweon, M.D.,
Sung Kook Kim, M.D., and Yong Whan Choi, M.D.
Department of Internal Medicine, Kyungpook National University College of Medicine, Daegu, Korea
Pancreatic arteriovenous malformation is very rare. However, it silently progresses and frequently brings about serious condition such as portal hypertension. The removal of pancreatic arteriovenous malformation is difficult once portal hypertension has developed. Surgery is the definitive treatment of choice, but it carries high risks when the patient's condition is poor. The transjugular intrahepatic portosystemic shunt (TIPS) is a well-accepted procedure for the treatment of intractable portal hypertension. We experienced a case in which TIPS was used for the treatment of intractable portal hypertension caused by pancreatic arteriovenous malformation. The patient suffered from ascites and intractable gastrointestinal bleeding. The portal hypertension caused by pancreatic arteriovenous malformation was diagnosed by color Doppler ultrasonography, computed tomography (CT), and angiography. TIPS might be another treatment of choice for this rare disease, when the patient's condition is too risky for surgical treatment. (Korean J Gastroenterol 2003;41:514-518)
Key Words: Arteriovenous malformations; Pancreas; Hypertension, portal; Portosystemic shunt, transjugular intrahepatic
현동우 외 9인. TIPS로 치료한 췌장의 동정맥 기형에 의한 간문맥 고혈압 1예
출혈이 발생한 경우에 수술에 따른 위험성이 큰 상황에서 경피 경정맥 간내 문맥전신성 단락술을 시행하여 위장관 출혈을 치료한 증례가 있다.4 저자 등은 췌장의 동정맥 기 형에 의한 간문맥 고혈압이 발생하여 복수 및 상부위장관 출혈이 발생한 환자에서 경피 경정맥 간내 문맥전신성 단 락술을 이용하여 간문맥 고혈압을 치료한 증례를 경험하 였기에 문헌 고찰과 함께 보고한다.
증 례
62세 남자 환자가 내원 수개월 전부터 소화불량 및 오심 소견이 있었으나 특별한 검사 없이 지내던 중 내원 1주일 전부터 서서히 진행하는 복부 팽만감을 주소로 내원하였다.
개인력 및 과거력에서 특이 소견은 없었다. 내원 당시 혈압 은 140/90 mmHg, 맥박은 분당 90회, 체온은 36.5℃였다.
환자는 급성 병색을 보였으며, 의식은 명료하였다. 결막은 창백하지 않았고, 공막에 황달 소견은 없었으며, 심음과 폐 음은 정상이었다. 복부는 팽만되어 있었고, 이동성 탁음과 액체 파문 소견이 있었다. 그 외 특이 소견은 없었다. 말초 혈액검사에서 백혈구 9,000/mm3, 혈색소 13.0 g/dL, 혈소판 250,000/mm3이었고, 혈청생화학검사는 총 단백 6.8 g/dL, 알부민 3.5 g/dL, 총 빌리루빈 1.0 mg/dL, AST 30 IU/L, ALT 46 IU/L, 알카리성 포스파타제 86 IU/L, 크레아티닌 0.6 mg/dL 및 혈중요소질소 17.9 mg/dL였다. 종양표지자 검사는 α -FP 1.8 ng/mL, CEA 4.8 ng/mL이었고, HBsAg, anti-HBs 및 anti-HCV는 모두 음성이었다, 소변 및 대변검 사는 정상이었다. 복수천자검사에서 세포 수 125/mm3(과립 구 40%, 림프구 60%), 알부민 1.2 g/dL, CEA 1.2 ng/mL, CA19-9 4.0 ng/mL, adenosine deaminase 4.7 IU/L였으며, 결핵균에 대한 중합효소 연쇄반응검사, 세균배양검사 및 세포진검사는 모두 음성이었다. 복부 초음파검사상 간과 비장에 특이 소견이 없었으며, 복강내 다량의 복수가 관찰 되었고 췌장에 다수의 혈관들로 생각되는 저에코성 병변이 관찰되었다. 복부 컴퓨터단층촬영은 간과 비장에는 특이소 견이 없었으나, 복수가 관찰되었고, 조기 동맥 조영 시기에 췌장내 뚜렷한 조영의 증가를 보이는 혈관성 병변이 있고, 비장에 조영의 증가는 없었으나, 비장정맥 및 간문맥을 통 해 간실질의 조영이 강력하게 이루어지는 소견이 관찰되 었다(Fig. 1). 칼라 도플러 초음파검사에서 췌장 내부에 모 자이크 패턴의 박동성 병변이 있었다(Fig. 2). 혈관조영술 에서 위십이지장 및 상장간막 동맥에서 기원하는 췌십이 지장(pancreaticoduodenal) 동맥의 분지와 배부 췌장(dorsal pancreatic) 동맥 등의 다발성 혈관에서 공급되는 혈관성 병 변이 관찰되고, 이러한 병변에 의해 간문맥이 조기에 조영 이 증가되는 소견을 보이며, 위 및 식도의 정맥류가 관찰되
었다(Fig. 3). 상부위장관 내시경 소견에서 식도 및 위장의 정맥류와 간문맥 고혈압에 의한 위의 점막 병변이 관찰되 었다.
췌장의 동정맥 기형에 의한 간문맥 고혈압으로 진단 하고, 수술을 시행하려 하였으나, 동정맥 기형에 공급되 는 모혈관이 많았고, 전신상태가 불량하여, 수술에 대한 위험성이 매우 높아 저염식 및 이뇨제 투여하며 보존적 치료를 실시하던 중 입원 10일째 토혈 및 혈변이 있어 시행한 상부위장관 내시경검사에서 식도 및 위의 정맥 류 출혈이 있어 경피 경정맥 간내 문맥전신성 단락술을 실시하였다(Fig. 4). 경피 경정맥 간내 문맥전신성 단락 술을 실시한 후 시행한 상부위장관 내시경검사상 식도 및 위의 정맥류와 간문맥 고혈압에 의한 위의 점막 병 변은 모두 소실되었다. 환자는 더 이상의 출혈 소견이 없었고, 복수도 소실되어 퇴원 후 외래에서 경과관찰 중 에 있다.
Fig. 1. Abdominal CT. It shows multiple strong and small nodular stains in the pancreas.
Fig. 2. Color Doppler ultrasonographic finding. It shows mosaic appearance of the lesions.
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The Korean Journal of Gastroenterology: Vol. 41, No. 6, 2003
Fig. 4. Portal venographic finding. It shows the placed stent and decreased portal pressure after TIPS.
고 찰
췌장의 동정맥 기형은 1968년 Halpern 등5이 위장관 출 혈을 동반한 증례를 최초로 보고한 이래로 전 세계적으로 극히 드물게 보고되고 있다.6 췌장의 동정맥 기형에 의한 임상 증상으로는 위장관 출혈, 심와부 동통 및 간문맥 고혈 압에 의한 증상들이 있으며, 그 중 위장관 출혈이 가장 많 다.6 하지만 대부분의 환자는 초기에는 증상이 없이 지내다 가 증상이 발생할 때는 이미 간문맥 고혈압이 존재하는 경
우가 많아 조기 진단이 매우 어렵다.7 본 증례에서는 간문 맥 고혈압에 의한 복수가 발생하여 내원하였으며, 내원 후 간문맥 고혈압에 의한 식도 및 위의 정맥류 출혈이 발생하 였다.
췌장의 동정맥 기형은 발병 원인에 따라 크게 두 가지 분 류로 나눌 수 있다. 첫째는 선천적 기형에 의한 발생이며, 둘째는 염증, 종양, 외상 등에 의한 이차적 원인에 의해 발 생된 것으로 나눌 수 있다. 대략 환자의 90%는 선천성 원 인이며, 세동맥과 모세혈관 접합부의 조절성 괄약 기능의 손상으로 동맥의 혈액이 모세혈관과 세정맥으로 과도하게 혈류가 발생하여 단락이 형성되고, 이러한 결과로 인해 혈 관이 확장 및 연장되어 발생된다.8 본 증례에서는 염증, 종 양 및 외상 등의 원인 질환이 없어, 선천성으로 발생한 것 으로 추측된다.
진단은 크게 비침습적인 방법과 침습적인 방법으로 나눌 수 있다. 비침습적인 진단법으로는 초음파, 칼라 도플러 초 음파, 컴퓨터 단층촬영술 및 자기공명영상술 등이 있으며, 침습적인 방법으로는 혈관조영술 및 수술이 있다. 초음파 소견은 일반적으로 저에코성 낭성 병변이 관찰되며, 칼라 도플러 초음파 소견은 저에코성 낭성 병변이 모자이크 패 턴의 박동성 병변이 있어 혈관성 병변인 것을 쉽게 알 수 있으며, 치료 후 추적관찰에도 쉽고 편리하게 이용할 수 있 는 검사법이다.9-11 컴퓨터 단층촬영의 소견은 췌장내 고혈 관성 병변이 관찰되며, 동맥 조영시 간문맥의 조영이 조기 에 이루어지는 소견을 보인다.7 침습적 진단법으로 혈관조 영술은 진단에 가장 도움이 되며, 췌장과 그 주위로 확장되 Fig. 3. Angiography findings. (A) Superior mesenteric angiography shows proliferation of the tangle vascular network feeding from the pancreaticoduodenal artery (arrow). (B) Celiac angiography shows proliferation of the tangle vascular networks feeding from the gastroduodenal artery (arrow) and dorsal pancreatic artery (arrow head).
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A B
Hyun, et al. A Case of Portal Hypertension caused by Pancreatic Arteriovenous Malformation
고 구불구불한 포도송이 모양의 혈관성 병변을 관찰할 수 있으며 간문맥의 조영이 조기에 이루어지며, 췌장의 조영 은 조기에 소실되는 소견을 보인다.7,12 본 증례에서는 초음 파 소견에서 췌장내 저에코성 병변과 췌장 주위로 혈관의 확장이 자명하였고, 일부에서는 동맥 혈관으로 생각되어 단순한 간문맥 고혈압에 의한 측부혈관으로 생각하기 어려 웠고, 간의 에코는 정상이었으나, 다량의 복수가 관찰되었 다. 이후 실시한 칼라 도플러 초음파검사에서 초음파에 보 이는 낭성 저에코성 병변은 모자이크의 패턴을 가지는 혈 관성 병변으로 확인되었고, 췌장의 동정맥 기형임을 알 수 있었다. 복부 컴퓨터단층촬영에서 췌장에 다수의 혈관성 병변이 관찰되었고, 조기 동맥 조영시 비장의 조영 증가가 없는데도 불구하고 비장 정맥과 간문맥을 통해 간 실질의 조영 증가가 강력하게 이루어졌고, 간의 실질에는 특이 소 견이 없었으나, 다량의 복수가 관찰되었다. 확진을 위해 혈 관조영술을 실시하였으며, 혈관조영술상 위십이지장 및 상 장간막에서 기원하는 췌십이지장 동맥의 분지와 배부 췌장 동맥에서 공급받는 고혈관성 병변이 있고, 이 병변에 의해 간문맥이 조기에 조영되며, 위 및 식도의 정맥류도 확인되 었다. 이러한 소견을 종합할 때 췌장에서 발생한 동정맥 기 형에 의해 간문맥 고혈압이 발생하였고, 이로 인하여 식도 및 위정맥류가 발생한 것으로 진단할 수 있었다.
감별진단으로는 낭성선종, 낭성선암종, 혈관육종, 췌장암 등의 종양성 질환과 췌장염, 가성낭종 등의 비종양성 질환 을 감별해야 하며, 종양성 질환은 혈관조영술상 정맥 조영 시기에 고밀도로 조영 증가되며, 췌장염 및 가성낭종 등은 생화학적 검사 및 임상적 소견으로도 비교적 쉽게 감별을 할 수 있다. 이러한 감별진단은 칼라 도플러 초음파로도 비 교적 쉽게 진단할 수 있는 것으로 보고되고 있다.7
치료는 수술적 치료와 비수술적 치료로 크게 나눌 수 있 다. 수술적 치료는 동정맥 기형의 발생 위치에 따라 다르 나, 대부분 췌장 및 십이지장절제술, 췌장의 미부절제술, 혈 관제거술 및 침범 장기의 절제 등을 시행한다.13 비수술적 치료는 혈관색전술, 방사선치료 및 문정맥단락술 등이 있
다.14,15 혈관색전술은 선천성 동정맥 기형의 치료로 유용하
게 이용될 수 있으나, 영구적인 색전제가 사용되어야 하며, 다발성 혈관색전술을 시행할 경우에는 시술적 어려움이 있 고, 다량의 혈관색전으로 인한 장관의 괴사를 초래할 수 있 어 유의하여야 한다. 또한 색전술 후에도 새로운 측부혈관 의 형성으로 인한 출혈의 재발 및 간문맥 고혈압이 발생할 수 있다. 치료에 대한 성적을 높이기 위해서는 단순한 주된 혈관의 색전술로는 부족하며, 측부혈액의 공급에 관여하는 모든 혈관의 제거 및 침범된 장기의 모든 제거가 필요하 다.6 하지만 수술적 치료에 대한 성적이 동정맥 기형의 위 치, 크기, 환자의 상태 등에 따라 달라지므로 수술이 힘든
환자에서는 혈관색전술이 유일한 보조적 치료로 사용될 수 있다. 수술 당시 간문맥 고혈압이 이미 발생된 경우에는 수 술이 성공적으로 시행되어도 간문맥 고혈압을 교정할 수 없기 때문에 간문맥 고혈압이 발생되기 전에 진단을 조기 에 하는 것이 무엇보다도 중요한 것으로 알려져 있으나, 간 문맥 고혈압이 발생되기 전에는 환자의 대부분에서 증상이 없기 때문에 조기 진단에 어려움이 있다. 본 증례에서는 진 단 당시 간문맥 고혈압으로 인한 복수 및 식도와 위정맥류 출혈이 있었고, 환자의 전신적 상태가 비교적 불량하고 동 정맥 기형에 공급되는 모혈관이 많았기 때문에 수술적 치 료보다는 간문맥 고혈압의 치료가 우선적으로 필요하여 경 피 경정맥 간내 문맥전신성 단락술을 실시하였다. 경피 경 정맥 간내 문맥전신성 단락술 후 간문맥 고혈압은 호전되 었으며, 추후 실시한 상부위장관 내시경검사 및 복부 초음 파검사상 식도 및 위정맥류와 간문맥 고혈압에 의한 위장 의 점막 병변과 복수가 모두 호전되었다.
예후 인자로는 환자의 전신적 상태, 동정맥 기형의 수술 적 제거 유무, 발병 위치, 진단 당시 간문맥 고혈압의 동반 유무 등이 있으며, 주된 사망원인은 간문맥 고혈압에 의한 출혈이 가장 많으며, 그 외 위장관 출혈, 다발성 장기부전 및 간부전 등이 있다.7
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